wtórna mielofibroza
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wtórnego zwłóknienia szpiku Wtórne zwłóknienie szpiku odnosi się do grupy chorób, w których zwłóknienie tkanki szpiku kostnego spowodowane różnymi przyczynami wpływa na funkcję krwiotwórczą. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: podstawowa niedokrwistość małopłytkowa
Patogen
Wtórne zwłóknienie szpiku
(1) Przyczyny choroby
Literatura na temat wtórnego zwłóknienia szpiku w literaturze jest wciąż bardzo niewielka i nie ma systematycznych i ciągłych doniesień. Mechanizm zwłóknienia szpiku kostnego spowodowany przez niektóre przyczyny jest niejasny. W niektórych przypadkach istnieją krwiotwórcze komórki macierzyste lub mezenchymalne komórki macierzyste. Wady wewnętrzne lub czynniki alergiczne wymagają dalszych badań, wymieniono tylko niektóre z przyczyn nieprawidłowej proliferacji tkanki włóknistej szpiku kostnego (Tabela 1), które zostały krótko opisane w następujący sposób: kompleksowe przyczyny mogą być chemiczne, fizyczne, zakaźne i nowotworowe. , autoimmunologiczny, niedoczynność przytarczyc, nadczynność tarczycy itp.
Rozpuszczalnik chemiczny (20%):
Długotrwałe narażenie na rozpuszczalniki organiczne, takie jak benzen i czterochlorek węgla W 1941 r. Rawson i wsp. Zgłosili 5 przypadków długotrwałego narażenia na benzen i 1 przypadek długotrwałego narażenia na czterochlorek węgla, ale historia narażenia trwała dłużej niż kilka lat, najdłużej 1 Na przykład w kontakcie z 26-letnim kontaktem benzenu przez Stydę brakuje systematycznych obserwacji i badań wtórnego zwłóknienia szpiku wywołanego przez rozpuszczalnik.
Promieniowanie jonizujące (20%):
W 1945 r. W Hiroszimie w Japonii wystąpiło 10 pacjentów z włóknieniem szpiku dotkniętych bombardowaniem atomowym bombardowaniem metaplazją szpikową, z czego sześciu zmarło na choroby współistniejące i miało patologiczną anatomię, co zostało potwierdzone jako typowe zwłóknienie szpiku; pozostałe 3 przypadki zostały przekształcone. Zwłóknienie szpiku kostnego białaczki; drugim przypadkiem jest powolna granulka połączona z zwłóknieniem szpiku. Według statystyk częstość bombardowań atomowych jest 4,5 razy większa niż u osób, które nie zostały dotknięte bombardowaniem atomowym.
Zakażenie (20%):
Ciężko zakażone przypadki zwłóknienia szpiku są rzadko spotykane, a nawet jeśli są one objęte objawami infekcji, istnieją doniesienia o rozsianej gruźlicy w zwłóknieniu szpiku kostnego w domu i za granicą przed latami 60. XX wieku, ale niektórzy autorzy uważają, że gruźlica jest zaawansowana. Powikłania pierwotnego zwłóknienia szpiku, pacjenci z gruźlicą często obejmują płuca, klatkę piersiową, serce, wątrobę, trzustkę, węzły chłonne, szpik kostny i inne narządy; szpik kostny, żebra, kręgosłup i inne części szpiku kostnego mogą być włóknistą tkanką łączną Alternatywnie: śledziona, wątroba, węzły chłonne itp. Mogą mieć pozaszpikową hematopoezę, gruźlica spowodowana wtórnym zwłóknieniem rdzenia ma łagodny wiek, wysoką gorączkę, powiększenie śledziony, powiększenie węzłów chłonnych i inne cechy, gruźlica pacjenta jest poważna i transmitowana Rozproszony przebieg choroby jest krótszy.
Guz (10%):
Oprócz przewlekłych ziaren, białaczka krwiotwórcza, ostra białaczka i inne nowotwory krwiotwórcze są często związane z wtórnym zwłóknieniem szpiku, zwłóknienie szpiku kostnego, rak wrzodziejący, rak żołądka, rak płuc, rak piersi itp. Mogą wystąpić w stadium przedbiałaczkowym nieprawidłowości mieloproliferacyjnych. Przerzutowy rak kości, niszczenie tkanki krwiotwórczej szpiku kostnego może powodować zwłóknienie i reakcję twardnienia szpiku kostnego.
Inne (5%):
Toczeń rumieniowaty układowy, zaburzenia przytarczyc lub choroby spowodowane zaburzeniami metabolicznymi witaminy D mogą również powodować wtórne zwłóknienie szpiku.
(dwa) patogeneza
Różnica między wtórnym a pierwotnym zwłóknieniem szpiku polega na tym, że powinny wystąpić zmiany patologiczne w pierwotnej patogenezie wtórnego zwłóknienia szpiku, takie jak pierwotne miejsce przerzutowego raka kości i biopsja szpiku kostnego oraz rozmaz tkanki naciekającej komórki rakowe. Sprawdź, powinien również mieć te same komórki rakowe, co guz pierwotny; zwłóknienie szpiku kostnego spowodowane ogólnoustrojową rozsianą gruźlicą, patologiczne objawy gruźlicy w płucach, węzłach chłonnych, śledzionie, kości itp., Z wyjątkiem zwłóknienia szpiku Widoczne jest również, że osteoklasty i osteogeneza są zgodne z wtórnym zwłóknieniem, a ponadto pierwotne zwłóknienie szpiku często wykazuje kompleksową hematopoezę trzech serii komórek krwiotwórczych w pozaszpikowych narządach krwiotwórczych, takich jak wątroba. Większość zwłóknienia szpiku objawia się jako seria pozaszpikowej hematopoezy.
Zapobieganie
Wtórna profilaktyka zwłóknienia szpiku
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Wtórne powikłania zwłóknienia szpiku Powikłania niedokrwistość małopłytkowa
Czas trwania choroby mieliny waha się od kilku miesięcy do 30 lat Zasadniczo naturalny przebieg choroby wynosi średnio około 5 do 7 lat, a średni czas przeżycia po rozpoznaniu wynosi około 3 do 5 lat. Rokowanie wiąże się z następującymi czynnikami: niewyjaśniona gorączka, skłonność do krwawień, nieskuteczna erytropoeza, hemoliza, powiększenie wątroby, obrót żelaza w osoczu i proliferacja komórek szpiku kostnego. Bezobjawowe w ogólnej diagnozie, okres przeżycia jest dłuższy, im ostrzejsze objawy, tym krótszy okres przeżycia. Śmiertelność wynosi około 40% w pierwszym roku po diagnozie. Większość przyczyn śmierci to niewydolność serca, krwawienie, ostra białaczka i infekcja. Około 20% pacjentów z zaawansowaną ostrą białaczką. Typowe powikłania obejmują różne objawy spowodowane uciskiem śledziony, niedokrwistością i krwawieniem.
Objaw
Wtórne objawy zwłóknienia szpiku Częste objawy Słaba wzdęcia utrata masy ciała
Objawami klinicznymi i oznakami wtórnego zwłóknienia szpiku są kompleksowe objawy choroby pierwotnej i zwłóknienia szpiku, oprócz cech klinicznych zwłóknienia szpiku, zaburzeń krwiotwórczych i pozaszpikowej krwiotwórczości Ogólnoustrojowe i lokalne cechy kliniczne spowodowane początkiem choroby oraz objawy i oznaki pierwotnej choroby są często znaczące i pojawiają się wcześnie, dlatego często maskują zwłóknienie szpiku.
Nie ma jednolitych kryteriów diagnostycznych dla wtórnego zwłóknienia szpiku, ale diagnozę można odnieść do następujących punktów:
1 Wtórne zwłóknienie szpiku powinno mieć wyraźniejszą przyczynę, historię i odpowiadające jej objawy kliniczne.
2 mają objawy zwłóknienia szpiku, takie jak: postępująca niedokrwistość, utrata masy ciała, zmęczenie, powiększenie śledziony wywołane wzdęciem lewej górnej części brzucha.
3 mają pozaszpikowe objawy krwiotwórcze, takie jak: śledziona, wątroba, postępujący obrzęk węzłów chłonnych.
4 krwi obwodowej pojawiła się młoda czerwona, niedokrwistość agranulocytowa.
5 biopsja szpiku kostnego potwierdziła zwłóknienie szpiku kostnego, pompowanie może być pompowaniem na sucho.
6 Wiek początku jest na ogół niższy niż pierwotna zwłóknienie szpiku.
7 leczenie etiologiczne może spowodować ustąpienie niektórych objawów spowodowanych pierwotną chorobą.
Zbadać
Wtórne zwłóknienie szpiku
Krew obwodowa
Hemoglobina jest zmniejszona, czerwone krwinki są zmniejszone, czerwone krwinki mają różną wielkość, retikulocyty są nieznacznie zwiększone i dochodzi do pozaszpikowej hematopoezy. Są jądrzaste czerwone krwinki lub mielocyty, ale liczba białych krwinek i płytek krwi może być normalna lub prawie normalna.
2. Fosfataza alkaliczna w surowicy
Zwiększony do przerzutowego raka kości, biopsji kości w celu znalezienia komórek rakowych, złamania kości i tworzenia nowej kości.
3. Biopsja szpiku kostnego
W przypadku zwłóknienia szpiku kostnego zużycie kości może być pompowaniem na sucho, takim jak benzen lub choroba popromienna może mieć odpowiednie hamowanie komórek krwiotwórczych szpiku kostnego.
4. Badanie rentgenowskie
Istnieje szeroki zakres zjawisk osteolitycznych.
5. Zgodnie z objawami klinicznymi, objawami, objawami, USG B, elektrokardiogramem i innymi testami.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wtórnego zwłóknienia szpiku
Głównie związani z identyfikacją pierwotnego zwłóknienia szpiku, ostatnio autorzy uważają, że oznaczenie hydroksyproliny w moczu pacjentów pomaga odróżnić guzy z wtórnymi włóknami szpiku kostnego i pierwotnym zwłóknieniem szpiku, dawna grupa pacjentów z hydroksy moczem Zawartość proliny jest zwiększona, podczas gdy pierwotna zwłóknienie szpiku i zawartość hydroksyproliny w moczu u pacjentów z włóknieniem szpiku wtórnym do nowotworów mieszczą się w normalnym zakresie.
