wtórna choroba immunoglobulin monoklonalnych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wtórnej choroby monoklonalnej immunoglobuliny Wtórna monoklonalna immunoglobulinopatia (wtórna monoklonalna gammopatia), znana również jako monoklonalna immunoglobulinemia związana z chorobą niezwiązaną z osoczem. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,0005% - 0,0009% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: hipoglikemia
Patogen
Wtórna etiologia chorób monoklonalnych immunoglobulin
(1) Przyczyny choroby
Zwiększoną immunoglobulinę monoklonalną można znaleźć w różnych chorobach: chorobach autoimmunologicznych (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena, twardzina skóry, niedokrwistość złośliwa, choroba Crohna itp.), Rak, ( Rak okrężnicy, rak płuc, rak prostaty itp.), Choroby zakaźne (zakażenie Mycobacterium tuberculosis, zakażenie Corynebacterium, bakteryjne zapalenie wsierdzia, zakażenie wirusem cytomegalii, zakażenie wirusem HIV itp.), Choroba wątroby (wirusowe zapalenie wątroby, marskość wątroby) ), choroby układu hormonalnego (nadczynność przytarczyc itp.), choroby metaboliczne (choroba gosie itp.), zaburzenia mieloproliferacyjne (przewlekła i ostra białaczka limfocytowa, przewlekła i ostra białaczka szpikowa, policytemia vera itp.) , Chłoniaka z komórek T itp., Istnieją również doniesienia o monoklonalnej immunoglobulinemii po chemioterapii, po radioterapii i po przeszczepie szpiku kostnego, niezależnie od tego, czy występowanie monoklonalnej immunoglobuliny w tych różnych chorobach jest przypadkowe lub Istnieje między nimi nieodłączny związek i nie ma spójnego wniosku.
(dwa) patogeneza
Zgodnie z faktem, że monoklonalna immunoglobulina nie ma swoistości przeciwnowotworowego przeciwciała antygenowego i istnienie monoklonalnej immunoglobuliny po resekcji guza, ogólnie uważa się, że monoklonalna immunoglobulina i nowotwór są jednocześnie zbieżne, a badania epidemiologiczne nie wykazały Fakt, że częstość występowania immunoglobulin monoklonalnych u pacjentów z nowotworami jest znacząco różna od populacji normalnej, potwierdza ten pogląd, ale niewielka liczba immunoglobulin monoklonalnych ma cechy czynnika reumatoidalnego lub uczestniczy w tworzeniu krioglobuliny, co wskazuje na autoimmunologię Patogeneza choroby jest powiązana Niektóre immunoglobuliny monoklonalne w obwodowej neuropatii mogą wiązać się z obwodowymi fosfolipidami mieliny i mogą być zaangażowane w patogenezę, jednak większość pacjentów z neuropatią obwodową nie ma immunoglobuliny monoklonalnej, co wskazuje na inną patogenezę.
Zapobieganie
Wtórne zapobieganie chorobom monoklonalnej immunoglobuliny
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Wtórne powikłania choroby monoklonalnej immunoglobuliny Powikłania hipoglikemia
Heterologiczna odpowiedź białkowa, hipoglikemia.
Objaw
Wtórne objawy choroby monoklonalnej immunoglobuliny Częste objawy Hipoglikemia niedokrwistość hemolityczna
Wtórny wzrost monoklonalnej immunoglobuliny zwykle nie powoduje objawów klinicznych ani objawów, objawy kliniczne pacjentów są głównie związane z pierwotną chorobą, w kilku przypadkach immunoglobulina monoklonalna ma anty-erytrocyty, czynniki krzepnięcia lub anty-insulinę Charakterystyka, może powodować niedokrwistość hemolityczną, nabytą pseudohemofilię naczyniową lub hipoglikemię.
Zbadać
Wtórne badanie choroby monoklonalnej immunoglobuliny
Krew obwodowa
Rutyna krwi jest związana z powiązanymi chorobami, krwinki czerwone, hemoglobina, krwinki białe i płytki krwi są prawidłowe lub nieco niższe.
2. Elektroforeza białek surowicy wykazana w regionie γ lub szybkim regionie γ, w regionie β znajduje się białko M, stężenie białka M jest ogólnie niższe niż 3 g / L (IgG <2 g / L, IgA, IgM <1 g / L), immunoelektroforeza pokazuje białko M Przeważnie typ IgG, a następnie IgM, IgA, IgD jest rzadki, łańcuch lekki to głównie łańcuch kappa.
3. Białko z tygodnia moczu jest w większości ujemne lub małe.
4. Badanie biochemiczne, poziom cukru we krwi może być niski.
5. Badanie szpiku kostnego
Badanie wymazu ze szpiku kostnego jest ogólnie normalne, komórki plazmatyczne można nieznacznie zwiększyć, ale morfologia jest zbliżona do normy, liczba ta wynosi <10%.
W zależności od stanu, objawy kliniczne, objawy, oznaki, zdecyduj się na EKG, zdjęcie rentgenowskie, CT, USG B i inne testy.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wtórnej choroby monoklonalnej immunoglobuliny
Zgodnie z pojawieniem się monoklonalnej immunoglobuliny we krwi lub pojawieniem się monoklonalnego łańcucha lekkiego immunoglobuliny w moczu, istnieje pierwotna choroba, a złośliwa choroba komórek plazmatycznych jest wykluczona i chorobę można zdiagnozować.
Choroba jest identyfikowana ze szpiczakiem mnogim.
