kardiomiopatia nadczynności przytarczyc
Wprowadzenie
Wprowadzenie do nadczynności przytarczyc Nadczynność przytarczyc (przytarczyc) to grupa zespołów charakteryzujących się hiperkalcemią i hipofosfatemią spowodowaną nadmiernym wydzielaniem hormonu przytarczyc (PTH), charakteryzującą się głównie rozległym odwapnieniem kości i układem moczowym. Wiele kamieni i czynność kanalików nerkowych są upośledzone, stres nerwowo-mięśniowy jest zmniejszony, i występuje zajęcie układu sercowo-naczyniowego, w tym nadciśnienie, arytmia, zwapnienie serca i niedokrwienie mięśnia sercowego. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,002% - 0,007% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: nadciśnienie, dusznica bolesna, arytmia, niewydolność nerek, niewydolność serca
Patogen
Przyczyny nadczynności przytarczyc
(1) Przyczyny choroby
Wśród przyczyn nadczynności przytarczyc: gruczolaki przytarczyc stanowiły 85%; przerost przytarczyc stanowił 12%; rak przytarczyc stanowił 3%.
(dwa) patogeneza
PTH ma siłę dodatnią, zmienia się w czasie na serce i zmienia się wraz z zewnątrzkomórkowym stężeniem wapnia PTH wiąże się ze specyficznym receptorem na błonie kardiomiocytowej, aktywuje cyklazę adenylanową, aw obecności magnezu ATP Konwersja do cAMP, cAMP aktywuje nieaktywne kinazy białkowe, które z kolei aktywują fosforylazę, powodują zmiany przepuszczalności kardiomiocytów, promują wchodzenie wapnia do kardiomiocytów, wyzwalają proces sprzęgania wzbudzania i skurczu, a PTH ma bezpośredni wpływ pobudzający na serce. Ponadto może zwiększać uwalnianie endogennej noradrenaliny do mięśnia sercowego i ma synergistyczne działanie z izoproterenolem i adrenaliną.
Nadczynność przytarczyc z powodu nadmiernego wydzielania PTH i hiperkalcemii, zwiększona częstość akcji serca, zwiększone zużycie tlenu, nadmierne przeciążenie wapniem może powodować skurcz naczyń, gdy wapń we krwi jest większy niż 3,75 mmol / l. Migracyjne zwapnienie, odkładanie się wapnia w tkance miękkiej, gdy wapń osadza się w błonie wewnętrznej i ośrodkach tętnic wieńcowych, może powodować zwężenie światła, co prowadzi do wzrostu ciśnienia krwi, dusznicy bolesnej, a nawet zawału mięśnia sercowego. Innym ważnym czynnikiem w rozwoju nadciśnienia tętniczego jest odkładanie się wapnia w nerkach. Z powodu niewydolności nerek hiperkalcemia może również powodować śródmiąższowe odkładanie wapnia w mięśniu sercowym, przeciążenie mięśnia sercowego wapniem, może zakłócać oddychanie komórek mitochondrialnych, aktywować enzymy mięśnia sercowego, uszkadzać błonę komórkową, indukować arytmię, stymulować produkcję wolnych rodników tlenowych itp. Powoduje to nieodwracalne uszkodzenie mięśnia sercowego, a nawet zastoinową niewydolność serca.
Zapobieganie
Zapobieganie nadczynności przytarczyc
1. Przyczyna pierwotnej nadczynności przytarczyc jest niejasna i brakuje jej skutecznego zapobiegania, jednak pacjenci z potencjalnymi czynnikami ryzyka, takimi jak pacjenci z chorobą tarczycy, którzy przeszli radioterapię, powinni być monitorowani, wykrywani wcześnie, leczeni na czas, aby zapobiec chorobie. Rozwijaj się głęboko.
2. Istnieją różne opinie na temat leczenia łagodnych pacjentów (tylko ci z łagodnym wapniem we krwi i bez objawów klinicznych), a niektórzy opowiadają się za aktywnym leczeniem chirurgicznym (operacja powinna być wykonywana w wieku poniżej 70 lat; leczenie zachowawcze należy zastosować u dzieci w wieku powyżej 70 lat). Można go leczyć zachowawczo: u pacjentów z oczywistymi objawami klinicznymi należy aktywnie przeprowadzić leczenie chirurgiczne, aby skutecznie kontrolować jego nadczynność, aby zapobiec występowaniu i rozwojowi powikłań, a po operacji aktywnie leczy hipokalcemię i monitoruje stężenie wapnia we krwi.
3. Zapobieganie i leczenie kryzysu hiperkalcemii
Podwyższony poziom wapnia we krwi, przekraczający 3,75 mmol / L (15 mg / dl), może pojawić się kryzys hiperkalcemii, zagrażający życiu, w tym czasie należy aktywnie leczyć redukcją wapnia, aby zapobiec wystąpieniu kryzysu.
4. Aktywne zapobieganie nadczynności przytarczyc, kamieni nerkowych, chorób kości i wapniowego zapalenia stawów.
Powikłanie
Powikłania nadczynności przytarczyc Powikłania nadciśnienie dusznica bolesna zaburzenia rytmu niewydolność nerek niewydolność serca
Może wystąpić nadciśnienie, dusznica bolesna, arytmia, niewydolność nerek, niewydolność serca i inne powikłania.
Objaw
Objawy nadczynności przytarczyc Kardiomiopatia Częste objawy Pijanie się Zaparcia Zawroty głowy Czynność przytarczyc Nadczynność Tachykardia Bradykardia Niewydolność serca Przekrwienie Osteoporoza
Manifestacja kliniczna
Układ kostny obejmuje głównie kość ciała, ból stawów, ogólną osteoporozę, liczne włókniste zapalenie kości i patologiczne złamania, układ moczowy z wielomoczem i pragnieniem, polidypsję, liczne kamienie nerkowe i moczowodowe oraz czynność nerek w późnym stadium. Upośledzenie pobudliwości nerwowo-mięśniowej zmniejszyło się w wyniku zmęczenia, nudności, wymiotów, wzdęć, zaparć oraz u niektórych pacjentów z ostrym zapaleniem trzustki i chorobą wrzodową.
2. Wydajność układu sercowo-naczyniowego
Około 50% pacjentów z nadczynnością przytarczyc ma wysokie ciśnienie krwi, któremu towarzyszą bóle głowy, zawroty głowy, a nasilenie nadciśnienia związane jest ze stopniem niewydolności nerek U pacjentów z nadczynnością przytarczyc może występować wiele zaburzeń rytmu serca, a typowy elektrokardiogram wykazuje skrócenie odstępu QT. Może wystąpić tachykardia, bradykardia, blok przedsionkowo-komorowy, przedwczesny skurcz komorowy, a nawet nagły częstoskurcz komorowy. Niedokrwienie mięśnia sercowego nie jest rzadkie. Slarich i wsp. Opisali 50-letnią kobietę z przytarczycą. Gruczolak, wapń we krwi wynosi 3,0 mmola / l, częste dusznica bolesna, nifedypina może złagodzić objawy, gdy guz zostanie usunięty, wapń we krwi spada do normy, dusznica bolesna całkowicie zanika, Katz zgłosił również 62-letniego mężczyznę, pierwotny gwóźdź Sparaliżowani pacjenci, wapń we krwi do 4,2 mmola / l, ostra niewydolność nerek wystąpiła w ciągu 10 tygodni, zastoinowa niewydolność serca i ostatecznie zmarła z powodu zawału mięśnia sercowego, sekcja zwłok wykazała jedynie łagodne stwardnienie tętnic wieńcowych, mikroskopijne tętniczki mięśnia sercowego Środkowa warstwa jest w znacznym stopniu zwapniona, częściowo zatkana, a rozproszone tworzenie się blizn i zwłóknienie w lewej komorze Widoczne są dwa przytarczyce, które pod mikroskopem są przerostowe. Ten przykład pokazuje kliniczne znaczenie zwapnienia serca.
Zbadać
Badanie nadczynności przytarczyc
1. Hiperkalcemia z hipofosfatemią jest jednym z najważniejszych kryteriów rozpoznania nadczynności przytarczyc: wartość wapnia we krwi jest określana wielokrotnie> 2,5 mmola / l; fosfor jest niski.
2. Zwiększone stężenie AKP w surowicy, zmniejszone tempo wchłaniania zwrotnego fosforu przez nerki, zwiększenie aktywności immunologicznej PTH w surowicy.
3. EKG
Typowe objawy to skrócenie odstępu QT, tachykardia, bradykardia, blok przedsionkowo-komorowy, przedwczesny skurcz komorowy, a nawet częstoskurcz komorowy.
4 błąd ultradźwiękowy
Gruczolak przytarczyc wykazywał masowe zdjęcie ultrasonograficzne, echo było rozproszone, subtelne, a intensywność niska, stwierdzono gruczolaki o średnicy 5 mm lub większej, a odsetek wyników fałszywie dodatnich wynosił 4%.
5 skanowanie radionuklidów
Może wystąpić około 60% guzów przytarczyc, ale małe gruczolaki 2,0 g lub mniejsze są podatne na pominięcie.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie nadczynności przytarczyc
Głównie w oparciu o objawy kliniczne i testy laboratoryjne, jeśli występuje nadmierne stężenie wapnia w surowicy, niski poziom fosforu we krwi, podwyższony poziom AKP w surowicy, zmniejszona szybkość wchłaniania fosforu z kanalików nerkowych, zwiększona aktywność immunologiczna PTH i inne dowody laboratoryjne, w połączeniu z objawami klinicznymi, B Skany ultradźwiękowe i radionuklidowe pomagają znaleźć przyczynę.
Diagnostyka różnicowa
1. Wyklucz hiperkalcemię spowodowaną innymi przyczynami.
Zwróć uwagę na identyfikację chorób, takich jak zatrucie witaminą AD, nadczynność tarczycy, choroba Edisona, guz, sarkoidoza, szpiczak mnogi.
2. Różni się od kardiomiopatii i zapalenia mięśnia sercowego.
