Kurcz powiek - dystonia ustno-podbródkowa
Wprowadzenie
Powieka - Wprowadzenie do dysfunkcji skroniowo-żuchwowej Skurcz powiek-oromanbulardystonia jest również znany jako zespół Meige'a lub zespół Brueghela. Jest to grupa niewyjaśnionych zespołów, wykazujących głównie porażenie obuoczne, w połączeniu z mimowolnym ruchem podobnym do dystonii twarzy. Francuski uczony Heury Meige (1910) po raz pierwszy opisał grupę przypadków, chorobą jest dystonia, mięśnie dotkniętych mięśni kurczyły się tonicznie, od sekund do minut, a następnie rozciągnęły się na inne części. Pomimo badań elektrofizjologicznych i rezonansu magnetycznego spekuluje się, że choroba może być związana ze zwojami śródmózgowia i jąder podstawnych, ale dokładna przyczyna jest nadal nieznana. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: Zaburzenia afektywne Depresja Zaburzenia lękowe
Patogen
Powieka - przyczyna dysfunkcji kości ramiennej
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna zespołu Meige jest niejasna, a przyczyną może być:
1 Pień górnej części mózgu, nieprawidłowe zwoje podstawy.
2 mózgowy system energetyczny choliny jest nadaktywny.
3 nadwrażliwość na receptor dopaminy.
(dwa) patogeneza
1. Nadmierna aktywacja zwojów śródmózgowia i podstawnych, powodująca nadmierną aktywność śródrdzeniowych interneuronów zaangażowanych w odruch mięśniowy oczodołu.
2. Nadwrażliwość na receptor dopaminy, nadmierna reakcja.
3. Cholinergiczny układ nerwowy mózgu jest nadaktywny w zwojach podstawy mózgu.
Patologia: Garcia-Albea i wsp. (1981) nie zgłosili żadnych nieprawidłowości w patologii zespołu oczodołu i Meige Ahrocchi i wsp. (1983) zgłosili przypadek zespołu Meige z utratą neuronów podobnych do płytki nazębnej i klejem na prążkowiu grzbietowym. Hyperplasia, Zweig i wsp. (1988) podali, że jeden przypadek zespołu Meige miał poważniejszą utratę neuronów w jądrze pnia mózgu (istota nigra pars compacta, niebieska plamka, jądro, jądro pons); W istocie czarnej występuje niewielka ilość splątków neurofibrylarnych z barwieniem neuromelaniny w niebieskiej plamce.
Zapobieganie
Powieka - zapobieganie dystonii w dolnej szczęce
Wzmocnienie opieki klinicznej ma ogromne znaczenie dla poprawy jakości życia pacjentów.
Powikłanie
Powieki - powikłania dystonii ramiennej Komplikacje, zaburzenia afektywne, depresja, lęk
Znaczna liczba pacjentów z zaburzeniami emocjonalnymi, takimi jak depresja, lęk; pacjenci potrzebujący codziennego życia, często muszą używać kciuka i palca do popychania górnych powiek, aby oczy mogły zostać otwarte, zobaczyć świat zewnętrzny, kontynuować tę akcję przez długi czas, Spowoduje, że opadną dwie brwi, co wpłynie na piękno twarzy.
Objaw
Powieki - objawy dystonii krzyżowej częste objawy relaksacja powieki i pogrubienie górnej wargi ekstaza powieki lekki ruch gałki ocznej kryzys niepokój suchość oka
Objawy kliniczne zespołu Meige można podzielić na 3 typy:
1 typ powieki.
2 powieki połączone usta, typ dystonii żuchwy.
3 usta, typ dystonii żuchwy.
Jankovic powiedział, że dysplazja oczodołowa jest kompletnym typem, reszta dystonii żuchwy jest niepełna, a proporcje każdego typu są bardzo różne, ale typ powieki i powieki są połączone, a dystonia żuchwy jest Typ stanowi większość.
Podwójne powieki są najczęstszym pierwszym objawem (76% do 77%), a niektóre z nich zaczynają się od jednego oka, stopniowo obiema oczami, często mają podrażnienie oczu, suche oczy, światłowstręt i mruganie. Częstotliwość napadów często waha się od rzadkiej do częstej, a plwocina może trwać od kilku sekund do 20 minut. Funkcjonalna „ślepota” jest spowodowana nieograniczonym, trwałym skurczem. Pacjenci często muszą ręcznie pociągnąć podwójne górne szczęki i nie odważyć się wyjść samotnie lub przejść przez ulicę.
Usta, szczęka i język są często wyrażane jako otwieranie ust, gryzienie ich, obkurczanie warg, lizanie ust, wysuwanie języka itp., Co powoduje, że mimika jest dziwna i wyjątkowa (zespół Brueghela), co może powodować zwichnięcie dolnej szczęki, zużycie zębów, może nadal wpływać na wokalizację i Połknięcie, usta i szczęka są często wywoływane przez mowę i żucie.
Oprócz powiek i jamy ustnej, nieprawidłowego napięcia mięśni żuchwy, zespołowi Meige nadal może towarzyszyć kręcz szyi, zgięcie głowy do przodu itp., Ogólnie brak zaburzeń inteligencji, brak zmian piramidalnych, zmiany móżdżku i parestezje, około 1/3 pacjentów Występują zaburzenia emocjonalne, takie jak depresja, lęk, wymuszona osobowość i schizofreniczne zmiany osobowości.
Zbadać
Powieka - badanie dystonii ramiennej
Elektrolity krwi, pierwiastki śladowe i testy biochemiczne pomagają różnicować diagnozę.
1. Nie ma charakterystycznej zmiany w skanach MRI i CT.
2. Podczas badania odruchu mrugania zwiększyła się częstotliwość mrugania, opóźnienie składnika R1 (odzwierciedlającego pojedynczy odruch synaptyczny), opóźnienie składnika R2 (odzwierciedlającego odruch wielosynaptyczny) zostało przedłużone, a czas odruchu indukowanego elektrycznie rogówki został przedłużony.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie dystonii mięśni krzyżowych
Diagnoza
Rozpoznanie tej choroby opiera się głównie na objawach klinicznych pacjenta. Mimowolnemu zamknięciu obustronnych powiek towarzyszy nieregularny skurcz symetrycznych mięśni twarzy i twarzy. Objawy pogarszają się u pacjentów z uczuciem emocji lub blasku, objawy uspokajają się po uspokojeniu, a objawy znikają po śnie. Charakterystyczne działanie, brak charakterystycznych zmian w skanach MRI i CT, efekt leczenia uspokajającego nie jest oczywisty.
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy odróżnić od idiopatycznych drgań powiek i drgań mięśni twarzy. Choroby, które należy zidentyfikować to:
1 Opóźniona dyskineza: długotrwałe stosowanie fenotiazyn, historia leków przeciwpsychotycznych butyrylbenzenu, dotknięte mięśnie są często bardziej perystaltyczne niż skurcz mięśni.
2 hemiplegia boczna: często ograniczona do jednej strony i mięśnia unerwiającego nerw twarzowy, bez jamy ustnej, mimowolny ruch dystonii żuchwy, nawet obejmujący obie strony, ale obustronna plwocina nie jest zsynchronizowana z zespołem Meige.
3 nerwica: może wystąpić w każdym wieku, często towarzyszy jej niestabilność emocjonalna, zaburzenia snu, więcej objawów, wahania i skuteczne leczenie psychologiczne.
