enteropatyczne zapalenie skóry u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do dziecięcego jelitowego zapalenia skóry Acrodermatitisenteropathica, przewlekłe zapalenie skóry jelita, znane również jako zespół acrodermatitisenteropathicasy, zespół Brandta, zespół Danbolta-Clossa, jelitowe zapalenie skóry, SARS Ciągłe zapalenie skóry typu acral, nietypowa pęcherzowa epidermoliza. Jest to autosomalna recesywna choroba dziedziczna charakteryzująca się bliznowatym zapaleniem skóry wokół ust i kończyn, powtarzającą się przerywaną biegunką, wypadaniem włosów i zanokcica. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,03% - 0,05% Osoby wrażliwe: niemowlęta i małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedożywienie u dzieci
Patogen
Przyczyny dziecięcego jelitowego zapalenia skóry
(1) Przyczyny choroby
Aktualne dane badawcze sugerują, że absorpcja cynku w jelicie jest czynnikiem sprawczym, a większość przypadków ma pozytywny wywiad rodzinny.
1. Długotrwały brak cynku: dzieci leczone dożylnie, odżywianie, długotrwały brak cynku, może wystąpić wysypka i biegunka podobna do tej choroby, objawy ustąpiły lub zmniejszyły się po leczeniu cynkiem.
Myszy w okresie laktacji wykorzystano jako modele zwierzęce: po kilku tygodniach karmienia pokarmu bez cynku widoczne były łuskowate zmiany skórne, włosy były suche i złuszczały się, co było podobne do objawów choroby, szybko działało po leczeniu cynkiem.
2. Zmniejszenie wchłaniania cynku: Przepisy na Bliskim Wschodzie zawierają więcej fitynianu, utrudniają wchłanianie cynku i powodują patologię karłowatą w populacji o niskiej funkcji seksualnej, która jest podobna do zaburzenia wzrostu i rozwoju obserwowanego w tej chorobie.
3. Po suplementacji cynku występuje efekt leczniczy: żywność pacjenta zawiera mniej cynku i ma działanie lecznicze po suplementacji cynku.
(dwa) patogeneza
Niektórzy ludzie myślą, że w ludzkim mleku jest mały cząsteczkowy ligand cynkowy (ligand cynkowy) Chociaż zawartość cynku w ludzkim mleku nie jest wysoka, jest łatwo przyswajalna przez niemowlęta, z wyjątkiem mleka ludzkiego, w tym mleka. Inne pokarmy białkowe mają mały peptyd, który łatwo kompleksuje cynk w pożywieniu, tworząc złożony stan cynku, który nie jest łatwo wchłaniany przez organizm. Zazwyczaj ten mały peptyd jest wydzielany przez normalne komórki jelitowe. Peptydaza jest hydrolizowana, a pacjentowi często brakuje tak krótkiej peptydazy, tak że spożywany cynk jest kompleksowany przez małe peptydy, co wpływa na wchłanianie cynku i powoduje niedobór cynku.
Ponieważ cynk jest powiązany z ponad 90 enzymami, objawy kliniczne tego zespołu są złożone i różnorodne.
Biopsja skóry jest niespecyficzna, może mieć hiperkeratozę, parakeratozę, pogrubienie warstwy kolczystej, czasami widoczne krosty naskórka, tworzenie się gąbki, wielojądrzowe naciekanie leukocytów w górnej części skóry właściwej, brak poważnej histologii w biopsji jelita czczego Zmiany, ale przy zmniejszonej dehydrogenazy bursztynianowej i transpeptydazie leucyny próbki biopsji jelita grubego i cienkiego wykazały charakterystyczne zmiany w błonie śluzowej jelit: kosmki spłaszczone lub zniknęły, błona wewnętrzna wykazała naciek komórek zapalnych, komórki nabłonkowe stały się krótsze, Jądro jest okrągłe lub eliptyczne, znajduje się w środku komórki, ale nie w normalnej pozycji podstawowej części komórki, chromatyna jądrowa jest luźna, a charakterystyczne są ultrastrukturalne nieprawidłowości eozynofili. Te zmiany błony śluzowej jelit często występują w preparatach cynku. Po leczeniu stopniowo zanikał, a autopsja wykazała erozję błony śluzowej esicy i okrężnicę wstępującą oraz zmiany tłuszczowe komórek wątroby.
Zapobieganie
Profilaktyka apatycznego zapalenia skóry u wierzchołka u dzieci
Choroba ta jest dziedziczna i powinna zwracać uwagę na pozytywny wywiad rodzinny, wzmocnić poradnictwo genetyczne, zalecać karmienie piersią po porodzie oraz dawać preparaty cynku wcześnie i długoterminowo, aby zapobiec wystąpieniu tej choroby.
1. Ilość cynku w siarze jest 6-7 razy większa niż w dojrzałym mleku, dlatego należy go otworzyć wcześnie.
2. Zapobiegaj złym nawykom, takim jak częściowe zaćmienie, wybredni zjadacze i nadmierne przekąski.
3, aby uzupełnić różnorodne pokarmy bogate w cynk, cynk występuje głównie w pokarmach dla zwierząt, pokarmach roślinnych i owocach jest bardzo niski.
Powikłanie
Powikłania pediatrycznego jelitowego zapalenia skóry kości akralnej Komplikacje, niedożywienie u dzieci
Oznacza to, że paznokcie u stóp są zdeformowane lub nawet brakuje, wtórna nietolerancja laktozy, niedożywienie, stagnacja wzrostu i rozwoju, i mogą być łączone z infekcjami bakteryjnymi lub grzybiczymi.
Objaw
Objawy skórnego zapalenia jelit u dzieci powszechne objawy dotyczą (paluchów) utraty paznokci krosta wodnisty stolec utrata włosów biegunka opryszczka owrzodzenie jamy ustnej zapalenie połysku
Początek
Większość z nich ma mniej niż 1 rok, większość z nich ma historię rodzinną po odsadzeniu i nie ma nic wspólnego z płcią, rasą i porą roku.
2. Wysypka
Pojawiają się różne wysypki, wysypka zaczyna się jako opryszczka, szybko łączy się w pęcherzową, zawiera surowicę, otoczona czerwonymi aureolami, występuje wtórna wysypka w postaci krost, pęknięcie pęcherza staje się łuszczące się, czerwone rany, mech Próbki lub blaszki podobne do łuszczycy, opalenizna sucha łuszcząca się lub strupowata, takie wysypki pojawiają się partiami, rozciągają się przez długi czas, nie znikają blizny po zniknięciu, wysypki pojawiają się w obszarze połączenia błony śluzowej skóry, a zmiany symetryczne mogą również pojawiać się w kończynach. Zwłaszcza kończyny są ciężkie, często obejmują palce, paznokcie u stóp, powodując ich deformację, atrofię, a nawet utratę paznokci.
3. Zapalenie błony śluzowej
Widoczne zapalenie jamy ustnej, zapalenie języka, nieżyt nosa, zapalenie powiek, zapalenie rogówki spojówki i zapalenie sromu.
4. Włosy są suche i wypadają
Formowanie części łysienia lub całkowitego łysienia, nawet obejmujące brwi i rzęsy.
5. Biegunka
Większość przypadków ma różny stopień biegunki, a wodniste stolce zawierające pianę lub śluz są uważane za spowodowane wtórną nietolerancją laktozy.
6. Niedożywienie
Więcej płaczu, więcej snu, stagnacja wzrostu i rozwoju, to długotrwały przebieg choroby, gdy czas jest dobry, stan pogarsza się.
Zbadać
Badanie jelitowego zapalenia skóry u dzieci
1. Cynk w surowicy: W większości przypadków cynk w surowicy jest zmniejszony, często poniżej 40 μg / dl (normalna wartość to 68-110 μg / dl).
2. Cynk w moczu: Zawartość cynku w moczu jest zmniejszona, a normalna wartość dla dzieci wynosi 0,4 mg / d.
3. Enzymy zawierające cynk: takie jak aktywność fosfatazy alkalicznej jest niska.
4. Kał i kultura skóry: Candida jest często dodatnia, ale nie jest patogenem i wtórną infekcją.
5. Jeśli to konieczne, jeśli przeszedłeś badanie rentgenowskie klatki piersiowej w przypadku infekcji dróg oddechowych, możesz wykonać zdjęcie rentgenowskie kości, aby sprawdzić metafizę i wiek kości, gdy podejrzewasz krzywicę.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka dziecięcego jelitowego zapalenia skóry
Diagnoza
Głównie w oparciu o objawy kliniczne poziomy cynku we krwi były znacznie zmniejszone, tylko 20 ~ 60 μg / dl, a działanie preparatów cynku po leczeniu było oczywiste.
Diagnostyka różnicowa
Zgodnie z objawami klinicznymi, w połączeniu z wiekiem początku i historią rodziny, diagnoza nie jest trudna, testy laboratoryjne mogą pomóc w diagnozie, ale powinny być związane z rozległym zakażeniem Candida, pęcherzową epidermolizą, ciężkim niedożywieniem i ciągłym zapaleniem skóry Identyfikacja infekcji Candida, pęcherzowej epidermolizy oprócz guzków na podstawie rumienia układowego, brak innych wyników, a identyfikacja z samoistnym nie jest trudna.
