Zapalenie skórno-mięśniowe i zapalenie wielomięśniowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zapalenia skórno-mięśniowego i zapalenia wielomięśniowego Zapalenie skórno-mięśniowe (DM) i zapalenie wielomięśniowe (PM) są obecnie uważane za należące do kategorii chorób autoimmunologicznych. DM objawia się jako rozproszone zapalenie skóry i mięśni, rumień na skórze, obrzęk, osłabienie mięśni, ból i obrzęk, może być związany z bólem stawów i uszkodzeniem wielu narządów, takich jak płuca i mięsień sercowy; PM nie ma uszkodzeń skóry. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,014% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: kardiomiopatia twardzinowa
Patogen
Zapalenie skórno-mięśniowe i przyczyna zapalenia wielomięśniowego
(1) Przyczyny choroby
Etiologia i patogeneza DM i PM nie są znane i mogą być związane z następującymi czynnikami:
Zakażenie (37%):
Stwierdzono różne infekcje (bakterie, wirusy, pierwotniaki itp. Są związane z tą chorobą, a dokładniej JDM, często występuje infekcja górnych dróg oddechowych przed wystąpieniem choroby, wartość „O” anty-paciorkowca jest podwyższona, uważa się ją za uczuloną na infekcję bakteryjną Powiązane, w jądrze miocytów, komórkach śródbłonka naczyniowego, komórkach tkanki okołonaczyniowej i cytoplazmie fibroblastów i jądrze znaleziono różne cząsteczki wirusopodobne, u niektórych pacjentów surowica może również wykryć zwiększone przeciwciała wirusowe, szczególnie para-śluz Wirus, ale przenoszenie mięśni i osocza tych zarażonych pacjentów na zwierzęta nie spowodował zapalenia u zwierzęcia; Jo-1 (syntetaza histydylo-tRNA) jest unikalny dla PM, a antygen Jo-1 znajduje się w sekwencji białka. Niektóre antygeny wirusowe mają podobny wygląd, a kwestia, czy występuje efekt „symulacji molekularnej”, wymaga dalszych badań.
Guz (21%):
Choroba jest związana z większą częstością występowania nowotworów złośliwych, zwłaszcza DM, a niektóre zgłosiły nawet do 43%. Resekcja zmian nowotworowych może złagodzić chorobę. Roztwór guza pacjenta jest pozytywny dla testu śródskórnego, a także test pasywnego przeniesienia Pozytywne, przeciwciało znajduje się w surowicy pacjenta. Tkanka nowotworowa i normalne włókna mięśniowe, pochewka ścięgna, naczynia krwionośne i tkanka łączna ludzkiego ciała mają antygenowość krzyżową. Te normalne tkanki mogą również reagować z przeciwciałami przeciwnowotworowymi jako antygenami, powodując uszkodzenia tych tkanek. Istnieje jednak również przeciwny pogląd, że częstość występowania nowotworów złośliwych u pacjentów z DM / PM nie jest znacząco wyższa niż w populacji normalnej.
Szczepienia (17%):
Chociaż chore narządy DM i PM to głównie mięśnie, nie wiadomo do tej pory, że jest to autoantygen swoisty dla mięśni, a poniższe mogą jedynie wykazać, że zachodzi zmiana immunologiczna w DM / PM.
Na przykład w doświadczeniach na zwierzętach eksperymentalne alergiczne zapalenie mięśni (EAM) można wytworzyć przez immunizację zwierząt antygenami i adiuwantami mięśni szkieletowych. Limfocyty tego zwierzęcia wywołują działanie cytotoksyczne na komórki mięśni szkieletowych zarówno in vivo, jak i in vitro. Po wystawieniu limfocytów krwi obwodowej pacjenta na działanie antygenu mięśni szkieletowych, szybkość transformacji limfocytów została znacznie zwiększona, a stopień podwyższenia był również dodatnio skorelowany ze stopniem aktywności choroby i zmniejszony po leczeniu kortykosteroidami MHC na powierzchni włókien mięśniowych. Zwiększona ekspresja cząsteczek klasy I, pokazująca, że mięśnie stają się narządami docelowymi cytotoksycznych komórek T (Tc), w oparciu o rearanżację genu receptora komórek T, Tc CD8 z funkcją samookaleczenia i bez funkcji hamującej u PM, ale nie u DM Selektywnie klonalny wzrost, w DM, czynnik wzrostu transportu β ulega nadekspresji w tkance łącznej powięzi i jest regulowany w dół po leczeniu i ustąpieniu zwyrodnienia i zapalenia włókien mięśniowych; zdegenerowane włókna mięśniowe również wyrażają niektóre cząsteczki antyapoptotyczne, Takich jak Bcl-2, oporność na śmierć komórkową, w której pośredniczy apoptoza, a także zapalenie mięśni wywołane przez cytokiny, takie jak PM po długotrwałym stosowaniu interferonu α Wysokie miana przeciwciał anty-dsDNA, szczególnie Powyższe dane pokazują, że PM komórkowych zaburzeń immunologicznych w DM i PM.
Istnieją również nieprawidłowości w odporności humoralnej, które można wykryć jako różnorodne autoprzeciwciała (patrz „Badanie eksperymentalne”). Istnieje więcej rodzajów autoprzeciwciał u pacjentów z innymi chorobami tkanki łącznej (CTD), obecnie obserwowane tylko w DM jest specyficzne. Autoantygenem płciowym jest Mi2, który jest składnikiem deacetylazy histonowej i aktywnego kompleksu modyfikowanego chromatyną jądrową obecnego w jądrze Podano, że chromatyna β-Mi2 w przerzutach nowotworowych jest ciężka. Odgrywa rolę w plutonie; nie jest jasne, czy DM jest związany z guzami.
Za pomocą immunochemii tkanek stwierdzono, że komórki CD8 w tkance mięśniowej PM były infiltrowane wokół włókien mięśniowych, a Tc: Ts (hamujące komórki T) wynosiło 4: 1; podczas gdy komórki zapalne w zmianach DM infiltrowały wokół naczyń krwionośnych, a liczba komórek B Jest znacznie większy niż komórki T, a komórki CD4 dominują w komórkach T; IgG, IgM i odkładanie się dopełniacza, zwłaszcza JDM, w ścianie naczyń włosowatych chorych mięśni, co pokazuje różnicę w patogenezie immunologicznej między DM i PM, tj. DM Humoralny mechanizm immunologiczny może dominować, a komórkowy mechanizm immunologiczny może dominować w PM.
Genetyczny (15%):
Chociaż istnieje raport o rodzinnym DM / PM, jest on bardziej nierodzinny. W japońskim zapaleniu mięśni HLA-B7 jest zwiększony, a HLA-A24 i HLA-B52 PM są znacznie niższe niż DM. CW3 był znacznie wyższy niż DM; allel HLA-DRB1 * 08 był znacząco podwyższony u wszystkich pacjentów z zapaleniem mięśni, zwłaszcza PM i DM, podczas gdy HLA-DQA1 * 0501 i HLA-1DQB1 * 0301 były znacznie niższe u rasy białej. HLA-B8 występuje częściej u dorosłych PM i JDM; HLA-DR3 jest silnie skorelowany z przeciwciałem anty-Jo-1 i śródmiąższowym zapaleniem płuc. HLA-DQA1 * 0501 jest również zgłaszany jako gen ryzyka dla JDM, genu zerowego C4 i JDM jest wysoce skorelowane i pojawiły się nowe doniesienia z genetyki, ale nie ma zadowalających wyników.
Metabolizm (9%):
Nieprawidłowy metabolizm kolagenu jest związany z występowaniem DM / PM.Jeśli karboksyterminalny propeptyd prokolagenu typu I (PICP) jest znacznie zwiększony w surowicy DM, poziom PICP jest dodatnio skorelowany z poziomem kreatyny (CK). Jednak aminokwasowy propeptyd prokolagenu typu I (PINP) nie wykazał żadnych zmian; poziom metaloproteinaz-1 (TIMP-1) również znacznie wzrósł; poziomy PICP i TIMP w surowicy były Zmiany mogą pomóc w ocenie aktywności i nasilenia stanów DM.
Zmiany w mitochondrialnej funkcji biochemicznej w komórkach mięśni szkieletowych mogą być również związane z rozwojem DM / PM Na przykład w sparowanym badaniu normalnego wieku i płci w tym samym wieku i tej samej płci i komórkach mięśni szkieletowych cytochrom c-ujemnych włókien i kwasu bursztynowego zaobserwowano. Zawartość włókna reaktywnego wobec wodorazy znacznie wzrosła w DM; podczas gdy szybkość utleniania różnych substratów enzymatycznych oraz aktywność łańcucha transportu elektronów i ATPazy nie różniły się między DM a normalnymi ludźmi, a niewielka liczba pacjentów miała wysokie miano w surowicy. Przeciwciała anty-mitochondrialne, uszkodzenie mitochondrialne znaleziono w tkance mięśniowej biopsji.
(dwa) patogeneza
Patogeneza nie jest jeszcze jasna i może być związana z następującymi czynnikami:
1. Uważa się, że zakażenie ma związek z reakcjami alergicznymi po zakażeniu bakteryjnym W jądrze komórek mięśniowych komórki śródbłonka naczyniowego, komórki tkanek okołonaczyniowych i fibroblasty znajdują się w cytoplazmie i jądrze różnych cząstek wirusopodobnych. Wykryto zwiększone przeciwciała wirusowe, zwłaszcza paramyksowirusy.
2. Częstość występowania nowotworów związanych z nowotworami złośliwymi jest wysoka, jak zgłoszono nawet o 43%. Resekcja zmian nowotworowych może złagodzić chorobę. Roztwór guza pacjenta jest pozytywny do testu śródskórnego, a test pasywnego transferu jest również pozytywny.
3. Immunizacja U pacjentów stwierdzono, że limfocyty krwi obwodowej były narażone na antygen mięśni szkieletowych, a tempo transformacji limfocytów było znacznie zwiększone, a stopień podwyższenia był również dodatnio skorelowany ze stopniem aktywności choroby i zmniejszony po leczeniu kortykosteroidami.
4. Genetyka podała, że HLA-DQA1 * 0501 jest niebezpiecznym genem dla JDM, gen zerowy C4 jest wysoce skorelowany z JDM.
5. Nieprawidłowości metabolizmu kolagenu są związane z występowaniem DM / PM.
Zapobieganie
Zapalenie skórno-mięśniowe i zapobieganie zapaleniu wielomięśniowemu
1. Usuń możliwe bodźce, takie jak zimno, wilgotne ciepło i inne niekorzystne czynniki na ludzkim ciele.
2. Wzmocnij ćwiczenia fizyczne, regularne życie, zwracaj uwagę na pracę i odpoczynek.
3. Wzmocnij odżywianie i zapobiegaj infekcjom.
4. Dostosuj swoje emocje i utrzymaj szczęśliwy nastrój.
Powikłanie
Zapalenie skórno-mięśniowe i powikłania zapalenia wielomięśniowego Powikłania kardiomiopatia twardzinowa
Większość miopatycznego zapalenia skórno-mięśniowego (ADM) jest związana z nowotworami złośliwymi. Płuca i inne narządy są poważnie uszkodzone. Możliwość nowotworów związanych z innymi pacjentami z CTD jest niewielka. Niektórzy pacjenci mają klinicznie typowe zapalenie mięśni. Jednak biopsja mięśni nie znalazła typowych zmian patologicznych, a nawet CK nie wzrosło. Tacy pacjenci mogą mieć większe guzy. Częstość występowania nowotworów złośliwych u pacjentów z zapaleniem mięśni jest niska, a zmiany mięśnia sercowego u pacjentów z twardziną skóry Częstość występowania jest wysoka.
Objaw
Zapalenie skórno-mięśniowe i objawy wielokrotnego zapalenia mięśniówki typowe objawy duszność zaparcia włosy zapalne komórki naciekanie niewydolność oddechowa wypadanie zastawki mitralnej wypadanie mięśni bóle mięśni heterochromia podwójny obrzęk górnej powieki ... reumatoidalne zapalenie stawów
Skóra i mięśnie są głównymi objawami obu grup. Skóra często poprzedza mięśnie przez kilka tygodni do kilku lat. Może również mieć zapalenie mięśni lub mięsień i skórę w tym samym czasie. Objawy skóry i mięśni często nie są równoległe, ale jedna jest bardzo ciężka, a druga jest Lżejsze, pierwszym objawem indywidualnego przypadku może nie być skóra lub mięśnie, ale serce, płuca lub opłucna, objawiające się tamponadą osierdziową, zwłóknieniem płuc lub zapaleniem opłucnej.
1. Objawy skórne Typowymi zmianami skórnymi są obrzękłe purpurowo-czerwone plamki na górnych powiekach, które rozprzestrzeniają się na okołooczodołowe, stopniowo rozszerzając się na twarz, szyję i górną część klatki piersiowej w kształcie litery V, kończyn łokcia i kolan, szczególnie stawów śródręczno-paliczkowych i stawów palców. Fioletowo-czerwone grudki pojawiają się po stronie prostownika, z teleangiektazją, przebarwieniami, nałożonymi małymi łuskami, zwanymi znakiem Gottrona (Gordona) lub grudkami Grudnika, obrzękliwymi purpurowymi czerwonymi plamami na górnej powiece i znakiem Gottrona są ważną podstawą do diagnozy DM. Zwłaszcza ta pierwsza, najwcześniejsza, ma bardzo duże znaczenie dla wczesnej diagnozy, większość pacjentów nie odczuwa bólu, swędzenia i innych zmian skórnych.
Inne rodzaje DM uszkodzenia skóry obejmują heterochromię, erytrodermię, skórne zapalenie naczyń, pokrzywkę, wapń itp. Oraz możliwość skórnej heterochromii ze wzrostem nowotworów złośliwych; zapalenie naczyń skórnych, zwapnienie skóry Występuje głównie w JDM. Pacjenci ze skórnym zapaleniem naczyń są jednocześnie podatni na ogólnoustrojowe zapalenie naczyń. Często mają poważne objawy. Rokowanie jest złe, gdy leczenie nie jest właściwe. Ludzie z zwapnieniem skóry często mają poważne uszkodzenie narządów i dobre rokowanie, ale mają również rozległą ścianę brzucha. Odkładanie się wapnia spowodowane ostrym brzuchem i krwotokiem do jamy brzusznej, rzadko występowało w typie zmian z odkładaniem się blaszki miażdżycowej na skórze płytki nazębnej i uszkodzeniem pęcherzy lub pęcherzyków, odkładanie mucyny może wystąpić u kobiet w średnim wieku i starszych, może być DM Pierwsze objawy; pęcherzyki lub pęcherze mają złe rokowanie.
2. Objawy mięśniowe dotyczą mięśnia prążkowanego, ale zajęcie mięśnia szkieletowego jest znacznie częstsze niż w mięśniu sercowym; mięsień gładki jest rzadko dotknięty, a bliższe mięśnie kończyn są najbardziej wrażliwe, takie jak mięsień naramienny i mięsień czworogłowy, oraz liczne choroby symetryczne, chore mięśnie są słabe. I ból i inne objawy oraz odpowiednie dyskinezy, kończyny górne są trudne do podniesienia, kończyny dolne nie mogą się podnieść i przysiady nie mogą wstać; cięższe są trudne do podniesienia, nie mogą się odwrócić, pokazując zaangażowane mięśnie szyi i tułowia; poważne Kończyny nie mogą poruszać się w łóżku, mogą poruszać się tylko o kilka centymetrów, a nawet dostrzegać lekki skurcz mięśni. Gdy dochodzi do przełyku i mięśni gardła, występują trudności w przełykaniu, jedzeniu kaszlu, zmianie wymowy itp., A zajęcie mięśni oddechowych może powodować duszność. Trudności w oddychaniu, zajęcie mięśni oka i podwójne widzenie, niewielka liczba pacjentów może nie odczuwać bólu mięśni i objawiać się jedynie osłabieniem mięśni.
3. Inne objawy systemowe
(1) Układ pokarmowy: objawy żołądkowo-jelitowe są najczęstsze w uszkodzeniach ogólnoustrojowych, objawiających się wzdęciem brzucha, utratą apetytu, trawieniem i zespołem złego wchłaniania, zaparciami lub biegunką, prawie jedna trzecia pacjentów ma trudności z połykaniem, głównie trudności z połykaniem pokarmów stałych; Przełyk barowy w pozycji leżącej na plecach, u 2/3 pacjentów stwierdzono nieprawidłowości, takie jak rozszerzenie przełyku, słaba perystaltyka, środek kontrastowy poprzez powolne i piriformalne zatrzymanie plwociny, JDM może również powodować martwicę jelit z powodu zapalenia naczyń, żołądka Wrzody jelit i krwotok, zaburzenia czynności wątroby są częstsze w działaniach chorobowych, poszczególni pacjenci mogą mieć stwardnienie pęcherzyka żółciowego, cholestatyczne zapalenie wątroby, w tym czasie mogą wykryć przeciwciała przeciw mitochondrialne.
(2) Układ oddechowy: częstymi zmianami w płucach są: śródmiąższowe zapalenie płuc (ILD), zapadalność> 40%; zapalenie pęcherzyków płucnych (> 30%) i zapalenie oskrzeli wywołane zaburzeniami oddychania (około 20%), głównie powolne Rozwój, mogą występować różne stopnie duszności, łatwa do wtórnej infekcja, według zagranicznych statystyk, powyższe trzy rodzaje zmian w płucach w częstości występowania DM / PM 40%, śmiertelność wynosiła 27%; i uważano za wysoki poziom aminotransferazy asparaginianowej w surowicy (AST) i ferrytyna, dodatnie przeciwciało anty-Jo-1 i charakterystyczna mikroangiopatia są pomocne w określaniu zmian w płucach i prognozowaniu. Nieinwazyjne wczesne badanie zmian w płucach można wykonać za pomocą CT o wysokiej rozdzielczości (HRCT) A testy czynnościowe płuc, więcej pacjentów z bezobjawowym zwłóknieniem płuc niż filmy rentgenowskie, najbardziej wrażliwe na funkcję dyfuzji tlenku węgla (DLCO) w testach czynnościowych płuc, mogą wykryć wczesnych pacjentów bez zmian w obrazowaniu, szczególnie Alveolitis, HRCT nie można wykryć.
Kilku pacjentów ze śródmiąższowymi zmianami płucnymi pojawia się w ostrej postaci, może wystąpić na dowolnym etapie, objawiającym się ostrą gorączką, trudnościami w oddychaniu, sinicą, suchym kaszlem, ale objawy osłabienia mięśni nie mogą być oczywiste, niewydolność oddechowa występuje szybko, rokowanie jest złe, tacy pacjenci w surowicy Środkowa kreatyna (CK) jest często na normalnym poziomie, podczas gdy AST jest znacznie podwyższona, stosunek CK do AST jest zmniejszony; leukopenia we krwi obwodowej, bezwzględna liczba limfocytów jest niska; limfocyty w płynie z płukania oskrzeli są znacznie zwiększone; pacjenci z zajęciem mięśni gardła Może również wystąpić aspiracyjne zapalenie płuc; czasami może wystąpić zapalenie opłucnej; indywidualna odma opłucnowa, gaz śródpiersiowy, a nawet rozległa podskórna rozedma płuc.
(3) Serce: choroba serca jest większa, około 50% można uznać za nieprawidłowe, ale większość z nich jest łagodna, tylko EKG wykazuje zmiany ST-T, inne arytmie i różne stopnie przewodzenia, wypadanie zastawki mitralnej Częściej, bardzo niewielu pacjentów z niewydolnością serca z powodu choroby mięśnia sercowego, ciężkiej arytmii, tym razem rokowanie jest złe, tacy pacjenci z twardziną układową, większość pacjentów jest wrażliwa na leczenie kortykosteroidami, nieprawidłowości w EKG mogą być Objawy mięśni / skóry poprawiły się i wyzdrowiały.
(4) Nerka: Zmiany w nerkach są łagodne i rzadkie (z wyjątkiem innych CTD) i mogą mieć niewielką ilość proteinurii, cewkowego moczu i krwiomoczu.
4. Specjalne typy
(1) JDM: PM u dzieci występuje rzadko, głównie JDM. Przedział wiekowy JDM wynosi od 4 do 15 lat. Według statystyk Pachmana LMZ dotyczących 79 przypadków JDM w 1998 r. Objawy pacjentów to: rumień skóry 100%. Dystalne osłabienie mięśni 100%, ból mięśni 73%, gorączka 65%, dysfagia 35%, chrypka 34%, ból brzucha 29%, ból stawów 28%, odkładanie się wapnia w skórze 18%, melena 10%; badanie laboratoryjne 10% normalnego enzymu mięśniowego, 8% normalnego elektromiogramu, 10% normalnej biopsji mięśni; od początku objawu do diagnozy średnio 2 miesiące, w przeciwieństwie do dorosłych DM / PM, JDM jest bardziej związany z infekcją, objawy kliniczne są pilniejsze Ciężkie zapalenie naczyń i łatwe zwapnienie wapnia, w tym ostra dysfagia, ciężka dysfagia, wysoka gorączka z leukocytozą, wrzody żołądkowo-jelitowe, ciężkie zapalenie naczyń nie są wrażliwe na leczenie kortykosteroidami, konieczne jest dodanie leków cytotoksycznych, Rokowanie jest złe, a przewlekła choroba, zapalenie naczyń i inne uszkodzenia narządów nie są lub są lekkie, a osoby ze zwapnioną skórą są wrażliwe na leczenie kortykosteroidami, a rokowanie jest dobre.
(2) Zespół nakładania się (OLS): DM lub PM mogą zachodzić na inne CTD, często z twardziną układową (wspólny typ kończyny), toczniem rumieniowatym układowym, reumatoidalnym zapaleniem stawów i zespołem Sjogrena , zapalenie mięśnia sercowego itp., w szczególności nakładają się na twardzinę skóry, więc zjawisko Raynauda (RP) często pojawia się przed objawami mięśniowymi, OLS to dwie choroby u tego samego pacjenta, więc diagnoza OLS powinna być ściśle zgodna z ich odpowiednimi kryteriami diagnostycznymi, Takich jak twardzina może mieć osłabienie mięśni, biopsję mięśni można zaobserwować zanik mięśni i zwłóknienie, ale brak infiltracji komórek zapalnych, enzymy mięśni surowicy są normalne; objawy mięśniowe SLE mogą być dość oczywiste, a biopsja mięśni i zapalenie mięśni podobne, ale dwa Rodzaj autoprzeciwciał jest inny: częstość występowania nowotworów złośliwych u pacjentów z zapaleniem mięśni jest niska, a częstość występowania zmian w mięśniu sercowym jest wysoka u pacjentów z twardziną skóry.
(3) Z guzem: guzy złożone dorosłych DM / PM mają wysoką częstość występowania, szczególnie DM, ponad 1 razy więcej niż PM, szczególnie u pacjentów w wieku> 50 lat, guzy mogą występować jednocześnie z DM, ale bardziej powszechny jest wygląd skóry Objawy mięśniowe, zaledwie kilka miesięcy lub nawet lat po odkryciu nowotworów złośliwych, więc leczenie nie jest dobre, a DM w średnim wieku powinien być systematycznie badany, aby wykluczyć nowotwór, wręcz przeciwnie, płuca i inne narządy są poważnie uszkodzone, w połączeniu z innymi CTD Możliwość zajęcia guza jest niewielka, niewielka liczba pacjentów ma typowe zapalenie mięśni w klinice, ale biopsja mięśni nie znajduje typowych zmian patologicznych, a nawet CK nie wzrasta. Tacy pacjenci mogą mieć większe guzy i które guzy Najłatwiej jest towarzyszyć DM / PM, różnym krajom, regionom i różnym grupom etnicznym.
Zbadać
Badanie zapalenia skórno-mięśniowego i zapalenia wielomięśniowego
1. Enzymy mięśniowe w surowicy kinazy kreatynowej (CK), aminotransferazy asparaginianowej (AST), dehydrogenazy mleczanowej (LDH), aminotransferazy alaninowej (ALT) i aldolazy (ALD) są podwyższone podczas aktywności zapalenia mięśni, z czego CK Ma najwyższą czułość, może być podwyższona na początku choroby, choroba zaczyna się stabilizować, objawy kliniczne nie uległy poprawie i ma względną swoistość, dlatego ma ogromne znaczenie w diagnozowaniu, prowadzeniu leczenia i prognozowaniu, ponieważ ponad 95% CK pochodzi z Mięśnie szkieletowe, CK-MM jest najważniejszym składnikiem CK, więc nie jest konieczne dodawanie izozymu w diagnozie DM / PM; izozym CK-MB można również zwiększyć, ale CK-MB / całkowite CK> 80ng / U Należy podejrzewać, że zajęcie mięśnia sercowego; CK-BB jest podejrzewany, gdy zaangażowany jest mięsień gładki, a stopień wzrostu różnych enzymów jest czasami zgodny ze stopniem uszkodzenia mięśni. Wartość pomiaru enzymu zmniejsza się po opanowaniu choroby. Ponieważ DM / PM może być związane z uszkodzeniem wątroby, Po leczeniu, jeśli CK jest zmniejszone, a inne enzymy nie są oczywiste, należy to przeanalizować. Nie uważa się, że leczenie jest nieskuteczne. Odzyskiwanie LDH jest najwolniejsze we wszystkich enzymach mięśniowych, ale objawy kliniczne są wyraźnie poprawione, a inne wskaźniki laboratoryjne są nadal wyższe niż normalne. Wartość normalna.
2. Kreatynina kreatynina, kreatynina w normalnych warunkach 24-godzinna zawartość kreatyny w moczu mniejsza niż 200 mg [4 mg / (kg · d)], gdy choroby mięśni, komórki mięśniowe nie mogą skutecznie pobierać kreatyny z krwi i przekształcać ją w kreatyninę, Dlatego ilość kreatyny w moczu wzrasta, a kreatynina jest zmniejszona W okresie rozwojowym fizjologiczna kreatyna może występować podczas miesiączki i niektórych osób starszych, ale rzadko przekracza 4 mg / (kg · d), a kreatynina nie zmniejsza się (kreatyna w moczu / Kreatyna + kreatynina ≥ 0,1, która jest pomocna w diagnozie), nieprawidłowości kreatyniny i kreatyniny mogą wystąpić przed enzymami mięśniowymi, dlatego warto zdiagnozować i leczyć chorobę w niektórych przypadkach przewlekłego zapalenia mięśni i mięśnia ogniskowego. Ta zmiana może nie być widoczna u pacjentów ze stanem zapalnym.
3. Autoprzeciwciała Autoprzeciwciała DM / PM są podzielone na trzy kategorie, wśród których autoprzeciwciała związane z diagnozą DM / PM mają wysoką swoistość, ale słabą czułość i niską częstość wykrywania.
(1) Autoprzeciwciała związane z diagnozą DM / PM:
1 przeciwciało anty-Jo-1: przeciwciało jest również nazywane przeciwciałem PL-1, antygenem jest syntetaza histydylowego tRNA, istnieje w cytoplazmie, jest również jednym z ekstrahowalnych składników antygenu jądrowego (ENA), masa cząsteczkowa 55 kD, Przeciwciała mają wysoki stopień swoistości zapalenia mięśni, bardziej powszechne w PM, osobnik zgłaszał dodatni wskaźnik do 45%, około 5% w DM, faktyczny wskaźnik wykrywania nie jest tak wysoki, JDM i pacjenci z nowotworami na ogół nie mają tego przeciwciała, niemięśniowego Stwierdzono, że u pacjentów z zapaleniem nie ma przeciwciał przeciwko Jo-1, więc przeciwciało można nazwać „przeciwciałem znakowanym” PM. U pacjentów z dodatnim przeciwciałem często występuje śródmiąższowa choroba płuc, a niektórzy pacjenci mają zmiany w płucach, które są znacznie ważniejsze niż mięsień; Jo Przeciwciała -1 mogą wystąpić przed śródmiąższowym zapaleniem płuc (patrz „zespół Jo-1”).
2 przeciwciało anty-Mi2: antygen Mi2 jest kompleksem białka jądrowego obecnym w jądrze jądra. Można go ekstrahować z grasicy cielęcej. Białko ma masę cząsteczkową 218 kD i jest kodowane przez 12. chromosom. Jego struktura należy do rodziny helikaz, a przeciwciało przeciw Mi2 jest najwyższe. Stwierdzono, że wskaźnik dodatni wynosi 15% do 35% DM i 5% do 9% pacjentów z PM. Pacjenci pozytywni na przeciwciała anty-Mi2 dobrze zareagowali na leczenie z dobrym rokowaniem i rzadkie przeciwciała DM i JDM pochodzące z nowotworów.
3 przeciwciała anty-PL7, PL12: PL7 to syntetaza treonylowa tRNA, PL12 to syntetaza alanylowa tRNA, oba te antygeny są obecne w cytoplazmie, które odgrywają rolę odpowiednio w składaniu thioniny lub alaniny w tRNA. Masa cząsteczkowa PL7 wynosi 80 kD, masa cząsteczkowa PL12 wynosi 100 kD, a przeciwciało anty-PL7, PL12 jest związane z śródmiąższowym zapaleniem płuc i PM. Wskaźnik dodatni wynosi tylko około 5%. Ma wysoką swoistość w diagnozowaniu śródmiąższowego zapalenia płuc i PM, a jego czułość jest bardzo wysoka. Słaba
(2) Autoprzeciwciała związane z diagnozą zespołu nakładania się DM / PM:
1 przeciwciało anty-PM-Scl: Przeciwciało zwane jest również przeciwciałem anty-PM-1. Antygen PM-Scl znajduje się w ziarnistej części jąderka i składa się z co najmniej 10 polipeptydów o masie cząsteczkowej 20-100 kD, z których 75 kD i 100 kD są najbardziej aktywne antygenowo. Polipeptyd, polipeptyd 100 kD ma również homologię z sekwencją aminokwasową serynowej i treoninowej kinazy białkowej, przeciwciało anty-PM-Scl pojawia się w największym stopniu w zespole PM i twardziny skóry, a zgłaszany wskaźnik dodatni wynosi do 24%; Może również występować samodzielnie w PM lub twardzinie układowej, z dodatnimi wskaźnikami odpowiednio 8% i 2% do 5%. U pacjentów z twardziną skórną pozytywną wobec przeciwciał PM-Scl istnieje większe prawdopodobieństwo zwapnienia skóry i zapalenia stawów niż PM- Pacjenci z ujemnymi przeciwciałami przeciwko Scl są znacznie więksi, z dobrym rokowaniem, prawie bez uszkodzenia trzewi i 10-letnim wskaźnikiem przeżycia wynoszącym 100%.
2 przeciwciało anty-Ku: To przeciwciało jest również nazywane przeciwciałem anty-p70 / p80. Antygen Ku jest białkiem, które wiąże się z końcową częścią nici DNA. Znajduje się w jądrze i jąderku komórek międzyfazowych i składa się z dwóch białek, 66kD i 86kD. Te dwa białka stanowią heterodimer, który wiąże się z DNA i może odgrywać rolę w transkrypcji, replikacji DNA i proliferacji komórek Według japońskich naukowców przeciwciała anty-Ku znajdują się w japońskim PM i twardzinie układowej OLS. Wskaźnik dodatni wynosi 26%, a swoistość wynosi 99%. Dlatego też Ku-anty-system OLS „znakowane przeciwciało”; pacjenci z dodatnim przeciwciałem OLS mają dobre rokowanie, ale inne grupy etniczne nie są. Jak podają amerykańscy uczeni, przeciwciała anty-Ku pojawiają się co najwyżej w SLE. Wśród nich wskaźnik dodatni wynosił 19%; twardzina układowa wynosiła 14%; a OLS było ujemne; to, czy przeciwciało było dodatnie czy nie, nie było związane z objawami klinicznymi SIE lub twardziny skóry, około 89% przeciwciał anty-Ku i HLA-DQw1, Przeciwnie, przeciwciało pojawiło się głównie razem z przeciwciałem anty-Sm, przeciwciało anty-ku pojawiło się również u 23% pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem płucnym, pierwotne nadciśnienie płucne z dodatnim przeciwciałem przeciw Ku jest podatne na Raynaud, przeciwciało przeciwjądrowe pozytywne i płuca Zapalenie naczyń
3 przeciwciała anty-SS-A (Ro) i SS-R (La) (patrz „zespół Sjogrena”): około 8% pacjentów z DM / PM może mieć przeciwciała anty-SS-A lub SS-B, w większości pokrywające się SS lub SLE.
(3) Autoprzeciwciała niezwiązane z diagnozą DM / PM:
1 przeciwciało przeciw mięśniowe: przeciwciało przeciw mięśniowe, w tym anty-mioglobina, miozyna, troponina, tropomiozyna i inne przeciwciała, różne przeciwciała przeciw mięśniowe pojawiają się w surowicy DM / PM, takie jak: Przeciwciało przeciw mioglobinie ma dodatni wskaźnik 71% w PM i wskaźnik dodatni przeciw miozynie 90%, ale wiele innych chorób ma również takie przeciwciała i nie ma swoistości.
2 rodzaje czynnika reumatoidalnego (RF): RF może być również dodatni, ale miano nie jest wysokie, ludzie z RF dodatni są podatni na poranną sztywność.
3 przeciwciała przeciwjądrowe: immunofluorescencyjne przeciwciała przeciwjądrowe (IFANA) i przeciwciała przeciw RNP (patrz sekcja „Luo lupus”) można wykryć u niewielkiej liczby (około 15%) pacjentów z DM / PM.
4. Ponad 70% pacjentów z EMG ma nieprawidłowy EMG, który jest miogenny. Ze względu na różny stopień zaangażowania mięśni w każdej grupie, na ogół konieczne jest wykrycie więcej niż 3 mięśni kończyn dolnych. Gdy EMG kończyn jest normalny. Mięsień przykręgosłupowy można badać. EMG może być stosowany jedynie jako pomocnicza diagnoza, szczególnie w celu odróżnienia osłabienia mięśni neurogennych. Na przykład mioelektryczność zapalenia nerwowo-mięśniowego jest przedłużone o czas przewodzenia nerwów czuciowych i motorycznych.
5. Badania obrazowe Wielu zagranicznych badaczy próbowało zdiagnozować zmiany mięśniowe za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI), obrazów ultrasonograficznych i metod izotopowych MRI zdecydowanie pomaga w pozycjonowaniu biopsji mięśni i działaniu terapeutycznym z kierunku wzdłużnego.
6. Inne mają zwiększoną szybkość sedymentacji erytrocytów podczas aktywności choroby. Mogą być stosowane jako wskaźniki do oceny, czy choroba jest aktywna i obserwowania efektu leczniczego. Krew obwodowa może mieć łagodną niedokrwistość i podwyższoną liczbę białych krwinek, zwłaszcza leukocytów JDM, które są głównie neutrofilami.
Histopatologia: zmiany patologiczne w mięśniach są ważne dla diagnozy. Biopsja powinna wybierać mięśnie z oczywistymi objawami. Zasadniczo mięśnie bliższe to mięśnie naramienne lub mięsień czworogłowy oraz okołonaczyniowy i śródmiąższowy naciek zapalny, głównie limfocyty. Makrofagi i komórki plazmatyczne, obrzęk włókien mięśniowych, znikają poprzeczne paski, cytoplazma jest przezroczysta, w różnym stopniu zwyrodnienia, poważne pęknięcia włókien mięśniowych, fagocytoza, zanikają późne struktury włókien mięśniowych, zastąpione tkanką łączną, niektóre przypadki mają oczywiste zmiany zapalenia naczyń Ściana naczyniowa jest obrzękowa i nekrotyczna, błona wewnętrzna jest pogrubiona, światło jest wąskie lub nawet zatorowane.
Zmiany histologiczne skóry nie są specyficzne w przypadku DM, a objawy kliniczne są przydatne w diagnozie.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie zapalenia skórno-mięśniowego i zapalenia wielomięśniowego
Kryteria diagnostyczne
1. Rozpoznanie PM opiera się głównie na osłabieniu i bólu mięśni, podwyższonych enzymach w surowicy, biopsji mięśni i elektromiografii, diagnozie DM i uszkodzeniu skóry.
2. Kryteria diagnostyczne dla DM i PM
(1) Mięśnie kończyn: (ramiona z mięśniami, mięśniami miednicy, mięśniami kończyn bliższych) i przednie zginacze szyi są słabe i słabe oraz występują modne zaburzenia połykania lub osłabienia mięśni oddechowych.
(2) Biopsja mięśni pokazuje, że dotknięty mięsień ma zwyrodnienie, regenerację, martwicę, fagocytozę i naciek komórek jednojądrzastych.
(3) Enzymy mięśni surowicy, zwłaszcza CK, AST, LDH i tak dalej.
(4) EMG to uszkodzenie miogeniczne.
(5) Typowa wysypka na skórze, w tym purpurowa plamka na górnej powiece i obrzęk okołooczodołowy purpurowo-czerwony; plamka Gottron na stawie śródręczno-paliczkowym i na stronie grzbietowej; rozszerzenie naczyń okołonaczyniowych; wyprost stawu łokciowego i kolanowego, górna część klatki piersiowej Rumieniowa łuskowata wysypka i zmiany koloru skóry w obszarze słowa.
Zdiagnozowana DM: ma pierwsze 3 do 4 kryteriów plus piąte.
Potwierdzony PM: Ma pierwsze 4 kryteria, ale nie ma piątego występu.
Prawdopodobnie DM: ma 2 kryteria i 5.
Może być PM: Istnieją 2 kryteria, ale nie 5.
Diagnostyka różnicowa
1. Identyfikacja objawów skórnych
(1) CTD: przede wszystkim należy odróżnić od tocznia rumieniowatego, mieszanej choroby tkanki łącznej i zespołu Sjogrena, ziarniniakowatości Wegenera (patrz odpowiedni rozdział) i innych rodzajów skórnego zapalenia naczyń.
(2) wieloośrodkowy rozrost komórek siatkowych: znany również jako lipidowe zapalenie skóry, wieloośrodkowy rozrost komórek siatkowych charakteryzuje się dobrym wyglądem w dłoniach (szczególnie dotyczy stawów grzbietowych), a tekstura twarzy jest twarda Brązowoczerwone lub żółte grudki lub guzki (2 ~ 10 mm), grudki można łączyć z mechatymi zmianami, a nawet na twarzy może być jak czerwona łupież; symetria wielostawowego zapalenia stawów, choroby Testy serologiczne wykazały jedynie łagodny podwyższony poziom cholesterolu i inwersję białych / globulin.
Inne należy odróżnić od łojotokowego zapalenia skóry i światłoczułego zapalenia skóry.
2. Identyfikacja objawów mięśniowych
(1) CTD: takie jak toczeń rumieniowaty układowy, mieszana choroba tkanki łącznej, twardzina układowa, ziarniniakowatość Wegenera itp. (Patrz powiązany rozdział), objawy mięśniowe są tylko częścią uszkodzenia wielosystemowego.
(2) zapalenie mięśni wtrętowych (IBM): IBM jest powszechny u starszych mężczyzn, objawiający się dystalnym osłabieniem mięśni, powolnym rozwojem, asymetrią mięśni, nieprawidłowościami neurologicznymi podczas badania fizykalnego; badanie histologiczne Charakterystyczne wakuole wewnątrzkomórkowe można zobaczyć poza stanem zapalnym. Ta wakuola zawiera eozynofile w części parafinowej, podczas gdy sekcja zamrożona zawiera cząstki alkaliczne. Objawy trudno poprawić po leczeniu, ale nie wpływają na życie.
(3) polimialgia reumatyczna: polimialgia reumatyczna charakteryzuje się uogólnionym bólem barku i ramion, bioder, tułowia i kończyn bliższych w pobliżu sztywności porannej, brakiem osłabienia mięśni i nieprawidłowości enzymów mięśniowych; ponad 50 lat, średni wiek to 70 lat Stosunek kobiet do mężczyzn wynosi 2: 1. Testy laboratoryjne na zwiększenie szybkości sedymentacji erytrocytów i umiarkowanej niedokrwistości.
(4) Nadczynność tarczycy i miopatia cukrzycowa: ta pierwsza jest ostrzejsza, objawy ogólnoustrojowe są cięższe, a objawy mięśniowe lub skórne są podobne do PM lub DM; druga jest powolna, dystalne objawy mięśniowe są oczywiste, a badanie endokrynologiczne Można wyróżnić.
(5) Miopatia zakaźna: pasożyty, wirusy i infekcje bakteryjne mogą powodować objawy podobne do DM lub PM Po leczeniu środkami immunosupresyjnymi, takimi jak kortykosteroidy, objawy należy poprawić bez względu na obecność lub brak miopatii zakaźnej. Możliwe, że infekcje toksoplazmatyczne (toksoplazmowe) i nicienie są najczęstsze i najbardziej mylące.
Należy również odróżnić od zespołu bólowej eozynofilii, zespołu eozynofilii, miastenii, dystrofii mięśniowej.
