Pierwotne zwłóknienie szpiku u osób starszych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pierwotnego zwłóknienia szpiku u osób starszych Zwłóknienie szpiku (MF) jest zaburzeniem mieloproliferacyjnym charakteryzującym się rozlaną proliferacją tkanki włóknistej szpiku kostnego, której często towarzyszy pozaszpikowa hematopoeza, głównie w śledzionie, a następnie w wątrobie i węzłach chłonnych. Typowymi objawami klinicznymi są niedokrwistość młodzieńczo-angiocytarna oraz znaczne powiększenie śledziony i różne stopnie osteosklerozy. Istnieją dwa główne typy pierwotnego i wtórnego MF. Istnieją oczywiste przyczyny wtórnego MF, w tym CML, MDS, chłoniak, przerzuty do szpiku kostnego i rozlana gruźlica. Przyczyna pierwotnego MF jest nieznana. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby podatne: osoby starsze Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: hipersplenizm, niedokrwistość, niewydolność serca
Patogen
Przyczyna pierwotnego zwłóknienia szpiku u osób starszych
Przyczyna:
Ostatnio stwierdzono, że zwiększona tkanka włóknista w szpiku kostnym jest związana z czynnikiem wzrostu pochodzącym z płytek krwi (PDGF) i transformującym czynnikiem wzrostu (TGF-β). Kiedy szpik kostny jest dysfunkcyjny, włókna kolagenowe mają kontakt z megakariocytami i płytkami krwi, promując uwalnianie PDGF i TGF-β. Stymuluj podział fibroblastów, proliferację i syntezę kolagenu typu 3. Megakariocyty i ich komórki progenitorowe w szpiku kostnym są znacznie zwiększone. Fibroplazja wiąże się również z aktywnym rozrostem szpiku kostnego, ponieważ występuje nie tylko w szpiku kostnym, ale także w pozaszpikowych ogniskach krwiotwórczych, takich jak wątroba i śledziona. Obecnie uważa się, że rdzeniowa metaplazja wątroby, śledziony i węzłów chłonnych nie jest kompensacją zwłóknienia szpiku, ale objawem choroby mieloproliferacyjnej.
Zapobieganie
Pierwotna profilaktyka zwłóknienia szpiku u osób starszych
Aktywne leczenie objawowe, leczenie podtrzymujące i zapobieganie powikłaniom.
Powikłanie
Pierwotne powikłania zwłóknienia szpiku u osób starszych Powikłania, nadczynność śledziony, niedokrwistość, niewydolność serca
Jednoczesna nadczynność śledziony, infekcja, niedokrwistość, zaawansowane krwawienie, nadciśnienie wrotne, niewydolność serca, duże krwawienie z żylaków przełyku.
Objaw
Objawy pierwotnego zwłóknienia szpiku u osób starszych Częste objawy Słabe nadciśnienie wrotne, powiększenie śledziony, utrata apetytu, hipotermia, hiperurykemia, dyskomfort w górnej części brzucha, ból kości, zakrzepica żylna
Większość początku tej choroby jest podstępna, powolny postęp, bardziej bezobjawowe lub nietypowe objawy, często spowodowane powiększeniem śledziony, głównymi objawami są niedokrwistość i ucisk spowodowany powiększeniem śledziony, takim jak zmęczenie, utrata masy ciała, utrata apetytu , niska gorączka, pocenie się, ból kości i dyskomfort w lewej górnej części brzucha itp., niewielka liczba pacjentów z hiperurykemią powikłaną dną i kamieniami nerkowymi, ale także z marskością wątroby, powiększeniem śledziony, a nawet śledziony jest najbardziej widoczną cechą tej choroby, trudniej Wydajność jest gładka i nie ma tkliwości. Pacjentom z 1/2 do 3/4 towarzyszy łagodne lub umiarkowane powiększenie wątroby, które może prowadzić do nadciśnienia wrotnego z powodu zakrzepicy wątroby i żyły wrotnej.
Zbadać
Badanie pierwotnego zwłóknienia szpiku u osób starszych
Obraz krwi
Niedokrwistość pigmentowana z dodatnimi komórkami, niewielka ilość młodych czerwonych krwinek może pojawić się w filmie krwi, dojrzałe czerwone krwinki różnią się rozmiarem, zdeformowane, wspólne łzy lub owalne czerwone krwinki, wczesna liczba białych krwinek zwiększona lub normalna, ogólnie w (10 ~ 20) × 109 / l, liczba leukocytów w późnym stadium zmniejszyła się, 70% MF wykazało niedojrzałe granulocyty, głównie w środkowych i późnych mielocytach, rzadkich pierwotnych i promielocytach, a aktywność fosfatazy alkalicznej granulocytów wzrosła o około 70%. Liczba płytek krwi wzrosła na wczesnym etapie, a następnie stopniowo zmniejszała się. Obserwowano szczątki komórek makrądrowych i gigantyczne płytki krwi, a funkcja płytek krwi była nieprawidłowa.
2. Szpik kostny
Z powodu zwłóknienia nakłucie szpiku kostnego jest trudne i trudne do osiągnięcia. Często jest to „pompowanie na sucho”. We wczesnym stadium choroby komórki jądrzaste szpiku kostnego, zwłaszcza granulocyty i megakariocyty, proliferują i biopsja szpiku kostnego może wykazywać następujące typowe zmiany patologiczne: Wczesny rozrost jest aktywny z łagodnym zwłóknieniem siatkowatym; etapem środkowym jest zanik szpiku kostnego i zwłóknienie siatkówki, a późnym etapem jest zwłóknienie siatkówki i osteoskleroza.
3. W nakłuciu wątroby i śledziony stwierdzono hematopoezę zewnątrzszpikową.
4. Badanie rentgenowskie Od 30% do 50% pacjentów wykazywało objawy osteopetrozy, częściej występujące w miednicy, kręgach, żebrach i kości proksymalnej, wykazujące zwiększoną gęstość kości, pogrubienie beleczek, niewyraźne, nieregularne półprzezroczyste obszary i szpik kostny Wnęka staje się mniejsza.
5. Skan ECT wykazał znaczne zmniejszenie skutecznej objętości krwiotwórczej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza pierwotnego zwłóknienia szpiku u osób starszych
Kryteria diagnostyczne
Kryteria diagnostyczne dla MF to:
1 śledziona jest oczywiście spuchnięta.
2 We krwi obwodowej występują niedojrzałe granulocyty, niedojrzałe krwinki czerwone, aw przebiegu choroby może wystąpić wzrost lub spadek liczby trzech krwinek, a także liczba czerwonych krwinek w kształcie łzy.
3 szpik kostny wielokrotne „pompowanie na sucho” lub „hipoplastyczne”.
4 badanie patologiczne śledziony, wątroby, węzłów chłonnych wykazało pozaszpikowe ogniska krwiotwórcze.
5 biopsja szpiku kostnego wykazała oczywisty rozrost tkanki włóknistej, z powodu CML, chłoniaka, MDS, szpiczaka i rozsianej gruźlicy, przerzutów do szpiku kostnego i innych chorób, które często mogą powodować lokalną proliferację wtórnej tkanki włóknistej szpiku kostnego, powinny być identyfikowane z pierwotną MF, Powyższy punkt 5 plus wszelkie pozostałe dwa elementy, eliminując wtórne MF, można ustalić diagnozę.
Diagnostyka różnicowa
Choroba musi być identyfikowana z następującymi chorobami:
1. Śledziona CML, niedojrzałe granulocyty pojawiają się we krwi, MF z aktywnymi komórkami jądrzastymi w szpiku kostnym można łatwo pomylić z CML, ale CML ma następujące cechy identyfikujące:
Gdy śledziona 1CML jest oczywiście powiększona, białe krwinki mają więcej niż 50 × 109 / L.
2 Udział niedojrzałych granulocytów we krwi jest wyższy.
3 Wynik fosfatazy alkalicznej neutrofili jest obniżony.
4 Czerwone krwinki obwodowe i płytki krwi nie są oczywiste i na ogół nie ma czerwonych krwinek podobnych do łez i nieprawidłowych płytek krwi.
5 Nawet jeśli CML jest łączony późno, MF, zużycie kości na ogół nie ma zjawiska „pompowania na sucho”, proliferacja tkanki włóknistej w skrawkach szpiku kostnego nie jest tak oczywista jak idiopatyczna MF, często ogniskowa lub lekka.
Rozmaz 6 punków śledziony złożony głównie z dojrzałych granulocytów, podczas gdy MF zwiększono w granulkach, czerwonych i megakariocytach.
U pacjentów z 7CML chromosom Ph i gen bcr / abl były dodatnie.
2. Przerzuty do szpiku kostnego: często towarzyszą im młode cząsteczki, młode czerwone krwinki, może mieć niedokrwistość, ogólny przebieg choroby jest krótki, splenomegalia jest lekka, komórki rakowe można znaleźć w szpiku kostnym, niektórzy pacjenci mogą znaleźć pierwotne uszkodzenie, czasami mogą być wytwarzane po przerzutach raka Wtórne MF, ale zwłóknienie jest często bardziej ograniczone.
3. Białaczka włochatokomórkowa: u pacjentów z białaczką włochatokomórkową występuje również śledziona i niedokrwistość. Przebicie szpiku kostnego jest często również „suchym pompowaniem”. Łatwo jest pomylić go z TMF, gdy nie jest dogłębne badanie, ale białaczka włochatokomórkowa ma zmniejszenie krwinek pełnych, krwi i szpiku kostnego. Istnieje wiele limfocytów z rzęskami. Badanie patologiczne szpiku kostnego pokazuje, że włochate komórki są rozproszone lub skupione. Cytoplazma jest bogata i przezroczysta, a odległość między jądrem jest szeroka. Jest to „plaster miodu”, z mniejszą ilością włókien siatkowych i bez krwi obwodowej. Czerwone krwinki przypominające łzy i nieprawidłowe płytki krwi.
4. Niedokrwistość aplastyczna (AA): SF należy odróżnić od AA w późnym stadium całkowitej hemocytozy. Ta ostatnia śledziona nie jest obrzęknięta, nie ma granulek we krwi, młodych czerwonych krwinek, morfologia czerwonych krwinek jest normalna, wyniki biopsji szpiku kostnego znacznie różnią się od MF. AA czasami ma stan hiperplastyczny szpiku kostnego, ale nie ma proliferacji megakariocytów i tkanki włóknistej.
5. Ostra niedokrwistość hemolityczna: W przypadku ostrej niedokrwistości hemolitycznej można zwiększyć liczbę białych krwinek, niedojrzałe granulocyty i młode czerwone krwinki pojawiają się w krwi obwodowej, śledziona może mieć łagodne powiększenie, ale ostra niedokrwistość hemolityczna bilirubina i urobilinogen Podnieś się
6. Późny etap policytemii vera: od 5% do 15% pacjentów z zaawansowanym PV ma taką samą wydajność jak pierwotna zwłóknienie szpiku, ale wcześniej jest wiele lat historii erytrocytozy i związane z nią specyficzne objawy kliniczne. I znaleziono hematologię.
