Dermoidalna torbiel naskórkowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie skórnej torbieli naskórka Podobne do skóry torbiele naskórka mogą występować w dowolnym miejscu kanału kręgowego, ale częściej występują w okolicy piersiowo-lędźwiowej, stożka kręgosłupa i ogona końskiego. Uszkodzenia występują częściej w warstwie podtwardówkowej, a mniej w śródszpikowej i zewnątrzoponowej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% - 0,006% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: rozszczep kręgosłupa
Patogen
Przyczyna skórnej torbieli naskórka
(1) Przyczyny choroby
Obecnie etiologia nie jest całkowicie jasna, a niektórym pacjentom towarzyszą nieprawidłowe objawy, takie jak rozszczep kręgosłupa. Najbardziej prawdopodobną przyczyną jest niewłaściwe umieszczenie naiwnych komórek płciowych we wczesnym etapie embriogenezy.
(dwa) patogeneza
Podobne do skóry torbiele naskórkowe pochodzą z resztkowych komórek rozrodczych w rozwoju embrionalnym tkanki zarodkowej kanału kręgowego i można je podzielić na torbiele dermoidalne, torbiele naskórkowe, torbiele teratoidalne i terasy w zależności od struktury tkanki. Guz, pierwsze dwa są spowodowane przez tkankę ektodermalną. Torbiel dermoidalna zawiera tylko tkankę naskórkową i keratynę. Torbiele naskórkowe obejmują naskórek i keratynę, a także skóry właściwej i jej przyczepów skórnych, takich jak gruczoły potowe, gruczoły łojowe, mieszki włosowe itp. Teratomy zawierają 3 struktury warstwy zarodkowej, a torbiele teratoidalne zawierają 2 struktury warstwy zarodkowej.
Zapobieganie
Zapobieganie torbieli naskórkowej przypominającej skórę
Przyczyna nie jest w pełni zrozumiała. Niektórym pacjentom towarzyszą nieprawidłowe objawy, takie jak rozszczep kręgosłupa. Najbardziej prawdopodobną przyczyną jest niewłaściwe umieszczenie naiwnych komórek płciowych we wczesnym etapie embriogenezy. Dlatego nie można zapobiec przyczynie. W czasie ciąży należy przeprowadzać regularne badania w celu wczesnego wykrycia i wczesnej interwencji. Jeśli dziecko ma oczywistą tendencję do rozwoju nieprawidłowości, należy przeprowadzić badanie przesiewowe chromosomów na czas i sprawdzić, czy aborcja jest konieczna w zależności od ciężkości choroby.
Powikłanie
Powikłania torbieli naskórkowej naskórka Powikłania rozszczep kręgosłupa
Podobne do skóry torbiele naskórka zwykle zawierają inne wrodzone wady rozwojowe, takie jak rozszczep kręgosłupa, nienormalna skóra i tkanka miękka w dolnej części pleców, a niektóre mogą mieć wady trzewne.
Objaw
Objawy skórnych torbieli naskórkowych Częste objawy Intensywna radikulopatia, tępy ból, zaburzenia pęcherza, torbiel, zaburzenia zwieraczy, ból pleców, zaburzenia czucia, pilus odcinka lędźwiowego
Guzy takie, jeśli są małe lub niefunkcjonalne, zwykle nie wykazują żadnych specyficznych objawów klinicznych.Wczesne objawy obejmują głównie ból dolnej części pleców, uczucie motoryczne kończyny dolnej i nieprawidłowy odruch, impotencję oraz zaburzenia czynności zwieracza pęcherza i odbytnicy oraz inne guzy w kanale kręgowym. Natomiast pacjenci z takimi nowotworami oprócz młodszego wieku wystąpienia i dłuższego trwania choroby mają następujące cechy:
1 Ponieważ torbiel znajduje się głównie w dolnej części rdzenia kręgowego, jest więcej szyszek i skrzypów, więc jest bardziej bolesna talia i noga, często z tępym bólem lub silną radikulopatią;
2 Występuje więcej dysfunkcji pęcherza doodbytniczego, a ponad 80% pacjentów ma bolesne oddawanie moczu i dysfunkcję;
3 uszkodzenie układu motorycznego może być nietypowe, gdy torbiel w połączeniu z odcinkiem lędźwiowo-krzyżowym rozszczepu kręgosłupa, dolny koniec rdzenia kręgowego jest często przymocowany w dolnej części;
4 Połączenie zatoki futrzanej może często powodować infekcję wewnątrzczaszkową, a ponadto istnieje kilka zatok futrzanych, które są spowodowane stymulacją zawartości kapsułki.
Zbadać
Badanie skórnej torbieli naskórka
Zdjęcie rentgenowskie kręgosłupa wykazało szeroki zakres lub oczywiste zwężenie kręgów, szypułka zmiany była wąska, odstępy szypułkowe zostały poszerzone, a tylny margines trzonu kręgowego był wklęsły, w niektórych przypadkach obserwowano występowanie rozszczepu kręgosłupa.
CT i rezonans magnetyczny mają oczywiste zalety w diagnozowaniu torbieli naskórkowych podobnych do śródbłonka, które mogą lepiej pokazać heterogenność guzów. W obrazowaniu rezonansem magnetycznym torbiele naskórkowe skóry wykazują wysoki sygnał T1 lub inne sygnały. Jednolity, zwykle oprócz wykrycia nowotworów, często towarzyszy mu rozszczep kręgosłupa lub dysplazja kręgów.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie skórnej torbieli naskórka
Diagnoza torbieli śródbłonka kanału kręgowego nie jest trudna do zdiagnozowania w erze obrazowania za pomocą rezonansu magnetycznego.MRI może dokładnie określić lokalizację, rozmiar, charakterystykę guza i rozwój sąsiedniego rdzenia kręgowego oraz przygotowanie i prognozowanie planu chirurgicznego. Osąd ma ogromne znaczenie: u pacjentów ze stanem zapalnym śródczaszkowym, szczególnie z nawracającymi epizodami i zatokami w dolnej części pleców, należy najpierw rozważyć rozpoznanie tej choroby, w przypadku bólu dolnej części pleców choroba jest dłuższa, wiek jest jaśniejszy, a kończyny dolne poruszone. A osoby z zaburzeniami czuciowymi i zaburzeniami czynności jelit powinny zwracać uwagę na możliwość wystąpienia tej choroby, tak szybko, jak to możliwe, aby wykonać MRI klatki piersiowej i kręgów lędźwiowych w celu potwierdzenia diagnozy.
Cysty naskórkowe przypominające skórę są zwykle nie do odróżnienia w obrazowaniu. Gdy w potworniaku nie ma składników kostnych, nie można ich odróżnić od torbieli naskórkowych.
