naczyniakomięsak wątroby
Wprowadzenie
Wprowadzenie do naczyniakomięsaka wątroby Naczyniakomięsak (angiosarcoma), znany również jako złośliwy naczyniak wątrobowy (złośliwy hemangiomaofliver), mięsak naczyniowy wątroby, mięsak komórek Kupffera, mięsak komórek śródbłonka naczyniowego lub złośliwy naczyniak krwionośny, jest najczęstszym rodzajem mięsaka wątroby w krajach rozwiniętych. Jest to pierwotny nowotwór złośliwy powstały w wyniku nienormalnego wzrostu wątrobowych komórek zatokowych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: marskość wątroby, zastoinowa niewydolność serca, rozsiana koagulacja wewnątrznaczyniowa, niedokrwistość hemolityczna
Patogen
Etiologia angiosarcoma wątroby
(1) Przyczyny choroby
Naczyniakomięsak wątrobowy jest guzem śródmiąższowym o wysokim stopniu złośliwości. Etiologia większości pacjentów jest nieznana. Folk i wsp. Zbadali 168 przypadków, z których 75% nie zostało wyjaśnionych. W ostatnich latach niektóre naczyniakomięsaki wątroby związane z substancjami chemicznymi były zgłaszane za granicą. Ludzie obawiają się, że wiąże się to z narażeniem na chlorek winylu. Siedmiu z 1183 pracowników w fabryce chlorku winylu w Stanach Zjednoczonych ma naczyniakomięsak wątroby o średnim okresie inkubacji wynoszącym 17 lat. Kilka może wystąpić także po zażyciu syntetycznych sterydów, estrogenu i środków antykoncepcyjnych. Okres inkubacji wynosi ponad 10 lat.
Chlorek winylu jest gazem wytwarzanym w procesie produkcji polietylenu Chloroetylen przekształca się w mutagenne i rakotwórcze metabolity w wyniku działania enzymów retikulum endoplazmatycznego, a następnie kowalencyjnie wiąże się z DNA Eksperymenty pokazują, że szczury lub ludzie mogą być narażeni na działanie chlorku winylu przez długi czas. Wywołując naczyniakomięsak wątroby, wodę pitną zawierającą nieorganiczny arsen, pestycydy takie jak nieorganiczny arsen i siarczan miedzi w winnicy, naczyniakomięsak wątrobowy może wystąpić podczas długotrwałego narażenia, wybuchu bomby atomowej w Hiroszimie i narażenia zewnętrznego na infuzję radu odpowiednio przez 36 lat i 3 lata Wystąpił 1 przypadek naczyniakomięsaka, który stwierdzono również u pacjentów z przedłużonym stosowaniem arseninu potasowego w leczeniu łuszczycy, innymi substancjami powodującymi naczyniakomięsak wątrobowy były rad, inhibitory miedzi nieorganicznej i monoaminooksydazy oraz naczyniakomięsak z idiopatyczną hemochromatozą. Zgłaszane czynniki związane z początkiem naczyniakomięsaka wątroby u ludzi (Tabela 1).
(dwa ) patofizjologia
Badanie ogólne
Naczyniak naczynioruchowy często występuje w sposób wieloośrodkowy, obejmujący dwa płaty wątroby, a jego cechami makroskopowymi jest wiele wypełnionych krwią woreczków o średnicy od 1 do 15 cm. Występuje częściej u 5 cm, a guz jest przeważnie jednym okręgiem. Powierzchnia jest wielowarstwowa, z wyraźnymi granicami, ale bez kapsułki. Większa masa jest gąbczasta. Maksymalna waga to 3 kg, czemu może towarzyszyć zakrzepica i wtórna martwica. Przecięta powierzchnia jest szara lub brązowożółta galaretka. Obrzęk tkanek, krwotok i ogniska martwicze są naprzemienne. W guzie można zobaczyć dużą jamę wypełnioną płynem niekrzepliwym. W przypadku kontaktu z koloidalnym tlenkiem ceru lub chlorkiem winylu często występuje zwłóknienie siatkówki, a śledziona jest spuchnięta. Jednak pacjenci z marskością wątroby występują rzadko.
2. Badanie histopatologiczne
Guz składa się ze złośliwych komórek śródbłonka w kształcie wrzeciona lub nieregularnie. Granica jest niejasna, cytoplazma jest eozynofilowa, jądro jest głęboko zabarwione, kształt jest wąski lub nieregularny, jądro może być duże lub małe, a ten sam eozynofil jest również widoczny. Jądra heteromorficzne i komórki wielojądrzaste, częste są postacie mitotyczne, żyły cienkościenne są rozproszone w guzach, a komórki krwiotwórcze są widoczne w około połowie przypadków. Badanie immunohistochemiczne pokazuje, że w komórkach nowotworowych znajdują się antygeny związane z czynnikiem VIII, a komórki nowotworowe znajdują się wzdłuż pierwotnych naczyń krwionośnych. Proliferacja jamy, żyły terminalne wątroby i gałęzie żyły wrotnej również wykazują proliferację, komórki nowotworowe proliferujące w sinusoidach wątrobowych mogą prowadzić do zaniku komórek wątroby, pęknięcia płytki wątrobowej, powiększenia światła naczyń krwionośnych w celu utworzenia jam o różnych rozmiarach, szorstkiej ściany Ściana wewnętrzna jest wyłożona komórkami tkanki nowotworowej, czasem polipowatymi lub brodawkowatymi wypukłościami. Wnęka jest wypełniona skrzepami i fragmentami guzów. Inwazja nowotworu do żył terminalnych i żył wrotnych wątroby może powodować zablokowanie tych naczyń krwionośnych, co wyjaśnia, dlaczego nowotwory Często jest podatny na krwawienie, zawał i martwicę, a czasami komórki nowotworowe są gęsto skupione w małe guzkowate masy stałe, podobne do włókniakomięsaka.
Techniki immunohistochemiczne można stosować do wykrywania dodatniego antygenu związanego z czynnikiem VIII w komórkach nowotworowych.
W większości przypadków guz może zaatakować żyłę wrotną lub żyłę centralną. Dzieje się tak głównie w guzkach guza, ale może również występować w odległych zrazikach wątroby. Pozaszpikowe ogniska krwiotwórcze są częste i mogą być wtórne do niedokrwistości hemolitycznej mikronaczyniowej. Odkładanie się żelaza, w naczyniakomięsaku wątroby wywołanym koloidalnym tlenkiem ceru, łatwo jest zobaczyć glejowy dwutlenek ceru osadzony w komórkach siateczkowo-śródbłonkowych lub w obszarze wrotnym, osłonie Glisson lub ścianie wężowej końcowej ściany, Osad jest bezbarwny i może być refrakcyjny. Osady barwiące HE są zwykle różowe i brązowawo-żółte. Autoradiografia może pokazywać promienie α emitowane przez tlenek ceru, co jest trajektorią krótkiego punktu. Można również zmierzyć mikroanalizę dyspersyjną promieniowania rentgenowskiego. Antrakinon, naczyniakomięsak wywołany przez tlenek ceru, chlorek arsenu lub winylu, marskość wątroby i zwłóknienie tkanek nienowotworowych, około jednej trzeciej pacjentów z idiopatyczną marskością wątroby, guzy wywołane wyraźnymi czynnikami chorobotwórczymi Nie ma różnicy morfologicznej między nim a guzami idiopatycznymi.
Zapobieganie
Zapobieganie naczyniakomięsieniu wątroby
Ponieważ występowanie tej choroby wiąże się z narażeniem na szkodliwe substancje chemiczne i substancje radioaktywne, należy tego unikać, a pracownicy pracujący powinni dbać o siebie.
Powikłanie
Powikłania naczyniakomięsienia wątroby Powikłania, marskość wątroby, zastoinowa niewydolność serca, rozsiana wewnątrznaczyniowa krzepnięcie niedokrwistość hemolityczna
Około 25% choroby z marskością wątroby, pęknięcie guza może powodować krwawy brzuch, naczyniakomięsak wątrobowy łatwo jest powikłać krwawieniem śródbrzusznym i żołądkowo-jelitowym, ze względu na obecność zastawki w guzie może być powikłany zastoinową niewydolnością serca, pacjenci z naczyniakiem wątrobowym z powodu płytek krwi w guzie W akumulacji często dochodzi do małopłytkowości i nieprawidłowego krzepnięcia krwi. Płytki krwi są spożywane w dużych ilościach w guzie, co może powodować rozsianą koagulację wewnątrznaczyniową z wtórną fibrynolizą i niedokrwistością hemolityczną mikronaczyniową spowodowaną pęknięciem czerwonych krwinek w krążeniu krwi guza.
Objaw
Objawy naczyniakomięsienia wątroby Częste objawy Nieprawidłowa czynność wątroby, ból brzucha, żółtaczka, dyskomfort w jamie brzusznej, nudności, wodobrzusze, utrata apetytu, ostry brzuch, utrata masy ciała
Głównymi objawami na początku są bóle brzucha lub dyskomfort. Inne częste dolegliwości to wzdęcia, szybki postęp niewydolności wątroby, osłabienie, utrata apetytu, utrata masy ciała i następujące sposoby:
1. Ponad połowa wątroby jest niewyjaśniona, czemu towarzyszą objawy żołądkowo-jelitowe, takie jak powiększenie wątroby, ból brzucha, dyskomfort w jamie brzusznej, zmęczenie, nudności, słaby apetyt, utrata masy ciała, sporadyczne wymioty i gorączka itp. W stadium zaawansowanym może wystąpić żółtaczka, wodobrzusze i wodobrzusze.
2. Pęknięcie guza powoduje objawy i oznaki ostrego brzucha spowodowanego krwawym brzuchem.
3. Niewielka liczba pacjentów może mieć powiększenie śledziony z całkowitą cytopenią lub bez niej.
4. Często występują przerzuty pozawątrobowe, głównie krwiopochodne, mogą mieć oznaki i oznaki przerzutów do płuc, trzustki, śledziony, nerki i nadnerczy lub kości, przy czym przerzuty do płuc są najczęstsze, objawy trwające od 1 tygodnia do 6 miesięcy, Przez 2 lata.
Wątroba jest obrzęknięta i ma guzki na powierzchni. U niektórych pacjentów powierzchnia wątroby może dotykać masy. Większość z nich ma tkliwość. Powierzchnia wątroby może czasami wąchać tętnicze szmery. Śledziona może być spuchnięta. Wodobrzusze są rzadkie, ale mogą być krwawymi wodobrzuszem. Pacjentom często towarzyszy Huang Wei.
Objawy i oznaki kliniczne są niespecyficzne, miały w przeszłości ekspozycję na chlorek winylu, często miały białe krwinki, małopłytkowość, przedłużony czas protrombinowy, zaburzenia czynności wątroby, podwyższony poziom ALP, hiperbilirubinemia, promieniowanie rentgenowskie, CT, jądro wątroby Skany wykryły różnice w masie wątroby i wadach wypełnienia, a Burston zaproponował trzy kryteria diagnostyczne jako odniesienie:
1 patologiczna morfologia jak komórki Kupffera.
2 ma tendencję do tworzenia naczyń krwionośnych.
3 Występuje fagocytoza, a diagnoza jest najbardziej wiarygodna w przypadku biopsji wątroby.
Zbadać
Badanie naczyniakomięsienia wątroby
1. Badanie krwi: może występować niedokrwistość, niedokrwistość hemolityczna mikronaczyniowa, leukocytoza (65%) lub leukopenia (25%), trombocytopenia (62%).
2. Testy czynności wątroby: Około 2/3 pacjentów ma zaburzenia czynności wątroby: 100% pacjentów z dodatnim testem zatrzymywania bromku sulfonu (BSP), 85% ALP i 60% hiperbilirubinemii Niektórzy pacjenci mają podwyższoną aktywność AlAT.
Około 50% pacjentów ma łagodne do umiarkowanego zwiększenie aktywności aminotransferaz.
3. Rozproszone krzepnięcie wewnątrznaczyniowe: rzadkie powikłanie choroby, wydłużony czas protrombiny stanowił 72%.
4. Gen p53: Smith doniósł, że mutację produktu genu supresorowego guza p53 można wykryć w surowicy 225 pacjentów z naczyniakomięsakiem wątroby z długotrwałym narażeniem na chlorek winylu, co sugeruje, że gen p53 może być stosowany jako jeden ze wskaźników monitorowania populacji naczyniakomięśniaka o wysokim ryzyku. .
5. Badanie rentgenowskie: niektórzy pacjenci z filmem RTG klatki piersiowej mogą wykazywać przysiad lub inne rzadkie objawy, takie jak wysięk opłucnej, niedodma lub masa opłucnej, w przypadku naczyniakomięsaka związanego z koloidalnym tlenkiem ceru Pośrodku płaski film brzucha znajduje się w nieprzezroczystej wątrobie, śledzionie i brzusznych węzłach chłonnych.
6. Tomografia komputerowa: większość przypadków tomografii komputerowej wątroby wykazuje nieprawidłowe wyniki i może wykryć nierównomierne zmiany zajmujące przestrzeń o niskiej gęstości i obrazy pęknięcia guza oraz poprawić widoczne zwapnienie.
7. Angiografia wątrobowa: Angiografia wątrobowa może dostarczyć cennych informacji do diagnozy choroby, a nieprawidłowa morfologia naczyń krwionośnych, ciągłe barwienie wokół guza i centralny promieniowy obszar przepuszczania światła są wysoce sugerujące naczyniakomięsak wątrobowy.
8. Skany radionuklidowe wykazały wady u 70% pacjentów.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza naczyniakomięsaka wątroby
Kryteria diagnostyczne
Historia narażenia na chlorek winylu, często białe krwinki, małopłytkowość, przedłużony czas protrombinowy, nieprawidłowe funkcjonowanie wątroby, podwyższone ALP, hiperbilirubinemia, promieniowanie rentgenowskie, CT, badanie radionuklidów wątrobowych stwierdzone zajmujące i wypełniające wady wątroby Równa odmiana. Burston zaproponował trzy kryteria diagnostyczne jako odniesienie: 1 morfologię patologiczną, taką jak komórki Kupffera, 2 tendencję do angiogenezy, 3 fagocytozę. Diagnoza opiera się na badaniu patologicznym, a biopsja wątroby jest najbardziej wiarygodna.
Diagnostyka różnicowa
Klinicznie naczyniakomięsak wątrobowy łatwo jest pomylić z naczyniakiem krwionośnym wątrobowym wątroby i trudno jest go odróżnić od wątrobiaka. U dorosłych naczyniakomięsak wątrobowy należy odróżnić od niezróżnicowanego raka wątrobowokomórkowego. Ten pierwszy to część patologiczna, cytoplazma guza. Jest eozynofilowy, ten drugi jest bazofilowy, a heterogeniczność jest oczywista: komórki rakowe o cechach hepatocytów można zidentyfikować z wielu miejsc.
Naczyniak wątrobowy
Jest najczęstszym łagodnym guzem wątroby, może wystąpić w każdym wieku, ale często u dorosłych z objawami, częściej u kobiet, guzy mogą znajdować się w dowolnej części wątroby, często pod torebką, najczęściej pojedynczej (około 10% na wiele), Średnica guza jest mniejsza niż 5 cm, ale może być tak mała jak kilka milimetrów, a niektóre mają tak duże jak 30 cm. Guz ma mniej niż 5 cm średnicy i jest bardziej bezobjawowy. Prawie połowa pacjentów powyżej 5 cm ma dyskomfort w jamie brzusznej, wątrobę, utratę apetytu, niestrawność i inne objawy. Funkcja wątroby jest na ogół normalna. Badanie ultrasonograficzne jest typową strefą wzmocnienia echa z wzmocnionymi krawędziami. Wewnętrznie kanał jest widoczny. Duży naczyniak wątrobowy z nierówną echogenicznością. Czasami widoczne jest zwapnienie. Charakterystyczne jest wzmocnienie kontrastu CT lub opóźnione skanowanie. Główne objawy polegały na tym, że obwód guza został nadmiernie wzmocniony i stopniowo wypełniony do centrum z jednakową gęstością. Skan MRI znajdował się na ważonym T1 obrazie sekwencji SE. Guz wykazał dobrze zdefiniowany okrągły sygnał o niskim poziomie sygnału, a sygnał guza został znacznie wzmocniony na obrazie ważonym T2. I równomiernie wzrosła, podczas gdy normalne natężenie sygnału miąższu wątroby jest znacznie osłabione, stosunek intensywności sygnału guz / wątroba jest znacznie zwiększony, a skan puli krwi radionuklidowej wątroby jest oczywiście wypełniony z powodu wątroby guz rura była łagodna, więc pacjent symptomy i objawy kliniczne nie są oczywiste, rokowanie jest dobre.
2. Pierwotny rak wątroby
Jest to jeden z powszechnych nowotworów złośliwych w Chinach. Większość pacjentów z tą chorobą ma przewlekłe zapalenie wątroby, marskość wątroby, objawy kliniczne, takie jak ból w okolicy wątroby, zmęczenie, anoreksja, utrata masy ciała itp. Wątroba jest stopniowo powiększana, tekstura jest twarda, a powierzchnia i krawędzie nie są Regularna, często guzkowa, śledziona, żółtaczka lub krwawica, żółtaczka może być wątrobowokomórkowa lub obturacyjna, obszar wątroby może być słyszalny i szmer naczyniowy, niektórzy pacjenci mogą mieć odpowiednie objawy przerzutów, takie jak obojczyk W przerzutach opłucnej występuje powiększenie węzłów chłonnych, wysięk opłucnowy lub krwotok opłucnowy, powierzchnia kości wystaje na zewnątrz w przypadku przerzutów do kości, czasami może wystąpić patologiczne złamanie, może wystąpić paraplegia, gdy rdzeń kręgowy jest ściśnięty, a przerzuty śródczaszkowe mogą wystąpić. Neurologiczne objawy seksualne, badanie laboratoryjne wzrostu AFP jest stosunkowo specyficznym markerem do diagnozowania raka wątrobowokomórkowego, który można odróżnić od złośliwego naczyniaka wątrobowego. Inne, takie jak badanie obrazowe, można również odróżnić od złośliwego naczyniaka złośliwego wątroby.
