rozsiana eozynofilowa choroba kolagenowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do rozsianej eozynofilowej choroby kolagenowej Choroba ta jest chorobą alergiczną charakteryzującą się gorączką, objawami ze strony układu oddechowego, powiększeniem wątroby i śledziony oraz zwiększoną liczbą eozynofili we krwi obwodowej, po raz pierwszy opisaną przez Engfeldta i Zettertröma w 1956 r. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: rumień, żółty guz, powiększenie śledziony
Patogen
Przyczyny rozsianej eozynofilowej choroby kolagenowej
(1) Przyczyny choroby
Dokładna przyczyna jest nadal niejasna, ponieważ eozynofilia, astma i podwyższone stężenie IgE w surowicy może być chorobą, w której pośredniczy nadwrażliwość typu I.
(dwa) patogeneza
Patogeneza wciąż nie jest jasna, może to być choroba, w której pośredniczy nadwrażliwość typu I, od bólu mięśni stawowych, guzowatego zapalenia naczyń podobnego do zapalenia mięśnia sercowego, choroba jest podobna do reumatyzmu, więc nadwrażliwość typu III Istotne efekty patogeniczne, dotyczące tego, w jaki sposób reakcje nadwrażliwości typu I i typu III synergicznie powodują chorobę, pozostają do zbadania.
Patologia: mikroskopijne rogowacenie naskórka, częściowa parakeratoza, nieregularne rozszerzenie naskórka itp., Nie wszystkie przypadki mają zmiany naskórka, ale są zmiany skórne, objawiające się luźnym obrzękiem skórnych włókien kolagenowych, płytki poziom ograniczeń Zmiany fibryny, od powierzchniowej do środkowej warstwy skóry właściwej, są umiarkowane eozynofile i komórki tkankowe wokół naczyń włosowatych, małe naczynia krwionośne i gruczoły potowe, niewielka ilość limfocytów i komórek plazmatycznych naciekają, a narządy całego ciała to głównie zapalenie naczyń i Śródmiąższowe zapalenie, niektóre narządy wykazywały ziarniniaka z martwicą i naciekaniem eozynofili. Zmiany histopatologiczne tej choroby mają następujące cechy:
1 włóknista degeneracja włóknistej tkanki łącznej i fibrynopodobna martwica;
2 zapalenie naczyń, głównie choroba małych naczyń;
3 kolejne dojrzałe eozynofile rozpraszają naciek i tworzenie ziarniniaka.
Zapobieganie
Zapobieganie rozprzestrzenianiu się eozynofilowych chorób kolagenowych
1. Wyeliminuj i zmniejsz lub uniknij czynników chorobowych, popraw środowisko życia, rozwijaj dobre nawyki życiowe, zapobiegaj infekcjom, zwracaj uwagę na higienę żywności i racjonalną dietę.
2. Zwracaj uwagę na ćwiczenia, zwiększaj zdolność organizmu do przeciwstawiania się chorobom, nie przemęczaj się, nadmiernie spożywaj, rzucaj palenie i picie alkoholu, utrzymuj równowagę oraz pokonuj lęk i napięcie.
3. Wczesne wykrycie i wczesna diagnoza pierwotnej choroby, budowanie zaufania w walce z chorobą, przestrzeganie leczenia.
Powikłanie
Rozproszone powikłania eozynofilowej choroby kolagenowej Powikłania, rumień, żółty guz, śledziona
Chorobę może komplikować wysięk w jamie stawowej; deformacja stawu; osłabienie mięśni; rumień, rumień wielopostaciowy; grudki; zapalenie skóry, płytka nazębna, żółte uszkodzenie podobne do guza; martwica, blizna; erytrodermia, przemijające zapalenie płuc, zapalenie oskrzeli Rozwiń wątrobę i śledzionę.
Objaw
Rozsiane objawy eozynofilowej choroby kolagenowej Często występujące objawy Nudności zaparcia Ból brzucha Relaks Wysoki wewnątrzczaszkowy duszność pod wysokim ciśnieniem Ból brzucha Biegunka Obrzęk stawów
Głównie objawia się jako zmęczenie, bóle ciała i dyskomfort, słaby apetyt, drażliwość i bezsenność itp. Choroba ta, podobnie jak inne choroby kolagenowe, ma również cechy uszkodzenia wielu układów.
1. Gorączka ma prawie wszystkie przypadki gorączki, i bardziej równolegle z działaniem zmiany, może być ciepło relaksacyjne, ale także w przypadku zatrzymywania ciepła temperatura ciała wynosi ponad 38 ° C.
2. Objawami stawów są zapalenie wielostawowe lub ból stawów, czasami dochodzi do nagromadzenia płynu stawowego, obrzęk stawów, objawy stawów są lekkie i ciężkie, ciężka aktywność jest ograniczona, poranna sztywność, ale większość nie powoduje deformacji stawów, stawy ciała Może być dotknięty, ale częściej w kończynach, szczególnie stawy dłoni są najbardziej podatne, a niektórym przypadkach towarzyszy ból mięśni i osłabienie mięśni.
3. Zmiany skórne mają następujące rodzaje zmian skórnych:
1 rumień, rumień wielopostaciowy;
2 pryszcze;
3 zapalenie skóry, płytka nazębna, żółte uszkodzenie podobne do guza;
4 martwica, blizny;
5 erytrodermia.
Wysypka może występować sama lub w kombinacji w tym samym czasie. Grudki prosowe na przedniej i tułowiu są najczęstszymi zmianami skórnymi na wczesnym etapie. W miarę postępu choroby stopniowo rozprzestrzenia się na kończyny i zamienia się w plwocinę. Rumień przypominający odrę, wysypka pęcherzowa lub atopowe zapalenie skóry, któremu towarzyszy intensywne swędzenie, początek grudek prosowych można również szybko przekształcić w zaczerwienienie ciała, pogrubienie i złuszczanie, któremu często towarzyszy swędzenie, tzw. Wysypka dermatologiczna, której czasami towarzyszy omszony wygląd kończyn, pozostawiając delikatną siateczkową pigmentację po ustąpieniu zmiany, a zmiana może początkowo pojawić się jako wyraźny rumień rozproszony wokół ciała, którego wielkość wynosi Jajka lub dłonie nie są równe, krawędzie są jaskrawoczerwone, środek jest jaśniejszy, a skóra nieco wyższa. Rumień miesza się z jasnobrązową pigmentacją, często łącząc się ze sobą, tworząc płytkę nazębną lub żółte zmiany nowotworowe. Martwica, bliznowacenie po rozproszeniu, różne rodzaje zmian skórnych mogą wystąpić w różnych częściach ciała, takie jak rumień w tułowiu, rumieniowe uszkodzenie wysiękowe przypominające rumień i kończyny w prosówce Wysypka lub atopowe zapalenie skóry-jak wysypka, w skrócie, że choroba ma różnorodność zmian skórnych, ale stałą cechą charakterystyczną są rozpowszechniane, często towarzyszy świąd.
4. Objawy sercowo-płucne Podczas wystąpienia choroby u większości pacjentów występują objawy oddechowe, które objawiają się różnym stopniem kaszlu, czasami jako duszność przypominająca astmę, kaszel w postaci piaskowej plwociny lub plwociny śluzowej oraz eozynofile w rozmazie plwociny z powodu Tkanka płucna ma naciek eozynofili, może powodować przejściowe objawy zapalenia płuc, ze względu na długotrwałe stosowanie leczenia glukokortykoidami może zmniejszyć odporność organizmu, łatwo wtórne zakażenie bakteryjne, a w końcu doprowadzić do zapalenia płuc oskrzelowego, pogarszając chorobę i stając się chorobą Przyczyna śmierci
Ponad połowa pacjentów ma powiększone serce, ale wczesna bezobjawowa, zastoinowa niewydolność serca może wystąpić później, prawie we wszystkich przypadkach występuje częstoskurcz zatokowy, częstość akcji serca i temperatura ciała.
5. Objawy trawienne mogą objawiać się bólem brzucha, nudnościami, wymiotami, sporadyczną biegunką lub zaparciami lub naprzemiennie między nimi, co może być spowodowane naciekaniem eozynofili z przewodu pokarmowego, około połowa pacjentów ma wątrobę, powiększenie śledziony .
6. Niektóre przypadki objawów neurologicznych mogą mieć objawy neurologiczne, takie jak zaburzenia chodu, zaburzenia świadomości, zaburzenia widzenia, miękkie podniebienie kończyn, opadanie powiek, nadciśnienie śródczaszkowe i odruch patologiczny.
7. Około 1/3 innych pacjentów ma obrzęk węzłów chłonnych, którymi mogą być obrzęknięte węzły chłonne układowe lub miejscowa limfadenopatia, szczególnie w szyi i pachowych węzłach chłonnych.
Zbadać
Wykrywanie rozsianej eozynofilowej choroby kolagenowej
1. Rutynę krwi i całkowitą liczbę leukocytów można zwiększyć, a liczby w klasyfikacji mają tylko podwyższony poziom eozynofili, głównie dojrzały, i jest więcej ESR w okresie aktywnym.
2. Rutynowy mocz może mieć łagodny białkomocz, krwiomocz mikroskopowy lub mocz cewkowy, a zmiany w moczu są na ogół łagodne.
3. Badanie biochemiczne może wykazywać łagodne zaburzenia czynności wątroby, a elektroforeza białek może wykazać wzrost globuliny gamma.
4. Badanie immunologiczne We wszystkich przypadkach stwierdzono wzrost IgE, IgG, 2/3 pacjentów z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym, około 1/5 pacjentów z dodatnim przeciwciałem przeciwjądrowym, liczba formacji E-rozety oraz PHA i inne markery testu odporności komórkowej Jak niski jest, a uzupełnienie jest zmniejszone.
5. Badanie rentgenowskie klatki piersiowej ma różne stopnie infiltracji zapalnej, czasem widoczne powiększenie serca, pojedyncze przypadki mogą mieć deformacje dłoni, zwężenie jamy stawowej, zniszczenie kości, czasami widoczne zwichnięcie lub podwichnięcie stawu.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie rozsianej eozynofilowej choroby kolagenowej
Rozpoznanie tej choroby zależy głównie od zmian skórnych, objawów klinicznych, cech patologicznych i eozynofilii krwi obwodowej, w połączeniu z cechami zaangażowania wielu układów, można zdiagnozować.
Diagnostyka różnicowa
1. Guzkowe zapalenie tętnic jest głównie spowodowane uszkodzeniem trzewiowym, szczególnie objawami serca, nerek i układu nerwowego. Zmiany są głównie purpurowymi plamami lub guzkami rozmieszczonymi wzdłuż tętnic i nie ma rozproszonych świądowych grudek milicyjnych lub Płytka nazębna, zmiany patologiczne w martwicy włóknistej, zapalenie tętnic, przeważnie brak naskórka, zmiany włókien kolagenu skórnego, czynnik reumatoidalny i ujemne przeciwciało przeciwjądrowe, te nieprawidłowości patologiczne i laboratoryjne różnią się od rozsianych eozynofili Choroba kolagenu komórkowego.
2. Alergiczny ziarniniak to narząd wieloukładowy obejmujący ziarniniakowe zapalenie naczyń, głównie naciek płucny, objawiający się jako napadowa astma, eozynofilia krwi obwodowej, zmiany skórne głównie na skórze lub węzeł podskórny Sekcja, purpurowa plamka, zmiany patologiczne w fibrynowym martwiczym zapaleniu naczyń, obejmujące głównie tętnice warstwy mięśniowej, któremu towarzyszą zmiany ziarniniakowe, brak zmian we włóknach kolagenu skóry, czynnik reumatoidalny, przeciwciała przeciwjądrowe są ujemne.
3. Ziarniniak Wegenera jest rodzajem martwiczego ziarniniakowego zapalenia naczyń, obejmującego głównie drogi oddechowe, nerki i oczy, często ze zniszczeniem kości górnych dróg oddechowych, bez świądowych grudek prosowych, blaszek, bez zmian włókien kolagenu skóry. Przeciwciało przeciwjądrowe było ujemne, a poziom IgE był prawidłowy.
