Nawracające martwicze eozynofilowe zapalenie naczyń skóry
Wprowadzenie
Wprowadzenie do nawracającego martwiczego eozynofilowego zapalenia naczyń Nawracające skórne martwicze eozynofilowe zapalenie naczyń (nawracające skórne zarażenie eozynofilowe zapalenie pęcherzyków żółciowych) jest ogólnoustrojową czerwoną grudką, grudkami krwotocznymi, obrzękiem naczynioruchowym, blaszkami bąblowymi, zapaleniem błon śluzowych, zapaleniem dziąseł, całkowitym łysieniem itp., Sporadycznym rumieniem pierścieniowym , obrzękowe uszkodzenie i skórne zapalenie naczyń pęcherza. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,03% - 0,07% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: rumień
Patogen
Przyczyny nawracającego martwiczego eozynofilowego zapalenia naczyń
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna tej choroby nie jest jasna.
(dwa) patogeneza
Patogeneza wciąż nie jest jasna, biorąc pod uwagę, że eozynofile przylegają do komórek śródbłonka naczyniowego, obecność cząsteczek adhezyjnych może w sposób ciągły uzupełniać eozynofile. Eozynofile w komórkach naczyniowych i indukowane cytokinami cząsteczki adhezyjne komórek naczyniowych Typ 1 (VCAM-1) łączy późno aktywny antygen integryny typu 4 (VLA-4) i cząsteczkę adhezji międzykomórkowej typu 1 (ICAM-1), aby odgrywać ważną rolę w migracji eozynofili do komórek śródbłonka. Uwalnianie leukotrienu z komórek rozszczepiających, C4 i czynników aktywowanych przez płytki krwi zwiększa przepuszczalność naczyń i prowadzi do zmian patologicznych spowodowanych uwalnianiem białek ziarnistych i uwalnianiem histaminy z bazofilów i komórek tucznych. Patologia jest głównie niewielka w skórze właściwej. Angiogenne zapalenie naczyń (ryc. 1).
Patologia wykazała fibrynową nekrozę w ścianie, naciek eozynofili w całej skórze właściwej, łagodną lub fragmentację leukocytów, prawidłową skórę właściwą, sporadyczny pęcherz naskórka lub naciek eozynofili, pośrednia immunofluorescencja Istnieje wiele głównych podstawowych białek i neurotoksyn pochodzących z eozynofili osadzonych w ścianie naczyń krwionośnych i naczyniach krwionośnych wokół naczyń krwionośnych, i można to zaobserwować w skórze właściwej, szczególnie w komórkach okołonaczyniowych z komórkami tucznymi (zabarwionymi komórkami tucznymi trypsyną), mikroskopia elektronowa Badanie wykazało, że ściana małego naczynia krwionośnego i komórki śródbłonka były nienormalne i były zrosty eozynofilów i wolnych eozynofili, a widoczne były uszkodzone komórki śródbłonka. Eozynofile wykazywały utratę granul cytoplazmatycznych i organelli oraz rozpuszczenie chromatyny jądra. Nieprawidłowe komórki śródbłonka mają pyknozę jądrową, obrzęk komórek, zniszczenie mitochondriów, pęknięcie błony komórkowej itp., Są zwyrodnieniowe duże eozynofile i wolne cząstki między wiązkami kolagenu, barwione immunoperoksydazą, widoczne komórki śródbłonka małych naczyń krwionośnych mają VCAM -1 odkładanie się, a VLA-4 dodatnia duża adhezja eozynofili, powierzchowne zaangażowanie naczyń VCAM-1 jest silnie dodatnie.
Zapobieganie
Zapobieganie nawracającemu martwiczemu eozynofilowemu zapaleniu naczyń
Wczesna diagnoza, wczesne leczenie, w miarę możliwości w celu znalezienia przyczyny, w celu jej leczenia.
Powikłanie
Nawracające nekrotyczne eozynofilowe powikłania naczyniowe skóry Powikłania
Może wystąpić powierzchowna limfadenopatia i powiększenie wątroby i śledziony.
Objaw
Nawracające objawy martwiczego eozynofilowego zapalenia naczyń krwionośnych typowe objawy krwotoczne grudki martwica skóry pęcherzyk pełne łysienie naczyniowe zapalenie alergiczne
Wysypka wykazywała ogólnoustrojowe czerwone grudki, grudki krwotoczne, obrzęk naczynioruchowy, płytki bolesne, zapalenie błony śluzowej, zapalenie dziąseł, całkowite łysienie, sporadyczny rumień pierścieniowy, uszkodzenie i pęcherze obrzękowe, świąd główny, brak ciała Objawy, długi przebieg choroby, przewlekły proces nawrotu.
Zbadać
Badanie nawracającego martwiczego eozynofilowego zapalenia naczyń
Zgodnie z objawami klinicznymi można zdiagnozować testy laboratoryjne, cechy biopsji tkanek.
Wzrosła bezwzględna liczba eozynofili, osiągając (1,4 ~ 6,2) × 10 / L, szybkość sedymentacji erytrocytów, wzrost głównego białka w surowicy (MBP) (<600 μg / L), wzrost IgE, IgA, IgG, elektroforeza białka w surowicy Zwiększono globulinę gamma, eozynofile wydłużyły przeżycie w surowicy pacjenta.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza nawracającego martwiczego eozynofilowego zapalenia naczyń
Należy zidentyfikować jako opryszczkowe zapalenie skóry, zespół eozynofilii, zespół Wellsa, epizody obrzęku naczynioruchowego z eozynofilią, polimorficzną wysypką ciążową itp., Powyższe choroby nie są klinicznie żadnymi krwotocznymi grudkami, patologią Istnieją również znaczące różnice, więc nie jest trudno odróżnić, zespół Churga-Straussa, astmę kliniczną, histopatologia jest małym lub średnim eozynofilowym naczyniowym zapaleniem naczyń lub ziarniniakowym zapaleniem naczyń i nie występuje fragmentacja białych krwinek Można się z tym identyfikować.
