toczeń rumieniowaty układowy zapalenie twardówki
Wprowadzenie
Wprowadzenie do tocznia rumieniowatego układowego Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się niezidentyfikowaną etiologią, obejmującą wiele narządów ogólnoustrojowych i charakteryzującą się przeciwciałami antykomórkowymi, antygenami cytoplazmatycznymi i antygenami błon komórkowych. Wysoka aktywność immunologiczna tej choroby jest spowodowana nieprawidłową aktywacją immunologiczną i utratą własnej tolerancji. Defekty genetyczne w regulacji immunologicznej są podstawą wielu osobników. Zewnętrzne czynniki chorobotwórcze obejmują żywność, hormony płciowe i czynniki psychiczne. , promienie ultrafioletowe, leki (pterydyna, prokainamid, penicylina, leki sulfonamidowe, preparaty złota, fenytoina, izoniazyd, metylodopa itp.), mikroorganizmy (bakterie, wirusy, pasożyty) itp., genetyczne Brak dopełniacza seksualnego i inne wady mogą być podatne na aktywność choroby. Podstawowa wiedza Współczynnik prawdopodobieństwa: odsetek zapalenia twardówki u pacjentów ze SLE wynosi około 1% -5% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie rogówki zapalenie błony naczyniowej oka jaskra zapalenie naczyń środkowej niedrożności żyły siatkówki
Patogen
Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego
(1) Przyczyny choroby
Dokładna przyczyna jest niejasna i może być spowodowana przez kombinację czynników. Aktywność immunologiczna tej choroby jest spowodowana nieprawidłową aktywacją immunologiczną i utratą własnej tolerancji. Defekty genetyczne w regulacji immunologicznej są podstawą wielu osób. Zewnętrzne czynniki chorobotwórcze obejmują żywność, hormony płciowe, czynniki psychiczne, promienie ultrafioletowe, leki (肼 benazyna, prokainamid, penicylina, leki sulfonamidowe, preparaty złota, fenytoina, izoniazyd, metylodopa itp.) , mikroorganizmy (bakterie, wirusy, pasożyty) itp., niedobór dopełniacza genetycznego i inne wady, mogą być podatne na aktywność choroby.
(dwa) patogeneza
SLE jest chorobą, w której pośredniczą głównie przeciwciała .. Surowica pacjenta ma przeciwciało przeciwjądrowe (ANA), które jest toczniem rumieniowatym, który reaguje z odpowiadającym mu autoantygenem, kompleksem DNA-histon w jądrze, powodując chemotaksję. Uwalnianie czynnika, przyciąganie białych krwinek, białe komórki krwi są pod wpływem ANA, jądro jest spuchnięte, struktura chromatyny zostaje utracona, błona jądrowa jest rozpuszczona i powstają wolne ciała. Małe ciała zawierają różne mediatory zapalne, które powodują uszkodzenie, a małe ciała są pochłaniane przez granulocyty obojętnochłonne. Ciała inkluzyjne powstają w cytoplazmie, a jądro jest ściskane na bok. Jest purpurowo-czerwone w barwieniu rozmazu krwi. Nazywa się to komórkami tocznia rumieniowatego, a kompleks ANA i DNA może powodować uszkodzenie naczyń włosowatych i skóry na różnych częściach. , zmiany stawów, nerek i oczu.
Zapobieganie
Systemowe zapobieganie toczeńowi rumieniowatemu
Aktywnie kontroluj toczeń rumieniowaty układowy, aby zapobiec występowaniu powikłań ocznych w ciele.
Powikłanie
Powikłania tocznia rumieniowatego układowego Powikłania przednie zapalenie rogówki zapalenie błony naczyniowej jaskra zapalenie naczyń centralne zamknięcie żyły siatkówki
Zapalenie twardówki SLE może rozprzestrzeniać się na sąsiednie tkanki, powodując zapalenie rogówki, zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka i jaskrę wtórną. Niektórzy pacjenci mają również twardy wysięk siatkówki, zapalenie naczyń, niedrożność żyły środkowej siatkówki, zwężenie tętniczek, tętniczo-żylne Kompresja krzyżowa, żółte plamy i blizny siatkówki.
Objaw
Toczeń rumieniowaty układowy zapalenie twardówki objawy wspólne objawy obrzęk stawów ból twardówki zapalenie zewnętrzne krwotok siatkówki białko zmęczenie moczu deformacja stawów zapalenie rogówki zapalenie rogówki i spojówek zapalenie suchego mięśni miastenia osłabienie gorączka
1. Pojawienie się objawów oka jest bardzo ważne dla oceny TRU. Zmiany oka mogą być nie tylko pierwszą manifestacją TRU, ale także oceną nasilenia i rokowania choroby oraz inwazji innych chorób tkanki łącznej. W przeciwieństwie do SLE, która dotyka prawie każdej części oka, każdy pacjent z zapaleniem naczyń siatkówki lub twardziny musi być dokładnie zbadany pod kątem SLE.
(1) Zapalenie twardówki: Podaje się, że częstość występowania zapalenia twardówki u pacjentów ze SLE wynosi 1%. Występowanie zapalenia twardówki jest bardziej dokładnym znakiem aktywności ogólnoustrojowej SLE. Gdy stan całego ciała pogarsza się, zapalenie twardówki jest nasilone i nawracające, a zapalenie twardówki jest nadal Może być pierwszym objawem SLE, zapalenie twardówki SLE często objawia się jako rozlane lub guzkowe przednie zapalenie twardówki, szczególnie w przypadku ogólnoustrojowego zapalenia naczyń, może wystąpić martwicze przednie zapalenie twardówki, chociaż rzadkie zapalenie twardówki tylnej jest rzadkie, ale także SLE Jednym z objawów klinicznych oka, każde zapalenie twardówki jest częścią ogólnoustrojowego uszkodzenia SLE, a ponieważ choroba ogólnoustrojowa SLE jest kontrolowana, zapalenie twardówki również zostanie złagodzone.
(2) Epidemia twardówki: SLE występuje w nabłonku twardówki, a 159 przypadków nabłonka twardówki obserwowanych przez Watsona i Hayrhha nie ma SLE, ale zapalenie twardówki jest pierwszym objawem SLE.
(3) Inne zmiany oka: Oprócz zapalenia twardówki i zapalenia twardówki pacjenci ze SLE mogą również mieć zapalenie rogówki, zapalenie spojówek i przednie zapalenie błony naczyniowej oka w przednim odcinku oka Zapalenie spojówek może wpływać na plwocinę, piłkę i spojówkę grzebienia biodrowego. Zwłóknieniu podskórnemu, które prowadzi do cofnięcia spojówki, najczęstszą keratopatią jest powierzchowne punkcikowe zapalenie rogówki, naciek rogówki, naciek brzeżny rogówki i skurcz naczyń, zapalenie rogówki i spojówki (zespół Sjögrena) może towarzyszyć TRU , ale rzadko widywane, chociaż rzadko występuje przednie zapalenie błony naczyniowej oka, przednie zapalenie błony naczyniowej oka może być wtórne do jaskry, stan nie jest ciężki i skuteczny do odpowiedniego leczenia, zmiany w odcinku tylnym są poważniejsze niż zmiany w odcinku przednim, to Około 5% przypadków ma zmiany dna oka, a zmiany dna oka nie są charakterystyczne. Nie można ich wykorzystywać jako ważnej podstawy do diagnozy. Jednak ich pojawienie się lub zniknięcie jest często wykorzystywane jako dobry wskaźnik do oceny nasilenia i rokowania chorób ogólnoustrojowych. Najczęstszym uszkodzeniem tylnej części oka jest Bawełniany wysięk dna oka, krwotok siatkówki i obrzęk siatkówki lub nerwu wzrokowego, krętość żył siatkówki, płytki podobne do bawełny znajdują się w tylnym biegunie i jego sąsiedztwie, od 1 do kilku, rozmiar 1/4 ~ 1PD, ta podobna do bawełny płytka jest zatkaniem przedniego tętniczego zapalenia naczyń włosowatych siatkówki, co powoduje, że łóżko włośniczkowe jest spowodowane niedokrwieniem. Krwotok siatkówki jest często zlokalizowany w pobliżu tarczy nerwu wzrokowego lub plamki żółtej; większość z nich płonie mały krwotok rozproszony w warstwie włókna nerwowego. Plamka, występuje również duży lub głęboki krwotok, stopień obrzęku siatkówki lub narządu wzroku na ogół nie jest poważny, niektóre z powyższych wyników są podobne do retinopatii nadciśnieniowej, może być również niezależnym objawem TRU, wielu uczonych podkreśla, że cały organizm retinopatii i choroby Istnieje związek między napadami, Rothfield stwierdził, że twardy wysięk siatkówki jest związany z chorobami ośrodkowego układu nerwowego (padaczka i encefalopatia organiczna), a Regan i Foster uważają, że zapalenie naczyń siatkówki może wystąpić, gdy SLE nie jest gorszy, bez względu na to, które W przypadku SLE pacjentów z retinopatią należy niezwłocznie przeprowadzić badanie ogólnoustrojowe, jeśli aktywne zmiany chorobowe, natychmiastowe leczenie, kontrola chorób ogólnoustrojowych i nieprawidłowości oka, zapalenie naczyń w ośrodkowym układzie nerwowym SLE może powodować oczną oczopląs, oczopląs , II, III, V i VII na porażenie mózgowe, ipsilateralną hemianopię i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego.
2. Objawy pozagałkowe SLE jest bardzo zróżnicowany pod względem występowania lub rozwoju choroby. Objawy kliniczne pacjentów mają oczywiste różnice indywidualne. Większość pacjentów ma zmęczenie, anoreksję, utratę masy ciała, gorączkę i ogólne złe samopoczucie na wczesnym etapie diagnozy. W trakcie choroby 1 lub 2 z powyższych objawów nawrót, często sugerując aktywność choroby, zmęczenie jest trudnym objawem, ale często wskazuje, że choroba wkrótce się nawróci, SLE może zaatakować dowolny narząd ciała, najczęstszy Objawy kliniczne dotkniętych narządów.
Charakterystyka zajęcia pozagałkowej tkanki i narządu SLE jest następująca:
(1) Mięśnie, choroby stawów: ponad 95% przypadków może wpływać na stawy, obrzęk stawów i ból jako pierwszy objaw, z przejściowymi cechami, pewien ból stawów może trwać od kilku minut do kilku dni, z opóźnieniem choroby I gorzej, ból trwa, pojawia się zapalenie stawów, zapalenie stawów jest często symetryczne, dotknięte stawy to głównie proksymalne kostki, stawy nadgarstka, stawy kolanowe, chociaż SLE rzadko występuje w erozyjnym zapaleniu stawów, ale 10% do 15 u% pacjentów rozwinęły się deformacje stawów podobne do RZS. Około 50% aktywnych pacjentów miało bóle mięśni, osłabienie mięśni i tkliwość mięśni, a od 5% do 7% pacjentów miało guzki reumatoidalne.
(2) Zmiany skórne: 80% pacjentów ze SLE ma zmiany skórne, 20% pacjentów ma objawy kliniczne pierwszego epizodu, najczęstsze zmiany w częściach odsłoniętych na skórze, symetryczne wysypki, typowy rumień motyli na policzkach i nosie Uszkodzenie skóry to nieregularny rumień obrzękowy, powierzchnia jest gładka, krawędź jest czysta lub zamazana, a także trwała lub przerywana Pod wpływem promieniowania ultrafioletowego spożycie alkoholu lub stres psychiczny ulega pogorszeniu i może wystąpić wysypka grudkowo-grudkowa i wypadanie włosów. Tydzień, rumień i zanikowe blade zmiany, pokrzywka, obrzęk naczynioruchowy, zmiany pęcherzowe, deformacje paznokci i owrzodzenia jamy ustnej, owrzodzenia jamy ustnej i wypadanie włosów występują częściej u 25% do 40% aktywnych pacjentów.
(3) Zmiany naczyniowe: SLE jest najczęstszą chorobą naczyń krwionośnych naczyń krwionośnych po RA, w tym uszkodzeniem skóry, błon śluzowych, zgorzelem, zakrzepicą żył głębokich, zjawiskiem Rayo u 20% pacjentów i innymi klinicznymi Jednoczesne działanie, z poprawą stanu w celu zmniejszenia lub zniknięcia, uszkodzenie obwodowego i ośrodkowego układu nerwowego oraz małe zapalenie tętnic może prowadzić do zawału narządu, takiego jak zator mózgu i krwotok, zawał mięśnia sercowego, rozlane proliferacyjne zapalenie nerek tocznia, perforacja jelit itp. U pacjenta rozwinęło się ogólnoustrojowe zapalenie tętnic podobne do guzkowego zapalenia tętnic.
(4) Choroba serca: Najczęstszym objawem SLE w sercu jest zapalenie osierdzia, ale bez poważnych konsekwencji, zaangażowanie mięśnia sercowego, śmierć wieńcowa spowodowana zawałem mięśnia sercowego, nawet u 20-letnich kobiet, atypowe brodawki Biologiczne zapalenie wsierdzia, znane również jako zapalenie wsierdzia Libmana-Sacksa, zostało po raz pierwszy opisane przez Libmana i Sacksa w 1924 r. Jako nowotwór zastawki trójdzielnej, ale w ostatnich latach stwierdzono, że występuje częściej w zastawce mitralnej, a niektórzy pacjenci byli w Libmanie. -Wypełnia zapalenie wsierdzia na podstawie wtórnej infekcji, może powodować podostre bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, badanie EKG może wykryć zmiany ST-T, ale rzadko nadciśnienie płucne i niewydolność serca.
(5) Choroba nerek: Ściśle mówiąc, prawie wszystkie SLE dotyczą nerki. W większości przypadków stopień uszkodzenia nerek jest łagodny i nie ma objawów klinicznych, podczas gdy u innych pacjentów, chociaż występuje uszkodzenie nerek, nie występuje dysfunkcja nerek, tylko 40 % do 50% pacjentów z uszkodzeniem nerek ma również zaburzenia czynności nerek (białkomocz lub krwiomocz, zespół nerczycowy lub niewydolność nerek), klasyfikację patologiczną zapalenia nerek tocznia można podzielić na:
1 miejscowe toczniowe zapalenie nerek (łagodne).
2 rozlane proliferacyjne zapalenie nerek tocznia (ciężkie).
3 błoniaste zapalenie nerek tocznia (umiarkowane.
4 mezangialne zapalenie nerek tocznia (nieznaczne), współistnienie toczniowego zapalenia nerek i nadciśnienia może prowadzić do śmiertelnych konsekwencji, nieleczone nadciśnienie zaostrza uszkodzenie nerek, zasięg i stopień uszkodzenia nerek jest związany z nasileniem zmian SLE Późna choroba nerek jest główną przyczyną śmierci u pacjentów ze SLE.
(6) Choroby neurologiczne: Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego jest drugą przyczyną śmierci u pacjentów ze TRU Najczęstszymi objawami ośrodkowego układu nerwowego są objawy psychiatryczne (organiczny zespół mózgu), a padaczka jest drugim powszechnym rodzajem uszkodzenia neurologicznego. Wydajność, inne rzadkie hemipares, afazja, pląsawica, okresowe bóle głowy i objawy móżdżku, mogą wystąpić z innymi zmianami w gorszym TRU, i często mają neuropatię czaszki (nerw optyczny, nerw kręgu i uprowadzenie) podczas aktywności SLE i zapalenia naczyń Częsta neuropatia, rzadziej neuropatia trójdzielna i twarzowa) i obwodowe zapalenie nerwów.
(7) Zmiany w płucach: 50% do 70% pacjentów ze SLE ma zmiany w opłucnej i płucach, objawiające się wysiękowym lub suchym zapaleniem opłucnej, ostrym zapaleniem płuc i rozlanym śródmiąższowym zapaleniem płuc, wysiękiem wysiękowego zapalenia opłucnej na Zawartość białka w 100 ml przekracza 3 g, zawartość glukozy przekracza 55 mg, czasami komórki tocznia, ból w klatce piersiowej jest rzadki, ostre zapalenie płuc SLE jest często spowodowane infekcją, której towarzyszą trudności w oddychaniu, rzadziej kaszel lub krwioplucie.
(8) Inne zmiany: pacjenci SLE mogą mieć objawy żołądkowo-jelitowe, utratę apetytu, nudności, wymioty i bóle brzucha. Rozproszony ból brzucha z lub bez bólu odbicia może wskazywać na zapalenie otrzewnej i krezkowe zapalenie tętnic. Ostre zapalenie trzustki może pochodzić z U pacjentów z ostrym SLE lub terapią glukokortykoidami, ostry SLE ma zwykle mniej nasilone powiększenie wątroby, podwyższoną aktywność aminotransferaz wątrobowych i wkrótce staje się normalny po leczeniu. 50% pacjentów z SLE ma zmiany w węzłach chłonnych, 20% ma lekkie, średnie Śledzionie towarzyszy wzrost poliklonalnej aktywności immunologicznej, co wystarcza do wyjaśnienia zaburzenia przerostu limfatycznego Prawie zawsze występuje nieprawidłowość układu krwionośnego w aktywnym TRU, głównie z powodu dodatniej niedokrwistości komórkowej spowodowanej zniszczeniem czerwonych krwinek, a znaczna hemoliza może wystąpić u 10% lub mniej pacjentów. Pacjent ma łagodną małopłytkowość, a niewielka liczba pacjentów może mieć obrzęk ślinianek przyusznych.
Zbadać
Badanie toczniowego rumieniowatego zapalenia twardówki
Brak specyficznego testu laboratoryjnego oznacza, że komórki tocznia są komórkami fagocytarnymi z dużymi jednorodnymi ciałkami inkluzyjnymi utworzonymi przez fagocytozę neutrofili z fagocytozy nukleoproteiny (DNA-histon) oddziałującej z ANA, 70% pacjentów z SLE ~ 80% może wykryć komórki tocznia, ANA jest bardziej wrażliwa i bardziej specyficzna niż badanie komórek tocznia, 98% fazy aktywnej i 97% remisji SLE pacjentów jest ANA dodatnich, a miano ANA i nasilenie SLE i aktywność mają Korelacja, ale ANA nie ma absolutnej swoistości dla SLE. Inne choroby autoimmunologiczne, takie jak ostre infekcje wirusowe, przewlekłe choroby zakaźne, ANA dodatnia, ANA ujemna nie mogą negować diagnozy SLE, SLE może pojawić się różnorodna ANA, taka jak Przeciwciało histonowe DNA, przeciwciało dwuniciowe DNA (dsDNA), przeciwciało jednoniciowe DNA (ssDNA), przeciwciało anty-RNA, przeciwciało antyhistonowe, rybonukleoproteina jądrowa (nRNP) Przeciwciało, przeciwciało anty-SM i przeciwciało przeciwko kardiolipinie, przeciwciało dsDNA ma 70% pozytywny wynik w SLE, mierzony w teście radioimmunologicznym (metoda Farra), normalna szybkość wiązania wynosi poniżej 20%, miano przeciwciał zmniejsza się wraz z remisją choroby, antygen Sm Kwasowe białko jądrowe rozpuszczalne w soli fizjologicznej w jądrze. Przeciwciało anty-Sm jest dodatnie u około 30% pacjentów z SLE. Dlatego przeciwciało jest prawie tylko dodatnie w SLE, więc nazywa się je znakowanym przeciwciałem SLE, a przeciwciało anty-nRNP można znaleźć w U pacjentów ze twardziną skóry, chorobą tkanki łącznej i zapaleniem wielomięśniowym przeciwciała przeciwko kardiolipinie są powiązane z fałszywie dodatnimi wynikami niektórych testów kiły SLE, a pacjenci z przeciwciałami przeciwko kardiolipinie częściej mają zakrzepicę i nawracające spontaniczne aborcje. Przeciwciała VIII, IX, XI i XII, przeciwciała przeciwpłytkowe i immunoglobuliny (takie jak RF) można również wykryć u pacjentów ze SLE. Te przeciwciała są niespecyficzne i można je wykryć w innych chorobach.
Obniżone poziomy dopełniacza (obniżone C3, C4 i całkowite poziomy dopełniacza) i dodatnie przeciwciała przeciw DNA mają wyższą swoistość w diagnozowaniu SLE, niskie poziomy dopełniacza, globulina skondensowana w surowicy i CIC są związane z nasileniem SLE.
Test pasma tocznia (LBT): Metoda bezpośredniej fluorescencji służy do osadzania immunoglobuliny i dopełniacza w naskórku i złączach skórnych pacjentów Jest to ziarnisty, kulisty lub liniowy układ jasnej żółto-zielonej fluorescencji. Pasmo, w normalnych, narażonych na skórę częściach SLE, wskaźnik dodatni wynosi 50% do 70%, a obszar zmiany może wynosić nawet 90% lub więcej. Odkładanie IgG jest bardziej diagnostyczne niż odkładanie IgM.
Aktywne zapalenie nerek może mieć białkomocz, mocz cewkowy i mikroskopijne krwiomocz. Pacjentów z SLE należy regularnie sprawdzać pod kątem kreatyniny w surowicy i rutyny, dodatniej niedokrwistości pigmentowej, około 50% pacjentów z białymi krwinkami <4000 / mm3, neutrofilami i limfocytami Bezwzględna liczba komórek jest zmniejszona, 1/3 pacjentów ma trombocytopenię, 5% do 10% pacjentów z niedokrwistością hemolityczną, wzrostem retikulocytów, niskim hematokrytem lub dodatnim testem Coombsa można przewidzieć postęp choroby SLE i pojawią się inne zmiany ogólnoustrojowe.
Podczas badania SLE aktywnego płynu mózgowo-rdzeniowego białko wzrosło, liczba granulocytów obojętnochłonnych i limfocytów została nieznacznie podwyższona, a dopełniacz C4 zmniejszony.
1. Badanie rentgenowskie: rozproszone naciekanie pęcherzyków płucnych u podstawy płuc pojawia się, gdy w płucach występują aktywne zmiany.
2. Badanie ultrasonograficzne: zgrubienie osierdzia jest pokazane, gdy zmiana dotyczy osierdzia.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie tocznia rumieniowatego układowego
Należy podejrzewać każdego pacjenta z bólem stawów i zajęciem wielu układów o SLE. Obecne międzynarodowe zastosowanie jest kryteriami diagnostycznymi zaproponowanymi przez American College of Rheumatology w 1982 r. (Tabela 2). Osoby spełniające 4 lub więcej pozycji mogą Diagnozowanie SLE, ale jeśli chodzi o osobę, ci, którzy spełniają kryteria niekoniecznie są SLE. Przeciwnie, ci, którzy nie spełniają kryteriów, mogą nie być w stanie wykluczyć SLE. Niektóre wczesne, lekkie i nietypowe SLE są jeszcze bardziej. W oparciu o powyższe kryteria, standard zalecany przez Chińskie Towarzystwo Reumatologiczne mówi, że 4 z 13 elementów można zdiagnozować, ze swoistością 93,6% i czułością 97,3%. 13 kryteriów to:
1 rumień motyla lub rumień krążka.
2 lekkie alergie.
3 owrzodzenia jamy ustnej.
4 zapalenie stawów lub ból stawów.
5 zapalenie serologiczne (zapalenie opłucnej lub zapalenie osierdzia).
6 zapalenie nerek (białkomocz, mocz cewkowy lub krwiomocz).
7 uszkodzenie układu nerwowego (drgawki i objawy psychiczne).
8 nieprawidłowe krwi (WBC <4000 / mm3) lub płytki krwi <80 000 / mm3 (lub niedokrwistość hemolityczna).
9 komórek tocznia lub przeciwciał dsDNA jest dodatnich.
10 dodatnich przeciwciał anty-Sm.
11ANA jest pozytywna.
Test pasa 12 tocznia pozytywny.
Komplement 13C3 jest niższy niż normalnie.
