Amyloidoza serca u osób starszych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do amyloidozy serca u osób starszych Już w 1850 r. Virchow odkrył, że między komórkami tkanek ludzkich występuje osad, który wykazuje reakcję barwną podobną do skrobi po zetknięciu z jodem. Virchow nazwał to amyloidem, a depozyt amyloidu. Denaturacja została udowodniona, że tak zwany amyloid jest białkiem złożonym z różnych składników, dlatego bardziej odpowiednie jest bycie amyloidem. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: wskaźnik zachorowań wśród osób w średnim wieku i starszych powyżej 50 lat wynosi około 0,001% -0,005% Osoby podatne: osoby starsze Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: ostra niewydolność lewego serca u osób starszych, arytmia, nagła śmierć
Patogen
Przyczyna amyloidozy serca u osób starszych
Podstawowy (25%):
Z powodu proliferacji i złośliwej transformacji pojedynczych komórek plazmatycznych proporcja syntezy ciężkiego łańcucha lekkiego jest niezrównoważona, co powoduje nadmierny łańcuch lekki, z których większość to łańcuchy lekkie lambda, które przekraczają kataboliczną pojemność makrofagów i polimeryzują z wytworzeniem włókien amyloidowych. Mechanizm występowania amyloidu związanego ze szpiczakiem jest zasadniczo taki sam.
Wtórne (20%):
Antygenowa stymulacja różnych pierwotnych chorób aktywuje makrofagi Pod wpływem interleukiny 1 hepatocyty wytwarzają dużą ilość białka AA (SAA) w surowicy, powodując dysfunkcję makrofagów, której nie można całkowicie zdegradować. Powstawanie słabo rozpuszczalnego białka AA, dziedziczność rodzin jest reprezentowana przez gorączkę typu śródziemnomorskiego, a mechanizm wytwarzania białka AA przez włókno amyloidowe jest podobny.
Ograniczenia (15%):
W niektórych przypadkach naciekanie komórek plazmatycznych jest powszechne. Analiza histochemiczna wykazuje, że włókno amyloidowe jest AL, więc mechanizm jest podobny do pierwotnego. W niektórych przypadkach odpowiednim hormonem wydzielanym przez gruczoł wydzielania wewnętrznego, takim jak rak rdzeniasty tarczycy, jest skrobia. Głównym składnikiem błonnika białkowego jest prokalcytonina, a osadzanie się białka amyloidu jest ograniczone, a mechanizm jest nadal niejasny.
Starcze (10%):
Albumina wstępna jest w niektórych przypadkach izolowana z mięśnia sercowego. Nie jest wytwarzana przez kardiomiocyty. Przyjmuje się, że prekursor powstaje w tkance pozakardialnej i odkłada się w zmianach poprzez krążenie krwi. W niektórych przypadkach jest to przedsionkowy peptyd natriuretyczny. Jest produkowany głównie w miocytach przedsionkowych.
Korelacja hemodializy (5%):
Normalne ludzkie jądrzaste komórki wytwarzają β2 mikroglobulinę, 99,9% jest filtrowane przez kłębuszki nerkowe, wchłaniane ponownie przez kanaliki nerkowe i katabolizowane przez kanaliki nerkowe. Membrana z imitacji miedzi lub membrana z octanu celulozy nie może wytrącić mikroglobuliny β2, więc osadza się ona w dużej ilości w organizmie i zapewnia warunki do tworzenia się jej włókna amyloidowego.
Chociaż badania patologiczne wykazały, że zmiany amyloidowe u pacjentów pierwotnych zazwyczaj atakują serce, istnieje tylko 1/2 do 1/3 objawów klinicznych serca, mniej niż 10% pacjentów wtórnych i mniej pacjentów w podeszłym wieku. U pacjentów z dziedziczną rodziną i pacjentami związanymi z hemodializą występują tylko sporadyczne objawy kliniczne serca w późnym stadium choroby, tak samo jak amyloidoza, częstotliwość naruszenia serca i różnica w objawach klinicznych jest tak duża, że mechanizm jest nieznany.
Patologia: badanie ogólne: serce jest miękkie, brak elastyczności, wolna ściana komory i przegrody międzykomorowe są przerostem, który można zastosować do wstępnej diagnozy podczas sekcji, 80% wielkości komory jest prawidłowe, 20% powiększenia komory często łączy się z chorobą wieńcową Lub przewlekła choroba płuc, większość dwustronnego przedsionka ma umiarkowane rozszerzenie, 25% jamy serca ma zakrzep ściany, prawie wszyscy pacjenci z brązową ścianą przedsionka, gładką powierzchnią złogów amyloidowych i wpływają na zastawkę i serce Membrana
Mikroskopia optyczna: Między kardiomiocytami znajduje się amorficzna szklista przezroczysta substancja, która jest rozproszona w mięśniu komorowym, co powoduje zanik mięśnia sercowego, martwicę, przerost tkanki łącznej, wsierdzie, zastawce, mięśniu brodawkowym i osierdziu. Inwazję, barwienie czerwienią Kongo obserwowano pod spolaryzowanym mikroskopem świetlnym i zaobserwowano specyficzną dwójłomność zieloną, która była specyficzna.
Obserwacja pod mikroskopem elektronowym: białko amyloidowe składa się głównie ze smukłych i sztywnych włókien, każde włókno składa się z włókien podjednostkowych. Analiza kryształów promieni rentgenowskich i kontrola spektrometru w podczerwieni pokazują specjalny wzorzec układu zwany Ponadto struktura klapy β zawiera pięcioboczną substancję zwaną składnikiem P, która z natury jest bardzo podobna do białka C-reaktywnego.
Zapobieganie
Zapobieganie amyloidozie serca u osób starszych
Główne zapobieganie powikłaniom, takie jak leczenie niewydolności serca, stosowanie leków moczopędnych i rozszerzających naczynia krwionośne w celu poprawy objawów, leczenie białka amyloidu i leków naparstnicy ma pewne powinowactwo, nawet w małych dawkach, może powodować arytmię, Dlatego nie jest odpowiednie stosowanie, zwłaszcza antagonistów wapnia, które mogą dodatkowo pogarszać czynność serca i należy ich unikać.
Powikłanie
Powikłania amyloidozy serca u osób starszych Powikłania, ostra niewydolność lewego serca, arytmia, nagła śmierć
Może to być komplikowane przez migotanie przedsionków, ostrą niewydolność lewego serca, arytmię, a nawet nagłą śmierć.
Objaw
Objawy amyloidozy serca u osób starszych Częste objawy Powiększenie wątroby, kołatanie serca, amyloidoza, zaburzenia czucia, dysfagia, przyspieszenie akcji serca, zanik mięśni, blok przewodzenia, zawroty głowy
1. Sprawność układu sercowo-naczyniowego często nie ma objawów klinicznych w okresie kompensacji lub jedynie zawroty głowy, zmęczenie, nudności po zmęczeniu, duszność itp. Po wejściu w okres dekompensacji obserwuje się głównie następujące wyniki.
(1) Zaburzenia czynności serca: obrzęk żyły szyjnej, osłabienie bicia szczytowego, dźwięk serca jest obniżony, częstość akcji serca wzrasta, słychać dźwięk czwartego serca lub galop, większość z nich nie ma szmeru lub jedynie łagodny szmer skurczowy w okolicy zastawki mitralnej. Nie ma wyraźnego powiększenia serca, wątroba jest obrzęknięta, rytm można dotknąć, łagodny do umiarkowanego wodobrzusze, depresję i obrzęk kończyn, a niewydolność lewej serca może również wystąpić na późniejszym etapie, ale rzadko występuje ostry obrzęk płuc.
(2) arytmia: może powodować różne arytmie, zwłaszcza migotanie przedsionków, może również wystąpić zespół chorej zatoki lub różne stopnie przedsionkowo-komorowe i blok gałęzi wiązki, z powodu złośliwej tachyarytmii komorowej, może wystąpić nagła śmierć .
(3) skurczowe obniżenie ciśnienia krwi: ze względu na zmniejszoną pojemność minutową serca skurczowe ciśnienie krwi jest często obniżane, co powoduje małe ciśnienie tętna, około 10% pacjentów z niedociśnieniem ortostatycznym, starszych pacjentów z nadciśnieniem bez leczenia i skurczowe ciśnienie krwi stopniowo zmniejsza się, co powoduje Wróć do normy, należy podejrzewać chorobę.
(4) dusznica bolesna: z powodu zmniejszonego rzutu serca, inwazji tętnicy wieńcowej lub współistniejącej choroby wieńcowej pacjenci często mają ucisk w klatce piersiowej, ból w okolicy przedniej lub typową dusznicę bolesną.
2. Objawy ogólnoustrojowe Ze względu na odkładanie się amyloidu w tkankach mogą wystąpić następujące szczególne objawy.
(1) Olbrzymi znak języka: język staje się większy i sztywniejszy, tak że język jest niejasny, żucie i połykanie jest trudne, a podczas snu głośno chrapie.
(2) zespół cieśni nadgarstka: przerost tkanki cieśni nadgarstka, przerost, przyleganie, ucisk nerwu pośrodkowego, powodujący zaburzenie zginania palca, zaburzenie czuciowe w obszarze dystrybucji nerwu środkowego i zanik dużych ryb.
(3) artroza amyloidozy: ból stawu, obrzęk, twardy, zaburzenie aktywności, ale miejscowe zapalenie nie jest oczywiste, jeśli zostaną zaatakowane stawy palców, łatwo można je błędnie rozpoznać jako reumatoidalne zapalenie stawów; jeśli narusza tkankę wokół stawu barkowego, można ją przedstawić „Opłata na ramię”.
(4) Uszkodzenie skóry: najczęściej występuje w pachwinie, pod pachami, w odbycie, oku, szyi i innych zmarszczkach, zmiany skórne mogą być wyższe niż w obrębie grudek, płytki nazębnej lub plamicy, rozmieszczenie skupisk, brak swędzenia Może to być również naciek przypominający twardzinę skóry, a około 55% pierwotnych pacjentów ma uszkodzenie skóry.
(5) Uszkodzenie kości: czasami widoczne uszkodzenie kości, zdjęcie rentgenowskie wykazało wady dłuta, a nawet spowodowało złamanie patologiczne, charakterystyczne dla różnych klinicznych typów amyloidozy.
Zbadać
Badanie amyloidozy serca u osób starszych
Wapń we krwi, wapń z moczu jest ogólnie normalny.
1. Badanie rentgenowskie klatki piersiowej: Serce jest nieco powiększone, co nie jest proporcjonalne do ciężkości niewydolności prawej serca. Pod fluoroskopią bicie serca jest wyraźnie osłabione. Niektórzy uczeni nazywają to „spokojnym sercem”, częstym przekrwieniem płuc, wysiękiem opłucnowym. .
2. Badanie elektrokardiograficzne: Nieprawidłowości ST-T są częste. Większość z nich ma niskie napięcie QRS i nieprawidłową falę Q. Chociaż echokardiografia pokazuje przerost lewej komory serca, EKG nie wykazuje żadnych objawów i mogą wystąpić różne arytmie. Roberts i in. 40 zapisów prenatalnych w raporcie z sekcji zwłok to: niskie napięcie stanowiło 63%, nienormalna fala Q stanowiła 83%; przesunięcie osi fali QRS stanowiło 73%, z czego większość stanowiła odchylenie lewej osi; arytmia pochodzenia stanowiła 73%, w tym Migotanie przedsionków, częstoskurcz przedsionkowy i graniczny, wczesny pokój; 45% różnego stopnia bloku przedsionkowo-komorowego, całkowity blok gałęzi wiązki stanowił 18%.
3. Echokardiografia: Ma ona ogromne znaczenie w diagnozowaniu tej choroby, jej głównymi cechami są: 1 przerost symetrii lewej komory, pogrubienie przegrody międzykomorowej; 2 jaśniejsze powiększenie serca, mały prześwit; 3 ściany komory W sztywnym, przerostowym mięśniu sercowym obserwowano punktowe wzmocnienie przypominające cząstki; u większości pacjentów frakcja wyrzutowa komory zmniejszyła się; 550% pacjentów miało wysięk osierdziowy.
4. Biopsja: jest to najbardziej niezawodna metoda diagnostyczna dla tej choroby. Po pierwsze, biopsję należy wykonać na podejrzanych tkankach lub narządach poza sercem. W ostatnich latach biopsję brzusznej podskórnej tkanki tłuszczowej wykonano metodą nakłucia i odpowiednio osiągnięto dodatnie wskaźniki AL i AA. 95% i 67%, a operacja jest bezpieczna i prosta, dodatni wskaźnik innej biopsji poza sercem (Tabela 4), jeśli biopsji poza sercem nie można jednoznacznie zdiagnozować, należy wykonać biopsję mięśnia sercowego.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie amyloidozy serca u osób starszych
Kryteria diagnostyczne
Dwadzieścia lat temu w krajach rozwiniętych tylko 25% pacjentów zostało zdiagnozowanych przed chorobą, a późno, ze względu na zwiększoną świadomość i szerokie zastosowanie metod biopsji, większość pacjentów była w stanie potwierdzić diagnozę przed porodem.
1. Podejrzenia: osoby starsze powinny być podejrzane o następujące stany:
1 oporna na leczenie niewydolność serca, brak częstej przyczyny chorób serca;
2 echokardiografia wykazała przerost, EKG wykazało niskie napięcie i nieprawidłową falę Q;
3 oporny zespół nerczycowy, ciśnienie krwi nie jest wysokie lub pierwotne nadciśnienie nie było leczone lekami i stopniowo wracało do normy;
4 z nieprawidłowymi objawami sercowymi, a niewyjaśnione są gigantyczne objawy języka lub zespół cieśni nadgarstka;
5 Istnieje pierwotna choroba, która ją wywołuje, i przejawia się zaangażowanie serca;
6 penetracja klatki piersiowej ujawniła, że serce nie wzrosło znacząco, ale rytm został znacznie osłabiony, a echokardiografia wykazała przerost;
7 ma rodzinną historię dziedzicznej rodziny i zdarzają się przypadki nieprawidłowych objawów sercowych bez innych przyczyn.
2. Warunki diagnozy: Po podejrzeniu choroby należy wykonać biopsję, a biopsja poza sercem powinna być dodatnia. W połączeniu z sytuacją kliniczną diagnozę można zasadniczo potwierdzić. Jeśli nadal istnieją wątpliwości, można wykonać biopsję wsierdzia, wynik jest negatywny, a badanie kliniczne nadal wysoce podejrzane. Choroby nie należy łatwo zaprzeczyć, ponieważ zmiany mogą być rozmieszczone centralnie.
Diagnostyka różnicowa
1. Ścisłe zapalenie osierdzia: Objawy kliniczne i cechy hemodynamiczne tej choroby są bardzo podobne do amyloidozy serca, ale choroba ma następujące cechy, które można odróżnić od amyloidozy serca:
1x badanie liniowe 50% ~ 75% widoczne zwapnienie osierdzia;
2 echokardiografia wykazała, że osierdzie było pogrubione, a mięsień sercowy nie pogrubiony, i nie było wzmocnionego plamistego plamki w mięśniu sercowym;
3 objawy poza sercem bez amyloidozy serca;
Badanie 4CT lub rezonansu magnetycznego może wyraźnie wykazać, że uszkodzenie występuje w osierdziu bez pogrubienia mięśnia sercowego.
2. Choroba wieńcowa: Ta choroba jest pierwszą przyczyną niewydolności serca u osób starszych i często konieczne jest jej rozpoznanie.
1 Istnieją czynniki ryzyka, miażdżyca tętnic i choroba wieńcowa w wywiadzie od wielu lat;
2 wczesne zmiany niedokrwienne w EKG są często regionalne;
3 badanie echokardiograficzne często wykazało osłabienie motoryczne segmentu, po niewydolności serca często zmiany w rozszerzeniu lewego serca;
4 angiografia wieńcowa wykazała nieprawidłowe zmiany w tętnicach wieńcowych.
3. Kardiomiopatia rozstrzeniowa: Choroba ta jest łatwiejsza do odróżnienia od amyloidozy sercowej, ale w przypadku amyloidozy domowej istnieje wiele przypadków błędnej diagnozy tej choroby, która ma następujące cechy i może być związana ze skrobią serca. Identyfikacja choroby:
1 objawia się głównie jako niewydolność lewej serca, a nie niewydolność prawej serca;
2 badanie fizykalne serca znacznie rozszerzone;
3 badanie echokardiograficzne wykazało wzrost średnicy lewej komory, przegrody międzykomorowej, ścieńczenie tylnej ściany lewej komory, a nie jej pogrubienie;
4 brak objawów pozardardowych amyloidozy serca.
4. Kardiomiopatia przerostowa: choroba ma następujące cechy, które można odróżnić od amyloidozy serca:
1 uderzenie wierzchołka ulepszone, czasem podnoszone;
2 dźwiękowe wzmocnienie serca, trzecia do piątej przestrzeni międzyżebrowej lewej granicy mostka lub wierzchołka wierzchołka można usłyszeć w środkowym i późnym szmerie szorstkiego skurczu odrzutu, a dolna szczęka jest odciążona;
3 EKG często pokazuje przerost i napięcie lewej komory, a fala R wzrasta w odprowadzeniu prawego przedniego regionu;
4 echokardiografia często wykazuje asymetryczny przerost serca, szczególnie w przeroście przegrody międzykomorowej, podczas gdy przednia ściana prawej komory często nie jest pogrubiona.
5. Ograniczona kardiomiopatia: Choroba ta dotyczy przede wszystkim zwłóknienia mięśnia sercowego, które nie jest dobrze zdefiniowane i które można odróżnić od amyloidozy serca za pomocą następujących punktów:
1 Badanie echokardiograficzne pokazuje głównie wzmocnienie i pogrubienie odruchu wsierdzia, a nie pogrubienie mięśnia sercowego;
2 objawy poza sercem bez amyloidozy serca;
3 biopsja mięśnia sercowego charakteryzuje się zwłóknieniem śródmiąższowym, bez odkładania się amyloidu, a następnie inwazją twardziny układowej serca, może również wykazywać działanie ograniczającej kardiomiopatii charakteryzującej się zwłóknieniem śródmiąższowym mięśnia sercowego, ale Ma ogólnoustrojowe objawy twardziny skóry, zwłaszcza twardnienie skóry i przebarwienia, które łatwiej odróżnić od amyloidozy serca.
6. Sarkoidoza serca: objawy kliniczne tej choroby mogą być podobne do amyloidozy serca, ale choroba ma następujące cechy, które są pomocne w identyfikacji amyloidozy serca:
1 radiogram klatki piersiowej wykazał obustronną limfadenopatię hilarną, guzkowy lub pępowinowy cień naciekający w polu płuc;
2 widoczny rumień guzowaty na skórze;
3 wapń we krwi, podwyższony poziom wapnia w moczu;
4 test skórny na antygen sarkoidozy (test Kviem-Siltzbaih) pozytywny;
5 biopsję mięśnia sercowego wsierdzia lub pozaustrojową podejrzaną tkankę można zaobserwować przez nagromadzenie ziarniniaka utworzonego przez komórki nabłonkowe.
