paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku
Wprowadzenie
Wprowadzenie do paraneoplastycznej zwyrodnienia móżdżku Paraneoplastyczne zwyrodnienie móżdżku (PCD) uznano za rzadkie, a raporty śledzenia piśmiennictwa pokazują, że u około połowy pacjentów z opóźnioną atrofią kory móżdżkowej z opóźnieniem rodzinnym prędzej czy później rozwiną się guzy. Infiltracja komórek zapalnych nie jest oczywista. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: ta choroba występuje rzadko, częstość występowania wynosi około 0,002% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: demencja
Patogen
Paraneoplastyczna degeneracja móżdżku
(1) Przyczyny choroby
Etiologia nie jest obecnie bardzo jasna. Obecną przyczyną zmian paranowotworowych jest odpowiedź autoimmunologiczna spowodowana przez guzy ogólnoustrojowe lub potencjalne. Doniesiono, że niektóre guzy ginekologiczne ze zwyrodnieniem móżdżku mają autoprzeciwciała w surowicy i płynie mózgowo-rdzeniowym. Przeciwciało anty-jo, przeciwciało anty-jo jest swoistym przeciwciałem przeciwko komórkom Purkinjego (APCA), które jest związane z paraneoplastyczną degeneracją móżdżku i nowotworami rozrodczymi lub ginekologicznymi; anty-Hu może również występować u pacjentów z PCD. Przeciwciało anty-Ri, uszkodzenie móżdżku, około 2/3 pacjentów z chorobą Hodgkina PCD, potwierdzone przez immunohistochemię z przeciwciałami cytoplazmatycznymi anty-Purkinjego.
(dwa) patogeneza
Paraneoplastyczna degeneracja w sposób rozproszony wpływa na móżdżek i półkulę móżdżku, a jego patogenezą jest obecność przeciwciał, które reagują krzyżowo z komórkami nowotworowymi i móżdżkowymi komórkami Purkinjego. Przeciwciała przeciw Yo są powszechne u pacjentów z PCD z rakiem piersi. Rak jajnika lub rak macicy, przeciwciało anty-Yo jest przeciwciałem poliklonalnym IgG, które specyficznie reaguje z antygenem zwyrodnienia móżdżku (CDR) w cytoplazmie Purkinjego w korze móżdżku z udziałem dopełniacza, a także z guzem Reagowały wewnątrzkomórkowe antygeny (CDR) Immunohistochemia wykazała, że komórki Purkinje miały marker cytoplazmatyczny granulocytów siateczki śródplazmatycznej. Analiza Western błotów ekstraktów białkowych komórek Purkinjego wykazała, że masy cząsteczkowe obu antygenów wynosiły odpowiednio 34 kDa i 62 kDa. U innych pacjentów ze zwyrodnieniem móżdżku na ogół nie występuje przeciwciało przeciw Yo, ale w jednym przypadku odnotowano dodatnie przeciwciało przeciw Yo w chłoniaku nieziarniczym ze zwyrodnieniem móżdżku i brak zwyrodnienia móżdżku w raku piersi, raku jajnika itp. Gdy są obecne, takie przeciwciała nie są obecne i takie przeciwciała nie są obecne w zwyrodnieniu móżdżku bez guzów.
Zapobieganie
Paraneoplastyczne zapobieganie zwyrodnieniu móżdżku
Wczesne wykrycie, wczesne leczenie.
Powikłanie
Paraneoplastyczna degeneracja móżdżku Powikłania otępienie
Uszkodzenie paranowotworowe może powodować trudności językowe, demencję, upośledzenie pamięci, chorobę piramidy lub inną neuropatię, jeśli wpływa na inne części układu nerwowego, może również wpływać na wiele tkanek i narządów w organizmie, powodując odpowiednie objawy kliniczne, takie jak stawy. Zapalenie, wysypka, zaburzenia endokrynologiczne itp.
Objaw
Objawy paraneoplastycznego zwyrodnienia móżdżku Częste objawy Zaburzenia psychiczne Zaburzenia współistniejące Podwójne widzenie Niedoczynność tarczycy Zaburzenia pamięci Otępienie Drżenie gałki ocznej Ataksja zawroty głowy
1. Stanem jest podostra progresja, postępujące zaostrzenie, pacjenci są przykuty do łóżka w tygodniach lub miesiącach, a objawy neurologiczne w 1/2 do 2/3 przypadków pojawiają się przed odkryciem raka, objawiającym się głównie jako zespół móżdżku Takie jak ataksja chodu i kończyn, dyzartria i oczopląs itp., Czasami podwójne widzenie, zawroty głowy, neurologiczny ubytek słuchu i zaburzenia ruchów gałek ocznych oraz kilka przypadków zaburzeń emocjonalnych i psychicznych.
Objawy uszkodzenia móżdżku mogą wystąpić przed lub po objawach guza i postępować stopniowo w ciągu kilku miesięcy, chociaż w normalnych okolicznościach objawy uszkodzenia móżdżku mają tendencję do stopniowego zwiększania się, ale przebieg choroby może być również stabilny. Doniesiono, że objawy uszkodzenia móżdżku są łagodzone w przypadku leczenia guza pierwotnego.
Ataksja chodu i kończyny są charakterystycznymi cechami uszkodzenia móżdżku, w wielu przypadkach występują zaburzenia spójności, ataksja kończyn może być asymetryczna, a oczopląs jest rzadki.
Zmiany paranowotworowe, takie jak te obejmujące inne części układu nerwowego, mogą również powodować trudności językowe, demencję, upośledzenie pamięci, chorobę układu piramidowego lub inną neuropatię.
2. We wczesnym stadium choroby płyn mózgowo-rdzeniowy wykazywał zmiany zapalne, wzrost limfocytów i IgG, i było to całkowicie normalne. Stwierdzono, że przeciwciała anty-Yo dogłębnie poszukują guzów ginekologicznych, w tym mammografii, CT miednicy, ilościowej oceny antygenu CA-125 jajników, znieczulenia elekcyjnego Badanie miednicy, łyżeczkowanie i powtarzana mammografia itp., Badanie negatywne może być laparotomią.
Przeciwciała przeciw komórkom Purkinjego, takie jak przeciwciała przeciw Yo (nowotwory jajnika i piersi) lub przeciwciała przeciw Tr (choroba Hodgkina); przeciwciała przeciwjądrowe, takie jak anty-Hu (drobnokomórkowy rak płuc) i anty-Ri (rak piersi) Przeciwciała, czasami wykrywane we krwi, mogą mieć umiarkowaną limfocytozę i podwyższone białko w CSF.
Ogólnie rzecz biorąc, diagnoza paraneoplastycznego zwyrodnienia móżdżku, w przypadku tylko objawów upośledzenia układu nerwowego bez objawów klinicznych guza pierwotnego, diagnoza jest bardzo trudna, nawrót zaburzeń dyzartrii i trudności językowych pomaga Uszkodzenie móżdżku spowodowane alkoholizmem lub niedoczynnością tarczycy jest wyraźne. Prosta ataksja kończyny górnej sugeruje, że uszkodzenie alkoholem nie jest możliwe. Encefalopatia Wernickego sugeruje, że pacjent może być spowodowany niedożywieniem spowodowanym rakiem.
Rozpoznanie paraneoplastycznego zwyrodnienia móżdżku objawia się tylko w uszkodzeniu układu nerwowego, ale objawy kliniczne i oznaki guza pierwotnego są bardzo trudne. Guzu pierwotnego nie stwierdzono na podstawie objawów klinicznych i powiązanych testów na obecność przeciwciał. Źle zdiagnozowane wcześniej.
Zbadać
Badanie paraneoplastycznego zwyrodnienia móżdżku
1. Badanie immunologiczne swoiste dla surowicy i CSF.
2. Regularne badanie krwiomoczu.
3. Badanie neurologiczne CT, badanie MRI wczesnego badania CT i MRI jest normalne, zaawansowany MRI można zobaczyć w móżdżku wysokiej T2WI istoty białej, rozległym zaniku móżdżku i pnia mózgu.
4. Badanie nerwowo-mięśniowe elektrofizjologiczne.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja paraneoplastycznej zwyrodnienia móżdżku
Przeciwciała anty-Yo są wykrywane u pacjentów z podostrą degeneracją móżdżku, co sugeruje obecność raka ginekologicznego. Przeciwciała anty-Hu można wykryć u pacjentów z drobnokomórkowym rakiem płuc i zespołem paranowotworowym, ponieważ przeciwciała anty-Hu znajdują się w mózgu. Zsyntetyzowane wewnętrznie miano tego przeciwciała w płynie mózgowo-rdzeniowym jest wyższe niż w surowicy, a swoistość przeciwciała anty-Hu jest niższa niż w przypadku przeciwciała anty-Yo, ponieważ przeciwciało anty-Hu ma nerwy oprócz drobnokomórkowego raka płuca. Obecność przeciwciał anty-Hu można również wykryć w blastomii, raku piersi i raku prostaty, a także w innych typach klinicznych zespołów paranowotworowych, takich jak zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego, brzeżne zapalenie mózgu, zapalenie mózgu pnia mózgu i zapalenie rdzenia Podostra choroba neuronu czuciowego, zwyrodnienie komórek rogu przedniego i zespół Lamberta-Eatona mogą być dodatnie względem przeciwciała anty-Hu, dlatego też, gdy obecne jest przeciwciało anty-Hu, należy przeanalizować jego znaczenie kliniczne.
