reaktywna plazmocytoza
Wprowadzenie
Wprowadzenie do reaktywnej plazmocytozy Reaktywna plazmocytoza (RP) odnosi się do grupy zespołów klinicznych charakteryzujących się dojrzałymi komórkami plazmatycznymi szpiku kostnego spowodowanymi wieloma przyczynami lub pierwotnymi chorobami. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: rozsiana wewnątrznaczyniowa koagulacja
Patogen
Przyczyny reaktywnej plazmocytozy
Zakażenie wirusem (35%):
Najczęstsze przyczyny choroby obejmują infekcje wirusowe, choroby alergiczne, choroby tkanki łącznej, gruźlicę i inne przewlekłe choroby zakaźne, przewlekłe choroby wątroby, nowotwory złośliwe i niedokrwistość aplastyczna, agranulocytoza, zespół mielodysplastyczny i inne układy krwiotwórcze. Choroba
Niedokrwistość aplastyczna (25%):
Niedokrwistość aplastyczna (AA, określana jako niedokrwistość aplastyczna) to grupa zespołów z dysfunkcją szpiku kostnego spowodowaną wieloma przyczynami, z główną cytopenią. Roczny wskaźnik zapadalności w Chinach wynosi około 0,74 / 100 000. Dokładna przyczyna nie jest znana, a występowanie niedokrwistości aplastycznej jest związane z lekami chemicznymi, promieniowaniem, infekcjami wirusowymi i czynnikami genetycznymi.
Patologia (35%):
Zwiększone reaktywne komórki plazmatyczne (RPC) mogą być związane ze zwiększonymi stężeniami IL-2, IL-10 i IL-6 w mikrośrodowisku hematopoetycznym szpiku kostnego.
Zapobieganie
Reaktywne zapobieganie plazmocytozie
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Reaktywne powikłania cytoplazmatyczne Powikłania, rozsiana koagulacja wewnątrznaczyniowa
Głównymi powikłaniami są poważne uszkodzenie wątroby i nerek oraz rozsiana koagulacja wewnątrznaczyniowa oraz uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, które pogarsza stan i zagraża życiu.
Objaw
Objawy reaktywnej plazmocytozy Typowe objawy Zawroty głowy amyloidozy
Istnieją różne objawy kliniczne, które różnią się w zależności od pierwotnej choroby i nie są związane ze wzrostem liczby komórek plazmatycznych, dlatego jest to jedna z głównych wskazówek dotyczących diagnozy pierwotnych chorób.
Rozpoznanie tej choroby zależy głównie od jakości i ilości komórek plazmatycznych w szpiku kostnym.
Zbadać
Badanie reaktywnej plazmocytozy
1. Krew obwodowa: Komórki plazmy czasami znajdują się w rozmazach krwi.
2. Szpik kostny: odsetek komórek plazmatycznych szpiku kostnego wynosi ≥ 3%, ogólnie mniej niż 10%, ale kilku pacjentów może być więcej niż 10%, a nawet tak wysokie, jak 50%. Takie komórki są na ogół bardziej dojrzałymi komórkami plazmatycznymi z niższymi wynikami w zakresie fosfatazy kwasowej.
3. Biopsja szpiku kostnego: Komórki miazgi są rzadkie lub sferoidalne, a komórki plazmatyczne występują częściej wokół naczyń krwionośnych.
4. Barwienie immunohistochemiczne: Reaktywne komórki plazmatyczne są często podwyższone w CD31 CD23-CD56-, Ber-H2 / CD30, KP1 / CD68, LCA / CD45, EMA i pancytokeratin / KL1, a wykrycie tych fenotypów pomaga Oprócz identyfikacji nowotworowych komórek plazmatycznych, oprócz metody identyfikacji klonalnej stosuje się także ratiometryczne oznaczanie komórek plazmatycznych łańcucha lekkiego kappa i lambda.
5. Elektroforeza białek surowicy: Można zauważyć, że region immunoglobuliny jest poliklonalnym pogrubiającym pasmem i nie ma pojedynczego piku roślinnego.
6. Wykrywanie za pomocą cytometrii przepływowej: komórki prekursorowe RPC o fenotypie CD19 + CD28-CD138- w komórkach jednojądrzastych krwi obwodowej można wykryć, co może pomóc w identyfikacji z MM.
7. Komórkowa i molekularna analiza genetyczna: Ekspresja czynników antyapoptotycznych BAX i BCL-2 w komórkach plazmatycznych jest znacznie wyższa w MM niż w RP Ponadto konieczne są analizy kariotypu w komórkach plazmatycznych, przegrupowanie genów IgH i inne molekularne badania biologiczne. Może być stosowany do identyfikacji łagodnych i złośliwych komórek plazmatycznych.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja reaktywnej plazmocytozy
Kryteria diagnostyczne
1. Domowe kryteria diagnostyczne
(1) Istnieją przyczyny lub pierwotne choroby, które powodują RP.
(2) Objawy kliniczne są związane z pierwotną chorobą.
(3) γ-globulina i / lub immunoglobulina są normalne lub nieznacznie podwyższone, a częstsze jest podwyższanie poliklonalnej IgG.
(4) komórki plazmatyczne szpiku kostnego ≥ 3%, zazwyczaj komórki dojrzałe, co stanowi główną podstawę diagnozy.
(5) może wykluczyć szpiczaka mnogiego, pozaszpikowy guz komórek plazmatycznych, makroglobulinemię, chorobę ciężkiego łańcucha, pierwotną amyloidozę.
2. Zagraniczne kryteria diagnostyczne są takie same jak krajowe kryteria diagnostyczne, z tym wyjątkiem, że komórki plazmatyczne szpiku kostnego muszą mieć ≥ 4%.
Diagnostyka różnicowa
Reaktywną plazmocytozę należy przede wszystkim odróżnić od klonalnej choroby komórek plazmatycznych, ponieważ obie mają wspólne cechy: wzrost liczby komórek plazmatycznych szpiku kostnego, ale w rzeczywistości komórki plazmatyczne tych dwóch komórek są różne, a komórki plazmatyczne RP są reaktywne. Poliklonalne, podczas gdy ten ostatni jest złośliwą monoklonalną komórką plazmatyczną, więc najbardziej podstawowym punktem do identyfikacji tych dwóch jest poliklonalna, monoklonalna lub łagodna identyfikacja komórek plazmatycznych, warto zauważyć, że niewielka liczba reaktywnej miazgi U pacjentów z przerostem mogą rozwinąć się podwyższone immunoglobuliny. Jeśli pierwotna choroba utrzymuje się, niektóre z przeciwciał poliklonalnych u pacjentów mogą ewoluować w miarę upływu czasu, a wtórne MGUS można zdiagnozować w obecności monoklonalnych. .
