Ciąża z zespołem policystycznych nerek
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ciąży w połączeniu z policystyczną nerką Polycysticidosis (polycystickidney) jest dziedziczną chorobą, której cechami patologicznymi jest rozległe tworzenie torbieli w miąższu nerkowym. Połączenie między kanalikami nerkowymi a przewodem zbiorczym jest słabe podczas rozwoju zarodkowego, wydzielanie moczu jest zablokowane, a kanaliki nerkowe tworzą torbiele obturacyjne. . Obecnie policystyczna choroba nerek jest dziedziczną chorobą związaną z nieprawidłową apoptozą, która według cech genetycznych dzieli się na dorosłą policystyczną chorobę nerek (autosomalna dominująca policystycydoza, ADPKD) i dziecięcą policystyczną chorobę nerek. (autosomalna recesywna policystyczna choroba nerek, autosomalna recesyjna policystyczna choroba nerek, ARPKD) dwie kategorie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: ta choroba występuje rzadko, częstość występowania wynosi około 0,0001% - 0,0004% Populacja podatna: kobiety w ciąży Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: policystyczna wątroba
Patogen
Ciąża z policystyczną chorobą nerek
(1) Przyczyny choroby
Podczas rozwoju zarodkowego kanaliki nerkowe i przewód zbiorczy lub kanaliki nerkowe i miedniczka nerkowa są połączone z całą lub częścią nerki, zanim rozwój nerki zostanie zakończony, wydzielanie wydzielanego moczu jest blokowane, a kłębuszki nerkowe i kanaliki nerkowe wytwarzają torbiel torbielowatą.
(dwa) patogeneza
Choroba jest autosomalną dominującą chorobą genetyczną, a jej główna patogeneza jest wciąż niejasna. Możliwe, że komórki nabłonkowe zmutowanych komórek nabłonkowych wydzielają macierz zewnątrzkomórkową i powodują torbielowate zmiany nerkowe. Torbielowate zmiany nerkowe zaczynają się od różnicowania guzowatego, a nerka 21PKD jest potwierdzona. Nadmierny rozrost, wydzielanie płynnych torbieli, sam płyn torbielowaty ADPKD zawiera substancje czynne, które stymulują wydzielanie torbielowate, kapsułka zwiększa się wraz ze wzrostem płynu, uciskając miąższ nerkowy, powodując objawy kliniczne.
Wielotorbielowa choroba nerek występuje w obu nerkach, a jednostronna jest niezwykle rzadka. Nawet jeśli torbiel nerki jest jednostronna, badanie patologiczne może również wykryć wczesne zmiany torbieli nerek w drugiej nerce, a policystyczne kanaliki nerkowe stopniowo się rozszerzają. Prowadzą do tworzenia torbieli, niedrożności, wtórnej infekcji, pęknięcia i przewlekłej niewydolności nerek, dotknięta nerka jest często 2 do 3 razy większa niż normalna strona, płyn w dużej torbieli może osiągnąć kilka tysięcy mililitrów, a średnica małej torbieli może wynosić zaledwie 0,1 cm. Gdy anatomia nerki ma kształt plastra miodu, a kapsułka, worek i worek oraz miednica nerkowa nie są ze sobą połączone. Miąższ nerki może ulec zanikowi przez ucisk torbieli nerki; kłębuszek nerkowy przypomina szkło; większość pacjentów ma śródmiąższowe zapalenie nerek.
Zapobieganie
Ciąża z profilaktyką policystycznych chorób nerek
1. Badanie prenatalne ciąży z policystyczną chorobą nerek jako ciąża wysokiego ryzyka, ciąża powikłana nadciśnieniem indukowanym ciążą, odmiedniczkowe zapalenie nerek, należy regularnie sprawdzać i kontrolować. Oprócz rutynowych badań należy zwrócić uwagę na zmiany czynności nerek, aktywne zapobieganie i leczenie nadciśnienia tętniczego wywołanego ciążą oraz zapobieganie pogorszeniu policystycznej choroby nerek. W przypadku zakażenia układu moczowego należy zastosować antybiotyk o szerokim spektrum działania, a odmiedniczkowe zapalenie nerek może powodować niewydolność nerek.
2. Zakończenie problemu ciąży Młode i nieskomplikowane kobiety w ciąży często mają ciążę, która osiąga ciążę i jest dostarczana dopochwowo. Jeśli czynność nerek ulega stopniowemu pogorszeniu, należy rozważyć przerwanie ciąży, szacuje się, że cesarskie cięcie można wykonać, jeśli dziecko nie może być poronione z pochwy w krótkim okresie czasu.
Powikłanie
Ciąża z policystyczną chorobą nerek Powikłania policystyczna wątroba
Zespół policystycznych chorób nerek może być związany z policystycznymi uszkodzeniami innych narządów, takimi jak policystyczna choroba wątroby, czasami torbiele w trzustce i jajnikach, często ze zmianami strukturalnymi przewodu pokarmowego, naczyń krwionośnych i zastawek serca.
Objaw
Ciąża z policystyczną chorobą nerek częste objawy ropomocz białaczka torbiel krwiomocz utrata masy ciała ciąża wysoka częstotliwość oddawania moczu krwawienie tępy ból masa brzucha
1. Ból pleców lub ból brzucha są najczęstszymi objawami, głównie tępy ból, tępy ból, ustalony z jednej lub z obu stron, mogą być promieniowane do dolnej części pleców lub podbrzusza, ból nagle narasta, często krwotok wewnątrztorebkowy lub wtórna infekcja.
2. Krwiomocz i białkomocz Od 25% do 50% pacjentów ma krwiomocz, który może objawiać się jako krwiomocz mikroskopowy lub krwiomocz brutto Krwiomocz jest głównie spowodowany pęknięciem ściany naczynia przez nadmierną przyczepność. 70% do 90% pacjentów ma białko. Mocz, na ogół niewiele, 24h ilościowo często poniżej 2 g.
3. Wysokie ciśnienie krwi występuje u 70–75% pacjentów z nadciśnieniem tętniczym, dlatego kobiety w ciąży często mają nadciśnienie indukowane ciążą, co może powodować pogorszenie policystycznych chorób nerek.
4. Masa brzucha Podczas ciąży, gdy macica rośnie, brzuch nie jest łatwo lizać i obrzęk policystycznych chorób nerek, ale u nieciężarnych pacjentów z utratą masy ciała od 50% do 80% może być sparaliżowany i masa brzucha.
5. Zainfekowana policystyczna choroba nerek często połączona z infekcją dróg moczowych, ostrym zakażeniem lub ropieniem objawiającym się dreszczami, wysoką gorączką, częstym oddawaniem moczu, pyurią i tak dalej.
6. W zaawansowanych przypadkach niewydolności nerek, niewydolności nerek spowodowanej torbielowatą kompresją, odmiedniczkowym zapaleniem nerek i innymi przyczynami miąższu nerek.
Zbadać
Ciąża z policystyczną chorobą nerek
1. Nie ma żadnych nieprawidłowości w rutynowej pracy moczu we wczesnym stadium moczu. Mogą występować mikroskopijne krwiomocz w środkowym i późnym stadium. Niektórzy pacjenci mają białkomocz, a w kamieniach znajdują się białe krwinki i komórki ropne.
2. Stwierdzenie upośledzenia funkcji koncentracji nerek we wczesnym etapie pomiaru ciśnienia osmotycznego moczu.
3. Oznaczanie czynności nerek Stężenie kreatyniny i azotu mocznikowego było stopniowo podwyższane wraz z utratą czynności kompensacyjnej nerek, a klirens kreatyniny był również czułym wskaźnikiem.
4. Zwykły film brzuszny ma powiększony cień nerkowy i nieregularny wygląd Rentgen w czasie ciąży ma pewien wpływ na płód, dlatego nie jest stosowany jako pomocnicza metoda diagnostyczna w przypadku policystycznych chorób nerek podczas ciąży.
5. USG B pokazuje dużą liczbę ciekłych ciemnych obszarów w okolicy nerki.
6. Dwustronna miednica nerkowa i miednica nerkowa są deformowane przez pająka, a miednica nerkowa jest płaska i szeroka. Szyja jest wydłużona i cienka, często zakrzywiona. Gdy nerka jest niewydolna, czas rozwoju nerki jest opóźniony lub nawet nie rozwinięty.
7. TK pokazuje podwójne powiększenie nerki, kształt jest płatkowany, większość torbieli miąższowych wypełnionych płynem, wątroba, śledziona, torbiele trzustki można znaleźć jednocześnie.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie ciąży powikłane policystyczną nerką
Diagnoza
Zgodnie z wywiadem rodzinnym i klinicznymi objawami policystycznej choroby nerek można ustalić możliwość policystycznej choroby nerek W połączeniu z moczem i ultrasonografią można ustalić diagnozę policystycznej choroby nerek. Po zdiagnozowaniu policystycznej choroby nerek należy zwrócić uwagę na inne części zmiany, takie jak Wątroba kapsułki.
Diagnostyka różnicowa
1. Wodonercze może również objawiać się bólem lędźwiowym i torbielowatą masą w talii i jamie brzusznej, ale urografia pokazuje, że miednica nerkowa i miednica nerkowa są rozszerzone, nie ma separacji, nie ma kompresji, zmian w wydłużeniu, kora nerkowa jest cienka i może być czysta Przyczyna niedrożności, ultradźwięki B, pokazała, że objętość nerek wzrosła, miąższ nerki stał się cieńszy, a środek był płynnym ciemnym obszarem.
2. Proste torbiele nerkowe są przeważnie jednostronne. Badanie IVU pokazuje lokalne powiększenie cienia nerkowego, półkula jest widoczna na brzegu, a miednica nerkowa lub miednica nerkowa ma zakrzywione wrażenie. USG B pokazuje wyraźną okrągłą płynność wewnętrznej krawędzi miąższu nerki. W ciemnym obszarze badanie CT wykazało, że nerka była częściowo okrągła, ściana była cienka i gładka, a przestrzeń torbielowata nie została wzmocniona.
3. Torbiele wieloprzedsionkowe nerki mogą mieć krwiomocz, ból dolnej części pleców, wysokie ciśnienie krwi oraz masy lędźwiowe i brzuszne, ale bez zaburzeń czynności nerek. USG B i badanie CT są ograniczone do jednej torbielowatej masy w jednostronnej nerce, z wieloma przerwami w środku. Torbiel jest podzielona na wiele małych pokoi, które nie są ze sobą połączone.
4. Nowotwory nerkowe mają krwiomocz, ból dolnej części pleców i guzki nerki, ale nie występują przewlekłe zaburzenia czynności nerek. Masy często występują w jednostronnej nerce, a badanie USG B i tomografii komputerowej wykazuje znaczny margines niewyraźnego marginesu. Angiografia nerek może wykryć krawędź masy. Naczynia krwionośne są powiększone, a podobny do płytki środek kontrastowy jest rozproszony w masie.
