Zapalenie naczyń płucnych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do płucnego zapalenia naczyń Zapalenie naczyń jest grupą chorób, w których zmiany zapalne w ścianie naczyń krwionośnych są głównymi objawami patologicznymi. Zapalenie naczyń może powodować zniszczenie naczyń, dlatego jest czasami nazywane martwiczym zapaleniem naczyń. Zapalenie naczyń obejmuje szeroki zakres chorób, pierwotne zapalenie naczyń lub współistniejące lub wtórne z innymi chorobami; atakujące naczynia krwionośne mogą być głównie tętnicami, ale mogą również obejmować ruchy, żyły i naczynia włosowate. Małe naczynia krwionośne mogą być głównym przedmiotem inwazyjnym lub mogą być chorobą powodowaną głównie przez większe naczynia krwionośne. Zapalenie naczyń płucnych, jak sama nazwa wskazuje, odnosi się do zapalenia naczyń, w którym atakowane są naczynia krwionośne płuc. Niektóre zapalenie naczyń płucnych jest stosunkowo rzadkie, a diagnoza trudna, co powinno powodować objawy kliniczne Zwróć wystarczającą uwagę. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Osoby wrażliwe: częściej u osób starszych powyżej 60 lat Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zapalenie rogówki
Patogen
Przyczyna zapalenia naczyń płuc
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna nie jest jasna.
(dwa) patogeneza
Patologiczną cechą zapalenia naczyń płucnych jest reakcja zapalna ściany naczynia, która często przebiega przez całą warstwę ściany naczynia, a naczynie jest centrum zmiany. Może być również zaangażowana tkanka okołonaczyniowa, ale centralna ziarniniak oskrzeli jest wyjątkiem. Może być zaangażowany, może również pojawić się zapalenie naczyń włosowatych, zapalenie często towarzyszy martwicy fibrynoidów, przerostowi błony wewnętrznej i zwłóknieniu okołonaczyniowemu, więc zapalenie naczyń płucnych może prowadzić do niedrożności naczyń krwionośnych i okluzyjnej choroby naczyniowej.
Komórki zapalne obejmują neutrofile, normalne lub nieprawidłowe limfocyty, eozynofile, monocyty, makrofagi, histiocyty, komórki plazmatyczne i wielojądrowe komórki olbrzymie, a wiele z nich jest mieszanych w wielu składnikach, takich jak obojętne. Gdy dominują granulocyty, charakteryzuje się ono zapaleniem naczyń fragmentacji leukocytów; gdy dominują limfocyty, jest to główna manifestacja ziarniniakowego zapalenia naczyń, ale liczba naciekających komórek zapalnych w różnych stadiach zapalenia naczyń również będzie Istnieją zmiany, takie jak duża liczba nacieków limfocytowych po ostrej fazie granulocytowego zapalenia naczyń, ale w późnym stadium ziarniniakowego zapalenia naczyń komórkami zapalnymi mogą być komórki jednojądrzaste, komórki tkankowe i wielojądrowe komórki olbrzymie, a nie limfocyty. .
Chociaż kliniczne patologiczne objawy zapalenia naczyń płucnych mogą być różne, powszechna jest immunopatologia W ostatnich dziesięcioleciach cytoplazmatyczne przeciwciała przeciw neutrofilom (ANCA) odegrały ważną rolę w patogenezie zapalenia naczyń. Funkcja
ANCA składa się z dwóch ogólnych kategorii:
1. C-ANCA (wzór barwienia cytoplazmatycznego ANCA) jest głównie łączony z proteinazą 3 (PR3) w pierwotnych cząsteczkach neutrofili, monocytów i niedojrzałych makrofagów. Zerwanie cząsteczek, uwalnianie PR3, ze względu na niski ładunek, więc pośrednie barwienie immunofluorescencyjne pojawia się jako gruboziarnisty typ barwienia wewnątrz cytoplazmatycznego.
2. P-ANCA (wzór barwienia okołojądrowego ANCA), głównie dla proteaz serynowych w cząstkach, takich jak mieloperoksydaza (MPO), elastaza, laktoferyna i inne składniki, składniki te są ładowane dodatnio, pośrednio immunizowane W barwieniu fluorescencyjnym, gdy pęka cząstka jest uwalniana, łatwo jest związać się z ujemnie naładowanym jądrem, wykazując typ okołojądrowy. Tutaj nazwano P-ANCA. Stwierdzono, że C-ANCA przeciwko PR3 występuje w wielu aktywnych granulacjach Wegenera. Pacjenci z obrzękiem mogą być wykrywani w surowicy i mają wysoką swoistość. Niektórzy pacjenci wykazują dodatnią korelację między mianem C-ANCA a aktywnością choroby, podczas gdy P-ANCA dla MPO w układowym martwiczym zapaleniu naczyń, w tym zespole Churga-Straussa, mikroskop Niższe zapalenie naczyń i idiopatyczne i polekowe zapalenie kłębuszków nerkowych są bardziej powszechne, podczas gdy atypowy P-ANCA dla innych składników występuje w wielu chorobach, takich jak choroba zapalna jelit, choroba zapalna wątroby, choroba tkanki łącznej, przewlekła Zakażenie, zakażenie wirusem HIV, reumatoidalne zapalenie stawów może wystąpić, nawet u niewielkiej liczby normalnych osób, czasami ANA może również występować fenotyp barwienia P-ANCA w pośrednim barwieniu immunofluorescencyjnym Jest mylony z P-ANCA dodatnim, dlatego przy ocenie pozytywnego wyniku P-ANCA konieczna jest analiza antygenu i objawów klinicznych. W wielu przypadkach nietypowy P-ANCA wskazuje tylko na przewlekłą reakcję zapalną. Rozpoznanie zapalenia naczyń nie jest szczegółowe.
Większość antygenów ANCA jest składnikami bakteriobójczymi stosowanymi przez neutrofile w odpowiedzi obronnej gospodarza, ale nie jest jasne, w jaki sposób powstanie odpowiedź immunologiczna przeciwko tym autoantygenom i rola infekcji. Rzeczywiście, powtarzające się infekcje bakteryjne mogą prowadzić do naczyń krwionośnych. Zapalenie jest zaostrzone, a pacjenci z zapaleniem naczyń z S. aureus mogą powodować nawrót zapalenia naczyń Istnieją dowody, że kotimoksazol jest skuteczny w leczeniu zlokalizowanych ziarniniaków Wegenera i może złagodzić nawrót u pacjentów z wieloma układami.
Istnieje kilka hipotez dotyczących patogenezy ANCA w zapaleniu naczyń.Jedna z teorii głosi, że niektóre czynniki prozapalne, takie jak IL-1, TGF-β, TNF lub patogeny, mogą stymulować granulocyty obojętnochłonne, co prowadzi do pewnych przesunięć składników granul cytoplazmatycznych. Umieszczony na powierzchni komórki staje się celem ataku ANCA. Te cytokiny powodują również nadmierną ekspresję czynników adhezji w komórkach śródbłonka. ANCA może również indukować neutrofile do uwalniania reaktywnych wolnych rodników tlenowych i enzymów lizosomalnych, powodując miejscowe uszkodzenie komórek śródbłonka. Neutrofile mogą przenikać przez uszkodzone komórki śródbłonka i gromadzić się wokół naczyń krwionośnych. Inni uważają, że naczyniowe komórki śródbłonka mogą same wyrażać antygeny ANCA. Krótko mówiąc, ANCA może promować neutrofile do przylegania do komórek śródbłonka naczyniowego, pośrednio prowadząc do uszkodzenia komórek śródbłonka. Promuj przemieszczenie neutrofili do tkanki okołonaczyniowej.
Ponadto, niektóre badania wykazały, że tworzenie i odkładanie się patogennych kompleksów immunologicznych jest również ważną przyczyną zapalenia naczyń, inne mechanizmy, takie jak komórki śródbłonka, są bezpośrednio zakażone i istnieją przeciwciała przeciwko komórkom śródbłonka i zależne od HLA komórki śródbłonka zależne od HLA. Uszkodzenie komórek bierze również udział w patogenezie zapalenia naczyń Z powodu różnic w typach odpowiedzi komórek śródbłonka, różnych mechanizmów immunopatologicznych i cech naczyniowych powstają klinicznie różne zespoły zapalenia naczyń.
Zapobieganie
Zapobieganie zapaleniu naczyń płuc
Długotrwałe stosowanie leków immunosupresyjnych musi być wyczulone na infekcje płuc.
Powikłanie
Powikłania zapalenia płuc Powikłania zapalenie rogówki
Zapalenie naczyń płucnych może być skomplikowane z powodu uszkodzenia wielu układów i wielu narządów.
Objaw
Objawy zapalenia naczyń płuc częste objawy ból brzucha niedodma duszność otępienie zwłóknienie śródmiąższowe płuc zapalenie naczyń zaburzenie czuciowe krwotok pęcherzykowy
1. Objawy Do objawów ogólnoustrojowych zapalenia płuc należą: gorączka, zmęczenie, bóle stawów i zmiany skórne, szczególnie u pacjentów z ogólnoustrojowym zapaleniem naczyń i chorobą tkanki łącznej, ziarniniakowe zapalenie naczyń może powodować duszność i kaszel, ziarniniak Wegenera Ziarniniak limfatoidalny, krwioplucie, szczególnie u pacjentów z tętniakiem płuc lub rozlanym naczyniowym zapaleniem naczyń włosowatych, może wystąpić duży krwioplucie, zespół Churga-Straussa, któremu często towarzyszy nawracająca duszność i historia astmy.
2. Różne teorie
(1) Wpływa na duże, średnie i małe naczynia krwionośne:
1 itis zapalenie tętnic: znane również jako gigantyczne zapalenie tętnic, jego powszechne objawy kliniczne obejmują ból głowy, tkliwość ramienia, bóle mięśni, choroby oczu, zawroty głowy, otępienie i udar naczyniowy; częściej u starszych pacjentów powyżej 60 lat, częściej u kobiet, więcej Przy niedokrwistości i szybkości sedymentacji erytrocytów jest skuteczny w przypadku niskich dawek kortykosteroidów. Nacieki limfatyczne i olbrzymie z hiperplazją błony wewnętrznej i niszczeniem warstwy elastycznej można zaobserwować w biopsji tętnicy promieniowej, a zmiany najczęściej skaczą. Zapaleniu tętnic często towarzyszy reumatyzm. Ból mięśni objawia się jako gorączka, zmęczenie, utrata masy ciała, osłabienie i sztywność mięśni kończyn proksymalnych, a ponadto doniesiono, że zapalenie tętnic może również wpływać na inne naczynia krwionośne, takie jak aorta i tętnica płucna, dlatego zapalenie tętnic należy uznać za ogólnoustrojowe. Zapalenie naczyń
2 wielokrotne zapalenie tętnic: znane również jako choroba Takayasu, obejmująca głównie aortę i jej gałęzie, często nie powodująca pulsu, czasami nazywana brakiem pulsu, jej patologia charakteryzuje się głównie naciekaniem makrofagów i tworzeniem ziarniniaków, powodując dotknięte naczynia krwionośne Zwężenie, niedrożność i tworzenie tętniaków, powodujące gorączkę, brak tętna, ból kończyn, ból brzucha, ślepotę, udar naczyniowy mózgu, nadciśnienie, niewydolność serca i pęknięcie tętniaka itp., Któremu często towarzyszą białe krwinki, szybkość sedymentacji erytrocytów Białko reaktywne w C jest podwyższone i podczas badania fizykalnego nie może być siły pulsu ani siły dwustronnej tętnicy ramiennej. Szmer naczyniowy można usłyszeć na szyi, klatce piersiowej i plecach, a angiografia i angiografia mogą dodatkowo potwierdzić diagnozę.
Zajęcie tętnicy płucnej jest częstsze, zgłaszane do 50%, może być związane z nadciśnieniem płucnym, znaczącymi objawami klinicznymi, takimi jak krwioplucie, ból w klatce piersiowej itp., Badania wykazały, że nawet u pacjentów bez widocznych objawów płucnych, biopsji płuc i angiografii Jest zajęcie tętnicy płucnej.
W fazie aktywnej należy podawać kortykosteroidy i leki immunosupresyjne, takie jak cyklofosfamid, do zabiegów chirurgii naczyniowej należy zastosować zwężenie tętnic, niedrożność i tworzenie tętniaków. Podobno w tym kraju częstość zakażeń gruźlicą jest wysoka. Zakażenie może być możliwe, ale nie wszystkim zaleca się leczenie przeciwgruźlicze.
(2) Dotyczy głównie średnich i małych naczyń krwionośnych:
1 Guzkowe zapalenie wielostawowe: choroba ogólnoustrojowa obejmująca wiele układów, główne objawy patologiczne to nacieki neutrofili środkowej i małej macicy z przerostem błony wewnętrznej macicy, martwica fibrynoidów, niedrożność naczyń i tworzenie tętniaków. Itd., Tak, że dotknięta tkanka jest niedokrwienna i zawał, mięsień stawowy, wątroba i naczynia krezkowe, jądra, obwodowy układ nerwowy i zajęcie nerek, płuca i naczynia krwionośne, a większość opinii jest uważana za guzowatą. Zapalenie tętnic rzadko wpływa na płuca, dlatego należy odnotować oznaki zajęcia naczyń płucnych w mikroskopowym zapaleniu naczyń wielonaczyniowych, zespole Churga-Straussa i ziarniniakowatości Wegenera.
2 Zespół Churga-Straussa: znany również jako alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń, po raz pierwszy nazwany przez Churga i Straussa w 1951 r., Stąd nazwa, charakteryzująca się głównie astmą, eozynofilią i ziarniniakowym zapaleniem naczyń Choroba ogólnoustrojowa, w której mężczyźni w średnim wieku częściej cierpią na astmę i objawy astmy. Często dotyczy to płuc, nerwów obwodowych, serca i skóry. Zagraniczne doniesienia o zajęciu nerek są rzadkie, a zmiany łagodne. Do tej pory zgłoszono 11 przypadków w Pekinie. Istnieje 6 przypadków potwierdzonych przez patologię w szpitalu w powiecie, zajęcie nerek nie jest rzadkie, dochodzi do ponad 50% i może wystąpić niewydolność nerek. Zespół Churga-Straussa może mieć kaszel, krwioplucie, klatkę piersiową oprócz astmy. Badania obrazowe wykazały łuszczące się nacieki lub cienie guzkowe. Churg-Strauss nie postępował szybko. Aktywne hormony kory nadnerczy w połączeniu z terapią immunosupresyjną były skuteczne. Sześciu pacjentów w szpitalu w Pekinie było leczonych aktywnie i ich warunki były kontrolowane. Funkcja nerek wróciła do normy, a 1 pacjent zmarł z powodu zawału mięśnia sercowego po 2 latach redukcji leku.
3 Ziarniniak Wegenera: po raz pierwszy zgłoszono Wegenera, stąd nazwa, jego objawami klinicznymi są martwicze ziarniniakowe zapalenie naczyń i kłębuszkowe zapalenie dróg oddechowych, ale także obejmujące oczy, uszy, serce, skórę, stawy i stawy oraz obwodowe i centralne Układ nerwowy, jeśli zaangażowane są tylko górne i dolne drogi oddechowe bez zajęcia nerek, nazywa się ziarniniakowatością Wegenera, przyczyna jest nieznana, ale ziarniniakowatość Wegenera wiąże się z hipergammaglobulinemią i dodatnim wynikiem ANCA i jest skuteczna w przypadku leków cytotoksycznych. Wyjaśnij, że na początku biorą udział mechanizmy odpornościowe
Ziarniniak Wegenera może występować we wszystkich grupach wiekowych, ale występuje częściej u mężczyzn w średnim wieku. Zmiany w płucach mogą być lekkie i ciężkie. W ciężkich przypadkach może być śmiertelne. Dwie trzecie pacjentów może mieć zaburzenia rentgenowskie klatki piersiowej, na które może wpływać jedna strona lub obie strony. Zaangażowany, głównie wykazujący nacieki płucne lub guzki, niektóre z jamami, zmiany oskrzelowe mogą powodować niedodmę, może również wystąpić zgrubienie opłucnej i wysięk opłucnowy, patologiczna biopsja często objawia się jako martwica tkanki płucnej z ziarniniakiem Zapalenie, naciekanie komórek, w tym granulocytów obojętnochłonnych, limfocytów, komórek plazmatycznych, granulocytów kwasochłonnych i komórek tkankowych, zapalenie naczyń może prowadzić do niedrożności naczyń i zawału; 1/3 pacjentów może mieć krwioplucie w naczyniowym zapaleniu naczyń włosowatych płuc, dodatkowo u niektórych pacjentów Śródmiąższowe zapalenie płuc, ostre i przewlekłe zapalenie oskrzelików, niedrożne zapalenie oskrzelików i tak dalej.
Wiele badań klinicznych wykazało, że ANCA, szczególnie C-ANCA dla PR3, chociaż można to zaobserwować w innym zapaleniu naczyń, może występować w ponad 80% ziarniniakowatości Wegenera. Ciągła wysoka gęstość często wskazuje na aktywność choroby i Nasilenie choroby można również zmniejszyć, co może być wykorzystane jako ważny wskaźnik do monitorowania aktywności ziarniniakowatości Wegenera.
Dzięki zastosowaniu leków cytotoksycznych, zwłaszcza cyklofosfamidu, śmiertelność ziarniniaka Wegenera została znacznie zmniejszona. Dawka cyklofosfamidu wynosi zazwyczaj 1 ~ 2 mg / (kg · d) lub 2 ~ 4 mg / (kg · d). Jest podawany raz na dwa dni i jest łączony z kortykosteroidami przez co najmniej 1 rok. Można go później stopniowo zmniejszać. Doniesiono, że można go utrzymać przez metotreksat. W przypadku niektórych pacjentów z infekcją lub łatwym nawrotem można dodać związek. Nomin, badania wykazały, że może zmniejszyć nawrót.
(3) Wpływa głównie na małe naczynia krwionośne:
1 Mikroskopowe zapalenie naczyń: Mikroskopowe zapalenie naczyń jest niezależnym zapaleniem naczyń, które jest izolowane od guzkowego zapalenia tętnic, a jego objawami klinicznymi są martwicze tętniczki, żyły i zapalenie naczyń włosowatych, głównie obejmujące Nerka, skóra i płuca, głównie związane z ANCA, brak lub niewielkie złogi odpornościowe w dotkniętych naczyniach, martwica włóknikowa i naciek leukocytów i komórek wielojądrzastych i monocytów, zakrzepica i objawy nerkowe W przypadku ogniskowego segmentowego kłębuszkowego zapalenia nerek, czasem z tworzeniem się półksiężyca; zajęcie płuc charakteryzuje się martwiczym zapaleniem naczyń włosowatych naczyń płucnych oraz niewielką liczbą immunoglobulin i odkładaniem się dopełniacza.
Choroba jest powszechna u osób starszych, mężczyźni są nieco bardziej, ze zmęczeniem, utratą masy ciała, gorączką, bólem stawów i innymi objawami ogólnoustrojowymi na początku, zajęcie nerek jest częste, objawiające się białkomoczem, krwiomoczem lub obsadą komórek; wielu pacjentów wykazuje szybki postęp Kłębuszkowe zapalenie nerek, szpital w Pekinie zdiagnozował 14 przypadków zapalenia naczyń pod mikroskopem, 8 przypadków niewydolności nerek lub nawet mocznicy, zajęcia skóry z plamicą lub guzkami, oczami, nerwami żołądkowo-jelitowymi i obwodowymi Zaangażowani w płuca, nacieki płucne i krwioplucie, czasami duży krwioplucie, prawie wszyscy pacjenci z ANCA dodatnim, głównie anty-MPO lub anty-PR3 typu ANCA, pacjenci z zajęciem płuc są bardziej podatni na ANCA dodatni typ przeciw MPO, zasada leczenia jest taka sama Ziarniniak Wegenera, 5-letni wskaźnik przeżycia wynoszący około 60%, a częściej w pierwszym roku niewydolność nerek i infekcja są główną przyczyną śmierci.
2 plamica alergiczna: znana również jako plamica Henocha-Schënleina, częściej występująca u dzieci, dorośli mogą być również dotknięci, jest to zapalenie naczyń krwionośnych z przerwaniem białych krwinek, któremu najczęściej towarzyszy infekcja górnych dróg oddechowych, następnie plamica bioder i kończyn dolnych, zapalenie stawów i ból brzucha Niektórzy pacjenci mogą również mieć mikroskopijne krwiomocz i kłębuszkowe zapalenie nerek. Zajęcie układu oddechowego jest stosunkowo rzadkie. Może objawiać się krwotokiem pęcherzykowym i łuszczącą się infiltracją wokół płata. Poziom IgA w surowicy może być podwyższony.
(4) Zespół Baisai: zespół Baisai może obejmować zarówno duże naczynia krwionośne, jak i małe naczynia krwionośne; może obejmować zarówno tętnice, jak i żyły, a jego objawy kliniczne obejmują nawracające owrzodzenia bólu jamy ustnej i owrzodzenia krocza. W bólach stawów, rumieniu guzkowym lub grudkach krostkowych zakrzepowe zapalenie żył kończyn dolnych i zapalenie błony naczyniowej oka może również wpływać na przewód pokarmowy, układ sercowo-naczyniowy, układ nerwowy, nerki i płuca, u aktywnych pacjentów może wystąpić pozytywna reakcja na akupunkturę W dotkniętym obszarze może wystąpić odkładanie się IgG i dopełniacza.
10% pacjentów może mieć zajęcie płuc, objawiające się nawracającym zapaleniem płuc i krwiopluciem, czasami może wystąpić śmiertelne krwioplucie, krwioplucie może być spowodowane zapaleniem naczyń płucnych lub pęknięciem oskrzeli, lub może być spowodowane pęknięciem tętniaka płucnego lub przetoką tętniczo-żylną W rezultacie zespół Behceta ma ważne narządy, takie jak oko, układ nerwowy, przewód pokarmowy, zajęcie płuc należy leczyć aktywnymi środkami immunosupresyjnymi, operacja krwioplucie nie jest skuteczna, łatwa do nawrotu lub nowych tętniaków.
(5) Zapalenie naczyń wtórne do choroby tkanki łącznej:
1 toczeń rumieniowaty układowy: toczeń rumieniowaty układowy zajęcie płuc objawia się głównie jako zapalenie opłucnej, wysięk opłucnowy, może również wystąpić niedodma, ostry toczeń zapalenie naczyń, rozlane śródmiąższowe zmiany płucne i zapalenie naczyń itp., Zapalenie naczyń płucnych Jest to zapalenie naczyń fragmentu leukocytów, któremu może towarzyszyć martwica fibrynoidów, ale specyficzna częstość występowania w toczniu rumieniowatym była opisywana inaczej. Niektórzy pacjenci mogą mieć nadciśnienie płucne, głównie umiarkowanie lekkie, niektórzy w Pekinie. Dane szpitalne wskazują na ciężkie ciężkie nadciśnienie płucne, a nawet prawą niewydolność serca, a tacy pacjenci mają złe rokowanie.
2 rodzaje reumatoidalnego zapalenia stawów: oprócz zajęcia stawów może również wystąpić zapalenie naczyń, zajęcie płuc często objawia się jako zapalenie opłucnej lub wysięk opłucnowy, guzki śródpłucne, śródmiąższowa choroba płuc, niektórzy pacjenci mogą mieć zapalenie naczyń płucnych i tętnicę płucną Wysokie ciśnienie, ale częstość występowania jest niska.
3 twardzina układowa: głównymi objawami klinicznymi są stwardnienie opuszki palca i stwardnienie skóry tułowia i kończyn. Pacjentom często towarzyszy oczywiste zjawisko Raynauda i śródmiąższowe nadciśnienie płucne. Może wystąpić przerost błony wewnętrznej małych tętnic i tętniczek, co może doprowadzić do zwłóknienia dośrodkowego. Zwężenie tętnic i zwężenie tętnic, ale naciek komórek zapalnych i martwica fibrynoidów nie są powszechne, więc w ścisłym znaczeniu nie można go nazwać zapaleniem naczyń, a większość leczenia hormonów i środków immunosupresyjnych jest nieskuteczna.
4 Zespół Sjogrena: choroba autoimmunologiczna spowodowana głównie zajęciem nabłonka gruczołów zewnątrzwydzielniczych Z zagranicznych i krajowych danych epidemiologicznych wynika, że zespół Sjogrena nie jest rzadką chorobą, ponieważ jego opinia nazywa się zapaleniem nabłonka autoimmunologicznego. Może nie tylko wpływać na suchość jamy ustnej gruczołów ślinowych, ale także wpływać na nabłonek cewek nerkowych powodując kwasicę kanalików nerkowych, obejmującą nabłonek przewodu żółciowego wątroby, nabłonek przewodu trzustkowego i nabłonek gruczołu żołądkowo-jelitowego powodując objawy żołądkowo-jelitowe, w tym nabłonek płucno-płucny nabłonka płuc Zwłóknienie i nadciśnienie płucne.
Zespół Sjogrena zapalenie naczyń i hipergammaglobulinemia są również ważnymi mechanizmami patogennymi zwłóknienia śródmiąższowego płuc i nadciśnienia płucnego. Leczenie kładzie nacisk na leczenie aktywnych kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych we wczesnym stadium zmian śródmiąższowych płuc.
(6) krioglobulinemia: nawracająca plamica, ból stawów, nerek i innych narządów wewnętrznych, której towarzyszy zwiększona zawartość krioglobuliny w surowicy i czynnik reumatoidalny dodatni to cechy kliniczne tej choroby, inwazyjne zapalenie naczyń krwionośnych leukocytów, naczynia krwionośne Odkładanie się immunoglobuliny i dopełniacza w ścianie jest cechą histologiczną, a płuca można również zaatakować przez rozproszone naciekanie śródmiąższowe, a układ płucny wykazuje również wyżej wymienione zmiany zapalne.
(7) Inne sporadyczne zapalenie naczyń płucnych: Choroby te są głównie chorobami płuc i mogą również mieć zapalenie naczyń płucnych.
1 Ziarniniakowatość limfatoidalna: Jest to choroba ziarniniakowa skoncentrowana na naczyniach krwionośnych. Płuca są naruszane bez wyjątku. Zostało to po raz pierwszy opisane przez Liebow i wsp. W 1972 r. Histomorfologia charakteryzuje się głównie górnymi i dolnymi drogami oddechowymi, skórą, ośrodkowym układem nerwowym. Komórki inwazyjne to głównie niszczące zmiany inwazyjne. Komórkami naciekającymi są głównie limfoblasty, komórki plazmatyczne, histiocyty i nietypowe duże limfocyty zawierające nieprawidłowe postacie mitotyczne i tworzą zmiany ziarniniakowe.
Ta choroba jest rzadka. W 1979 r. W literaturze pojawiło się 507. Szpital w Pekinie niedawno zgłosił 3 przypadki potwierdzenia patologicznego. Wiek początku wynosił 7-85 lat, a średnia wieku 48 lat. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosił 2: 1. W przeciwieństwie do ziarniniakowatości Wegenera objawy dolnych dróg oddechowych są częstsze, takie jak ból w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu, kaszel itp., Ale wyniki badań rentgenowskich w klatce piersiowej to także wiele guzków z tworzeniem cienia i tworzeniem się jamy podobnej do ziarniniakowatości Wegenera, jamy opłucnej Bardziej powszechny płyn, ale węzły chłonne hilarne rzadko atakują, centralny i obwodowy układ nerwowy są często zaangażowane w takie jak zawał mózgu, obwodowa neuropatia itp., Nerka jest rzadko zaangażowana, testy laboratoryjne są często trudne do diagnozy, biopsja zmian skórnych może pomóc Ustalenie diagnozy zależy od badania patologicznego.
Nieleczony ziarniniak podobny do chłoniaka zwykle pogarsza się szybko i ostatecznie umiera w zmianach w ośrodkowym układzie nerwowym. Około połowy pacjentów może być ulgowych przez leczenie cyklofosfamidem i kortykosteroidami. Średni czas przeżycia wynosi 4 lata. Kiedy leczenie nie może być złagodzone, rozwinie się w Naczyniowy centralny chłoniak z komórek T, ale mogą występować łagodne typy, te ostatnie objawiają się głównie zapaleniem naczyń i ziarniniakiem pleomorficznego naciekania limfocytów, niewielką martwicą tkanek, dobrą odpowiedzią na leczenie, znaną również jako Na „limfocytowe zapalenie naczyń i ziarniniakowatość”.
2 ziarniniakowatość przypominająca sarkoidozę: po raz pierwszy opisana przez Liebow w 1973 r., Cechy histologiczne zmian ziarniniakowych w płucach, podobne w morfologii i sarkoidozie, ale z martwiczą ziarnistością tętnicy płucnej i żyły Zmiany w zapaleniu naczyń guza, u około połowy pacjentów bez limfadenopatii hilarnej i typowej sarkoidozy, choroba ma dobre rokowanie, często naturalną ulgę, może być wariantem sarkoidozy.
3 centralna ziarniniakowatość oskrzeli: objawy kliniczne mogą mieć gorączkę, zmęczenie, kaszel, astmę itp., Liczbę eozynofili można zwiększyć, film RTG klatki piersiowej pokazuje cienie inwazyjne lub guzkowe, może również wystąpić niedodma, i Inne ogólnoustrojowe choroby zapalenia naczyń różnią się od zajęcia wielu narządów, a połowa pacjentów jest spokrewniona z Aspergillus lub innymi grzybami; płuca są wyśrodkowane na oskrzelach, infiltrowane przez limfocyty i komórki plazmatyczne w celu zniszczenia małych dróg oddechowych, a tworzenie ziarniniaka jest podstawowe. Zmiany histologiczne, małe tętnice i żyły w pobliżu zmiany mogą być naruszone, więc zapalenie naczyń płucnych jest wtórnym procesem patologicznym, rokowanie jest lepsze, można je naturalnie złagodzić, tylko leczenie objawowe, ciężkie objawy wymagają leczenia kortykosteroidami.
3. Objawy przedmiotowe i narządy, takie jak zapalenie naczyń krwionośnych fragmentu leukocytów, wysypka i wrzody są bardziej oczywiste, deformacja stawów sugeruje reumatoidalne zapalenie stawów, owrzodzenie nosa i górnych dróg oddechowych sugeruje, że może występować ziarniniakowatość wegenera lub ziarniniak podobny do chłoniaka Obrzęk, ten pierwszy może mieć również opadanie powiek i zapalenie rogówki, zapalenie błony naczyniowej oka, chorobę Behceta z jamą ustną, owrzodzenie krocza i zapalenie błony naczyniowej oka, guzkowe zapalenie tętnic i zespół Churga-Straussa często pojawiają się nerwy obwodowe Zaangażowany, podczas gdy olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic może wykazywać oznaki zajęcia ośrodkowego układu nerwowego, a objawy płuc różnią się w zależności od stopnia inwazji patologicznej.
Zbadać
Zapalenie naczyń płucnych
Często występuje dodatnia niedokrwistość komórkowa, trombocytoza, zwiększona poliklonalna r-globulina, obniżone poziomy albuminy, zwiększona ESR, zwiększone CRP i nieprawidłowe enzymy wątrobowe, z których wszystkie sugerują reakcję ostrej fazy.
Angiografia wykazała: nieregularne światło, zwężenie i niedrożność światła, poszerzenie podobne do guza, diagnostyka ultrasonograficzna choroby sercowo-naczyniowej oraz pogrubienie ściany naczynia, zwężenie i inne zmiany w obrazowaniu, obrazowaniu Tomografia rentgenowska może również wykryć zmiany, takie jak pogrubienie ściany naczynia i zwężenie światła .. Badanie rezonansu magnetycznego w obrazowaniu może również ujawnić zmiany, takie jak pogrubienie ściany naczynia i zwężenie światła.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka zapalenia naczyń płucnych
Kryteria diagnostyczne
We wszystkich zapaleniach naczyń pojawiają się niektóre zmiany skórne, objawy ogólnoustrojowe i mięśniowe, a niektóre wskaźniki reakcji zapalnej są nieprawidłowe w badaniach laboratoryjnych, które należy odnotować, aby wykluczyć zapalenie naczyń. Do ogólnoustrojowych objawów zapalenia naczyń należą: gorączka. Anoreksja, utrata masy ciała, zmęczenie itp., Objawy mięśni i stawów obejmują: objawy reumatyczne przypominające wielomięśni, ból stawów lub zapalenie stawów, bóle mięśni i neuropatię obwodową, testy laboratoryjne często wykazują dodatnią niedokrwistość komórkową, trombocytozę, albuminę Obniżone poziomy, zwiększenie globuliny poliklonalnej, zwiększenie ESR, zwiększenie CRP i nieprawidłowe enzymy wątrobowe, wszystko to sugeruje reakcję ostrej fazy zapalenia. Aby zdiagnozować zapalenie naczyń, przede wszystkim należy w pełni zrozumieć objawy kliniczne różnych chorób naczyń w połączeniu z konkretnymi pacjentami Rozpoznanie nieprawidłowości klinicznych, laboratoryjnych, histopatologicznych lub angiograficznych oraz zwrócenie uwagi na diagnostykę różnicową z niektórymi wtórnymi zapaleniami naczyń.
Rozpoznanie zapalenia naczyń wymaga biopsji lub angiografii. Testy te należy wykonać tak dużo, jak to możliwe, aby potwierdzić diagnozę zapalenia naczyń. Po zdiagnozowaniu zapalenia naczyń konieczne jest długotrwałe leczenie, a toksyczne skutki uboczne leczenia są większe. Tabela 1 przedstawia częstą diagnozę zapalenia naczyń. Miejsce biopsji i czułość angiograficzna, ale wrażliwość ta jest różna dla różnych badaczy i różnych populacji badanych.
Zasadniczo należy wykonać biopsję na objawowych i wygodnych częściach, a dodatni wskaźnik ślepej detekcji na bezobjawowych częściach, takich jak mięsień, jądro lub nerw jest niski, a biopsja skóry, mięśni, błony śluzowej nosa i tętnicy promieniowej jest dobrze tolerowana. Łatwy do uzyskania, chociaż nie jest specyficzny dla diagnozy biopsji skóry z zapaleniem naczyń, w połączeniu z wynikami klinicznymi, laboratoryjnymi i radiologicznymi, często może zdiagnozować zapalenie naczyń, zajęcie jąder jest rzadkie, a biopsja jąder wymaga znieczulenia ogólnego, pacjenci Czasami trudno jest to zaakceptować. Jeśli pacjent ma objawy kliniczne neuropatii lub nieprawidłowy pomiar EMG i prędkości przewodzenia nerwowego, pomocne jest wykonanie biopsji nerwu surowego. Jednak biopsja często ma następstwa lokalnych zaburzeń czuciowych w dystalnej kończynie. Przezskórna biopsja nerkowa nie jest Niebezpieczne, ale zapalenie naczyń nie jest wiele, najczęstszymi histopatologicznymi objawami ogniskowego segmentalnego martwiczego kłębuszkowego zapalenia nerek, w diagnostyce płucnego zapalenia naczyń dodatnia częstość biopsji płuc przez oskrzela nie jest wysoka, powinna być otwarta biopsja klatki piersiowej Lub torakoskopowa biopsja płuc.
W przypadku podejrzenia zapalenia naczyń, ale nie ma odpowiedniego miejsca biopsji, należy wykonać angiografię. Angiografię zapalenia naczyń charakteryzuje się zwykle segmentalnym zwężeniem tętnic, czasami rozszerzeniem i niedrożnością torbielowatym, zwykle z zastosowaniem angiografii brzusznej, czasem pomimo Angiografia brzuszna może być również nieprawidłowa, a nieprawidłowości mogą wystąpić w nerkach, wątrobie i naczyniach krezkowych. Angiograficzny torbielowaty torbiel jest poważniejszy, a skuteczne leczenie może odwrócić nieprawidłowości angiograficzne, ale swoistość angiograficzna nie jest Wysokie, liczne zapalenie naczyń i wtórne zapalenie naczyń może powodować podobne nieprawidłowości angiograficzne, takie jak guzkowe zapalenie tętnic, ziarniniakowatość Wegenera, zespół Churga-Straussa, reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń rumieniowaty układowy Zapalenie i zespół Behceta, ponadto inne choroby, takie jak śluzak lewego przedsionka, bakteryjne zapalenie wsierdzia, zakrzepowa plamica małopłytkowa, gruźlica brzucha, rozwarstwienie tętnic, guz, zapalenie trzustki itp. Mogą powodować angiografię Nieprawidłowe, w gigantycznym komórkowym zapaleniu tętnic, zapaleniu aorty, chorobie Buergera, jego angiografia ma pewne cechy, wpływa na naczynia krwionośne Inna tkanina i nie tętniak wydajność sac-podobne.
Diagnostyka różnicowa
1. Zakaźne zapalenie naczyń Wiele różnych zakażeń patogenami może powodować objawy podobne do zapalenia naczyń, w tym bakterie (takie jak paciorkowce, gronkowce, salmonella, choroba Yersina, prątki, Pseudomonas itp.), Grzyby, Keploid, Borrelia burgdorferi i infekcje wirusowe (takie jak wirusowe zapalenie wątroby typu A, B, wirus zapalenia wątroby typu C, wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barra, wirus półpaśca, wirus HIV itp.), Zgodnie z ich objawami klinicznymi, a odpowiednie testy laboratoryjne są w większości łatwe Identyfikacja, nadwrażliwe zapalenie naczyń spowodowane chorobami zakaźnymi jest spowodowane głównie zmianami skórnymi.
2. Choroba nowotworowa lub choroba tkanki łącznej wtórne zapalenie naczyń Gdy pacjenci mają objawy podobne do zapalenia naczyń (szczególnie ze zmianami skórnymi), jeśli towarzyszy im powiększenie wątroby i naczyń, limfadenopatia, zmniejszenie liczby komórek lub nieprawidłowe rozmazy krwi obwodowej Należy zwrócić uwagę na wykluczenie zapalenia naczyń wtórnego do nowotworów, chłoniak, białaczka i układ siateczkowo-śródbłonkowy są podatne na tę manifestację, a guzy lite są stosunkowo rzadkie, a ponadto niektóre choroby tkanki łącznej mogą mieć wtórne zapalenie naczyń. Wydajność, wspólne to: reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena i toczeń rumieniowaty układowy, należy zwrócić uwagę na identyfikację.
