Nadpłytkowość samoistna u osób starszych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do starszych pacjentów z pierwotną trombocytozą Pierwotna trombocytoza jest chorobą klonalną, w której megakariocyty nieprawidłowo namnażają się, charakteryzując się trombocytozą, nieprawidłową morfologią i funkcją. Główne cechy kliniczne to znaczny, utrzymujący się wzrost liczby płytek krwi o nieznanej przyczynie oraz tendencja do krwotoku i zakrzepicy. Ponad połowa z nich ma powiększenie śledziony. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,004% Osoby podatne: osoby starsze Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: padaczka
Patogen
Przyczyna pierwotnej trombocytozy u osób starszych
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nieznana.
(dwa) patogeneza
Mechanizm trombocytozy jest nadal niejasny, co może wynikać z nieprawidłowości hematopoetycznych komórek macierzystych, proliferacji linii komórkowej megakariocytów, zwiększonej produkcji płytek krwi i nadmiernego uwalniania płytek krwi ze śledziony i rezerwuarów wątroby do krążącej krwi. Główną przyczyną krwawienia jest wyjątkowo duża liczba płytek krwi. Lub w połączeniu ze zmianami zwyrodnieniowymi naczyń spowodowanymi zakrzepicą wewnątrznaczyniową, zapadnięciem się strefy zawału i funkcją płytek krwi oraz nieprawidłowym mechanizmem krzepnięcia krwi, proliferacja komórek megakariocytów może również obejmować tkankę pozaszpikową, taką jak wątroba, rozrost oparty na megakariocytach śledziony Widziałem rodzinną niezbędną trombocytozę.
Zapobieganie
Zapobieganie niezbędnej trombocytozie u osób starszych
U pacjentów z ciężką tendencją do krwawień, oprócz kontrolowania liczby płytek krwi, świeże preparaty płytek krwi należy podać w czasie, aby zapobiec krwotokowi śródczaszkowemu.
Powikłanie
Starsi pacjenci z niezbędnymi powikłaniami małopłytkowości Powikłania padaczkowy krwotok mózgowy
Powikłania są łatwe do krwotoku, epilepsji zatorowej i śledziony, krwotoku mózgowego.
Objaw
Objawy pierwotnej trombocytozy u osób starszych Częste objawy Erytrocytoza, krwawienie z nosa, małopłytkowość, przepływ menstruacyjny, ostry brzuch, zator śledziony, wybroczyny
Większość pacjentów ma objawy krwotoku i / lub zakrzepicy. Krwotok jest powszechny, szczególnie w przewodzie pokarmowym, dziąsłach i krwawieniu z nosa. U kobiet często występuje krwotok miesiączkowy, plwocina i wybroczyny są rzadkie. Łatwo krwawić po urazie spontanicznym lub niewielkim. Odpowiednia część zakrzepicy ma martwicę i / lub wtórne zmiany zanikowe, a jej objawy są zróżnicowane. Zakrzepica tętnicza występuje częściej w kończynach, a sinica kończynowa przerywana powoduje chromanie przestankowe; Zakrzepica tętnic obwodowych kończyn powoduje ból palców stóp lub zgorzel; zator krezki i śledziony objawia się ostrym brzuchem, płucem, nerkami, mózgiem lub nadnerczem itp. Po wystąpieniu zakrzepicy choroba zmienia się, a nawet umiera, około 80% pacjentów ma oczywiste objawy Śledziona jest obrzęknięta, jest też śledziona, która nie jest opuchnięta. Może to być spowodowane powtarzającą się embolizacją i atrofią. Wątroba może być również obrzęknięta, dna występuje rzadko, a niektórzy pacjenci są bezobjawowi przez długi czas.
Zbadać
Badanie starszych pacjentów z pierwotną trombocytozą
1. Liczba płytek krwi wynosi> 1000 × 109 / L, która utrzymuje się, nawet do 1400 × 109 / L, tak że nie można policzyć płytek krwi. Stosy płytek krwi są widoczne w rozmazie krwi, rozmiar nie jest jednolity, kształt jest osobliwy i są ogromne. Sferyczne, cytoplazmatyczne płytki rzekome pseudopodia, czasami megakariocyty i fragmenty, liczba czerwonych krwinek jest w większości normalna, kilka ma łagodną erytrocytozę, której towarzyszy atrofia śledziony, ciało Howella-Jolly'ego można zobaczyć w rozmazach krwi A komórki docelowe, liczba białych krwinek jest najczęściej zwiększona, głównie w (10 ~ 40) × 109 / L, klasyfikacja pokazuje wzrost liczby granulocytów obojętnochłonnych i zjawisko „przesunięcia w lewo” jądra, można również zaobserwować w późnych granulocytach i mielocytach i hobby Kwas i bazofile są nieznacznie zwiększone.
2. Badanie szpiku kostnego Komórki jądrzaste w rozmazie szpiku kostnego znacznie wzrosły, szczególnie w megakariocytach, często skupionych lub łuszczących się, wzrost niedojrzałych megakariocytów i wytwarzanie płytek krwi, a także obserwowano ogromne heterogeniczne megakariocyty. Znacząco zwiększone płytki krwi, zgrupowane w kupki i pleomorficzna proliferacja megakariocytów (duże i małe megakariocyty) były również obserwowane w biopsjach szpiku kostnego, skupionych lub rozproszonych.
3. Mikroskopia elektronowa ultrastruktury płytkowej ma różne zmiany morfologiczne, płytki są sferyczne lub nienormalnie powiększone, cząstki α i gęste cząstki są zmniejszone, a pojawiają się kształty, takie jak cząstki w kształcie prętów, przerost układu otwartego kanału, przerost lub pęknięcie, Szorstka pula retikulum endoplazmatycznego, dobrze rozwinięty kompleks Golgiego i otoczka mielinowa.
4. Wydłużony czas krwawienia testu funkcji płytek krwi, wynik testu kruchości naczyń włosowatych jest pozytywny, cofanie się skrzepu krwi jest słabe lub cofanie się, szybkość adhezji płytek krwi jest zmniejszona, wspólna dla agregacji płytek krwi, agregacja induktora jest osłabiona, niektórzy pacjenci płytek krwi Zmniejszona aktywność czynnika III, zwiększona aktywność czynnika płytkowego IV, glikoproteina I błony płytkowej znacznie spadła, białko błonowe IV znacznie wzrosło, liczba receptorów alfa-adrenergicznych w błonie spadła, badanie tromboelastogramowe (TEG), większość wykazała maksymalny skrzep Amplituda (Ma) wzrasta (60 mm lub więcej), a niektóre są typowymi typami „wąskiego gardła”.
5. Zwiększona inna aktywność neutrofilowych zasadowych fosfatazy, często zwiększony kwas moczowy w surowicy i witamina B12, poziomy potasu, fosforu, cynku, mukopolisacharydu, dehydrogenazy mleczanowej, kwaśnej fosfatazy i β-tromboksyny Zwiększona, nawet pseudohipoksemia, nieprawidłowe chromosomy, w tym superploid, niska diploidalna i grupa C dodawania lub usuwania chromosomów, uważa się, że zjawisko 21q jest ważną cechą aberracji chromosomowych w tej chorobie Nie ma typowego chromosomu Ph, a zawartość fibrynogenu w osoczu jest normalna, co jest pomocne w identyfikacji z reaktywną trombocytozą.
W połączeniu z krwotokiem mózgowym tomografia komputerowa może wykryć nieprawidłowości.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie starszych pacjentów z pierwotną trombocytozą
Kryteria diagnostyczne
Podstawa diagnozy obejmuje: 1 historię krwotoku i / lub zakrzepicy, powiększenie śledziony; 2 liczbę płytek krwi> 1000 × 109 / L (1 milion / mm3), któremu towarzyszy nieprawidłowa morfologia i funkcja; 3 zwiększenie liczby białych krwinek; 4 przerost szpiku, Proliferacja linii komórkowej megakariocytów jest szczególnie widoczna i powstaje duża liczba płytek krwi; 5 może wykluczyć reaktywną lub wtórną trombocytozę i policytemię vera itp., A ciągły i znaczny wzrost płytek jest najważniejszą podstawą.
Diagnostyka różnicowa
Reaktywna i wtórna małopłytkowość obserwuje się głównie po wycięciu śledziony, ostrym powrocie zakażenia, zlokalizowanym niedokrwiennym zapaleniu jelita grubego, przewlekłym zapaleniu, niedokrwistości hemolitycznej, gruźlicy, sarkoidozie, reumatoidalnym zapaleniu stawów, marskości wątroby, Ostre bakteryjne zapalenie wsierdzia i nowotwory złośliwe itp., Stopień reaktywnej trombocytozy jest przeważnie łagodny, umiarkowany, ogólnie nie większy niż 1000 × 109 / L (1 milion / mm3), a często tymczasowy, dodatkowo, mleczan w surowicy Zwiększone stężenie dehydrogenazy, nierównomierny rozmiar płytek, powiększenie śledziony, krwotok, zakrzepica oraz morfologia i dysfunkcja płytek krwi nie były widoczne lub nie występowały często w reaktywnej lub wtórnej trombocytozie, więc identyfikacja nie jest zbyt trudna.
