Transpozycja wielkich tętnic u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do transpozycji aorty pediatrycznej Transpozycja tętnic odnosi się do połączenia prawego przedsionka z prawą komorą, prawej komory emitującej aortę, a lewej komory podłączonej do lewego przedsionka i emitującego pień płucny. Duże przemieszczenie naczyń krwionośnych, znane również jako przemieszczanie dużych naczyń krwionośnych, jest anatomicznie wymienną pozycją między aortą a tętnicą płucną, tworząc wrodzoną wadę krążenia ogólnoustrojowego i nieprawidłowe krążenie płucne. Zwykle lewa komora jest połączona z aortą, a prawe przedsionek jest połączone z tętnicą płucną. Pacjent nie jest leczony ze złym rokowaniem: niemowlę zmarło 30% w pierwszym tygodniu po urodzeniu, 50% zmarło w ciągu 1 miesiąca, a 70% zmarło w ciągu 6 miesięcy. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,03% Osoby wrażliwe: niemowlęta i małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: nadciśnienie płucne niewydolność serca
Patogen
Przyczyna transpozycji tętnicy dziecięcej
(1) Przyczyny choroby
Występowanie zwichnięcia dużych naczyń jest ściśle związane ze skrętem sercowo-naczyniowym podczas życia płodowego i rozwojowym oddzieleniem stożka tętniczego Występowanie i klasyfikacja anatomiczna tej choroby są dość skomplikowane. Rurka osierdziowa jest skręcona. Zwykle prawa komora to pętla D. Prawa komora znajduje się po prawej stronie, lewa komora znajduje się po lewej stronie, stożek aorty znajduje się po prawej tylnej stronie, a stożek tętnicy płucnej po lewej stronie. Rurka serca rozwija się. W procesie, takim jak kołysanie od lewej do lewej (pętla L) lub stożek tętniczy pochodzenia komorowego nie jest spiralny i rozwija się w linii prostej, prawa komora jest lewa, lewa komora jest po prawej stronie lub aorta jest po prawej stronie. Pozycja tętnicy płucnej w prawej tylnej zmianie ulega zmianom. Van Praagh dzieli zwichnięcie dużego naczynia na 8 typów, z których typy II, III, VI i VII są fizjologicznie skorygowane, a pozostałe 4 typy są fizjologicznie nie do skorygowania. Spowodowane przez przesunięcie prawego grzebienia biodrowego (typ I, VIII), lewy grzebień biodrowy spowodowany przez przemieszczenie lewego grzebienia biodrowego (typ III, V), ale prawy grzebień biodrowy może również czasami powodować przemieszczenie lewego grzebienia biodrowego ( Typ II, VII), skręt w prawo może być również spowodowany skrętem w lewo Duże zwichnięcie naczyń krwionośnych (typ IV, VI), dlatego ogólnie typ I, III, V, VII jest większy, typ II, IV, VI, VIII jest rzadki, w powyższym typie 8 jako ciało, nie ma poziomego bocznika między krążeniem płuc Dziecko nie może przeżyć, prawie wszyscy pacjenci mają ruch wewnątrzsercowy, 2/3 przypadków ma otwarte cewniki tętnicze, około 1/3 przypadków z wadą przegrody międzykomorowej, potomstwo matki z cukrzycą często cierpi z powodu całkowitego przemieszczenia dużych naczyń krwionośnych, dodatkowo, Nadal możliwe jest zwężenie płuc, atrezja trójdzielna, ubytek wkładki wsierdziowej, prawe serce, transpozycja trzewna lewym sercem i pojedyncza komora, pojedyncze przedsionki, zwężenie aorty i inne deformacje.
(dwa) patogeneza
Najczęstszym rodzajem całkowitej transpozycji wielkich tętnic jest właściwy rodzaj transpozycji, to znaczy wstępująca aorta zaczyna się od prawej komory i znajduje się z prawej przedniej strony; tętnica płucna zaczyna się od lewej komory i znajduje się z lewej tylnej komory, tworząc w ten sposób dwa odrębne układy krążenia, które krążą Po: „prawym pokoju → prawej komorze → aorcie → całym ciele → żyle ciała → prawym przedsionku” oraz „lewym przedsionku → lewej komorze → tętnicy płucnej → płuca → żyle płucnej → lewym przedsionku”, dziecku muszą towarzyszyć dwie duże po urodzeniu Ruch manewrowy między cyklami może podtrzymywać życie. Ruch ten może odbywać się w przedsionkach, komorach lub aorcie, to znaczy poprzez opatentowany otwór owalny, wady przegrody przedsionkowej, wady przegrody międzykomorowej, cewnika tętniczego, sporadycznie tętnicy oskrzelowej, przez te kanały. Część natlenionej krwi może dostać się do krążenia ogólnoustrojowego z krążenia płucnego, a niedotleniona krew przepływa z krążenia ogólnoustrojowego do płuc, w wyniku czego krew układowa składa się z dwóch części: główna część to krew żylna wracająca do aorty, a niewielka część to przepływ przez ruch uliczny. Krew o wysokiej zawartości tlenu, bocznik dostarcza tlenu wymaganego przez krążenie ogólnoustrojowe, więc jest to skuteczne krążenie płucne; ten sam przepływ krwi w płucach składa się również z dwóch części; większość z nich to krew żyły płucnej, a niewielka część to krążenie ciała. Przepływ krwi żylnej, ta ostatnia może dostać się do płuc w celu wymiany tlenu, więc jest to skuteczne krążenie ogólnoustrojowe. Można zauważyć, że im większy efektywny przepływ krwi, tym wyższe nasycenie tlenem tętnic ogólnoustrojowych, tym jaśniejsze chore dziecko może być lżejsze, ale za dużo Bocznik zwiększa obciążenie krążenia serca i płuc, prowadząc do ciężkiej niewydolności serca i wczesnego nadciśnienia płucnego. Gdy pacjentowi towarzyszy zwężenie płuc, przepływ krwi w krążeniu płucnym jest odpowiednio ograniczony, zmniejsza się obciążenie serca i zapobiega się nadciśnieniu płucnemu, więc tylko Dzieci z większymi ciałami, krążeniem płucnym i odpowiednim zwężeniem płuc mogą żyć dłużej.
Zgodnie ze zmianami hemodynamicznymi chorobę można podzielić na 4 typy: typ I: pełna przegroda komorowa; typ II: pełna przegroda komorowa ze zwężeniem płuc; typ III; z dużą przegrodą komorową lub pojedynczą komorą lub dużym przetrwałym przewodem tętniczym; typ IV : W przypadku wady przegrody międzykomorowej i zwężenia płuc najczęściej występuje typ I, rokowanie dla typu IV jest lepsze.
Zapobieganie
Zapobieganie transpozycji aorty pediatrycznej
Zapytaj historię rodziny, aby zrozumieć sytuację genetyczną, zbadaj wpływ czynników środowiskowych, aby zbadać przyczynę wrodzonej choroby serca, Shaw poprzez badanie adresu, aby zrozumieć środowiskowe czynniki teratogenne, na które może być narażona ciężarna matka, adres produkcji matki jest czasami używany do przedstawienia Adres wczesnej ciąży został oszacowany na podstawie czynników środowiskowych. Autorzy zbadali adres matki w czasie ciąży i porodu. Około 24,8% matek przeniosło się między początkiem ciąży a porodem, więc przestrzeganie adresu produkcji może zmniejszyć wrodzone wady rozwojowe i narażenie matki na środowisko. Pozytywny wynik skojarzenia należy zbadać w środowisku adresu w czasie ciąży. Schwanitz zalecił, aby wykrycie wad serca przed porodem można wykorzystać jako wskazanie do badania chromosomalnego. Autorzy wspomnieli, że u 588 płodów zdiagnozowano opóźnienie wzrostu i / lub wrodzone wady rozwojowe przed urodzeniem. Przeprowadzono badanie chromosomów i potwierdzono, że u 116 (19,7%) przypadków występują nieprawidłowości chromosomalne, a wśród wad rozwojowych płodów zdiagnozowanych przed urodzeniem 102 (17,3%) płodów z wadami serca, a zatem wadami serca W przypadku najczęstszych wad rozwojowych 41 płodów (40,2%) ma chromosomy u płodu, u którego zdiagnozowano wadę serca przed urodzeniem. Chang (trisomia 21 do 18 i jest najczęściej) zespół.
Oprócz monitorowania płodu należy również monitorować chorobę matki.Breton poinformował, że matka miała fenyloketonurię, a stężenie fenyloalaniny w osoczu nadal wzrasta w czasie ciąży, a urodzone dziecko miało wadę serca, poinformował Breton. Nieprawidłowość tętnicy wieńcowej u dziecka wynika z prawej tętnicy płucnej, wady przegrody międzykomorowej, opóźnienia wzrostu płodu i deformacji twarzy. Fenyloalanina w osoczu matki nadal rośnie w czasie ciąży. Wadę serca rozpoznaje się 8 miesięcy po urodzeniu i opóźnia rozwój Jest to spowodowane fenyloketonurią matczyną, która może również powodować defekt przegrody międzykomorowej i wady rozwojowe tętnic wieńcowych. Autorzy sugerują, że jeśli matka rozpocznie leczenie dietetyczne przed ciążą, może zapobiec uszkodzeniu płodu, więc jeśli istnieje przyczyna Dogłębne zrozumienie, przed ciążą, może być wykorzystane do monitorowania chorób matek i wad rozwojowych płodu ciężarnych matek i płodów. Jeśli to możliwe, staraj się zapobiegać wadom wrodzonym płodu, ale z uwagi na genetykę i środowisko Z punktu widzenia szkód przyczyna wrodzonych chorób serca nie jest w pełni poznana i większość z nich jest bezsilna w zapobieganiu. Wyjaśnienie przyczyny i zasadnicze zapobieganie występowaniu wrodzonej choroby serca jest nadal niezwykle trudnym zadaniem i nadal konieczne jest, aby naukowcy z dziedzin klinicznych i podstawowych pracowali razem, aby odkryć.
Powikłanie
Powikłania transpozycji dzieci z dużymi tętnicami Powikłania nadciśnienie płucne niewydolność serca
Nadciśnienie płucne, niewydolność serca, zatorowość itp.
Objaw
Objawy transpozycji aorty dziecięcej Częste objawy Szmer serca sinica szmer skurczowy przerost komory obrzęk sinica noworodkowa wada przegrody międzykomorowej zastoinowa puls tętno niewydolność serca
U noworodków z dużą transpozycją przegrody międzykomorowej występuje mniejsza wymiana przepływu krwi między dwoma głównymi cyklami oraz oczywista sinica (całkowicie przegrody z przegrodą komorową i słabo wymieszana sinica krwi), która może nastąpić w ciągu kilku godzin od urodzenia. Oznacza to, że znaleziono i w większości przypadków jedyny objaw, badanie fizykalne wykazuje oczywistą sinicę, obwodowy puls naczyniowy jest normalny, przyspieszenie rytmu prawej komory, osłuchiwanie jest 1., 2. serce brzmi jasno, 2. dźwięk serca jest często pojedynczy lub lekko podzielony, szmer serca jest miękki Lub nieobecny, szmer miękkiego strumienia może być spowodowany szmerem funkcjonalnego odpływu lewej komory lub przetrwałym przewodem tętniczym, gdy występuje duże przecięcie między cyklami, takie jak duży przetrwały przewód tętniczy lub duża wada przegrody międzykomorowej, w wyniku wymiany Jeśli przepływ krwi jest wysoki, objawami są głównie zastoinowa niewydolność serca, której towarzyszy łagodna sinica, a dzieci z dużym przetrwałym przewodem tętniczym zwykle mają objawy w ciągu 1 tygodnia po urodzeniu. Puls, ciągły szmer może nie być oczywisty; niemowlęta z dużą wadą przegrody międzykomorowej zwykle mają objawy niewydolności serca 2 do 4 tygodni po urodzeniu, wczesny opór naczyniowy płuc jest nadal wysoki, szmer Nie jest to oczywiste, ale w pierwszych tygodniach po urodzeniu rozwija się nadciśnienie płucne w dolnej lewej dolnej części mostka i stopniowo pojawia się trzeci dźwięk serca. Galop serca i drugi dźwięk tętnicy płucnej spowodowany niewydolnością serca można usłyszeć na szczycie żyły płucnej. Środkowy szmer rozkurczowy spowodowany zwiększonym przepływem krwi, sinica jest oczywista, gdy niedrożność odpływu z lewej komory prowadzi do zwężenia płuc, a szmer skurczowy jest głośniejszy na górnej lewej krawędzi mostka, z wyjątkiem zastawki aortalnej blisko przedniej ściany klatki piersiowej, aby wydać dźwięk drugiego serca Ponadto inne objawy kliniczne są podobne do tetralogii Fallota: u pacjentów z wadą przegrody międzykomorowej ze słabym niewspółosiowością przednią należy zwrócić uwagę na obecność niedrożności odpływu lewej komory, jeżeli tętnica udowa słabo bije, tętnica ramienna Normalnej lub wzmożonej pulsacji może towarzyszyć przerwanie lub obrzęk łuku aorty, a ponadto może wystąpić różna sinica w górnej części ciała niż w dolnej części ciała.
1. Cechy kliniczne
Całkowite duże zwichnięcia naczyniowe występują częściej u mężczyzn. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 2: 1 do 3: 1. Najbardziej widocznym objawem klinicznym jest sinica w chwili urodzenia. Stopień sinicy wzrasta wraz ze wzrostem masy ciała, np. Bez przegrody międzykomorowej. Wady, sinica jest bardziej oczywista, podczas gdy oddychanie jest szybsze, wątroba jest duża, postępująca niewydolność serca, taka jak w przypadku przetrwałego przewodu tętniczego, przepływ krwi często z tętnicy płucnej do aorty, następnie sinica dolnej części ciała i kończyny dolnej jest wyższa niż górna część ciała i kończyny górne Światło, dziecko często umarło wcześnie, badanie fizykalne może usłyszeć szmer skurczowy, trzecią krawędź mostka, szmer między czterema kostkami sugeruje połączony defekt przegrody międzykomorowej; szmer skurczowy dolnej części serca jest spowodowany zwężeniem płuc, ponad połowa przypadków 2 rozbite dźwięki serca.
2. Badanie obrazowe
(1) Rentgenowskie badanie klatki piersiowej: wykazujące przekrwienie płuc, duże zmiany cienia naczyń krwionośnych oraz powiększenie lewej i prawej komory, ponieważ aorta wstępująca jest emitowana przed tętnicą płucną, przedni radiogram przedniej klatki piersiowej jest w głównej części, cienie tętnicy płucnej nakładają się, a typowa duża Cień naczynia krwionośnego jest wąski, cień serca zwiększa się na boki, ma kształt jajka i rośnie z dnia na dzień.
(2) Badanie elektrokardiograficzne: widoczne odchylenie prawej osi, przerost prawej komory przedsionkowej i inne zmiany, takie jak w połączeniu z dużym ubytkiem przegrody międzykomorowej, mogą również powodować przerost dwukomorowy.
(3) Badanie ultrasonograficzne: dwa echa zastawki aortalnej i zastawki płucnej można zobaczyć w tym samym miejscu wykrywania lub aorta znajduje się z przodu z lewej strony, tętnica płucna znajduje się z tyłu, a połączona wada wewnątrzsercowa.
(4) Tomografia rezonansu magnetycznego: powierzchnia poprzeczna pokazuje aortę z przodu z prawej strony, płaszczyzna strzałkowa pokazuje aortę z przodu, emitowane jest prawe przedsionek, a tętnica płucna znajduje się z tyłu, z lewej komory serca.
(5) Cewnikowanie serca: nasycenie tlenu w tętnicy płucnej jest znacznie wyższe niż aorty; ciśnienie w prawej komorze jest równe krążeniu ogólnoustrojowemu lub cewnik wchodzi do lewej komory przez duży defekt przegrody międzykomorowej itp., Jeśli nie ma defektu przegrody międzykomorowej, poziom tlenu we krwi na poziomie przedsionkowym Nasycenie wzrasta.
(6) Angiografia sercowo-naczyniowa: Jest to bardzo przydatne w diagnozowaniu tej choroby: w angiografii należy odnotować pozycję zastawki półksiężycowej, lokalizację wady, wielkość i kierunek przepływu itp.
Zbadać
Transpozycja pediatryczna wielkich tętnic
Stwierdzono, że krew obwodowa ma zwiększone czerwone krwinki i podwyższony poziom hemoglobiny.
RTG klatki piersiowej
Przy urodzeniu wielkość serca i pole płuc są prawidłowe, ale cień śródpiersia jest wąski, co może być związane z przednią i tylną pozycją tętnic głównych i płucnych oraz niedorozwój grasicy spowodowany niedotlenieniem i stresem. Wraz ze wzrostem przepływu krwi w płucach i zastoinową niewydolnością serca Dalszy rozwój, serce powiększa się, cień naczyń płucnych stopniowo staje się oczywisty, a następnie tworzy cień serca w kształcie jajka. Gdy towarzyszy mu duży defekt przegrody międzykomorowej, cień serca jest większy, pole płuc jest bardziej zatłoczone, a odwrotnemu towarzyszy odpływ lewej komory. Kiedy niedrożność jest zatkana, płuca są w niedokrwieniu, a serce jest normalne.
2. EKG
W pierwszych kilku dniach po porodzie nie ma konkretnej zmiany w elektrokardiogramie: przednia oś QRS wynosi między 90 ° a 120 °, prawy przewód klatki piersiowej to fala R., prawa komora jest dominująca, a przegrody międzykomorowe nietknięte. W ciągu kilku tygodni. Może wystąpić ciągły przerost prawej komory i prawej komory z dużym defektem przegrody międzykomorowej, objawiającym się jako przerost dwukomorowy, nawet jeśli istnieje oczywista niedrożność odpływu lewej komory lub zwiększony opór naczyniowy płuc, prosty przerost lewej komory jest rzadki.
3. Echokardiografia
Obecnie echokardiografia stała się ważną metodą obrazowania do diagnozowania transpozycji wielkich tętnic, a oprócz postawienia diagnozy celem echokardiografii jest ocena zastawki między obwodami płucnymi i płucnymi, pokazująca związane z nią wady rozwojowe i wyjaśnienie anatomii tętnic wieńcowych. Morfologia i decyzja, który plan chirurgiczny należy podjąć, a coraz więcej stomii balonowych jest skutecznie wdrażanych tylko pod kontrolą samego echokardiografii.W ramach procesu wyrostka mieczykowatego można wyświetlić jednocześnie dwie aorty, zmieniając kierunek sondy. Są one wysyłane z lewej i prawej komory, równolegle do góry, i tylnej pozycji tułowia tętniczego z lewej komory, która rozgałęzia się z tętnicy płucnej, co sugeruje, że pień płucny jest suchy. Długa i krótka oś przyśrodkowa może również pokazywać równoległą relację między dwoma dużymi tętnicami. Krótka oś pokazuje oba Względna relacja pozycyjna jest bardziej wyraźna i zwykle widać, że aorta znajduje się po prawej stronie tułowia płucnego.
Dolna część wyrostka mieczykowatego może w pełni obserwować przecięcie komory, a długa oś mostka lub wysoka mostka może wyraźnie wykazywać przetrwały przewód tętniczy, taki jak współistniejąca wada przegrody międzykomorowej, niedrożność odpływu lewej komory, wyrównanie przegrody odpływu Dwuwymiarowa echokardiografia, taka jak słaba i deformacja łuku aorty, może wykazać, że ultrasonografia Dopplera może pokazać nasilenie niedrożności odpływu. Ponadto echokardiografia może dokładnie ocenić pochodzenie trzech głównych tętnic wieńcowych i orientację powierzchni nasierdzia: Widok od strony przyziemnej krótkiej osi może wyraźnie pokazywać pozycję otwarcia tętnicy wieńcowej w zatoce aorty, jednak konieczne jest wykonanie wielu cięć w celu kompleksowej oceny tętnicy wieńcowej. Po drugie, ultradźwięki mogą również wykryć niektóre ważne nieprawidłowości wieńcowe, takie jak Pojedyncza tętnica wieńcowa, wieńcowa część ściany aorty, przegroda komorowa z dużą transpozycją tętnicy u niemowlęcia, przed zabiegiem zmiany tętnicy, często wymaga wielu badań ultrasonograficznych, aby zrozumieć rozmiar światła, pokój Grubość ściany, objętość i morfologia lewej komory, skrzywienie przegrody międzykomorowej może wskazywać na ciśnienie skurczowe lewej komory, a operacja przejścia aorty wymaga lewej komory Wielkość debiutem Funkcja zaworu płuc było normalne, ale dynamiczny drogi odpływu lewej komory przeszkoda nie ma przeciwwskazań, aby konwersja operacja aorty.
4. Cewnikowanie serca
Ponieważ echokardiografia może uzyskać szczegółowe informacje anatomiczne, cewnikowanie serca rzadko jest stosowane do prostej diagnozy.W większości ośrodków leczenia chorób sercowo-naczyniowych cewnikowanie serca jest stosowane tylko w przypadku stomii balonowej Przegrodę torebki można nadal z powodzeniem wykonać pod kontrolą echokardiografii, aw szpitalu, w którym wcześniej wykonuje się przecięcie aorty, jeśli dziecko ma duży otwór owalny i przetrwały przewód tętniczy, krążenie płucne Po odpowiednim wymieszaniu nie ma potrzeby cewnikowania serca, szczegółowa ocena hemodynamiki przez cewnikowanie serca jest ograniczona do złożonej transpozycji aorty z ciężką niedrożnością odpływu lewej komory, wady przegrody międzykomorowej, deformacji łuku aorty i tętnicy płucnej w późniejszym etapie U dzieci z chorobami stosowanie angiografii sercowo-naczyniowej jest również rzadkie, a gdy podejrzewa się obrzęk, prawidłowa angiografia prawej komory lub wstępującej aorty może pokazać lokalizację obrzęku, a angiografia wzdłużnej lewej komory może wykazać Niedrożność odpływu lewej komory, dodatkowo angiografia wieńcowa lub przezskórne zamknięcie balonu korzeniowego żylnego wsteczna angiografia może pokazać anatomię tętnicy wieńcowej, tylnej części przedniej Otwarty kąt głowy wyraźnie widzi otwarcie tętnicy wieńcowej oraz jej rozmieszczenie i kierunek, jednak echokardiografia może niezawodnie pokazać anatomię wieńcową prawie wszystkich dzieci, dlatego większość operacji nie wymaga angiografii przed zabiegiem chirurgicznym. .
5.CT i MRI
Badania CT i MRI są pomocne w diagnozowaniu całkowitej transpozycji wielkich tętnic W przypadku złożonych typów wrodzonych chorób serca obejmujących połączenia przedsionkowo-komorowe i komorowe połączenia aorty ocenia się pozycję przedsionków, pozycję komorową, pozycję aorty i ich wzajemne połączenia. Bardzo ważne jest, aby badania CT i MRI mogły nie tylko określić pozycję przedsionka poprzez bezpośrednie wyświetlenie małżowiny usznej, ale także określić pozycję przedsionka poprzez zminimalizowanie projekcji obustronnego głównego oskrzela. Obraz T1W echa spinowego MRI może pokazać małe małe mięśnie sercowe. Chropowatość wiązki, według której ocenia się pozycję komory, mięsień sercowy beleczki jest morfologiczną prawą komorą, gładka jest morfologiczna lewa komora, połączenia przedsionkowo-komorowe są spójne, a niespójne połączenie aorty komorowej jest punktem diagnostycznym całkowitej transpozycji wielkich tętnic, a następnie Należy również obserwować wielkość lewej i prawej komory, obecność i rozmiar wady przegrody międzykomorowej, lokalizację, obecność lub brak zwężenia płuc.
6. Kardioangiografia
Kluczem do pełnej angiografii wielkiej transpozycji tętniczej jest wprowadzenie cewnika sercowego do lewej komory. Prawy cewnik sercowy może przejść przez owalny otwór do lewego przedsionka do lewej komory. Cewnik jest wybierany z cewnika kontrastowego prawego serca NIH lub cewnika pływającego z balonem kontrastowym. Omega Parker 350, 1,5 ml / d, tak szybko, jak to możliwe zastrzyk, pozycja projekcji w angiografii lewej komory preferowana długa oś skośna pozycja, długa oś skośna projekcja RTG i styczność przegrody międzykomorowej, może wyraźnie pokazać tętnicę płucną W lewej komorze poziomy ciśnienia względnego w obu komorach można wstępnie ustalić zgodnie z kierunkiem odchylenia przegrody międzykomorowej. Dłuższa oś skośnej angiografii lewej komory może również lepiej wyświetlać lokalizację, wielkość i liczbę defektów przegrody międzykomorowej oraz drogi odpływu z lewej komory. Zwężenie i zwężenie zastawki płucnej, czasami plus angiografia lewej komory, aby wykluczyć obwodowe zwężenie płuc, angiografia boczna prawej komory może wykazać, że górna tętnica zaczyna się od prawej komory, ma stożek pod zastawką i może wykazywać obecność lub brak cewnika tętniczego Jeśli aorta zwęża się, a aorta jest zwężona, prawą komorę można zastosować z cewnikiem do angiografii prawego serca, takim jak NIH. Na przykład, wsteczna kaniulacja aorty do prawej komory jest lepsza z cewnikiem do angiografii lewego ogona świni. Omi Parker 350, 1,5 ml / kg, jak najszybsze wstrzyknięcie, boczna angiografia prawej komory na względnej pozycji aorty i przemieszczenie stożka może być dobrze pokazane, interwał stożkowy do przodu, łatwy do towarzyszenia koarctacji aorty Dla tych, którzy przygotowują się do transpozycji transpozycji aorty, konieczne jest wykonanie angiografii wstępującej aorty, aby obserwować typ tętnicy wieńcowej. Cewnik można wybrać z balonu, aby unosić cewnik do angiografii prawego serca, aby przesunąć aortę wstępującą przez żyłę, a balon jest częściowo napompowany. Po aorcie wstępującej, angiografia wstępującej aorty może lepiej pokazać tętnicę wieńcową. Cewnik może być również dostarczony wstecznie do aorty wstępującej przez kaniulę tętnicy udowej. Pozycja występu jest dodatnia lub dodatnia względem kąta stopy. Najczęstszym rodzajem transpozycji wielkich tętnic jest lewa tętnica wieńcowa z lewej zatoki tylnej, prawa tętnica wieńcowa z prawej zatoki tylnej, a drugi wspólny typ to lewa przednia tętnica opadająca z lewej zatoki tylnej, prawa wieńcowa Tętnica pochodzi z prawej zatoki tylnej, a lewa tętnica obwodowa - z prawej tętnicy wieńcowej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa transpozycji aorty dziecięcej
Diagnoza
Diagnozę można przeprowadzić na podstawie wyników klinicznych i testów laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa
Wspólny pień tętniczy
Podobnie jak całkowite zwichnięcie aorty, pacjent ma spinkę do włosów, a między 2. i 3. żebrem na lewym brzegu mostka słychać silny dźwięk drugiego serca aorty. Różnica polega na tym, że szmer serca wspólnego pnia tętniczego jest często ciągły. Zwykły film rentgenowski pokazuje szerokość śródpiersia, serce jest powiększone, a elektrokardiogram pokazuje przerost dwukomorowy, a cewnikowanie serca może potwierdzić, że jest tylko jeden pień tętniczy, to znaczy wspólny pień tętniczy.
2. Całkowity drenaż zniekształceń żylnych płuc
Gdy cały pień żył płucnych jest zatkany, objawy pacjentów z całkowitą wadą żylną płucną ulegają pogorszeniu, a sinica jest również oczywista. W tym czasie można podejrzewać całkowite zwichnięcie aorty, ale na zdjęciu rentgenowskim tego pierwszego widać typowy znak „8”; lewy mostek Brzeżny szmer skurczowy jest lżejszy, pozycja jest wyższa, a dźwięk drugiego serca jest często podzielony, a cewnikowanie serca i echokardiografia mogą wyraźnie zidentyfikować te dwie choroby.
3. Tetralogia Fallota
Podobnie jak całkowite zwichnięcie aorty, pacjenci mają sinicę; pacjenci z zwichnięciem aorty z wadą przegrody międzykomorowej mają podobne szmery serca, ale u dzieci z tetralogią Fallota często rozwija się późna sinica, zwykle sroka, X Płaski film ma charakter serca w kształcie buta, z mniejszą krwią płucną i wąskim śródpiersiem. Echokardiografia może być wykorzystana do dalszej diagnostyki różnicowej, a cewnikowanie serca i angiografia prawej komory są bardziej pomocne w diagnostyce różnicowej.
