Niedorozwój płuc lub hipoplazja
Wprowadzenie
Wprowadzenie do niewydolności płuc lub niedorozwoju Wrodzony brak rozwoju płuc i niedorozwój płuc są spowodowane zaburzonym rozwojem pąków płucnych podczas rozwoju embrionalnego. Częstość występowania jest niska, a wiele z nich znaleziono podczas sekcji zwłok. W tym roku, ze względu na radioterapię, CT, MRI i inne technologie, wskaźnik diagnozy tej choroby został znacznie poprawiony. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Ludzie podatni: częściej w okresie embrionalnym Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: przewlekłe zapalenie oskrzeli, rozstrzenie oskrzeli
Patogen
Niedorozwoju płuc lub niedorozwój
(1) Przyczyny choroby
Rozwój pąków płucnych na pewnym etapie rozwoju embrionalnego prowadzi do niedorozwoju płuc i hipoplazji płuc, z których większość jest współwystępująca z innymi wadami rozwojowymi, bardziej powszechnymi w przypadku dysplazji tchawicy, oskrzeli i płuc, dysplazji kręgosłupa i Narządy jamy brzusznej wchodzą do jamy opłucnej przez klatkę piersiową i otrzewną, deformacje te konkurują z płucami o przestrzeń opłucnową. 50% do 80% niemowląt z wrodzoną przepukliną przeponową umiera z powodu niewydolności płuc, głównie z powodu wrodzonej hipoplazji płuc.
(dwa) patogeneza
Niedorozwoju płuc lub niedorozwój płuc można podzielić na następujące typy patologiczne:
1. Dysplazja płuc jest zaburzeniem rozwojowym miąższu płucnego. Typowe typy obejmują nierozwiniętą tkankę płucną z wrodzoną przepukliną przeponową, brak tętnicy płucnej i kuliste płuco z deformacją oskrzeli.
2. Brak płata lub liścia jest nieobecny, zwykle prawy płat środkowy i prawy płat dolny są nieobecne, śródpiersia zostaje przesunięte na dotkniętą stronę, a pozostałe płuca dotkniętej strony są połączone z innymi wadami rozwojowymi.
3. Jednostronny niedobór płuc, taki jak spowodowany jedną stroną zaburzenia rozwoju pąka płucnego, może być atrezą oskrzeli, brakiem tkanki płucnej i naczyń płucnych na dystalnym końcu; kolejna część objawów zwężenia oskrzeli i rozedmy dalszej tkanki płucnej z powodu gazu Boczny oskrzela wchodzi do tkanki płucnej bez płucnych naczyń krwionośnych i nie występuje główny oskrzeli. Drugie płuco jest nieobecne. Lewa strona jest znacznie większa niż prawa strona. Ponieważ resztkowej wentylacji płuc nie można zrekompensować, dziecko najczęściej zmarło w niemowlęctwie. Kilku wciąż żyje, by mieć ponad 60 lat bez oczywistych objawów klinicznych.
4. Niedobór płuc płuc, taki jak embrionalne pąki płucne, nie jest rozwinięty, częstość występowania jest rzadka, płód jest bardziej skomplikowany z deformacjami serca i innych narządów, większość z nich umiera z powodu aborcji w jamie macicy, kilka może mieć problemy z oddychaniem po urodzeniu, nie może utrzymać życia.
Zapobieganie
Rozwój płuc lub zapobieganie hipoplazji
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania nierozwojowe lub hipoplazja płuc Powikłania przewlekłe zapalenie oskrzeli oskrzeli
Ocaleni często mają słaby wzrost i rozwój, pozostawiając przewlekłą astmę, zwłóknienie płuc, dysfunkcję płuc, chorobę płuc i powikłania neurologiczne, takie jak upośledzenie umysłowe i porażenie mózgowe.
W okresie rozwojowym upośledzenia umysłowego ogólna funkcja intelektualna jest znacznie niższa niż ten sam poziom wiekowy, a tej samej ilości towarzyszy grupa chorób z adaptacyjnymi wadami behawioralnymi. IQ (IQ) jest niższe niż średnia populacji 2,0 odchylenie standardowe (IQ populacji jest ustawione na 100, wartość IQ odchylenia standardowego wynosi 15), a ogólne IQ poniżej 70 (lub 75) jest takie, że inteligencja jest znacznie niższa niż średnia.
Objaw
Niewydolność płuc lub objawy niedorozwoju Częste objawy Deformacja klatki piersiowej Oddech brzmi szorstki krwioplucie Oddech brzmi osłabiona duszność głosu
Nawracające infekcje dróg oddechowych są główną przyczyną leczenia. Pacjenci z jednostronną hipoplazją płuc często mają łagodną duszność, słabą siłę fizyczną i wytrzymałość. Niektórzy pacjenci mogą mieć krwioplucie z powodu pobocznego krążenia z krążenia ogólnoustrojowego. Pacjenci z infekcjami dróg oddechowych mają większe trudności w oddychaniu i sinicy. Odgłosy gęstego oddechu, opóźnienie wzrostu, któremu towarzyszą deformacje serca, kości lub innych narządów, mogą mieć odpowiednie objawy, klatka piersiowa pacjenta jest często bez deformacji, dwustronna symetria lub prawie symetria, słaby ruch oddechowy po dotkniętej stronie, osłabione dźwięki oddechu Lub znikają, instrumenty perkusyjne mogą być realne lub nadmiernie brzmiące, bez swoistości, często związane z deformacją klatki piersiowej, pacjent ma mniej objawów, pacjent ma mniej objawów klinicznych, a pacjent ma tylko zmniejszone dźwięki oddechowe po dotkniętej stronie. Niezwykle łatwo jest przeoczyć badanie bez badania rentgenowskiego. Jeśli wyżej wspomnianemu typowi towarzyszy infekcja płuc, dźwięk oddychania może być szorstki i arpeggio.
Nawracające infekcje dróg oddechowych niewiadomego pochodzenia powinny rozważyć, czy występuje wrodzona hipoplazja płuc. Diagnoza musi być bardzo ostrożna. Badanie rentgenowskie jest pierwszym wyborem. Bronchografia lub skan perfuzji płucnej nie mogą potwierdzić przyczyny.
Zbadać
Badanie braku rozwoju lub hipoplazji płuc
1. Badanie rentgenowskie jednej strony płuca nie jest widoczne na radiogramie klatki piersiowej rentgenowskiej, gęstość jamy klatki piersiowej jest jednolita i gęsta, brak jest napompowanej tkanki płucnej oraz śladów cienia oskrzeli i tekstury naczyniowej. Boczna powierzchnia krzyżowa jest niejasna, a przeciwległe normalne płuca mają różne stopnie wyrównawczej rozedmy płuc, tak że poprzeczna plwocina jest obniżona, powierzchnia krzyżowa jest spłaszczona, a nadmiernie rozwinięte płuco może tworzyć śródpiersie, jeśli w tym samym czasie kręgosłup jest w połowie. Wady rozwojowe kręgosłupa są bardzo pomocne w diagnozowaniu. Inna część hipoplazji płuc może wykazywać napowietrzenie tkanki płucnej na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej, ale tekstura płuc jest rzadka, w przeciwieństwie do przeciwnego zapalenia oskrzeli lub rozstrzenia oskrzeli. Zwróć szczególną uwagę.
2. Bronchografia może wykazać brak głównego oskrzeli po dotkniętej stronie, tchawica wydaje się być bezpośrednio połączona z drugim głównym oskrzeli lub główny oskrzeli jest dysplastyczny lub liczba gałęzi oskrzeli jest niewielka. Angiografię płucną można zaobserwować w pniu tętnicy płucnej dotkniętej strony. Dysplazja lub brak pomocy pomaga ustalić diagnozę.
3. Skan perfuzji płucnej strony dotkniętej chorobą wykazał zmniejszenie lub znaczne zmniejszenie przepływu krwi w płucach.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja niedorozwoju płuc lub hipoplazji
1. Oskrzeli pokazuje wzrost przezroczystości tkanki płucnej na radiogramie klatki piersiowej rentgenowskiej, tekstura płuc jest rzadka i łatwo pomylić ją z niedorozwój płatków. Bronchografia może potwierdzić diagnozę.
2. Zwykłe zapalenie oskrzeli i niedorozwój płuc w połączeniu z identyfikacją zakażenia płuc Badanie rentgenowskie nie jest łatwe do zidentyfikowania, wykonalna angiografia płucna.
