Ciąża z twardziną
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ciąży z twardziną skóry Stwardnienie jest chorobą charakteryzującą się zlokalizowanym lub rozproszonym zwłóknieniem lub twardnieniem tkanki łącznej w skórze i narządach wewnętrznych, a następnie zanikiem. Jest to rzadka przewlekła choroba tkanki łącznej. Zapadalność kobiet jest od 3 do 8 razy większa niż u mężczyzn, a wskaźnik zapadalności jest wyższy. W zależności od stopnia zmian skórnych i tego, czy występuje uszkodzenie ogólnoustrojowe, można je podzielić na dwa typy: zlokalizowane i ogólnoustrojowe (stwardnienie układowe, SSc). Pierwszy z nich ogranicza się do skóry. Ten drugi nie tylko atakuje skórę, ale także wpływa na przełyk, przewód pokarmowy, płuca i nerki. Różne narządy. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,002% -0,003% Populacja podatna: kobiety w ciąży Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: toczeń rumieniowaty zapalenie skórno-mięśniowe reumatoidalne zapalenie stawów zespół Sjogrena
Patogen
Ciąża z twardziną skóry
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna choroby jest wciąż niejasna, a obecnie większość naukowców uważa, że choroba może być chorobą autoimmunologiczną spowodowaną przewlekłą infekcją opartą na genetyce.
Immunologia (30%)
W ostatnich latach choroba ta jest uważana za chorobę autoimmunologiczną. W surowicy pacjentów można wykryć różne przeciwciała, takie jak przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciwko PSS-RNA, globulinemia o wysokiej gamma, krążące kompleksy immunologiczne itp. .
Czynniki genetyczne (25%)
Niektórzy pacjenci mają wyraźną historię rodzinną, a krewni pacjentów mają nieprawidłowości chromosomowe, które mogą należeć do dominującego typu dziedziczenia kompleksu X.
Współczynnik infekcji (30%)
U wielu pacjentów często występowała ostra infekcja przed wystąpieniem, taka jak zapalenie migdałków, zapalenie zatok i zapalenie płuc.
(dwa) patogeneza
Obecne badania pokazują, że zmiany patologiczne SSc są podobne do reakcji przeszczep przeciwko gospodarzowi. Mikrochimeryzm może być promotorem. Mikrochimeryzm powstaje w wyniku migracji niewielkiej liczby obwodowych komórek krwi między różnymi osobami, na przykład podczas ciąży. Mikrochimeryzm komórkowy może występować między matką a płodem, między płodami w czasie ciąży mnogiej oraz między dawcami i biorcami podczas transfuzji lub przeszczepu narządu W pewnych warunkach, na przykład gdy płód matki dzieli pewne geny HLA, pochodzenie płodu Komórki mogą powodować patologiczne uszkodzenie u matki W 1996 r. Nelson po raz pierwszy wysunął hipotezę, że komórki pochodzące od płodu we krwi matki mogą powodować choroby autoimmunologiczne, zwłaszcza SSc. Większość kobiet z SSc i niektóre zdrowe kobiety mają krew we krwi matki. Komórki źródłowe, ale liczba komórek w pierwszym z nich jest 30-krotnie większa niż w drugim. W 1998 r. Carol i wsp. Odkryli, że niektóre pacjentki SSc miały komórki pochodzenia płodowego w obszarze uszkodzenia skóry. W 2002 r. Johnson i wsp. Stwierdzili, że komórki płodu znaleziono w wielu narządach wewnętrznych pacjentów z SSc. .
Infiltracja różnych komórek zapalnych, w tym limfocytów CD4, CD8, T, limfocytów B, komórek tucznych, makrofagów i eozynofili, w skórze, płucach, mięśniach gładkich, przewodzie pokarmowym, płynie stawowym i wątrobie pacjentów z SSc Itd., Większość pacjentów ma również obecność autoprzeciwciał, ale obecnie nie jest jasne, w jaki sposób występuje patologiczne uszkodzenie u pacjentów z SSc.
Istnieje niewiele doniesień o ciąży ze sklerodermą. Johnson (1964) przeanalizował 337 kobiet ze sklerodermą przed 45. rokiem życia w 36 ciążach. Nie stwierdzono zmian w twardzinie podczas ciąży, a twardzina nie miała znaczącego wpływu na przebieg ciąży. Jednak zgodnie z doświadczeniem Cunninham (1989) objawy dysfagii spowodowane zajęciem przełyku podczas ciąży są nasilone, np. Sercu i nerce towarzyszy podwyższone nadciśnienie i zwłóknienie płuc, a niewydolność nerek i nadciśnienie złośliwe są często przyczyną śmierci kobiet nie będących w ciąży. Czy łatwo jest wywołać stan przedrzucawkowy w czasie ciąży, a nasilenie choroby jest nadal niejasne, ale jest pewne, że istnieje ryzyko wystąpienia stanu przedrzucawkowego w stanach naczyniowo-nerkowych przed zmianami w cewce nerkowej przed ciążą. Eklampsja
Zapobieganie
Ciąża z zapobieganiem twardzinie skóry
Absolutnie zakaz palenia, ale możesz pić białe wino lub czerwone wino w niewielkiej ilości; unikaj zimnej wody, zimna, zimna, herbaty, kawy i innych czynników drażniących, aby uniknąć skurczu obwodowych naczyń krwionośnych; utrzymuj ciepło w życiu, noś na początku sezonu. Rękawiczki, maski, czapki, szaliki, nauszniki, bawełniane buty, bawełniane skarpetki, bawełniane kurtki, bawełniane spodnie, dłonie i stopy powinny być regularnie wcierane, odpowiednie czynności, myj ręce w miarę możliwości ciepłą wodą, aby pobudzić krążenie krwi obwodowej.
Powikłanie
Ciąża z powikłaniami twardzinowymi Powikłania Dermatomia tocznia reumatoidalne zapalenie stawów zespół Sjogrena
Niektórych pacjentów często komplikuje toczeń rumieniowaty, zapalenie skórno-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena lub zapalenie tarczycy Hashimoto.
Objaw
Objawy ciąży ze sklerodermą Częste objawy Zapalenie osierdzia, obrzęk wody, trudności w połykaniu, utrata masy ciała, dusznica bolesna, arytmia, twarde miejsce, stwardnienie, stwardnienie, stwardnienie skóry
1. Zlokalizowane twardzina: Najczęstszą chorobą podobną do płytki nazębnej jest brzuch, plecy, szyja, kończyny i twarz, która początkowo jest czerwonawo obrzęknięta, po kilku tygodniach, a nawet miesiącach. Po powiększeniu i stwardnieniu jest jasnożółty lub kość słoniowa, powierzchnia jest sucha i gładka, a wokół niej jest lekko purpurowoczerwona aureola, a po kilku latach stopniowo kurczy się i cienkie jak pergamin, a nawet tkanki i mięśnie podskórne kurczą się i twardnieją. Kawałek twardego drewna ma zjawisko sakralne w tętnicach kończyn (zjawisko Raynauda) i jest podatny na wrzody ogniotrwałe w miejscu stwardnienia kończyn.
2. Stwardnienie układowe: atakują narządy wewnętrzne, a stawy, płuca i przełyk są częstsze, inne, takie jak układ sercowo-naczyniowy, przewód pokarmowy i centralny układ nerwowy układu moczowego.
(1) Kość i staw: Większość pacjentów ma zmiany w stawach, które charakteryzują się bólem stawów i zapaleniem stawów. Wczesna łagodna aktywność jest ograniczona i stopniowo rozwija się do sztywności stawu, deformacji przykurczu, często dotyczy to dużych i małych stawów, a stawy dłoni są bardziej To jest powszechne.
(2) Błona śluzowa: błona śluzowa jamy ustnej, w tym język, dziąsła, miękkie podniebienie, gardło itp., Może ulec stwardnieniu i zanikowi oraz może wpływać na tkankę łączną i mięśnie gałki ocznej i spojówki, powodując wąskie wrota gardła, niepełne zamknięcie oka; może również mieć jamę ustną i Występowanie niektórych zespołów Sjogrena, takich jak suchość gardła.
(3) Płuca: występuje rozległe zwłóknienie śródmiąższowe płuc, kaszel, postępująca duszność i zmniejszona pojemność płuc.
(4) przełyk: trudności z przełykaniem, którym często towarzyszą wymioty, z powodu zapalenia przełyku pod refluksem i uczucie pieczenia za mostkiem.
(5) Układ sercowo-naczyniowy: Mogą występować różne stopnie zapalenia mięśnia sercowego, zapalenia osierdzia lub zapalenia wsierdzia z uciskaniem w klatce piersiowej, dusznością, arytmią i dusznicą bolesną.
(6) Nerka: białkomocz, nadciśnienie i azotemia występują z powodu stwardniającego zapalenia kłębuszków nerkowych.
(7) Inne: Oprócz wysokiej gorączki we wczesnym stadium ostrego początku często występuje niska gorączka, utrata masy ciała i ogólne osłabienie.
Zbadać
Ciąża z badaniem twardziny skóry
U większości pacjentów podwyższona szybkość sedymentacji erytrocytów, wzrost globuliny gamma, 1/3 pacjentów z dodatnim testem na czynnik reumatoidalny oraz 90% lub więcej pacjentów z przeciwciałami przeciwjądrowymi i / lub przeciwciałami przeciw nukleozydom.
1. Badanie biopsji skóry Włókna kolagenowe i ściana tętniczek wykazały zmiany patologiczne specyficznego obrzęku lub zwłóknienia choroby.
2. Badanie rentgenowskie pogrubienia tekstury dwóch płuc, dolnej ekspansji przełyku i funkcji skurczu jest niskie.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie ciąży ze twardziną skóry
Kryteria diagnostyczne dla twardziny układowej:
1. Posiadanie 3 z następujących 5 głównych objawów może potwierdzić chorobę.
(1) Objawy skórne: Początkowy wygląd ramienia, górnej powieki powoduje niewyjaśniony obrzęk i symetrię skóry, rozlane, obrzękowe stwardnienie; późne stwardnienie skóry i przykurcz zgięcia palców.
(2) Objawy kończyn: zjawisko Raynauda lub owrzodzenie lub tworzenie się blizn na końcu cyfry.
(3) objawy stawów: bóle stawów lub zapalenie stawów.
(4) Objawy w klatce piersiowej: zwłóknienie płuc.
(5) Objawy przełyku: niższe poszerzenie przełyku i funkcja skurczowa.
2. Badanie patologiczne ma charakterystyczne zmiany patologiczne choroby.
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy odróżnić od następujących chorób:
1. Twarda opuchnięta choroba ma zakażenia górnych dróg oddechowych, które występują w szyi, ramionach, twarzy i tułowiu. Rzadko dotknięte są kończyny. Po kilku miesiącach do kilku lat mogą naturalnie ustąpić. Można zidentyfikować specjalne zjawiska patologiczne.
2. Eozynofilowe zapalenie powięzi Ta choroba nie ma zjawiska Raynauda, nie ma hipergammaglobulinemii, ale występuje eozynofilia, skóra może twardnieć w kończynach, zwłaszcza uda i ramiona wykazują zaczerwienienie podobne do obrzęku, mogą mieć tkliwość, Zlokalizowane stwardnienie zachodzi szybko, a patologiczne zgrubienie zapalne infiltratora zapalnego zmienia się.
