amyloidoza wątrobowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do amyloidozy wątrobowej Amyloidoza, znana również jako odkładanie amyloidu, charakteryzuje się różnymi przyczynami fibryny degradowanej przez amyloid, jako głównej postaci odkładania amyloidu w ścianie naczynia krwionośnego i narządach, tkance pozakomórkowej. Postępujące, złe rokowanie, amyloidoza wątrobowa jest częścią amyloidozy układowej, a jak dotąd nie opisano amyloidozy występującej tylko w wątrobie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,02% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niewydolność nerek, marskość wątroby, wodobrzusze
Patogen
Przyczyny amyloidozy wątrobowej
(1) Przyczyny choroby
Etiologia i patogeneza amyloidozy są wciąż niejasne. Ogólnie uważa się, że substancje amyloidogenne są głównie infiltrowane między komórkami z różnych przyczyn lub osadzane pod błoną podstawną małych naczyń krwionośnych lub osadzane wzdłuż rusztowań z włókien siatkowych.
(dwa) patogeneza
Kiedy zmiany następowały, osady te wyciskały i niszczały te tkanki, prowadząc do niewydolności i śmierci narządów. Włókna zdenaturowane amyloidem izolowano i oczyszczano do analizy sekwencji aminokwasowej i stwierdzono, że mają trzy typy białek:
1. Białko typu AL pochodzi z łańcucha lekkiego immunoglobuliny (zwłaszcza regionu zmiennego), a sekwencja N-końcowa i region częściowy łańcucha lekkiego immunoglobuliny są homologiczne, w tym typ kappa i typ lambda oraz stosunek łańcucha lekkiego typu lambda κ Ten typ częściej tworzy fibryle amyloidowe, występujące w pierwotnej amyloidozie i odkładaniu amyloidu związanym ze szpiczakiem mnogim.
2. Białko AA ma tę samą N-końcową sekwencję co nieimmunoglobulina zwana białkiem AA, włókno amyloidowe wydaje się być niezależne od łańcucha lekkiego, a główne włókno amyloidowe składa się z białka A innego niż immunoglobulina. Może to być spowodowane działaniem proteolitycznym fagocytowych enzymów lizosomalnych wytwarzanych przez komórki plazmatyczne, które występują w wtórnej i rodzinnej gorączce śródziemnomorskiej związanej z odkładaniem się amyloidu.
3. Włókno białkowe typu amyloidu typu AF jest głównie normalnym lub nienormalnym kompleksem prealbuminy (masa cząsteczkowa 14000), zwykle pojedynczym aminokwasowym produktem zastępującym transtyretynę (prealbumina), a następnie β2 mikroglobuliny, występującą głównie w Rodzinne odkładanie amyloidu.
Klinicznie, w zależności od stanu amyloidozy obejmującej narządy, można ją podzielić na układową i zlokalizowaną, w zależności od obecności lub braku pierwotnej choroby, można ją podzielić na pierwotną, wtórną lub dziedziczną (Tabela 1).
Zapobieganie
Zapobieganie amyloidozie wątroby
1. Aktywne leczenie pierwotnej choroby W przypadku pacjentów z wtórną amyloidozą, takich jak kontrola reumatoidalnego zapalenia stawów, przewlekłego zapalenia kości i szpiku, gruźlicy i szpiczaka mnogiego oraz innych pierwotnych chorób, amyloidoza wątroby może ustąpić.
2. Aktywnie ćwicz ciało, aby zwiększyć jego odporność, a pomocne jest zapobieganie występowaniu tej choroby, a ponadto należy przypomnieć pacjentom, aby dostosowali swoje emocje i utrzymali komfortowy nastrój.
3. Przyczyną śmierci u pacjentów z amyloidozą wątrobową jest wtórne zakażenie oraz niewydolność serca i nerek, dlatego należy uważnie obserwować zmiany stanu. Gdy to nastąpi, należy natychmiast je uratować, aby zmniejszyć śmiertelność.
Powikłanie
Powikłania amyloidozy wątrobowej Powikłania, niewydolność nerek, marskość wątroby, wodobrzusze
Występują wtórne infekcje, niewydolność serca i nerek oraz wodobrzusze marskości.
Objaw
Objawy amyloidozy wątrobowej Częste objawy Amyloidoza, wzdęcie brzucha, żółtaczka, wodobrzusze, amyloidoza wątroby, żylaki, napięcie torebki wątrobowej
W amyloidozie nie występują żadne specyficzne objawy, objawy są określane przez lokalizację pierwotnej choroby i złogi amyloidu, ilość odkładania oraz zaangażowane narządy i układy. Objawy są często maskowane przez chorobę pierwotną.
Po drugie, ponad 95% amyloidozy układowej ma zajęcie wątroby, często objawiające się jako duża wątroba, pełnia górnej części brzucha, anoreksja, kilka może być ciężkim powiększeniem wątroby (waga wątroby może osiągnąć ponad 7 kg), ale uszkodzenie wątroby Nieznacznie, czasami wysokie nadciśnienie wrotne i objawiające się jako przełyk, żylaki żołądka i wodobrzusze itp., Bardzo niewielu może mieć żółtaczkę.
Zbadać
Amyloidoza wątroby
1, czynność wątroby (aminotransferaza alaninowa, aminotransferaza asparaginianowa), czas krzepnięcia jest w większości normalny lub łagodne nieprawidłowe zmiany, wyrażane głównie jako wzrost gamma glutamylowej transpeptydazy i fosfatazy alkalicznej, stężenie bilirubiny przekroczyło 85,5 μmol / l Rzadko może wystąpić niedokrwistość, białkomocz itp., A szybkość sedymentacji erytrocytów może być normalna lub zwiększona.
2, badanie obrazowe nie jest specyficzne, badanie ultrasonograficzne zmienia się głównie na: zwiększenie objętości wątroby, miąższ wątroby jest gruby i punktowo jednolity echo, żyły wrotnej można rozszerzyć, czasami można utworzyć wodobrzusze, CT objawia się głównie jako: wątroba, wątroba rozproszona W obszarze o niskiej gęstości wzmocnienie nie jest oczywiste, a naczynia krwionośne w wątrobie nie są przemieszczane.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja amyloidozy wątrobowej
Diagnoza
W zależności od objawów, objawów i badań pomocniczych można postawić wstępną diagnozę amyloidozy. Diagnoza wymaga biopsji tkanki. Biopsja skóry i odbytnicy jest najczęściej stosowaną metodą przesiewową. Inne miejsca biopsji obejmują dziąsła, nerwy, nerki i wątrobę. Podejrzewa się pierwotną amyloidozę wątroby, można bezpośrednio wykonać biopsję wątroby. U pacjentów z amyloidozą z oczywistym powiększeniem wątroby może wystąpić pęknięcie wątroby lub krwotok wątrobowy z powodu napięcia błony wątrobowej. Klinika powinna być ostrożna dla całego ciała. Biopsje błony śluzowej żołądka i odbytnicy są w większości bezpieczne i skuteczne u pacjentów z amyloidozą.
Diagnostyka różnicowa
Amyloidozę wątroby należy odróżnić od różnych chorób wątroby, które powodują powiększenie wątroby, takich jak ostre zapalenie wątroby, marskość wątroby z różnych przyczyn, pierwotny lub wtórny rak wątroby i zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe.
