Myasthenia gravis w ciąży
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ciąży z miastenią Myasthenia gravis jest nabytą chorobą autoimmunologiczną zaburzenia przewodnictwa nerwowo-mięśniowego. Cechą kliniczną jest to, że mięsień szkieletowy części lub całego ciała jest podatny na zmęczenie, zwykle pogarszany po aktywności i łagodzony po odpoczynku. Jak dotąd nie odnotowano znaczących postępów w leczeniu miastenii, ponieważ ciąża z powodu komplikacji własnych i powikłań terapeutycznych poważnie zagraża zdrowiu i bezpieczeństwu życia kobiet w ciąży i ich dzieci. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Populacja podatna: kobiety w ciąży Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: nagła śmierć
Patogen
Ciąża z miastenią
(1) Przyczyny choroby
Etiologia i patogeneza miastenii wciąż nie są bardzo jasne, w przeszłości uważano, że patogeneza tej choroby wiąże się ze zbyt małą ilością acetylocholiny lub nadmiernej cholinoesterazy na połączeniu nerwowo-mięśniowym. Uważa się również, że zmiany grasicy mogą powodować tę chorobę. Po znalezieniu autoprzeciwciał przeciwko mięśniom szkieletowym w surowicy pacjentów z miastenią, chorobę sklasyfikowano jako chorobę autoimmunologiczną.
Potwierdzono, że choroba ta jest ściśle związana z przeciwciałem przeciwko receptorowi acetylocholiny w organizmie, a wyniki potwierdzają osłabienie mięśniówki macicy w błonie post-synaptycznej, wzrost stężenia przeciwciała przeciw receptorowi acetylocholiny (AChR) w surowicy i błonie post-synaptycznej. Zmniejszenie liczby skutecznych AChR spowodowane przez odkładanie się na powierzchni jest głównym mechanizmem choroby.
Nieprawidłowy grasica jest również związana z występowaniem tej choroby. 80% pacjentów z MG ma nienormalne zmiany w tkance grasicy. Tymektomia może poprawić znaczną liczbę pacjentów, a tymocyty i komórki mięśni szkieletowych mają wspólny antygen. Specjalna komórka siatkowata (komórka mięśniowa) rdzenia grasicy jest podobna do komórek mięśni szkieletowych. Ma również receptor acetylocholiny. Receptor acetylocholiny ma dobrą immunogenność. Białko AChR ekstrahowane z ludzkiego mięśnia szkieletowego może stymulować Transformacja limfocytów i uwalnianie czynnika hamującego migrację makrofagów u pacjentów z osłabieniem mięśni, wycięcie grasicy u zwierząt otrzymujących odporność na białko AChR nie może powodować eksperymentalnego osłabienia mięśni, więc nieprawidłowości komórkowej odpowiedzi immunologicznej na grasicy również odgrywają rolę w patogenezie MG .
Ponadto, pacjenci z MG są często kojarzeni z innymi chorobami immunologicznymi, takimi jak zaburzenia czynności tarczycy, zapalenie wielomięśniowe, toczeń rumieniowaty układowy itp., Anty-tyreoglobulina, przeciwciała przeciwjądrowe, czynnik reumatoidalny są również często wykrywane w surowicy pacjentów z MG. Czekaj
(dwa) patogeneza
1. Najbardziej charakterystycznymi zmianami elektrofizjologicznymi miastenii są zmniejszenie amplitudy potencjału małej płytki końcowej (MEPP) i stopniowe zanikanie powtarzanej stymulacji elektrycznej ograniczającej niską częstotliwość MEPP odnosi się do spontanicznego uwalniania ACh z pęcherzyków synaptycznych w spoczynku. (Uwolnienie kwantowe) Potencjał generowany przez migrację jonów błony postsynaptycznej, której amplituda jest związana z ilością ACh zawartą w każdym uwalnianiu kwantowym, gęstością i czułością AChR na błonie postsynaptycznej, a zatem miastenią Amplituda MEPP jest osłabiona lub synteza ACh w pęcherzykach synaptycznych jest zmniejszona, zawartość jest zmniejszona lub liczba AChR w błonie postsynaptycznej spada, a czułość jest zmniejszona.
2. Wokół żył dotkniętych włókien mięśni szkieletowych dochodzi do naciekania limfocytów, co nazywa się przeciekaniem limfatycznym. W fazie ostrej dochodzi do naciekania makrofagów między włóknami mięśniowymi a złączem nerwowo-mięśniowym, rozproszonej martwicy między włóknami mięśniowymi i kościami w zaawansowanej chorobie. Zanik mięśni, zwyrodnienie tłuszczów wewnątrzkomórkowych, nieprawidłowości grasicy to głównie rozrost tkanki, wzrost centrum zarodkowego grasicy; grasiczak może być limfocytami głównie zgodnie z morfologią patologiczną, przeważają komórki nabłonkowe lub mieszane.
3. Interakcja między ciążą a MG
(1) Wpływ ciąży na MG: Ciąża może powodować wielkie zmiany w układzie odpornościowym matki, ale wpływ na MG różni się w zależności od osoby i nie ma spójnego wyniku. Plauche informuje, że około 31% kobiet w ciąży nie ma żadnych objawów w czasie ciąży i okresu poporodowego. Zmiany, 28% przynajmniej części choroby złagodziło, a około 41% choroby pogorszyło się, literatura donosi, że śmiertelność matek wynosi około 4%, miastenia jest zaostrzona w stanach poporodowych, często stan jest poważnie nagły, niewydolność oddechowa jest powszechna Zjawisko, ciąża matki często umierające z powodu objawów osłabienia mięśni lub powikłań leczenia, zwiększona ciąża może być związana ze wzrostem progesteronu w czasie ciąży i jego wpływem na mineralokortykoidy, oprócz wczesnych ciąży nudności, wymioty, niezdolność do przyjmowania doustnych środków przeciw żółciowych Leki esterazy alkalicznej wpływają również na proces MG; stres fizjologiczny podczas ciąży, wzrost macicy, uniesienie przepony wpływa również na czynność oddechową płuc, przez co wentylacja płuc jest niewystarczająca, a ryzyko jest zwiększone, gdy mięśnie oddechowe są słabe.
(2) Wpływ MG na ciążę: u pacjentów z miastenią aborcja po ciąży, poród przedwczesny, poród martwy i śmiertelność okołoporodowa są znacznie zwiększone, wskaźnik aborcji wynosi 12,2%, przedwczesny wskaźnik urodzeń wynosi 13% do 41,3% (populacja ogólna wynosi 8,8% ~ 24,8%), śmiertelność okołoporodowa może osiągnąć 8,2%.
Nadciśnienie indukowane ciążą może być swoistym powikłaniem ciąży związanym z odpornością, a miastenia jest również chorobą autoimmunologiczną, dlatego częstość występowania nadciśnienia indukowanego ciążą podczas ciąży z MG jest wysoka, a inne choroby immunologiczne są również częste u takich pacjentów.
Stres fizjologiczny podczas porodu również pogarsza stan miastenii. Matka jest bardziej podatna na zmęczenie i osłabienie. Ponieważ mięśnie gładkie macicy nie są oparte na mechanizmie acetylocholiny, skurcze często pozostają niezmienione. Główny wpływ miastenii na poród jest drugim etapem porodu. Ponieważ mięśnie brzucha matki i mięśnie dźwigacza odbytu są słabe, poród brzucha nie może być wykorzystywany do wspomagania rotacji głowy płodu, a drugi etap porodu jest przedłużony i często wymagana jest operacja.
(3) Wpływ MG na niemowlęta płodu: Przeciwciała anty-AChR u kobiet w ciąży z miastenią mogą przenikać do krwi płodu przez łożysko, a dotknięty płód może mieć ograniczony ruch płodu; Przeciwciało AChR zaburza funkcję receptorów acetylocholiny w noworodkowych mięśniach szkieletowych i powoduje nerwy Występuje zaburzenie w funkcji przewodzenia stawu mięśniowego. Miastowa miastenia (NMG) rodzi się po urodzeniu, zapadalność wynosi od 12% do 19%. Objawy często pojawiają się w ciągu 24 godzin po porodzie, ale pojawiają się również po 3 dniach. Noworodki mają słabą siłę ssania, słabe mięśnie, niewydolność oddechową, osłabienie płaczu, osłabienie mięśni twarzy, NMG głównie przejściowe osłabienie mięśni, większość dzieci wraca do normy po kilku tygodniach, rzadko dłużej niż 3 miesiącach, w szerokim zakresie Przed zastosowaniem oddziału intensywnej terapii noworodków śmiertelność dzieci może osiągnąć 11%.
Wystąpienia NMG nie można przewidzieć na podstawie procesu i ciężkości miastenii mojej matki. W okresie remisji MG u matki, NMG może wystąpić u noworodków. Mechanizm wytwarzania NMG nie jest w pełni poznany, ale ogólnie uważa się, że NMG wynika z bierności matczynego przeciwciała przeciw AChR. Przenoszenie płciowe na płód, wysokie miano przeciwciał matczynych, zwiększa ryzyko płodu i noworodka, ale miano to nie jest absolutnym wskaźnikiem miastenii miastenii (NMG), poprzez metodę wymiany osocza matki, zmniejsza krople przeciwciał matczynych Stopień może zmniejszyć ryzyko miastenii u noworodków.
Zapobieganie
Ciąża z zapobieganiem miastenii
1. Zwracaj uwagę na odpowiedni odpoczynek, nie opanuj połączenia ruchu i statyczności, odpoczywaj dobrze, sprzyja regeneracji organizmu; ćwiczenia mogą zwiększyć siłę fizyczną i odporność na choroby, a połączenie tych dwóch może lepiej wyzdrowieć.
2. Kontynuuj przyjmowanie leku i zaopiekuj się nim. 3. Bardzo ważne jest utrzymanie dobrego nastawienia, dobrego nastroju, optymistycznego, otwartego ducha i pewności w walce z chorobami. Nie bój się, tylko w ten sposób możesz zmobilizować subiektywną inicjatywę i poprawić funkcję odpornościową organizmu. 4. Odpowiednie zaopatrzenie w składniki odżywcze, w dzisiejszych warunkach życia wskazane jest spożywanie diet o wysokiej zawartości cukru, białka, witaminy i tłuszczów. Jednak odżywianie powinno być zrównoważone, a diecie wegetariańskiej powinny towarzyszyć warzywa, owoce, mięso, mleko jajeczne itp. Spożycie zależy od tłuszczu danej osoby.Powikłanie
Ciąża z miastenią Powikłania
Ze względu na rozwój choroby, niewłaściwe stosowanie leków, infekcję, poród, operację i inne czynniki, niebezpieczny stan osłabienia mięśni oddechowych i niezdolność do utrzymania prawidłowej funkcji wentylacji nazywa się kryzysem MG, który jest główną przyczyną śmierci, a także mięśnia sercowego. Nagła śmierć.
Objaw
Ciąża z miastenią objawy typowe objawy zanik mięśni kończyny osłabienie porażenie opadanie powiek opadanie zmęczenie osłabienie mięśni kryzys uśmiech uśmiech twarz podwójne widzenie duszność kryzys cholinergiczny
Może to mieć wpływ na mięśnie szkieletowe całego ciała, w tym mięśnie zewnątrzgałkowe, mięśnie mimiczne, mięśnie gardła, mięśnie szyi i mięśnie kończyn, ale mięśnie unerwione przez mózg (mięśnie zewnątrzgałkowe, mięśnie mimiczne, mięśnie gardła) są częstsze, Niezależnie od grupy zaangażowanych mięśni osłabienie dotkniętych mięśni szkieletowych zawsze zmienia się, poranne światło jest ciężkie, zmęczenie się pogarsza, choroba często ma spontaniczną remisję i nawrót we wczesnym stadium, a zaawansowana choroba ma ciężkie dyskinezy, chociaż objawów nie można odzyskać po odpoczynku. Dorośli pacjenci często zaczynają od grupy osłabienia mięśni, stopniowo wpływają na inne grupy mięśni w ciągu 1 do kilku lat, zajęcie mięśni zewnątrzgałkowych jest najczęstszym pierwszym objawem, objawiającym się opadaniem powiek, podwójne widzenie, w miarę postępu choroby, stopniowo pojawiający się artykulacja Trudności, jedzenie kaszel, brak wyrazu twarzy, niewydolność, niezdolność do podnoszenia, osłabienie, osłabienie kończyn itp., Ciężko chorzy pacjenci mogą cierpieć na trudności w oddychaniu z powodu zajęcia mięśni oddechowych, w celu ułatwienia obserwacji i opisu, można podzielić na następujące typy kliniczne.
1. Dorosła miastenia gravis
(1) prosty typ mięśnia oka: manifestowany jako jedna strona lub obie strony lub lewe i prawe występujące na przemian opadanie powiek, poranne pęknięcia oka są duże, po południu lub wieczorem, gdy opadanie powiek jest oczywiste, może wystąpić podwójne widzenie, zez, późno Gałka oczna jest nieruchoma, a niektórzy pacjenci mogą ewoluować w inne typy.
(2) typ mięśni rdzeniastych: objawiający się jako żucie, trudności w przełykaniu, niejasny artykulacja, głos wielosłowny, ciągły dźwięk po ciągłej mowie, ponadto zamknięte oczy, gdy powieki są zamknięte lub oczy nie są zaciśnięte, pałeczki, Dmuchanie, bezzębny, wyraz twarzy, uśmiech, twarz, ta grupa pacjentów może być związana z osłabieniem mięśni szyjnych, ciężkie przypadki mogą w ogóle nie jeść, potrzebują karmienia z nosa, ten rodzaj osłabienia mięśni pacjenci często mogą zaostrzyć objawy po infekcji, łatwo oddychać Trudne i zagrażające życiu.
(3) uogólnione osłabienie mięśni: od prostego typu mięśnia oka, typu rdzeniastego jako pierwszy objaw stopniowo wpływa na mięsień szkieletowy całego ciała, może również rozwijać się od pierwszych włosów do osłabienia mięśni całego ciała, ten typ choroby wyraża się jako mięsień zewnątrzgałkowy, mięsień opuszkowy Mięśnie ekspresji, mięśnie szyi i mięśnie kończyn są słabe. Osłabienie mięśni od innych osłabień mięśni często postępuje szybko w ciągu tygodni lub miesięcy po pierwszych objawach i pojawia się kryzys oddechowy.
(4) Osłabienie mięśni kręgosłupa: tylko mięśnie w obszarze dominującym nerwu rdzeniowego są słabe, wykazując uniesienie, sztywność szyi, często zwiotczenie głowy, trudności w podnoszeniu rąk i chodzenie, szczególnie podczas wchodzenia i schodzenia, większość tego rodzaju chorób Podstępna choroba, łatwo błędnie rozpoznana jako dystrofia mięśniowa kończyny lub choroba funkcjonalna, częściej występująca u nastolatków, niektóre z nich mogą rozwinąć się w osłabienie mięśni ogólnoustrojowych, a większość pacjentów ma dobre rokowanie.
(5) Zanik mięśni: wszystkie typy osłabienia mięśni mogą być związane z zanikiem mięśni, ale rzadkie są zaniki mięśni przepony, mięśni ustnych, szyi, kończyn i łydek.
2. Dzieci z miastenią Nasze dzieci z miastenią stanowią od 15% do 25% ogółu. Z wyjątkiem kilku przypadków, zdecydowana większość przypadków wykazuje jedynie porażenie mięśni zewnątrzgałkowych, takie jak opadanie powiek, podwójne widzenie itp., Zakażenie górnych dróg oddechowych, gorączka Takie jak czynniki predysponujące, około 1/4 dzieci może spontanicznie złagodzić, ale często nawrót.
3. miastenii miastenii trudno karmić, słabo płakać, słabo ssać, ograniczać ruch itp., Często przeciwciała anty-AchR w surowicy chorych matek są indukowane przez łożysko u płodu, z rodzinną historią wrodzonej MG Nazywa się go rodzinnym MG i jest związany z niedoborem AchR.
Zbadać
Ciąża z miastenią
Od 65% do 85% pacjentów z miastenią ma dodatnie przeciwciało anty-AchR w surowicy, a niektórzy mogą wykryć przeciwciało pre-synaptycznego receptora błonowego (PsmR). Przeciwciało MuSK można wykryć u pacjentów z ujemnym przeciwciałem, a anty-jądrowe można wykryć w surowicy niektórych pacjentów. Przeciwciała, przeciwciała przeciwtarczycowe, pacjenci z grasiczakiem mogą być mierzone. Titin, przeciwciała Ryanodine, w połączeniu z nadczynnością tarczycy mogą mieć podwyższone T3, T4.
1. Test neostygminy wykonano domięśniowo z 0,5 do 1 mg siarczanu metylu neostygminy Po 20 minutach objawy znacznie się zmniejszyły.
2. Test stymulacji częstotliwości powtarzania nerwów zwykle zmienia się na niską częstotliwość (2 ~ 3 Hz) i wysoką częstotliwość (10 Hz lub więcej), aby wielokrotnie stymulować nerw łokciowy, nerw twarzowy i nerw przeponowy, a amplituda potencjału czynnościowego mięśnia może się zmniejszyć, a amplituda malejąca wynosi ponad 10%.
3. Rentgen klatki piersiowej, CT i MRI można znaleźć w przerostu grasicy lub grasicy.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie ciąży powikłane miastenią
W zależności od zmęczenia dotkniętej grupy mięśniowej stan zmienia się, sytuacja jest lekka i ciężka, a badanie układu nerwowego nie ma nieprawidłowych wyników. Ogólna diagnoza nie jest trudna. Podejrzanego pacjenta można poddać badaniu zmęczeniowemu, to znaczy, że pacjent może powtórzyć lub kontynuować dotknięty mięsień szkieletowy. Skurcze (takie jak powtarzające się zamykanie oczu, mruganie, żucie, podnoszenie ramion, pięści, płaskie ramiona itp.) Kilkadziesiąt razy może pojawić się tymczasowe badanie skurczu mięśni, jeśli nadal nie można go zdiagnozować, można je połączyć z powtarzaną stymulacją elektryczną EMG i Badanie elektromiograficzne pojedynczego włókna w celu potwierdzenia diagnozy.
Prostą MG typu mięśnia ocznego należy odróżnić od dystrofii oka, wrodzonego opadania powiek, zespołu Honera i powieki. Osłabienie mięśni rdzenia należy wiązać z zespołem Guillain-Barré, postępującym porażeniem opuszkowym. Różnica, jeśli wystąpienie MG po 50 roku życia, objawy kliniczne suchości w ustach, mniej łez, ciężkie nocne światło poranne lub po aktywności, objawy są zmniejszone, dotknięte kończyny są ciężkie, niezależnie od tego, czy towarzyszą im płuca lub inne części Nowotwory powinny rozważyć możliwość wystąpienia zespołu Lamberta-Eatona i muszą być dalej badane w celu identyfikacji.
