bakteryjna angiomatoza nabłonkowata
Wprowadzenie
Wprowadzenie do nabłonkowej hemangiopatii nabłonkowej Bacillary Epithelioid Angiomatosis, znany również jako pałeczkowata angiomorphosis lub nabłonkowa angiomatosis, został po raz pierwszy opisany przez Stoler w 1983 roku. Stwierdzono wiele skórnych chorób rozrostowych naczyń innych niż mięsak Kaposiego od pacjenta z AIDS i znaleziono niewielką pałeczkę w zmianach skórnych, która jest uważana za nową chorobę zakaźną, która powoduje proliferację małych naczyń krwionośnych w skórze i wnętrznościach. . Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,01% Osoby wrażliwe: Występują u mężczyzn zakażonych wirusem HIV Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: posocznica bakteriemia zapalenie wątroby
Patogen
Przyczyny nabłonkowej angiomatozy nabłonkowej
Zakażenie (30%):
Mikroskopia elektronowa zmian chorobowych wykazała, że istniały małe pałeczki podobne do drapania u kotów, wielkość wynosiła około 0,5 μm × 1,5 μm, a pałeczki były rozmieszczone w grupach lub w paczkach. Obecnie hodowla bakteryjna została pomyślnie zgłoszona, ale ostatecznie Który rodzaj bakterii należy do niej, nie jest jasne, niektórzy badacze uważają, że jest to związane z nowo odkrytą Bacillus gąsienicą, a nawet Bacillus drapiącą kota, tylko w przypadku normalnej funkcji immunologicznej pacjenta dochodzi do uszkodzenia ziarniniakowego, a gdy jest odporność W przypadku wad (takich jak zakażenie wirusem HIV) objawia się to naczyniowym uszkodzeniem proliferacyjnym.
Niedobór odporności (30%):
Niektórzy badacze zaobserwowali, że patogeneza jest nadal niedokładna; w przypadku normalnej funkcji immunologicznej pacjentów występują zmiany ziarniniakowe, aw przypadku niedoboru odporności (np. Zakażenie wirusem HIV) wykazuje uszkodzenie proliferacyjne naczyń.
Mikroorganizmy podobne do riketsji (20%):
Istnieją również dowody na to, że patogenem wywołującym chorobę jest rickettsia lub mikroorganizm podobny do rickettsia, który jest ściśle związany z Bacillus Barton i pięciodniową rickettsią.
Zapobieganie
Bakteryjne zapobieganie naczyniakom nabłonkowym
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Bakteryjne powikłania angiomatozy nabłonkowej Powikłania septyczne bakteriemia zapalenie wątroby
Rozpowszechnione infekcje wielu narządów, zespół posocznicy, bakteriemia itp. W niektórych przypadkach oraz zaangażowanie wątroby w purpurowe zapalenie wątroby.
Objaw
Bakteryjne objawy hemangiomatozy nabłonkowej Częste objawy Reakcja okostnowa Zakażenie HIV Objawy żołądkowo-jelitowe Posocznica Papuloza Bakteryjny ziarniniakowy przerost naczyń
Większość chorób występuje w procesie zakażenia HIV, ale może również wystąpić u pacjentów z rakiem otrzymujących chemioterapię. Przeszczepy narządów rzadko występują u zdrowych osób. Większość przypadków to mężczyźni, którzy mogą być bardziej związani z zakażeniem HIV u mężczyzn, 20%. Przypadki mają niedawną historię drapania kota. Uszkodzenie skóry jest najczęstszym objawem tej choroby, może również wpływać na wątrobę, śledzionę, płuco, błonę śluzową oskrzeli, opłucę, błonę śluzową żołądka i jelit, szpik kostny, błonę śluzową jamy ustnej, spojówkę i inne narządy.
Zmiany skórne można podzielić na skórne i podskórne. Zmiany skórne są czerwonymi lub ciemnoczerwonymi grudkami wielkości igły, które stopniowo powiększają się do półkulistych, spiczastych lub szypułkowych guzków, wykazując twardość skórną i mogą być owrzodzone w późnym stadium. Poważne wysiękowanie, liczba może wahać się od jednej do wielu do setek tysięcy, może wystąpić w dowolnym miejscu w ciele, pojedyncze uszkodzenie skóry na twarzy lub dłoni może być podobne do ropnego ziarniniaka, po remisji, pozostawiając lekki pigment Tonięcie i stwardnienie, im większe uszkodzenie, może wystąpić zanik skóry, na ogół brak objawów, typ podskórny ma płytkę o średnicy kilku centymetrów, często podobną do zapalenia tkanki łącznej, często zmiany kostne pod zmianami skórnymi, mogą być poprzedzone zmianą Uszkodzenie kości występuje głównie w dystalnej części kończyny, której często towarzyszy ból. Promieniowanie rentgenowskie można znaleźć jako wyraźne zmiany osteolityczne lub niewyraźne brzegi z widocznym uszkodzeniem kory. Rozlanym zmianom często towarzyszą reakcje okostnej.
Rozpowszechnionym infekcjom wielu narządów często towarzyszą objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, utrata masy ciała itp. W poszczególnych przypadkach może wystąpić zespół posocznicy, bakteriemia itp. Zajęcie wątroby objawia się purpurowym zapaleniem wątroby, objawami żołądkowo-jelitowymi i powiększeniem wątroby. Objawy takie jak podwyższona aktywność aminotransferazy w surowicy i fosfatazy alkalicznej Biopsja wątroby pokazuje, że w wątrobie znajduje się wiele wypełnionych krwią torbieli, które uszkadzają śluzowatą matrycę i aglomerowaną ziarnistą purpurową materię Barwienie Warthin-Starry i obserwacja mikroskopem elektronowym potwierdziły substancje ziarniste. W przypadku bakterii te same bakterie, co bakterie w zmianach skórnych.
Zarówno mięsak Kaposiego, jak i mięsak Kaposiego są naczyniowymi chorobami proliferacyjnymi, które są powszechne u pacjentów zakażonych wirusem HIV Oba mają podobieństwa w objawach klinicznych i histopatologii, ale leczenie i rokowanie są zupełnie inne, występujące na twarzy i Pojedyncza zmiana dłoni jest klinicznie podobna do ropnego ziarniniaka. Dlatego bardzo ważne jest prawidłowe rozpoznanie tej choroby z mięsakiem Kaposiego. Ziarniniak ropny jest bardzo ważny. Rozpoznanie zależy głównie od zmian histopatologicznych. W histopatologii ta choroba ma Następujące cechy: komórki śródbłonka są prostopadłe do jamy, komórki śródbłonka często mają przerzuty; nacieki zapalne przez neutrofile, którym często towarzyszą eozynofile, oczywista fragmentacja leukocytów; widoczne w śródmiąższu Fioletowa masa materiału ziarnistego, która jest aglomerowana przez bakterie chorobotwórcze choroby; włóknisty element dystansowy pozbawiony ropnego ziarniniaka ma wygląd liścia.
Zbadać
Badanie nabłonkowej angiomatozy nabłonkowej
Zaangażowanie wątroby, podwyższona aktywność transaminazy w surowicy i fosfatazy alkalicznej, biopsja wątroby barwienie Warthina-Starry'ego i mikroskopia elektronowa potwierdziły, że ziarnisty materiał był bakterią.
Promieniowanie rentgenowskie można znaleźć jako wyraźne na granicy zmiany osteolityczne lub niejasne marginesy ze znacznym uszkodzeniem kory i rozlane zmiany często związane z reakcjami okostnej.
Histopatologia: spłaszczony naskórek, powierzchowne zmiany mogą wyglądać podobnie do ropnego ziarniniaka, naskórek po obu stronach przedłużony i zakrzywiony, małe okrągłe naczynia krwionośne wykazały rozrost płatowaty, z dużą liczbą komórek śródbłonka wystających do jamy, może pojawić się cytoplazma Bogate, ściśle połączone prostopadłościenne komórki śródbłonka, nieregularne wakuole w niektórych cytoplazmie, wygląd podobny do komórek śródbłonka, głębokie barwienie jądra, owalne lub pleomorficzne, czasem mitotyczne obrazy, komórki śródbłonka w środku listków naczyniowych Martwica, duża liczba granulocytów obojętnochłonnych i eozynofilów infiltrujących między proliferującymi komórkami śródbłonka, której towarzyszy oczywista fragmentacja leukocytów, nieregularne purpurowe ziarniste granulki widoczne w śródmiąższu, wyraźnie zidentyfikowane za pomocą barwienia Warthin-Starry Ta kępka składa się z pałeczek.
Diagnoza
Rozpoznanie i identyfikacja naczyniakowatej nabłonkowej angiomatozy
Identyfikacja z mięsakiem Kaposiego, ziarniniak ropny jest bardzo ważny.
