Guzy pochodzenia paraganglialnego
Wprowadzenie
Wprowadzenie do guzów pochodzących z przyzębia Guzy pochodzące z paragangli należą do guzów układu APUD i są podzielone na dwa typy: guzy aktywne biologicznie i guzy nieaktywne biologicznie. Nowotwórami niebiologicznie czynnymi są nie chromofobiczne przyzwojaki (zwane również guzami chemosensorycznymi) i bioaktywny guz chromochłonny, z których oba mogą być złośliwe. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0004% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: ból głowy
Patogen
Przyczyna guza pochodzenia przyzębia
(1) Przyczyny choroby
Paraganglialne pochodzenie guza pochodzi z zwojów przywspółczulnych zwanych „sekcją wtórną”. Drugorzędna sekcja odnosi się do zwoju w pniu współczulnym. Najczęściej znajduje się po stronie pnia współczulnego, a czasami w odległych częściach, takich jak narządy wewnętrzne. W zależności od reakcji jego głównych komórek na sole chromu istnieje różnica między chromoforem a niechromianem, dlatego też paraganglioma ma również chromofor i niechromat. Parochangloma guzowaty jest gruczołem nadnerczy. Jakość jest głównym przedstawicielem, występujące z niej guzy, powszechnie określane jako „guz chromochłonny” (guz chromochłonny), a nie guzy zwojów chromofobowych są często określane jako „przyzwojak”, znany również jako „nonag Paraganglioma nonchromaffin i guzy receptorów chemicznych (Chemodectoma).
Zwojakowy chromakomia śródpiersia występuje rzadko, mniej niż 1% we wszystkich guzach śródpiersia, mniej niż 2% we wszystkich guzach chromochłonnych, chociaż większość występuje w przednim śródpiersiu, pochodzącym z aorty lub głównej tętnicy płucnej Paraganglia, tkanka wyspowa na przedsionkach i osierdziu, przyzwojak serca często występują w lewym przedsionku, lewej komorze, lewej bruzie przedsionkowo-komorowej, mogą również występować w prawym przedsionku, prawej komorze i innych z aorty Współczulne, przyzębia, zlokalizowane głównie w tylnej śródpiersiu wzdłuż klatki piersiowej, objętość guza jest różna, średnica wynosi od 1 ~ 2 cm do 25 cm, większość z nich jest łagodna, tylko około 10% jest złośliwa, próbki resekcji chirurgicznej są zwykle 5 ~ 6 cm, tylko Około 14% objawów klinicznych może być dotkniętych, rozmiar guza niekoniecznie jest proporcjonalny do nasilenia objawów, czasami mniejsza objętość ma oczywiste objawy, podczas gdy większe pozostają „fizjologicznie ciche”, ale przypadkowe odkrycie w czasie sekcji zwłok, większość guzów Jest sferyczny, owalny lub lekko zrazikowany, a kapsułka nie jest widoczna w małej objętości. W przypadku większych guz jest przeważnie lity, a świeży okaz jest szaro-czerwony, powszechne krwawienie, martwica i torbielowata. Zmienny piec W roztworze formaliny (lub wystawionym na działanie powietrza) stopniowo przekształca się w brązowy, w przypadku roztworu soli chromu kolor natychmiast pogłębia się, a proces utleniania katecholamin jest znacznie przyspieszony w świetle słonecznym.
Pheochromocytoma mogą towarzyszyć inne guzy APUD w tym samym czasie lub kolejno, takie jak nowotwór złośliwy tarczycy C (rak rdzeniasty), gruczolak przysadki, gruczolak przytarczyc, rak komórek wyspowych, rakowiak i nerwiakowłókniakowatość itp. Staje się jednym ze składników gruczolaka gruczołu wydzielania wewnętrznego.
Zhoch Xun i wsp. (1994) donieśli, że 0,52% do 4,3% guzów śródpiersia w tym samym okresie; Zhang Helin (1995) poinformował, że nie jest chromofobowy przyzwojak („guz paratypyczny”, „allelopatia”). Stanowiący 10,74%, który może być związany z zakresem przyjęcia do szpitala, można zaobserwować w śródpiersiu i śródpiersiu śródpiersia bruzdy przykręgosłupowej, ten ostatni jest bardziej powszechny, przeważnie łagodny, tylko około 10% jest złośliwy, a przyzwojak jest w większości „niefunkcjonalny” „Z, ale czasami może wystąpić aktywność funkcjonalna. Produkty neurosektoryczne to głównie noradrenalina i mogą występować ślady adrenaliny. Mogą wystąpić objawy kliniczne guza chromochłonnego. Masaż guzów może zwiększać ciśnienie krwi, po stronie niefunkcjonalnej. Mikroskopia elektronowa zwoju, metoda cytochemiczna może wykazać granulki nerwowo-wydzielnicze, oznaczenia biochemiczne mogą dokładnie oszacować zawartość norepinefryny i adrenaliny (do 24,5 μg / g tkanki nowotworowej), gdy zawartość osiągnie 1,5 mg / g może wydawać się typowa Objawy guza chromochłonnego.
Większość guzów chromochłonnych jest łagodną kategorią pod względem cech wzrostu, jednak ponieważ komórki nowotworowe często wydzielają dużą ilość katecholamin, pacjenci mogą umrzeć z powodu nadciśnienia i powikłań, ale nie można ich nazwać śmiertelnymi. Złośliwe, łagodne i złośliwe problemy guzów chromochłonnych, podobnie jak inne guzy gruczołów wydzielania wewnętrznego, nie mogą zostać zidentyfikowane na podstawie samej morfologii komórek nowotworowych. Jednym z nich jest to, że komórki nowotworowe mają wyraźną atypię, wrzecionowate, pojedyncze i głęboko zabarwione. Lub duże wielojądrowe komórki nowotworowe o większej liczbie mitotycznych, ale zachowanie biologiczne nie jest ani naciekaniem, ani przerzutami, wręcz przeciwnie, czasami morfologicznie dobrze różnicowane, ale nieoczekiwanie przerzutowane lub zlokalizowane naciekanie komórek nowotworowych (inwazja kapsułki lub naczynia krwionośnego), ale bez przerzutów, przerzuty występują w płucach, kościach, węzłach chłonnych, mózgu itp., przerzuty mogą czasem objawiać się po latach resekcji guza pierwotnego, a czasami oryginalne ogniska są ukryte, i Przypadki, w których przerzuty najpierw rozwijają objawy (takie jak przerzuty wewnątrzczaszkowe).
(dwa) patogeneza
Objawy patologiczne:
1. Paraganglioma chromosomu: komórki nowotworowe są w dużej mierze podobne do tkanki ich pochodzenia, małe, pozbawione otoczki, dobrze zróżnicowane guz chromochłonny, czasami trudny do odróżnienia od przerostu rdzenia, komórki nowotworowe są zwykle nieregularne Kąt, objętość jest nieco większa niż normalnie, cytoplazma jest bogata, ziarnista, czasami pusta, granica nie jest bardzo wyraźna, jądro jest okrągłe lub owalne, często lekko tendencyjne, jądro może być luźne, ale nie jest rzadkie w przypadku głębokiego barwienia. Czasami jądro jest grubsze, komórki nowotworowe i jądro mogą wykazywać pewien stopień nieprawidłowości, a czasami można zaobserwować mitozę. Komórki nowotworowe mogą być zdyspergowane i mogą być pseudo-aciniferous, w kształcie wiązki, beleczkowate lub podobne, z niewielką ilością. Szczupła tkanka łączna śródmiąższowa, bogata w naczynia krwionośne, często rozszerzone w sinusoidy, komórkom nowotworowym często towarzyszą niektóre małe okrągłe komórki, niektóre mogą być naiwnymi chromoblastami lub nawet komórkami współczulnymi, a niektóre są limfoidalne Komórki, czasami komórki nowotworowe, można dalej różnicować w bardziej dojrzałe komórki zwojowe, które są małymi koloniami, które mogą być związane z włóknami neuronalnymi i proliferacją komórek zwieracza (ryc. 1).
Czasami część guza pojawia się jako nerwiak komórek zwojowych, nerwiak niedojrzały zwojowy lub nerwiak niedojrzały, i może im towarzyszyć gruczolak nadnerczy.
2. Nie chromofobiczny przyzwojak: obserwowany wizualnie jako owalna, lekko zrazikowana, elastyczna masa, gładka powierzchnia, często ściśle przymocowana do ściany dużego naczynia, kapsułka jest często niekompletna, szczególnie w szyi Paragangloma tętnicy, ta ostatnia często ma miejscowe naciekanie, twarz jest szarawoczerwona do brązowoczerwonej, naczynia krwionośne są bardzo bogate, czasami przypominające naczyniaki krwionośne, a obrazy guzów gruczołów wydzielania wewnętrznego można zobaczyć pod mikroskopem świetlnym, dzięki głównym komórkom podobnym do nabłonka rozmieszczonym w gnieździe. Kompozycja jest wzbogacana i rozszerzana przez sinusoidalne śródmiąższowe włóknisto-naczyniowe, a obwodowa część gniazda może mieć komórki podtrzymujące (ryc. 2), a włókna nerwowe są często trudne do wykrycia.
Główne komórki są jasne i ciemne. Każda z jasnych komórek jest duża, wielokątna, bogata w cytoplazmy, przezroczysta, zawiera chromofilne drobne cząstki. Metoda impregnacji srebrem może pokazać chromopodobne cząstki wielkości końcówki i naczyń krwionośnych głównego gniazda komórkowego. Siatka błony piwnicy, jądro komórki jest małe okrągłe lub owalne, jądro jest puste i jasne, jądro jest czyste, ciemna komórka jest mała, cytoplazma jest ciemna, jądro jest głęboko zabarwione, jądro nie jest oczywiste, a mitoza jest rzadka.
Pod mikroskopem elektronowym jasne komórki zawierają więcej granulek neurosektorycznych, a błona graniczna jest oczywista. Istnieje rdzeń o wysokiej gęstości elektronowej. Ciemne komórki zawierają tylko niewielką ilość cząstek w niektórych komórkach. Ta ostatnia jest nieporęczna i nieregularna, a paraganglioma z różnych części. Jest nie do odróżnienia od ultrastruktury.
Złośliwi ludzie, podobnie jak wiele guzów gruczołów wydzielania wewnętrznego, są trudni do zidentyfikowania na podstawie cech morfologicznych guza. Nieprawidłowość komórek nowotworowych niekoniecznie jest oznaką złośliwości. Stwierdzono, że w środku komórek nowotworowych znajdują się bardziej nekrotyczne i mitotyczne obrazy, infiltrujące naczynia krwionośne i kapsułki. Oba spekulują, że może być złośliwy.
Zapobieganie
Zapobieganie nowotworom pochodzenia paraganglii
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania nowotworowe pochodzenia pochwy Powikłania
Mogą towarzyszyć kołatanie serca, duszność, depresja klatki piersiowej, zawroty głowy, ból głowy, pocenie się.
Objaw
Objawy nowotworowe pochodzenia paraganglii Częste objawy Utrata gazu, krótka twarz, bladość serca, zaparcia, ból brzucha, drżenie
1. Nie chromofobiczny przyzwojak: przeważnie łagodny, zwykle bezobjawowy, głównie w przypadku śródpiersiowych cieni śródpiersia, spowodowanych głównie uciskiem guza wokół narządów.
2. Paraganglioma komórek chromosomowych: częściej u młodych dorosłych, głównymi objawami są zmiany w nadciśnieniu i metabolizmie, łatwe do przyciągnięcia uwagi, nadciśnienie może mieć napadowy (rozerwanie) i uporczywy, trwały Nie różni się niczym od ogólnego nadciśnienia. Pacjenci mogą mieć kołatanie serca, duszność, depresję w klatce piersiowej, zawroty głowy, ból głowy, pocenie się, czasami nudności, wymioty, ból brzucha, niewyraźne widzenie. Niektórzy pacjenci mają nerwowość, lęk i lęk, bladość. Kończyny są zimne, drżą i występują inne objawy, czasami ciśnienie krwi może wzrosnąć o 195 mmHg (26,0 kPa) lub więcej, atak zwykle trwa od kilku minut do kilku godzin, często towarzyszy mu niedociśnienie ortostatyczne, a uporczywe nadciśnienie może ostatecznie doprowadzić do złośliwego nadciśnienia. Objawy można złagodzić dopiero po resekcji guza Z powodu zwiększonego metabolizmu podstawowego i upośledzonej tolerancji glukozy u pacjentów może wystąpić gorączka, utrata masy ciała, utrata masy ciała i nadczynność tarczycy. U dzieci dominują również bóle brzucha, zaparcia, pocenie się i niewyraźne widzenie. Niektórzy pacjenci są zwykle bezobjawowi.
Zbadać
Badanie guzów pochodzących z przyzębia
Pomiar poziomu katecholamin w moczu i ich metabolitów wysoki kwas wanilowy (HVA) i kwas wanilowy migdałowy (VMA) często prowadzi do postawienia diagnozy.
1. Wydajność filmu RTG klatki piersiowej: Znaki rentgenowskie podobne do innych guzów neurogennych, tylny śródpiersiowy bruzdy paravertebral ma cienie o różnych rozmiarach, a także pokazuje masę powyżej aorty wstępującej, pokrywającą się z kręgosłupem, gęstość Jednolita, wyraźna granica, gdy nie można zidentyfikować guza i tętniaka aorty, tętniaka ramiennego za pomocą selektywnej angiografii, można wyraźnie wskazać źródło naczyń krwionośnych, 30% przypadków może zobaczyć pęknięcie guza w angiografii klatki piersiowej, Pomocna jest diagnoza i lokalizacja guzów przedoperacyjnych.
2. Tomografia komputerowa wykazała, że przedni łuk aorty śródpiersia lub tylna masa śródpiersia była przeważnie znaczna, z jednolitą gęstością cieni, a czasami widoczne cienie podobne do pępowiny były połączone z aortą Z powodu naczyń krwionośnych bogatych w nowotwór można skanować guzy wzmocnione CT. Znacząco ulepszony rozwój.
3. Scyntygrafia chinonu jodku metylu [131I-MIBG]: ma znaczący wpływ na lokalizację guza, z czułością 85% w przypadku MIBG.
4. MRI: W diagnostyce mas parakręgowych jako przyzwojaka istnieje pewna wartość. Paraganglioma wykazuje niejednorodną masę z płynną substancją w środku. Ta ostatnia cecha wynika z bogatych naczyń krwionośnych i przepływu krwi. Szybko
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja guzów pochodzących z przyzębia
Zgodnie z historią i objawami klinicznymi, w połączeniu z rutynowymi testami laboratoryjnymi oraz badaniami rentgenowskimi, CT i innymi badaniami, diagnoza końcowa nadal wymaga badania patologicznego.
