tłuszczakomięsak oczodołu
Wprowadzenie
Wprowadzenie do liposarcomy oczodołowej Liposarcoma (liposarcoma) jest złośliwym przedstawicielem guzów tłuszczowych. Składa się z niedojrzałych komórek tłuszczowych. Jest złośliwą masą lipoblastów. Jest powszechnym mięsakiem tkanek miękkich u dorosłych. Jest miejscem gromadzenia się tłuszczu w ciele, takim jak brzuch i zaotrzewna. Istnieje wiele części, takich jak biodra i biodra, które są rzadkie w powiekach. Liposarcoma oczodołowa jest złośliwym przedstawicielem guzów tłuszczowych, składa się z niedojrzałych komórek tłuszczowych i stanowi złośliwą masę lipoblastów. Działa jak zmiana pierwotna lub zmiana przerzutowa z odległej lokalizacji pierwotnej. W powiekach. Głównymi objawami klinicznymi są bolesne lub bezbolesne gałki oczne, które postępują szybciej, a brzegi, które dotykają granicy i mają nieco twardszą teksturę, obrzęk powiek, ograniczony ruch gałek ocznych itp., Mogą również powodować utratę wzroku i podwójne widzenie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,05% - 0,07% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: gałki oczne, zaburzenia ruchu gałek ocznych, odsłonięte zapalenie rogówki
Patogen
Przyczyny liposarcoma oczodołu
(1) Przyczyny choroby
Liposarcoma oczodołowa wydaje się pochodzić z prymitywnych komórek zrębu, a nie z dojrzałych adipocytów, prawdopodobnie pochodzących z komórki w powięzi oczodołowej przechodzącej różnicowanie lipoblastyczne. Bodźce dla tej mutacji są nieznane, a uraz może być Czynniki predysponujące.
(dwa) patogeneza
Niezbyt jasne.
Zapobieganie
Zapobieganie liposarcomie oczodołu
(1) Zminimalizuj infekcję i unikaj narażenia na promieniowanie i inne toksyczne substancje, zwłaszcza leki hamujące funkcje odpornościowe; aktywny wirus i niektóre właściwości fizyczne (takie jak promieniowanie), chemiczne (takie jak leki przeciwpadaczkowe, nadnercza) Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów może prowadzić do nieprawidłowej proliferacji tkanki limfatycznej, co ostatecznie prowadzi do chłoniaka. Dlatego zwracaj uwagę na higienę osobistą i środowiskową, unikaj nadużywania narkotyków i zwracaj uwagę na ochronę osobistą podczas pracy w szkodliwym środowisku.
(2) Odpowiednie ćwiczenia, poprawiają sprawność fizyczną i poprawiają odporność na choroby.
Powikłanie
Powikłania liposarcoma oczodołowego Powikłania, gałki oczne, dyskinezy oczne, odsłonięte zapalenie rogówki
Narażenie zapalenie rogówki spowodowane przez występowanie gałki ocznej i zaburzenie ruchów gałek ocznych oraz zniszczenie kompresji ściany kości.
Objaw
Objawy liposarcomy ocznej Częste objawy Promieniowe zaburzenie refluksu żył Upośledzenie wzroku Zanik nerwu wzrokowego Pęcherzyki oczne nie mogą się swobodnie poruszać obrzęk gałki oczne
Mięsak tłuszczowy występuje częściej u dorosłych, czasami u nastolatków. Głównymi objawami klinicznymi są jednostronne wypukłości oka, które rozwijają się szybko. Różne objawy mogą wystąpić w zależności od pierwotnego miejsca. Wczesny etap guza na czubku grzebienia biodrowego uciska nerw wzrokowy, powodując utratę wzroku, badanie dna oka. Widoczny obrzęk lub zanik tarczy nerwu wzrokowego, szybki wzrost guza może powodować zaburzenia ruchów gałek ocznych, osiowy aksonalny lub towarzyszy mu przemieszczenie, guz pochodzący z przedniego obszaru skroniowego, może osiągnąć masę wokół okostnej, miękki, gładki i ruchomy.
Obrazowanie liposarcomy oczodołowej ma pewne cechy. Badanie ultrasonograficzne w trybie B ma wyraźną granicę i silne echo wewnętrzne. Ponieważ guz rośnie szybko i ma martwą jamę, echo wydaje się mieć przezroczystą wnękę na podstawie silnego echa. Tak więc w obrębie zmiany pojawia się silna grupa światła odbitego, a CDI może wykazywać kolorowy przepływ krwi Z powodu martwej jamy w guzie i obecności tkanki włóknisto-naczyniowej gęstość obrazu CT wykazuje nierówną gęstość, a tkanka tłuszczowa wykazuje ujemną wartość CT. Włóknista tkanka naczyniowa, upłynniona jama może być pokazana jako dodatnia wartość CT i widoczne zniszczenie kości Obrazowanie MRI ma wysoki obszar sygnału w T1WI i T2WI.
Zbadać
Badanie liposarcoma oczodołu
Badanie patologiczne: Jak widać gołym okiem, mięsak tłuszczowy ma cętkowany i różnorodny wygląd na naciętej powierzchni z powodu zmieszania tkanki lipidowej i śluzowej. Często ma krwawienia i obszary martwicze. Guz ma lepki i śliski wygląd. Pod mikroskopem mięsak tłuszczowy W przypadku dobrze zróżnicowanych, podobnych do mucyny, okrągłych komórek i polimorfizmów, lepiej zróżnicowane i podobne do mukoidów typy wydają się mieć lepsze rokowanie. Większość liposarcomii oczodołowych jest podobna do mucyny i jest nazywana liposarcomą podobną do mucyny, podobną do mucyny Liposarcoma ma dość dobrze zróżnicowany kształt wrzeciona, a gwiazdy lub okrągłe lipoblasty są zawieszone w śluzie lub matrycy mukopolisacharydowej. Zwykle guz jest wypełniony splotowymi naczyniami krwionośnymi, co pomaga zrobić z prawdziwymi guzami śluzowymi (bardzo mało naczyń krwionośnych) W odróżnieniu, w niektórych przypadkach guzy mogą mieć bardziej złośliwe cechy i wykazywać zróżnicowanie rabdomioblastów, które czasami określa się jako mezenchymomy.
Pod względem etiologii liposarcoma oczodołowa wydaje się pochodzić z prymitywnych komórek zrębu, a nie z dojrzałych adipocytów, prawdopodobnie pochodzących z komórki w powięzi oczodołowej ulegającej różnicowaniu lipoblastycznemu. Bodźce dla tego wariantu są nieznane.
1. Badanie rentgenowskie: zwykły film może być wolny od nienormalnego działania lub zwiększa się tylko gęstość plwociny, a niewielką liczbę kości ściany kości można rozrzedzić lub zniszczyć.
2. Ultrasonografia B: Ultrasonografia B pojawia się jako stała zmiana o nieregularnym kształcie, ogólna granica jest wyraźna, echo wewnętrzne jest mocne i nierównomierne oraz nie ma ściśliwości.
3. Badanie TK: zmiany chorobowe zlokalizowane są głównie poza szyjką mięśniową, kształt jest nieregularny, torbielowaty lub wielownękowy, granica jest nadal wyraźna, w masie można zaobserwować różne proporcje składników tłuszczowych, a ujemną wartością jest niska gęstość, co jest cechą choroby. Typowymi objawami są cienie o mieszanej gęstości dodatniej i ujemnej, w których dodatnie wartości CT reprezentują składniki tkanek miękkich, takie jak naczynia krwionośne i włókna, które mają różne stopnie wzmocnienia, wartości ujemne reprezentują składniki tłuszczu, brak wzmocnienia, a czasami niewielką część tłuszczu. Badanie cienkowarstwowe CT jest szczególnie ważne, ponieważ duże guzy mogą zaatakować stożek mięśniowy, a nawet całą powiekę, ucisnąć lub otoczyć mięśnie zewnątrzgałkowe i / lub nerw wzrokowy. Guz może zaatakować sąsiednią ścianę i spowodować zniszczenie kości podobne do robaka.
4. MRI: Guz wykazywał wysokie i niskie sygnały hybrydowe na T1WI, a wysoki sygnał był hamowany przez sekwencję tłumiącą tłuszcz i wykazywał niski sygnał, co sugeruje, że jest to składnik tłuszczowy. Jest to charakterystyczna cecha choroby, a guz jest umiarkowanie sygnalizowany na T2WI. Różne stopnie wzmocnienia, w których obszar wzmacniający jest stymulowany przez naczynia krwionośne, włókna i inne elementy, kształt guza jest nieregularny, granica jest wyraźna, a ulepszone skanowanie w połączeniu z technologią supresji tłuszczu może wyraźnie pokazać związek między zmianą a mięśniem zewnątrzgałkowym i nerwem wzrokowym, a także może dokładnie wyświetlać inwazję guza. Zakres
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie liposarcomy oczodołowej
Diagnoza
Zgodnie z historią kliniczną, oznakami oka i obrazowaniem można postawić wstępną diagnozę kliniczną, a dokładna diagnoza zależy od badania histopatologicznego.
Zwykły film rentgenowski ma niewielką wartość w diagnozowaniu tej choroby. USG B może wykazywać zmiany, ale trudno jest pokazać zmiany w bliższym obszarze wierzchołkowym. Trudno jest również dokładnie pokazać związek między zmianami a sąsiadującymi strukturami. Wartość diagnozy tej choroby jest ograniczona. CT jest chorobą. Swoistość diagnostyczna jest dobra, ale czułość jest niska. Trudno jest wyświetlić małe ogniska tłuszczu w uszkodzeniu. Trudno jest również dokładnie pokazać związek między zmianą a przylegającą strukturą. MRI ma najlepszą wrażliwość na chorobę i może wyraźnie i dokładnie pokazać zasięg i bliskość zmiany. Relacja strukturalna dostarcza wiarygodnych informacji przed zabiegiem chirurgicznym, a połączone zastosowanie CT i MRI może poprawić dokładność diagnozy tej choroby.
Diagnostyka różnicowa
1 Torbiel skórna: gęstość lub sygnał podobny do tłuszczu można również zobaczyć w zmianie, ale zwykle wyraża się ją jako okrągłą, owalną lub półkolistą masę poza górną ćwiartką powieki. Granica jest wyraźna i ostra, a sąsiednia ściana jest ściśnięta i cieńsza. Nawet zmiana wystaje pod pachę;
2 tłuszczak: długa historia, objawy kliniczne bezbolesnych gałek ocznych, CT, MRI więcej niż okrągłe grudki, gęstość lub sygnał i tłuszcz, wyraźne granice, na ogół nie atakują kości biodrowej.
