proste zwężenie płuca u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do prostego zwężenia płuc u dzieci Proste zwężenie płuc odnosi się do wrodzonej wady rozwojowej, w której zastawka płucna lub lejek jest wąska, a przegroda nietknięta. Zwężenie tętnicy płucnej jest główną zmianą w niedrożności odpływu prawej komory. Zwężenie może znajdować się w dolnej części zastawki płucnej, zastawki, całego pnia tętnicy płucnej i gałęzi. Wśród nich najczęstsze jest zwężenie zastawki płucnej, które stanowi od 80% do 90%. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: arytmia niewydolność serca ropień mózgu infekcyjne zapalenie wsierdzia
Patogen
Przyczyny prostego zwężenia płuc u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Podczas pierwszych 3 miesięcy embriogenezy płód może powodować zwężenie tętnicy płucnej z różnych powodów. Dwa ważne powody, na które warto zwrócić uwagę, to czynniki środowiskowe, a mianowicie zespół różyczki, a drugi to czynniki genetyczne rodziny. Jeśli matka cierpi na różyczkę w ciągu pierwszych 3 miesięcy ciąży, płód może rozwinąć zespół różyczki, który objawia się zaćmą, głuchotą i wadami układu krążenia Najczęstszą wadą układu krążenia jest zwężenie płuc lub zwężenie zastawki płucnej. Niedawno stwierdzono rodzinne zwężenie płuc, z przewagą 2,9% wśród braci; w innych zespołach, takich jak zespół Noonana, zwężenie płuc może być również obecne, ale etiologia większości pacjentów nie została potwierdzona. Zastawka półksiężycowa aorty jest rozwijana z wybrzuszenia tułowia tętniczego i pośredniego wybrzuszenia. Przedni płat zastawki płucnej pochodzi z lewego wzniesienia śródmiąższowego, a tylny lewy i prawy płat są odpowiednio z lewego dolnego i górnego prawego grzbietu tułowia. Staw ulotkowy powstaje przez oddzielenie tych tkanek embrionalnych. Mechanizm powstawania zwężenia płuc jest niejasny. Jeśli na ulotkach nie ma śladów złączy ulotkowych, zakłada się, że nie ma oddzielenia między pniami tętniczymi lub wybrzuszeniami śródmiąższowymi we wczesnych stadiach rozwoju zarodkowego. Jeśli na ulotkach znajdują się wiązki lub szwy tkanki łącznej, może to być spowodowane fuzją ulotek w późnym rozwoju embrionalnym, a także uważa się, że zapalenie wsierdzia płodu wiąże się z występowaniem zwężenia zastawki.
(dwa) patogeneza
Zwężenie tętnicy płucnej obejmuje zastawkę płucną, lejek płucny i pień płucny oraz zwężenie gałęzi, częstość występowania klinicznego stanowi 4–10% wrodzonych wad serca, a stosunek mężczyzn do kobiet jest mniej więcej równy. „Pojedyncze zwężenie płuc” odnosi się do nienaruszonej przegrody komorowej. Przypadek, ale może być związany z opatentowanym otworem owalnym lub wadą przegrody międzyprzedsionkowej Według statystyk Abbott zwężenie płuc z otwartym owalnym otworem stanowi około 2,5%.
Anatomia patologiczna
Kiedy rodzi się normalny płód, usta tętnicy płucnej mają około 0,5 cm2, co stopniowo wzrasta wraz ze wzrostem i rozwojem, do 2,0 cm2 / m2 w momencie dojrzałości, a skuteczne usta tętnicy płucnej muszą zostać zmniejszone o około 60%, zanim wystąpią oczywiste zmiany hemodynamiczne. Klinicznie najczęstszym zwężeniem zastawki jest zwężenie, które stanowi około 75%. Jest to często spowodowane stopieniem zastawki w zarodku i późnej zastawce. Zastawka trójdzielna zastawki płucnej łączy się w kształt stożka, wybrzuszając się w tętnicy płucnej, pozostawiając mały otwór w środku. Średnica waha się od 2 do 10 mm. Najmniejszy to 1-3 mm. Zawór jest miękki i cienki. Zawór często znajduje się w środku. Wraz z wiekiem zawór staje się grubszy i grubszy. Zawór nie znajduje się w środku. W niektórych przypadkach zawór ma tylko dwa skrzydła. Lejek jest wąski o około 15%. Może być umiejscowiony w górnej, środkowej i dolnej części kanału odpływowego prawej komory. Może być typu mięśniowego, to znaczy cały mięsień lejkowy jest pogrubiony, tworząc wąskie i długie przejście. Może być również przeponą, to znaczy Częściowa włóknista przegroda jest utworzona w części lejkowej, która jest zwężona pierścieniowo, a część części lejkowej lub części lejkowej jest oddzielona od prawej komory, tworząc dwukomorową prawą komorę. Część lejkowa jest zwężona razem ze zwężeniem typu zastawki, które nazywa się mieszaniem. Typ wąski, Około 10% przyczyna zwężenia płuc wynika głównie z wewnątrzmacicznego zakażenia zarodka, szczególnie spowodowanego zakażeniem wirusem różyczki. Zwężenie tętnicy płucnej może obejmować część lub całość wspólnej tętnicy płucnej, a także może rozciągać się na lewą i prawą gałąź tętnicy płucnej lub wielokrotne Zajęcie obwodowych gałęzi tętnicy płucnej lub zajęcie całego tułowia i obwodowej tętnicy wtórnej lub gałęzi małej tętnicy, ściana tętnicy płucnej po zwężeniu jest często cienka i poszerzona, zwana zwężeniem i rozszerzeniem, bardziej powszechnym w zwężeniu typu zastawkowego i zwężeniu w kształcie lejka Rzadziej przyczyną rozszerzenia po zwężeniu mogą być wady w rozwoju samej tętnicy płucnej lub przepływ krwi wpływający na tętnicę płucną. Przerost prawej komory i prawy przedsionek są również duże w tej chorobie.
2. Patofizjologia
Z powodu zwężenia tętnicy płucnej, nadmiernego skurczu prawej komory, zwiększonego ciśnienia skurczowego prawej komory, część ciśnienia jest zużywana w celu przezwyciężenia oporu zwężenia, powodując, że ciśnienie w tętnicy płucnej jest niższe niż ciśnienie w prawej komorze, co powoduje gradient ciśnienia między prawą komorą a tętnicą płucną, Choroba ta różni się od tetralogii Fallota i może utrzymywać pewną pojemność minutową serca. Pacjent ma również pewną zdolność do poruszania się. Kompensację tę osiąga się poprzez zwiększenie ciśnienia w prawej komorze. Zasadniczo maksymalna skurczowa różnica ciśnień przezczaszkowych wynosi 50 do 80 mmHg (6,7 do 10,6 kPa) lub maksymalne ciśnienie skurczowe prawej komory między 75 a 100 mmHg (10,0 do 13,3 kPa) sugerujące umiarkowane zwężenie; odpowiednio poniżej lub powyżej tego zakresu, łagodne lub ciężkie zwężenie, Ciężkie przypadki skurczowego ciśnienia krwi w prawej komorze do 150 mmHg (33,3 kPa), dzieci z umiarkowanym lub wyższym zwężeniem wraz z wiekiem, stopień zwężenia jest bardziej oczywisty, pogrubienie włókien zastawki, progresywne pogrubienie odpływu z prawej komory, co powoduje powstanie lejka Zwężenie, takie jak dekompensacja prawej komory, rozkurczowe ciśnienie krwi jest również zwiększone, prawe ciśnienie przedsionkowe również wzrasta, nawet na poziomie przedsionka, od prawej do lewej bocznicy i sinicy, nazywa się to triadą Fallota, przypadek zaawansowany niewydolność serca.
Zapobieganie
Zapobieganie prostemu zwężeniu płuc u dzieci
Zapytaj historię rodziny, aby zrozumieć sytuację genetyczną, zbadaj wpływ czynników środowiskowych, aby zbadać przyczynę wrodzonej choroby serca, Shaw poprzez badanie adresu, aby zrozumieć środowiskowe czynniki teratogenne, na które może być narażona ciężarna matka, adres produkcji matki jest czasami używany do przedstawienia Adres wczesnej ciąży został oszacowany na podstawie czynników środowiskowych. Autorzy zbadali adres matki w czasie ciąży i porodu. Około 24,8% matek przeniosło się między początkiem ciąży a porodem, więc przestrzeganie adresu produkcji może zmniejszyć wrodzone wady rozwojowe i narażenie matki na środowisko. Pozytywny wynik skojarzenia należy zbadać w środowisku adresu w czasie ciąży. Schwanitz zalecił, aby wykrycie wad serca przed porodem można wykorzystać jako wskazanie do badania chromosomalnego. Autorzy wspomnieli, że u 588 płodów zdiagnozowano opóźnienie wzrostu i / lub wrodzone wady rozwojowe przed urodzeniem. Przeprowadzono badanie chromosomów i potwierdzono, że u 116 (19,7%) przypadków występują nieprawidłowości chromosomalne, a wśród wad rozwojowych płodów zdiagnozowanych przed urodzeniem 102 (17,3%) płodów z wadami serca, a zatem wadami serca W przypadku najczęstszych wad rozwojowych 41 płodów (40,2%) ma chromosomy u płodu, u którego zdiagnozowano wadę serca przed urodzeniem. Chang (trisomia 21 do 18 i jest najczęściej) zespół.
Oprócz monitorowania płodu należy również monitorować chorobę matki.Breton poinformował, że matka miała fenyloketonurię, a stężenie fenyloalaniny w osoczu nadal wzrasta w czasie ciąży, a urodzone dziecko miało wadę serca, poinformował Breton. Nieprawidłowość tętnicy wieńcowej u dziecka wynika z prawej tętnicy płucnej, wady przegrody międzykomorowej, opóźnienia wzrostu płodu i deformacji twarzy. Fenyloalanina w osoczu matki nadal rośnie w czasie ciąży. Wadę serca rozpoznaje się 8 miesięcy po urodzeniu i opóźnia rozwój Jest to spowodowane fenyloketonurią matczyną, która może również powodować defekt przegrody międzykomorowej i wady rozwojowe tętnic wieńcowych. Autorzy sugerują, że jeśli matka rozpocznie leczenie dietetyczne przed ciążą, może zapobiec uszkodzeniu płodu, więc jeśli istnieje przyczyna Dogłębne zrozumienie, przed ciążą, może być wykorzystane do monitorowania chorób matek i wad rozwojowych płodu ciężarnych matek i płodów. Jeśli to możliwe, staraj się zapobiegać wadom wrodzonym płodu, ale z uwagi na genetykę i środowisko Z punktu widzenia szkód przyczyna wrodzonych chorób serca nie jest w pełni poznana i większość z nich jest bezsilna w zapobieganiu. Wyjaśnij przyczynę i nie jest do końca jasne, większość z nich nie może nic zrobić w sprawie zapobiegania, dlatego wyjaśnienie przyczyny i zasadniczo zapobieganie występowaniu wrodzonej choroby serca jest nadal niezwykle trudnym zadaniem. Nadal konieczne jest, aby naukowcy i podstawowi naukowcy współpracowali w celu zbadania.
Powikłanie
Powikłania prostego zwężenia płuc u dzieci Powikłania arytmia niewydolność serca ropień mózgu infekcyjne zapalenie wsierdzia
Może być powikłany niewydolnością serca lub arytmią, może powodować ropień mózgu, łatwo cierpieć z powodu infekcji płuc i infekcyjnego zapalenia wsierdzia.
Objaw
Objawy prostego zwężenia płuc u dzieci Częste objawy Obrzęk szmery skurczowe duszność duszność clubbing (palec u nogi) kołatanie serca wodobrzusze niewydolność serca niewydolność prawej komory przerost komory zastawka płucna słyszalna ...
Ogólne objawy
Nasilenie objawów jest związane ze stopniem zwężenia tętnicy płucnej. Łagodne zwężenie jest w większości bezobjawowe i ma dobry wzrost i rozwój. Często diagnozuje się szmerem serca w wyniku badania fizykalnego. Umiarkowane zwężenie może mieć kołatanie serca. Po zmęczeniu duszność jest trudna. Istnieją opatentowane owalne otwory, oprócz trudności w oddychaniu, mogą wystąpić objawy takie jak zasinienie, pałka (paluch) i niewydolność serca.
2. Badanie kardiologiczne
Rozmiar serca jest zwykle normalny w łagodnym zwężeniu, a prawa komora jest powiększana w umiarkowanym i ciężkim zwężeniu, które może tworzyć wybrzuszenie przedniej komory. Zwężenie płuc ma skurczowe drżenie w drugiej przestrzeni międzyżebrowej na lewej granicy mostka i słyszy szorstkie Im dłuższy szmer skurczowy, tym szmer lejka jest najgłośniejszy w 3 i 4 żebrach, a szmer jest rombowy na mapie dźwięku serca. Głośność szmeru stopniowo wzrasta wraz ze zwężeniem i maksymalną amplitudą hałasu rombowego Wraz ze wzrostem stopnia zwężenia następuje stopniowe samo skurczenie się do środkowego i późniejszych stadiów. Drugi dźwięk serca w tętnicy płucnej zmniejsza się, a stopień podziału jest również stopniowo zmieniany przy łagodnym, umiarkowanym i ciężkim zwężeniu. Ponadto na lewym brzegu mostka często występuje lekkie, średnie i ciężkie zwężenie. W 2. i 3. intercostals słychać wczesny dźwięk miażdżenia, jeśli prawe serce jest wyczerpane, można zobaczyć wątrobę, wodobrzusze i obrzęki, jednak ze względu na zmniejszenie przepływu krwi w płucach nie występuje przekrwienie płucne.
Zbadać
Badanie prostego zwężenia płuc u dzieci
Równoległe infekcje obejmują zwiększenie liczby białych krwinek i granulocytów obojętnochłonnych, niedokrwistość i obniżone stężenie hemoglobiny (Hb).
Kontrola rentgenowska
Wielkość serca stopniowo rośnie wraz ze wzrostem zwężenia. Zasadniczo serce nie rośnie, gdy zwężenie jest łagodne. Jeśli wzrośnie, prawa komora wzrasta. Prawe przedsionek może być również nieco większe, ale lewa komora nie jest duża. Ponadto tętnica płucna Tułowiu i lewej tętnicy płucnej towarzyszy bardziej wyraźne pulsowanie z powodu rozszerzenia zwężenia, a tekstura płuc w polu płucnym jest zmniejszona. Kontrast między nimi powinien być ostry. Jest to cecha charakterystyczna choroby, ale w przypadku zwężenia lejka, Pień tętnicy płucnej jest wklęsły.
2. EKG
Ocena stopnia zwężenia jest bardzo znacząca, z wyjątkiem łagodnego EKG zwężenia, normalnego przerostu prawej komory, prawej osi lub prawego niepełnego bloku gałęzi prawego pakietu, przerostu prawej komory i zwężenia są często Natomiast u pacjentów z ciężkim zwężeniem, jeśli ciśnienie w prawej komorze przekracza 100 mmHg, EKG ma co najmniej jeden z następujących trzech punktów:
(1) RVl> 20mv.
(2) Wysoki wierzchołek fali P, wykazujący przerost prawego przedsionka.
(3) Przesunięcie odcinka ST w każdym odprowadzeniu, II, avF i V1 do V4 odwrócenie fali T odprowadzenia, pokazujące obciążenie mięśnia sercowego.
3. Echokardiografia: u pacjentów z łagodnym zwężeniem aktywność zastawki płucnej jest normalna, a gdy zwężenie jest umiarkowane lub ciężkie, dwuwymiarowa echokardiografia w połączeniu z dopplerowską falą ciągłą może dokładnie ocenić zwężenie i jego nasilenie, prawy przedsionek i prawą komorę. Wewnętrzna średnica prawej komory jest poszerzona, wolna ściana prawej komory i przegrody międzykomorowej są pogrubione, zastawka płucna jest pogrubiona, a otwór jest ograniczony do okrągłego kształtu. Poważne zwężenie można zauważyć, że zastawka płucna jest otwarta wcześnie w fazie skurczowej, a wąski przewód odpływowy jest wąski w wąskim lejku. Można również zmierzyć średnicę głównej tętnicy płucnej oraz jej lewej i prawej gałęzi, a ponadto można zastosować ciągłe badanie dopplerowskie w celu oszacowania różnicy ciśnień przezczaszkowych na podstawie zmodyfikowanego równania Bernoulliego.
4. Cewnikowanie serca jest pomocne w diagnozie. Dystalne ciśnienie zwężenia tętnicy płucnej jest zmniejszone, ale ciśnienie prawej komory na proksymalnym końcu zwężenia jest znacznie zwiększone. Gdy cewnik sercowy jest wyciągany z tętnicy płucnej do prawej komory, ciśnienie skurczowe na krzywej ciśnienia nagle wzrasta. Ciśnienie rozkurczowe pozostaje niezmienione, co wskazuje na zwężenie zastawki płucnej (ryc. 5); jeśli występuje trzecia fala ciśnienia między tętnicą płucną a prawą komorą, ciśnienie skurczowe jest takie samo jak tętnica płucna, a ciśnienie rozkurczowe jest równe prawej komorze, co oznacza lejek Zwężenie (ryc. 6), prawe ciśnienie przedsionkowe można również zwiększyć w ciężkim zwężeniu, zawartość tlenu we krwi w każdym przedziale i duże naczynia krwionośne w sercu znajdują się w normalnym zakresie. Jeśli owalny otwór w jamie ustnej nie zostanie zamknięty, cewnik może przepuścić otwór patentowy z prawego przedsionka. Dziura w lewym przedsionku.
5. CT i MRI: proste zwężenie płuc zwykle nie wymaga CT i MRI, ale jeśli towarzyszy im obwodowe zwężenie płuc lub dysfunkcja prawej komory, pomocne są CT i MRI, echo spinowe MRI obraz T1W jest lepszy Zastawka płucna jest pogrubiona, pień tętnicy płucnej i lewa tętnica płucna są proksymalnie rozszerzone, a prawa komora jest przerostowa. Sekwencja filmu echa gradientowego pokazuje nieprawidłowy przepływ krwi do pnia tętnicy płucnej. Film sekwencji echa gradientowego może być również bardzo dokładny. Mierzono objętość rozkurczową prawej komory i frakcję wyrzutową prawej komory, a angiografia rezonansu magnetycznego ze wzmocnionym kontrastem i spiralna tomografia wielopłaszczyznowa wykazały lepsze obwodowe zwężenie płuc.
6. Kardioangiografia: Angiografia serca zwężenia płuc dotyczy głównie angiografii prawej komory, która może wykazać lokalizację i nasilenie zwężenia płuc. Jeśli zwężenie jest zwężeniem, ujście zastawki zwężającej jest podobne do rybiej i ma zwężenie płuc. Czasami obserwuje się rozszerzenie prawej tętnicy płucnej, a ciężkiemu zwężeniu płuc często towarzyszy wtórne zwężenie skurczowe prawej komory.
Cewnik jest wybierany z cewnika do angiografii prawego serca NIH i umieszczany na końcu prawej komory. Wybrano lewą lub prawą przednią pozycję ukośną. Gdy zastawka trójdzielna ma oczywisty refluks, wspólny cewnik trudno jest umieścić w prawej komorze. Wprowadzono drogę żylną do angiografii prawej komory, a środek kontrastowy dostosowano za pomocą Omega Parker 350, 1 do 1,5 ml / kg, zgodnie z nasileniem zwężenia płuc i niedomykalności zastawki trójdzielnej.
Pozycja występu zwykle znajduje się po lewej stronie. Kąt ten służy do obserwowania pogrubienia zastawki płucnej. Rozprężenie tętnicy płucnej i lewe zwężenie lewej tętnicy płucnej jest wyraźne. Jednak gdy zastawka trójdzielna ma wyraźny refluks, wraca do prawego przedsionka w pozycji bocznej. Środek kontrastowy może pokrywać się z rozwojem miejsca zastawki płucnej, a w prawym przednim skośnym położeniu, nawet jeśli środek kontrastowy płynie z powrotem do prawego przedsionka, dwie części można rozdzielić, co jest wygodne do wyświetlania struktury zastawki płucnej i pomiaru średnicy pierścienia.
Angiografia sercowo-naczyniowa powinna określić rodzaj zwężenia płuc, obserwować grubość zastawki płucnej, aktywność płatków zastawki, niezależnie od tego, czy występuje strumień, obecność lub brak rozszerzenia pnia płucnego, typowe zwężenie płuc, ograniczone otwarcie otworu zastawki podczas angiografii prawej komory, zastawka Pojawił się w kształcie wierzchołka lub ujścia ryby, średnica pierścienia jest normalna, strumień zastawki jest oczywisty, pień tętnicy płucnej jest rozszerzony, zwężenie zastawki jest zwężeniem, zastawka jest pogrubiona, wada wypełnienia guzka, zastawka nie jest aktywna, a zastawka nie jest obecna. Kształt wierzchołka jest mały, średnica pierścienia jest mniejsza niż normalnie i nie ma wyraźnego śladu dyszowego na otworze zastawki. Pień tętnicy płucnej nie ma wyraźnego zwężenia, a następnie rozszerza się.
W angiografii serca zwężenia płuc należy również zwrócić uwagę na obserwację gałęzi tętnicy płucnej, prawej komory i zastawki trójdzielnej, aby zrozumieć obecność lub brak zmniejszenia objętości prawej komory, zaburzenia czynności prawej komory, wtórne zwężenie prawej komory i zwężenie tętnicy płucnej (ryc. 9 ) i powinien zwracać uwagę na obecność lub brak niedomykalności zastawki trójdzielnej na poziomie przedsionkowym z bocznikiem lub bez.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie prostego zwężenia płuc u dzieci
Diagnoza
Szorstki szmer skurczowy w okolicy zastawki płucnej, osłabienie P2 lub zaniknięcie, zmiany rentgenowskie lub EKG w przeroście prawej komory mogą wskazywać na wskazówki diagnostyczne, ale należy je odróżnić od wady przegrody międzykomorowej, wady przegrody międzykomorowej, pierwotnego rozszerzenia tętnicy płucnej itp. Oprócz rozszerzenia tętnicy płucnej pierwotne rozszerzenie tętnicy płucnej, skurcz skurczowy, większe drżenie, prawidłowe P2, ciśnienie cewnika sercowego i analiza gazometrii są normalne.
Diagnostyka różnicowa
Proste, łagodne zwężenie płuc należy odróżnić od wady przegrody międzykomorowej. Pierwsza z nich ma zmniejszoną objętość krwi w płucach, druga zwiększa się, a lokalizacja i charakter hałasu są różne. Pierwszy szmer ma kształt odrzutowy na mapie dźwięku serca, a drugi szmer jest pełny skurcz. Okres w mapie dźwiękowej serca jest spójny, cewnikowanie serca może pomóc w identyfikacji, ciężkie zwężenie płuc z sinicą należy odróżnić od tetralogii Fallota, poprzednia sinica pojawia się później, szmer skurczowy w tętnicy płucnej jest silniejszy, drugi Dźwięki serca mają podziały, ale są słabe, a na zdjęciu rentgenowskim często znajdują się segmenty tętnicy płucnej.
1. Identyfikacja zwężenia płuc i innych wad rozwojowych układu krążenia
(1) odróżnienie od pierwotnego rozszerzenia płuc: pierwotne rozszerzenie tętnicy płucnej i łagodne zwężenie płuc są niezwykle trudne do zidentyfikowania, te pierwsze mogą mieć łagodny wczesny szmer skurczowy odrzutowy, ale nie tak szorstki jak ten drugi i bardzo Mniej towarzyszące drżeniu, EKG i wektorowi EKG są normalne, jeśli występuje przerost prawej komory sugerujący zwężenie płuc, w razie potrzeby można zidentyfikować echokardiografię, cewnikowanie prawego serca i angiografię sercowo-naczyniową w celu potwierdzenia diagnozy.
(2) Odróżnienie od wady przegrody międzyprzedsionkowej: Skurczowy szmer lewej granicy mostka u pacjentów z wadą przegrody przedsionkowej nie jest tak głośny i szorstki jak u pacjentów ze zwężeniem płuc i zwykle bez drżenia; drugi dźwięk tętnicy płucnej jest ustalony i podzielony, ale podział nie jest tak dobry jak zwężenie płuc. Oczywiście lewa granica mostka często ma średni szmer rozkurczowy.
(3) różnicowanie od wady przegrody międzykomorowej: pacjenci z wadą przegrody międzykomorowej mają bardzo głośny pełny szmer skurczowy, któremu towarzyszy drżenie, brak dźwięku skurczowego, film rentgenowski pokazuje dużą lewą komorę lewej komory, zwiększoną krew płucną, EKG pokazuje przerost dwukomorowy lub tylko przerost prawej komory; można zidentyfikować echokardiografię.
(4) Identyfikacja atrezji płucnej z pełną przegrodą przegrody: należy zwrócić uwagę na pacjentów z noworodkami lub małymi niemowlętami, z których oba mogą mieć sinicę i niewydolność serca oraz utratę krwi płucnej, najczęstszy rodzaj atrezji płucnej, prawa komora Często dysplazja i brak wyraźnego powiększenia serca, EKG wykazało przerost lewej komory serca, początkowo można zidentyfikować dwuwymiarową echokardiografię, tylko selektywna angiografia filmowa może zdecydowanie zidentyfikować atrezę i ciężkie zwężenie.
(5) Identyfikacja z zastawką zastawki trójdzielnej: można zidentyfikować typowe objawy fizyczne i wyniki EKG.
2. Identyfikacja prostego zwężenia płuc i zwężenia tętnicy płucnej w połączeniu z innymi wadami rozwojowymi
(1) różnicowanie ze zwężeniem płuc z małym ubytkiem przegrody międzykomorowej: ten rodzaj zwężenia występuje częściej w lejku, ponieważ ubytek przegrody międzykomorowej jest mniejszy, ciśnienie w prawej komorze może być wyższe niż ciśnienie w lewej komorze, dokładna identyfikacja zależy od angiografii sercowo-naczyniowej .
(2) różnicowanie ze zwężeniem tętnicy płucnej i przetrwałym przetrwałym przewodem tętniczym: objawami klinicznymi tych pacjentów są przetrwały przewód tętniczy, ale dochodzi do głośnego szmeru skurczowego z drżeniem i odrzutem dźwięku powyżej lewej granicy mostka. Elektrokardiogram przerostu komory sugeruje zwężenie zastawki płucnej, które można zidentyfikować za pomocą echokardiografii.
(3) Identyfikacja z zespołem Noonana: 50% pacjentów z tą chorobą może być związanych z wrodzoną chorobą serca, a najczęstszą wadą rozwojową jest zwężenie płuc, często dysplazja płuc, a ponadto nadal można łączyć je z wadą przegrody międzyprzedsionkowej i pozostawić Kardiomiopatia, ten pacjent ma specjalną twarz, niski wzrost, szyję skrzydłową, opadające powieki itp. I można zidentyfikować hipogonadyzm.
