subkliniczny kretynizm
Wprowadzenie
Wprowadzenie do subklinicznego kretynizmu Subkliniczna kretynizm (akektyna) to bardzo lekki pacjent kretyny spowodowany niedoborem jodu, u których nie można zdiagnozować typowej choroby Dicka, ale nie są oni normalni, często z łagodnym upośledzeniem umysłowym. Główne cechy wpływają na jakość populacji oddziału, co stanowi poważny problem zdrowia publicznego, ponieważ odsetek chorób jest znacznie większy niż odsetek choroby Dicka. W przypadku chorób ogólnych, zwłaszcza niedoborów żywieniowych, zawsze będzie znaczna liczba osób między pacjentami a osobami zdrowymi, które często określa się mianem „pacjentów marginalnych” lub pacjentów subklinicznych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,02% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: upośledzenie umysłowe
Patogen
Subkliniczna etiologia kretynizmu
Przyczyna choroby:
Z powodu łagodnego upośledzenia klinicznego choroba ykting należy do upośledzenia umysłowego z nieprawidłowościami strukturalnymi, tak zwana nieprawidłowość strukturalna oznacza, że upośledzenie umysłowe ma pewne zmiany patologiczne, nieprawidłowości strukturalne i uszkodzenie układu nerwowego. Patogeneza tej choroby jest taka sama jak w przypadku choroby Dicka. Łagodne uszkodzenie spowodowane łagodnym niedoborem jodu lub niedoborem jodu jest podstawowym ogniwem jego choroby. Warto zauważyć, że w ostatnich latach stężenie jodowanej soli jest niestabilne lub niekwalifikowane i nie jest Sól jodowana wchodzi na oddział, a korekcja niedoboru jodu w populacji nie jest kompletna Mimo że spuchnięta tarczyca i choroba gramowa są zasadniczo kontrolowane, kluczowa populacja, szczególnie niedobór jodu u kobiet w ciąży, jest ważną przyczyną akwitityny.
Patogeneza:
Patogeneza tej choroby jest taka sama jak w przypadku choroby Dicka. Patogeneza choroby Dicka może być związana z dwoma czynnikami: brakiem syntezy hormonów tarczycy i bezpośrednim niezależnym skutkiem niedoboru jodu.
1. Niewystarczająca synteza hormonu tarczycy: Uznano rolę hormonu tarczycy w rozwoju fizycznym (w tym w rozwoju kości, rozwoju seksualnym), jednak związek między hormonem tarczycy a rozwojem mózgu był gorącym tematem w patogenezie choroby Dicka.
Dobbing wskazał, że w fazie wzrostu ludzkiego mózgu istnieją dwa główne okresy: pierwsza faza to faza proliferacyjna komórek nerwowych, która rozpoczyna się około 12–18 tygodnia ciąży i kończy w połowie ciąży. Zewnętrzne czynniki środowiskowe, takie jak promieniowanie radioaktywne, matka Zakażenie jest niezwykle wrażliwe, a druga faza jest najważniejszym okresem rozwoju mózgu, który charakteryzuje się różnicowaniem komórek mózgowych, migracją, mielinizacją, rozwojem dendrytycznym, nagłym wyzwalaniem, ustanowieniem połączeń neuronalnych i proliferacją komórek glejowych. W drugim trymestrze jego rozwój osiąga szczyt przed i po porodzie i trwa przez pewien okres po porodzie. Okres ten może trwać do wieku 2 lat, a pierwsze 6 miesięcy po urodzeniu jest najbardziej krytycznym momentem rozwoju mózgu po urodzeniu, około 5 / 6 rozwój mózgu jest zakończony po urodzeniu, druga faza jest niezwykle wrażliwa na czynniki odżywcze i niedobór hormonów (w tym niedoczynność tarczycy), duża liczba eksperymentów na zwierzętach potwierdziła, że wpływ hormonu tarczycy na rozwój mózgu ma pewien czas, W tym czasie niedoczynność tarczycy może powodować rozwój mózgu.
Po dodaniu tego okresu w celu uzupełnienia hormonu tarczycy zaburzeń rozwoju mózgu nie można skorygować (nieodwracalnie), więc ten ograniczony okres czasu jest również nazywany krytycznym okresem rozwoju mózgu, a rozwój mózgu jest ściśle koordynowany w określonej kolejności. Genomika jest uważana za „zegar”, który zatrzymuje proliferację komórek nerwowych i stymuluje różnicowanie. W krytycznym okresie hormon tarczycy promuje różnicowanie i migrację komórek nerwowych, rozwój mikrotubul neuronowych, wydłużanie aksonów i drzew. Rozwój wystających gałęzi i kolców dendrytycznych, rozwój synaps i ustanowienie połączeń neuronowych, mielinizacja aksonów, synteza mediatorów neuronowych (prawdopodobnie wpływających na syntezę syntetaz neuronowych, aktywność enzymatyczna, metabolizm mediatorów) Rozwój niektórych specyficznych neuronów (choliny, adrenergicznego i GABAergicznego układu nerwowego) jest niezbędnym hormonem.
Nunez zauważył, że zmniejszenie tworzenia synaps spowodowało zwiększenie śmierci komórek mózgowych oraz zmniejszenie liczby i objętości komórek mózgowych podczas niedoczynności tarczycy. Patel uważa, że kluczową rolą hormonu tarczycy w rozwoju komórek neuronalnych jest promowanie jego migracji i różnicowania, podczas gdy neuronalne Wpływ proliferacji jest niewielki.W okresie krytycznym na ekspresję czynników rozpoznawania powierzchni w komórkach nerwowych wrażliwych na hormony tarczycy wpływa niedobór tyroksyny, różne komórki nie są zsynchronizowane, a zależność przestrzenno-czasowa między neuronami jest nienormalna. , prowadząc do nieprawidłowych ścieżek nerwowych lub stagnacji komórek nerwowych, komórki nerwowe umierają z powodu utraty wzajemnej dominacji składników odżywczych, więc nieprawidłowości w komórkach mózgowych i nieprawidłowe ścieżki są jednym z mechanizmów nieodwracalnego uszkodzenia spowodowanego niedoborem hormonu tarczycy w fazie krytycznej, centralny układ nerwowy jest najbardziej Fascynującą cechą jest złożone i precyzyjne połączenie sieciowe między różnymi neuronami. Jest to strukturalna podstawa do realizacji różnych zachowań. Współczesna psychologia uważa, że materialną podstawą aktywności intelektualnej są dendryty, kolce dendrytyczne i procesy zachodzące w tkance mózgowej. Jest to związane z poziomem rozwoju połączeń neuronowych.
Oppenheimer po raz pierwszy potwierdził, że T3 wiąże się z receptorami jądrowymi i odgrywa rolę w hormonach. T3 jest główną aktywną formą hormonu tarczycy. T3 na receptory jądrowe otaczających tkanek pochodzi głównie z osocza T3. Larson stwierdził, że komórki mózgowe i otaczające tkanki mają Różnica polega na tym, że T3 związany z receptorem jądrowym pochodzi głównie z osocza T4, T4 wchodzi do komórek mózgowych, a po przekształceniu dejodynazy (typu II) w T3 wiąże się z receptorem T3 (T3R), a oś tarczycy ma niedobór jodu. Pierwszy dotyczy zmiany T4, ale T3 jest prawidłowy. Dlatego normalna T3 nie wpływa na otaczającą tkankę. Spadek T4 będzie miał bezpośredni wpływ na rozwój mózgu i funkcję mózgu. Chociaż aktywność diiodinazy typu II zostanie zrekompensowana pod nieobecność jodu. Zwiększenie, ale długotrwała niedoczynność tarczycy, niewydolność kompensacyjna diiodinazy typu II, zmniejszona aktywność enzymów, a nawet obniżona T3R mózgu, więc niskie T4 jest bezpośrednio związane z rozwojem mózgu, i obecnie uważa się, że rola hormonu tarczycy jest mediowana przez T3R. T3 i T3R łączą się, tworząc kompleks, T3R jest aktywowany, przekształcany z wiązania niewiążącego DNA w wiązanie DNA, a następnie wchodzi w interakcję z niektórymi genami lub reaguje z nimi w celu transkrypcji lub odpowiedzi na określone geny. Synteza istoty białej odgrywa rolę regulacyjną, zmniejsza się T4, wpływając na transkrypcję i translację genów. T3R jest nie-histonem w jądrze. Zawartość różnych komórek nerwowych jest różna. Kora mózgowa, hipokamp i ciało migdałowate są najbardziej obfite. Wzgórze, prążkowia i opuszka węchowa są drugie; móżdżek i pień mózgu są najmniejsze; podczas gdy zawartość T3R w komórkach nerwowych jest 2 do 3 razy wyższa niż w komórkach glejowych, więc wpływ hormonu tarczycy na komórki nerwowe jest przez specyficzne jądro Receptor T3R wywiera swoje działanie biologiczne.
Niedoczynność tarczycy spowodowana niedoborem jodu jest podstawową patogenezą choroby Dicka Niedoczynność tarczycy na różnych etapach rozwoju zarodkowego i rozwoju dziecka może być związana z patogenezą choroby Dicka.
(1) Niedoczynność tarczycy płodu: Niedoczynność tarczycy płodu jest głównym mechanizmem rozwoju mózgu po chorobie. Obecnie nie możemy uzyskać bezpośrednich dowodów z rozwoju ludzkich zarodków w celu weryfikacji niedoczynności tarczycy płodu spowodowanej niedoborem jodu. Istnieją dwa dowody. Może pośrednio wskazywać na obecność niedoczynności tarczycy płodu: jeden występuje w poronionych płodach w ciężkich obszarach z niedoborem jodu. Niedoczynność tarczycy płodu może wystąpić już w czwartym miesiącu ciąży, a hormonalna niedoczynność tarczycy występuje wcześniej niż wole; inny dowód Występowanie niedoczynności tarczycy w ciężko chorych obszarach płodu przy urodzeniu jest dość wysokie, niektóre nawet od 10% do 30%, co zostało potwierdzone w Zairze, Indiach, Tanzanii i innych oddziałach, do tej pory nie znamy niedoczynności tarczycy noworodków W jakim stopniu prawdziwe jest odzwierciedlenie niedoczynności tarczycy u płodu, amniopunkcja może być innym sposobem na stwierdzenie niedoczynności tarczycy u płodu.
Eksperymenty na zwierzętach potwierdziły, że niedoczynność tarczycy płodu spowodowana niedoborem jodu jest główną przyczyną rozwoju mózgu. Potter usuwa tarczycę płodu w różnym czasie ciąży, a jej nowonarodzone owce wykazują zmiany przypominające kretynę. Wczesne pogorszenie rozwoju mózgu, Potter karmił owce niską zawartością jodu, T4 zmniejszyło się po 56 dniach, a wola po 70 dniach Rozwój mózgu urodzonych jagniąt był bardzo podobny do rozwoju tarczycy. Oznacza to, że mokra masa mózgu jest zmniejszona; zawartość DNA i białka w mózgu jest zmniejszona; obszar ruchu mózgu, gęstość pola widzenia i hipokampa są zwiększone, a zewnętrzna warstwa móżdżku jest pogrubiona, co sugeruje zaburzenie migracji komórek; zaburzenie rozwoju dendrytycznego komórek Purkinjego, autor ma W modelu szczurzym o niskiej zawartości jodu niedoczynność tarczycy jest również głównym mechanizmem rozwoju mózgu W okresie krytycznym suplementacja jodu lub hormon tarczycy może zapobiec jego wystąpieniu, co dowodzi, że niedoczynność tarczycy u płodu jest głównym mechanizmem zaburzeń rozwoju mózgu.
(2) niedoczynność tarczycy u matki: niedoczynność tarczycy u matki występuje często w obszarach z niedoborem jodu (szczególnie w obszarach, w których przeważa kretyna trzewna) W Zairze niedoczynność tarczycy i kreatynizm śluzowa są wyjątkowe. Specyficzność Delange uważa zatem, że niedoczynność tarczycy u matki jest związana z zaburzeniami neurorozwojowymi płodu, i zasugerowano, że dzieci urodzone przez matki o niskim T4 mają niższe IQ niż normalne dzieci oraz w jakim stopniu niedoczynność tarczycy matki wpływa na rozwój mózgu płodu. Nie jest jasne, czy Potter pokrył owce po ich usunięciu. Badanie owiec po ciąży wykazało, że wczesny i środkowy ciążowy rozwój mózgu był wsteczny, ale rozwój larw w mózgu nie różnił się od grupy kontrolnej w późnej ciąży i przy urodzeniu. Wynik ten sugeruje, że funkcja tarczycy matki jest niezbędna do utrzymania rozwoju mózgu płodu, co jest oczywiste we wczesnej ciąży i ma niewielki wpływ w trzecim trymestrze ciąży, jak stwierdził.
Owce i płody usuwają tarczycę w tym samym czasie. Rozwój mózgu u owiec jest poważniejszy niż u jagniąt urodzonych o niskiej zawartości jodu. Wskazuje to również na wpływ matczynej niedoczynności tarczycy na płód. Mano potwierdził ponadto, że model owiec o niskiej zawartości jodu występuje w drugim trymestrze ciąży. Wstrzyknięcie DIMIT (3,5-dimetylo-izopropylo-L-tymidyny), który nie zawiera jodu, ale ma działanie hormonów tarczycy, powoduje korektę niedoczynności tarczycy z odchyleniem, ale dostarczenie Wykazuje taki sam poważny rozwój mózgu jak grupa niskiego jodu (DIMIT nie może przejść przez łożysko), co wskazuje, że niedoczynność tarczycy matki ma niewielki wpływ na płód. Powyższe wyniki eksperymentów sugerują, że niedoczynność tarczycy matki ma tylko pewien wpływ na rozwój mózgu płodu we wczesnej ciąży. Mechanizmem może być T3 u matki wczesnej ciąży, T4 może przechodzić przez łożysko, ale nie w środkowym i późnym stadium. Rozwój mózgu w tym czasie zależy głównie od funkcji tarczycy samego płodu. W rzeczywistości, jak zaproponował Escobar, zanim tarczyca płodowa zacznie funkcjonować, T3R jest już obecny w mózgu płodu, więc hormon tarczycy matki może wpływać na rozwój mózgu płodu Pod względem patogenezy, w porównaniu ze znaczeniem niedoczynności tarczycy płodu, niedoczynność tarczycy matki Duże jest prawdopodobnie najważniejsze gramów Mechanizm zachorowania, niedoczynności tarczycy matki mogą odgrywać rolę w następujących obszarach:
1 Przed powstaniem funkcji tarczycy u płodu z powodu niedoczynności tarczycy u matki ilość T3, T4 u płodu jest niewystarczająca.
2 W przypadku ciężkiego niedoboru jodu tarczyca matki nadal ma dobrą zdolność do przyjmowania jodu. Rozwijająca się tarczyca płodowa jest niekorzystna w przypadku konkurowania z matką o przyjmowanie nieorganicznego jodu z osocza matki, co pogarsza niedoczynność tarczycy płodu i niedobór jodu.
3 kobiety w ciąży z powodu zwiększonego poziomu estrogenu, wzrost globuliny wiążącej hormon tarczycy, tak że całkowite T3 w osoczu, całkowite T4 wzrosły, podczas gdy FT3, FT4 zmniejszyły się, brak jodu, zmiana ta będzie bardziej widoczna.
4Coutras potwierdził, że podczas normalnej ciąży klirens jodu w nerkach wzrósł, a jod zmniejszył się we krwi Utrata jodu endogennego w tych warunkach fizjologicznych, takich jak niedostateczne spożycie jodu, zaostrzyłaby niedobór jodu u płodu.
5 Podczas laktacji gruczoł sutkowy ma zdolność koncentracji jodu w celu zapewnienia zaopatrzenia jodu u niemowląt i małych dzieci. Laktacja matki podczas laktacji nieuchronnie wpłynie na podaż jodu dziecku przez mleko. Na oddziale Zairian stwierdzono, że niemowlę ma niedoczynność tarczycy po odsadzeniu. .
(3) Niedoczynność tarczycy u noworodków: Na obszarach z prawidłową podażą jodu częstość występowania niedoczynności tarczycy u noworodków wynosi mniej niż 0,02%, głównie sporadycznej kretynizmu, a częstość występowania niedoczynności tarczycy u noworodków w obszarach o niskiej zawartości jodu jest znacznie większa w Indiach. Do 4% do 15%, Zair od 10% do 30% W ostatnich latach liczba noworodkowego TSH w stężeniu jodu w jodowanej soli nie jest wyższa niż w obszarze pozaszpitalnym. Niewątpliwie wpływający na rozwój mózgu w ciągu 2 lat życia jest nadal krytycznym okresem rozwoju mózgu, którym jest głównie rozwój móżdżku, mielinizacja, proliferacja komórek glejowych i ustanowienie połączeń neuronalnych.
(4) przemijająca niedoczynność tarczycy lub subkliniczna niedoczynność tarczycy: te dwie niedoczynności tarczycy występują na oddziałach o niskiej zawartości jodu, szczególnie niewielki wzrost TSH, który wpływa również na niedoczynność tarczycy i tkanki mózgowej, a także może W pewnym stopniu wpływa na rozwój mózgu lub funkcję mózgu.
2. Niezależna rola jodu: jest to kontrowersyjny punkt widzenia. Ludzie, którzy utrzymują ten pogląd, uważają, że rozwój mózgu płodu zależy głównie od funkcji tarczycy samego płodu. Tarczyca płodu powstaje po 12 tygodniach ciąży. Rozwój mózgu w pierwszych 3 miesiącach płodu może być związany z jodem, w oparciu o:
1 czynniki niedoboru jodu powodują wrodzoną niedoczynność tarczycy u płodu, takie jak sporadyczny kretynizm, objawy kliniczne znacznie różnią się od choroby, objawy głuchoty i uszkodzenia neuronów górnych ruchowych w sporadycznych chorobach nie występują w sporadycznej kretynizmie Znaczące
2 matki w czasie ciąży niedoczynność tarczycy (przyczyny niedoboru jodu), narodziny dziecka nie wydają się typowym kretynizmem, a nawet całkowicie normalnym;
Rozwój 3Corti następuje między 10 a 18 tygodniem ciąży, tuż przed powstaniem tarczycy płodowej;
4Firro i Pharoach stwierdzili, że zastrzyk jodowanego oleju przed ciążą był skuteczniejszy niż zastrzyk w połowie ciąży, aby zapobiec wystąpieniu choroby Dicka.
Ostatnie badania, zwłaszcza Escobar, potwierdziły, że matka T3, T4 może dostać się do płodu przez łożysko przed utworzeniem tarczycy płodu. To odkrycie zmienia tradycyjny pogląd, że matka T3, T4 nie może przejść przez łożysko; ale po tym, jak płód utworzy tarczycę, Ta przepuszczalność spadła. Według najnowszych badań zapłodnione jaja zaczynają otrzymywać matczyny hormon tarczycy trzeciego dnia po wszczepieniu, więc płód zależy głównie od T3 i T4 matki przed utworzeniem funkcji tarczycy, nawet jeśli Po utworzeniu funkcji tarczycy u płodu nadal przyjmuje się T3 i T4 matki. Okazuje się, że 10% hormonów tarczycy u płodu pochodzi od matki. Doświadczenia na zwierzętach potwierdzają również, że rozwój ucha wewnętrznego zależy również od hormonu tarczycy zamiast jodu. Dlatego Hetzel wskazał „Nie ma dowodów na to, że jod ma bezpośredni wpływ na rozwój mózgu”.
Dlatego ogólnie uważa się, że brak syntezy hormonów tarczycy w krytycznym okresie rozwoju mózgu jest główną patogenezą choroby Dicka.
Zapobieganie
Subkliniczne zapobieganie kretynizmu
Z powodu łagodnego upośledzenia klinicznego choroba ykting należy do upośledzenia umysłowego z nieprawidłowościami strukturalnymi, tak zwana nieprawidłowość strukturalna oznacza, że upośledzenie umysłowe ma pewne zmiany patologiczne, nieprawidłowości strukturalne i uszkodzenie układu nerwowego. Patogeneza tej choroby jest taka sama jak w przypadku choroby Dicka. Łagodne uszkodzenie spowodowane łagodnym niedoborem jodu lub niedoborem jodu jest podstawowym ogniwem jego choroby. Warto zauważyć, że w ostatnich latach stężenie jodowanej soli jest niestabilne lub niekwalifikowane i nie jest Sól jodowana wchodzi na oddział, korekta niedoboru jodu w populacji nie jest kompletna Mimo że spuchnięta tarczyca i choroba gramowa są zasadniczo kontrolowane, kluczowa populacja, szczególnie niedobór jodu u kobiet w ciąży, jest ważną przyczyną akwitityny. Częstość występowania choroby tingowej jest znacznie wyższa niż w przypadku typowego kretynizmu i poważnie wpływa na jakość populacji i utrudnia rozwój ekonomii społecznej, dlatego poziom inteligencji w oddziale staje się ważnym wskaźnikiem do pomiaru jakości zaburzeń niedoboru jodu. Kontrowersje dotyczące jego diagnozy, lepiej skoncentrować się na zapobieganiu i leczeniu tej choroby, ścisłe jodowanie soli lub kobiety w wieku rozrodczym w celu wzmocnienia jodu (olej doustny lub zastrzyk domięśniowy) są główną ręką do zapobiegania i leczenia tej choroby ,
1. Zapobieganie pierwszego poziomu:
(1) Sól jodowana jest prostym i skutecznym sposobem zapobiegania i leczenia zaburzeń niedoboru jodu. Stosunek soli do jodowania wynosi 1: 50 000, co może skutecznie zapobiegać chorobie paznokcia; 1: 2 miliony może zapobiec chorobie, dołączyć Jodek potasu w soli łatwo utlenia się i sublimuje. Od 1993 r. Zamieniono go na jodan potasu o dobrej stabilności. Podczas pakowania, przechowywania, transportu i konsumpcji jodowanej soli konieczne jest utrzymywanie suchej soli jodowanej, a opakowanie jest szczelne i hermetyczne. Według pomiaru wskaźnik utraty jodu jodowanej soli po pół roku różnych metod przechowywania: 10% w cylindrze; 29,4% w worku; 57,8% w szufladzie; 1,9% straty we wrzeniu 2 godziny; 66,1% straty w pieczeniu 2 godziny.
(2) Olej jodowany do wstrzykiwań lub podawania doustnego, jodowany olej jest długo działającym, ekonomicznym, wygodnym i niewielkim lekiem zapobiegającym i leczącym skutki uboczne, szczególnie odpowiednim do zdalnego, niewygodnego transportu, obszarów zakłócania gleby i soli, szczególnie dla kobiet w wieku rozrodczym, jodowania Po wtrysku oleju wydajność dostarczania jodu może osiągnąć od 3 do 5 lat. Doustna metoda jodowanego oleju jest prosta, masa jest łatwa do zaakceptowania, a efekt kontrolny jest również oczywisty. Wydajność dostarczania jodu wynosi zwykle około półtora roku.
(3) Zagwarantować ilość jodu wymaganą przez organizm ludzki:
1 grupa <4 lata normalny zakres 30 ~ 105 μg / d; odpowiednia ilość 70 μg / d.
2 ≥ 4 lata i normalny zakres 75 ~ 225 μg / d; odpowiednia ilość 150 μg / d.
3 kobiety w ciąży, normalny zakres karmiących matek 150 ~ 300 μg / d; odpowiednia ilość 200 μg / d.
(4) Kobiety w wieku rozrodczym w czasie ciąży mogą zapobiegać niedoborowi jodu w okresie embrionalnym (kretynizm, subkliniczny kretynizm, niedoczynność tarczycy u noworodków, nadczynność tarczycy u noworodków i przedwczesne porody, porody martwe, wady wrodzone).
2. Zapobieganie drugiemu poziomowi:
(1) Monitorowanie zapobiegania i leczenia jodem:
1 Sól jodu zawierająca monitorowanie jodu: w tym stężenie jodu jodowanego, pakowanie, fabryczne pobieranie próbek, przechowywanie i przechowywanie, punkty sprzedaży i gospodarstwa domowe w kontrolach na miejscu, terminowa korekta problemów, zmniejszenie strat jodu.
2 Wtrysk oleju jodowanego i monitorowanie doustne: w celu uniknięcia powikłań.
3 Monitorowanie chorób: Punkt monitorowania regularnie bada i porównuje dynamiczne zmiany częstości występowania wola w populacji przed i po spożyciu soli jodowanej.
4 metabolizm jodu i stan czynnościowy przysadki tarczycy, oznaczanie jodu w moczu: zwiększenie stężenia jodu w moczu po dodaniu jodu, oznaczanie jodu w grupach ma znaczenie, gdy jod <25 μg / g kreatyniny jest krytyczny dla wola endemicznego powikłanego kretynizmem Stężenie; wskaźnik poboru tarczycy przez 131I (24 godziny) był niższy niż przed jodem; surowica T3, T4: zwiększona z jodem; TSH w surowicy: niższa niż przed suplementacją jodu.
5 Określenie IQ dzieci: nie mniej niż 70.
(2) Kryteria diagnostyczne wole endemicznym (konferencja chińska z 1978 r. W sprawie zapobiegania i leczenia wole endemicznej)
1 mieszka w obszarze wola.
2 Powiększenie tarczycy przekracza dystalny koniec kciuka lub ma guzki mniejsze niż dystalny koniec kciuka.
3 wykluczają nadczynność tarczycy, raka tarczycy i inne choroby tarczycy.
4 kryteria podziału na oddziały (na obszarach wiejskich).
Lekko chore obszary: częstość występowania wola u mieszkańców wynosi> 3%; wskaźnik wola u uczniów szkół podstawowych i gimnazjów w wieku od 7 do 14 lat wynosi> 20%; jod w moczu wynosi 25-50 μg / g kreatyniny.
Obszar intensywnej terapii: częstość występowania wola u mieszkańców wynosi> 10%; wskaźnik wola u uczniów szkół podstawowych i gimnazjów w wieku 7-14 lat wynosi> 50%; jod w moczu <25 μg / g kreatyniny.
(3) Kryteria diagnostyczne dla endemicznego kretynizmu (opracowane w 1980 r.):
Wymagania wstępne:
1 urodzony, mieszkający na obszarach wola endemicznego o niskiej zawartości jodu;
2 mają upośledzenie umysłowe, przejawiające się głównie w różnym stopniu upośledzenia umysłowego.
Warunki pomocnicze:
1 mam różnego stopnia zaburzenia słuchu, języka i neurologiczne ruchowe;
2 niedoczynność tarczycy, istnieją różne stopnie zaburzeń rozwoju fizycznego, obraz kretynizmu (głupia faza, szeroka twarz, szeroka odległość oka, zapadnięty nos, wybrzuszenie brzucha itp.);
3 różne stopnie niedoczynności tarczycy (obrzęk śluzu, sucha skóra, opóźnione prześwietlenie i opóźnione gojenie nasady, obniżone PBI w osoczu, podwyższone stężenie T4 w surowicy, TSH).
Każdemu, kto ma co najmniej jeden z koniecznych i pomocniczych stanów i kto może wykluczyć uraz porodowy, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych i zatrucie narkotykami, można zdiagnozować chorobę Dicka.
3. Zapobieganie na trzecim poziomie:
Terapia preparatem proszkowym tarczycy: ma niezwykle oczywisty wpływ na leczenie pacjentów z galaretowatym wolem. Dorośli przyjmują doustne tabletki tarczycy 60-120 mg dziennie, w połączeniu z jodkiem potasu 10 mg, 3 miesiące na jeden cykl leczenia, zwykle 2 do 4 kursów, odstęp między kolejnymi zabiegami Przez pół miesiąca wola leczące i wola guzkowe przerostowe są lepsze.
Powikłanie
Subkliniczne powikłanie kretynowe Komplikacje, upośledzenie umysłowe
Łagodne upośledzenie umysłowe, łagodne uszkodzenie nerwów, wpływające na rozwój mózgu i rozwój fizyczny.
Objaw
Subkliniczne objawy kretynizmu Częste objawy Deformacja twarzoczaszki Niedobór jodu Zmęczenie niestabilność chodu Powolna dysfunkcja tarczycy Upośledzenie umysłowe Głuchota Zapalenie opon mózgowych Nadruchliwość odruchowa
1. Łagodne upośledzenie umysłowe: pod względem upośledzenia umysłowego IQ (IQ) poniżej 54 można zdiagnozować jako chorobę Dicka; IQ od 55 do 69 to łagodne łagodne upośledzenie (MMR), tak zwane upośledzenie umysłowe, które jest Główne cechy Aktin W 1966 r. Firro wykorzystał skalę Stanforda-Bineta do zbadania „normalnych” dzieci w rejonie Ekwadoru z niedoborem jodu i stwierdził, że 35,4% to MMR, w porównaniu z 3,2% w grupie kontrolnej. MMR wynosi około 20% Wang Dong, Chen Zupei i wsp. Zastosowali chińską metodę wewnętrzną i metodę testu Ravena, aby potwierdzić, że stosunek MMR wynosi około 5% do 20%, a dla niektórych obszarów z niedoborem jodu może osiągnąć 30%. Wyniki te odzwierciedlają MMR. Istnienie, jego występowanie jest znacznie wyższe niż występowanie choroby Dicka (ogólnie <5%, z których większość jest mniejsza niż 2% =, dzieci MMR często wykazują słabą zdolność obliczeniową; pamięć, szczególnie zdolność pamięci długoterminowej; abstrakcyjna moc obliczeniowa Słaba; uwaga, zdolności poznawcze i rozumienie są niższe niż u normalnych dzieci, a niektórym towarzyszą pewne zaburzenia emocjonalne. W ostatnich latach na raportach z badań wywiadu przeprowadzono metaanalizę (metaanalizę), których wyniki wskazują, że niedobór jodu może prowadzić do średniego IQ populacji. Stracił 12,45 punktów procentowych Prawdziwe wystarczające, aby pokazać poważne skutki niedoboru jodu na rozwój mózgu i ludzkich cech, po wdrożeniu soli Jodowanie dzieci urodzonych po Znaleziono Meta Analiza że IQ może być zwiększona 11,1 punktów procentowych.
2. Łagodne uszkodzenie nerwu: Uszkodzenie nerwu w chorobie Aktina jest lekkie i często konieczne jest zastosowanie dokładnej metody kontroli w celu jego wykrycia.
(1) wady psychomotoryczne: umiejętności mają zdolności ruchowe i intelektualne, pierwsza to wyraźna aktywność mięśni szkieletowych, druga to wewnętrzne myślenie, podczas wykonywania bardziej złożonych lub drobniejszych ruchów lub czynności, dwa Działają wszystkie rodzaje umiejętności, czyli tak zwane dłonie i mózgi. Testy funkcji motorycznych zaprojektowane zgodnie z tą zasadą mogą często odzwierciedlać łagodne uszkodzenia związane z inteligentnym rozwojem, takie jak: siła uścisku, stukanie, reakcja, dokładność ruchu, działanie. Zmęczenie i inne testy, pacjenci z aktyną często wykonują nieprawidłowo, takie jak przedłużona reakcja, zmęczenie i niska dokładność. Jeśli test jest testowany za pomocą pełnego zestawu metod, może on odzwierciedlać niski wynik ictinosis, pokazując nieprawidłowości funkcji neuromotorycznych, z których niektóre są poważniejsze. Dzieci z chorobą Ykting wydają się normalne, ale podczas biegania mogą wykazywać niestabilność chodu i słabą dokładność ruchu. W przypadku dzieci w wieku przedszkolnym, zwłaszcza niemowląt i małych dzieci, można sprawdzić rozwój funkcji neuroruchowych, aby ocenić nieprawidłowości. Lub obliczyć współczynnik rozwojowy (DQ) w celu oceny statusu rozwojowego dzieci. W Chinach najczęściej stosuje się skalę DDST (test przesiewowy rozwoju Danversa). W 1984 r. Wang Dong wykorzystał skalę DDST do zbadania dysplastycznych i podejrzanych niemowląt w trzech wioskach w hrabstwie Hequ w prowincji Shanxi. Ta nienormalna proporcja jest związana ze stopniem niedoboru jodu.
(2) Łagodne upośledzenie słuchu: pacjenci często nie wykazują głuchoty, ale mają różne poziomy upośledzenia słuchu. U ciężkich dzieci mogą siedzieć w pierwszym rzędzie podczas lekcji, aby wysłuchać wykładu nauczyciela. Pretell informuje, że zapadalność wynosi 11 %, Wang Yanxi wykryty w Guizhou, 23,3% „normalnych” dzieci miało średni próg słyszenia (> 23dB), który był znacznie wyższy niż w grupie kontrolnej (7,5dB). Ponadto pacjenci z MMR częściej mieli łagodne upośledzenie słuchu.
(3) Inne pozytywne wyniki: niektórym pacjentom towarzyszyły odruchy piramidalne, choroba Babińskiego dodatnia i inne objawy piramidalne, a niektórzy z EEG stwierdzili powolny wzrost fali (fala θ, δ), większość słuchowych wywołała potencjalne nieprawidłowości, Istnieją również wizualne wywołane potencjalne nieprawidłowości.
3. Niewielka liczba pacjentów z hormonalną niedoczynnością tarczycy wykazała zmniejszenie T4 i wzrost TSH, ale większość ludzi wykazała prawidłowy T3, nieco niższy T4 (może być w normalnym zakresie), subkliniczną niedoczynność tarczycy, taką jak podwyższony TSH i tylko TSH. Wysoki wskazuje, że mózg i przysadka mózgowa mają w pewnym stopniu niedoczynność tarczycy, więc będzie to w pewnym stopniu wpływać na rozwój mózgu lub rozwój fizyczny, więc pacjenci z aktyną mogą być wyrażani jako wzrost, waga, obwód głowy jest niższy niż normalnie, wiek kości Słabe gojenie lub słabe gojenie nasad jest często wrażliwym wskaźnikiem wykrycia ictinosis.
Zbadać
Subkliniczny kretynizm
1. Oznaczanie hormonu tarczycy: Wzrost lub spadek TT4 jest głównie związany z ilością sekretyny tarczycy (nadczynności tarczycy lub niedoczynności tarczycy), a po drugie z poziomem TBG we krwi i jego powinowactwem do tyroksyny oraz z tym, czy występują nieprawidłowości. Wiązanie z białkami.
TT4 zmniejsza redukcję syntezy i wydzielania hormonów tarczycy spowodowaną różnymi przyczynami, w tym pierwotną i wtórną niedoczynnością tarczycy.
2. Oznaczanie hormonu stymulującego tarczycę (TSH): Oznaczenie TPOAb może zwiększać autoimmunologiczną subkliniczną niedoczynność tarczycy, gdy TSH jest podwyższony Im wyższe miano TPOAb, tym szybsze przejście do niedoczynności tarczycy.
3. Test wieku kostnego: sugerujący rozwój wieku kostnego i słabe gojenie kalusa.
4. Badanie EEG: mogą wystąpić wizualne wywołane potencjalne nieprawidłowości, a słuchowe potencjalne nieprawidłowości mogą wystąpić.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza kretynizmu subklinicznego
Diagnoza
Kryteria diagnostyczne opracowane przez Komitet Norm Zdrowia i wydane przez Ministerstwo Zdrowia są następujące:
1. Zasada diagnostyczna: u tych, którzy mają następujące konieczne stany i mają jeden lub więcej stanów pomocniczych, można zdiagnozować osobno jako Dick lub Yak osobno po wykluczeniu chorób spowodowanych niedoborem jodu. Ting
2. Kryteria diagnostyczne:
(1) Wymagania wstępne:
1 Epidemiologia: Pacjenci muszą urodzić się i żyć na oddziale niedoboru jodu.
2 objawy kliniczne: istnieją różne stopnie upośledzenia umysłowego, głównie objawiające się w różnym stopniu upośledzenia umysłowego (niższe), IQ (IQ) w chorobie Acetingowej wynosi od 55 do 69, IQ w chorobie Dicka jest poniżej 54 (w tym 54) .
(2) Warunki pomocnicze:
1 Zaburzenia układu nerwowego: zaburzenia neurologiczne ruchowe (układ stożkowy i układ pozapiramidowy), w tym różne stopnie porażenia spastycznego, zaburzenia chodu i postawy, pacjenci z Dickem byli oczywisti, a te typowe objawy kliniczne nie występowały u pacjentów z Aktin. Jednak może wystąpić łagodne uszkodzenie układu nerwowego, objawiające się zaburzeniami psychoruchowymi i / lub zaburzeniami motorycznymi, a choroba Dicka może mieć upośledzenie słuchu; Aktin może mieć wyjątkowo łagodne upośledzenie słuchu, takie jak progi słuchu podczas audiometrii elektrycznej. Podniesiona, wysoka częstotliwość lub niska częstotliwość jest nienormalna.
Choroba Dicka ma zaburzenia mowy (głupie lub zaburzenie mowy); akektyna jest wyjątkowo łagodnym lub normalnym zaburzeniem mowy.
2 zaburzenia czynności tarczycy: choroba Dicka ma zaburzenia rozwoju fizycznego; akektyna może nie mieć żadnych lub mieć łagodne zaburzenia rozwoju fizycznego.
Choroba Dicka ma następujące różne poziomy kretynizmu (pojawienie się upośledzenia umysłowego), takie jak: głupi, uśmieszek, szeroki dystans oka, zapadnięcie się nosa, miękkie ucho, wybrzuszenie brzucha, przepuklina pępka itp .; Wydajność, ale stopień rozwoju wieku kostnego może być różny, a gojenie nasad jest słabe.
Choroba Dicka często ma kliniczne zaburzenia czynności tarczycy (niedoczynność tarczycy), takie jak obrzęk śluzówki, sucha skóra, suche włosy; stężenie T3 w surowicy jest prawidłowe, wzrost lub spadek wyrównawczy, T4, FT4 jest niższy niż normalny, TSH jest wyższy niż normalny; Acetyna ogólnie nie ma klinicznie niskiej wydajności, ale może mieć hormonalną niedoczynność tarczycy, to znaczy, surowica T3 jest normalna, T4, FT4 normalna dolna granica lub niższa, TSH może być zwiększona lub powyżej normalnej górnej granicy.
3. Uwagi diagnostyczne:
(1) Przy diagnozowaniu choroby Dicka należy zwrócić uwagę na wykluczenie urazu porodowego, uduszenia noworodka, zapalenia mózgu, zapalenia opon mózgowych, padaczki, zatrucia narkotykami itp. Spowodowanego upośledzeniem umysłowym spowodowanym uszkodzeniem mózgu; zapalenie ucha środkowego, leki (takie jak streptomycyna, Qing Zaburzenia słuchu lub mowy spowodowane przez ceruleinę, więc gdy pacjent ma wyżej wymienione konieczne warunki, ale nie może wykluczyć innych chorób, które powodują podobne objawy choroby, należy uznać za podejrzanego pacjenta z chorobą Dicka, do dalszego diagnozowania.
(2) Podczas diagnozowania itytyny należy wykluczyć inne przyczyny, takie jak niedożywienie, niedobór cynku i pochodzenie kulturowe mogą wpływać na inteligencję; zapalenie ucha środkowego lub inne leki uszkadzające nerw słuchowy mogą wpływać na słuch; oraz czynniki wpływające na wiek kości i rozwój fizyczny. Powinieneś je wykluczyć jeden po drugim, aby zdiagnozować ictin.
(3) Rozpoznanie upośledzenia umysłowego może opierać się na metodzie testu inteligencji: osobom, które mają 5 lat lub więcej (w tym 5 lat) zaleca się stosowanie testu chińskiego kruka; 4 lata (w tym 4 lata) zaleca się stosowanie chińskiej skali badań rozwojowych Denver lub innej Opracuj skalę ilorazu rozwojowego (DQ).
(4) Do diagnozy zaburzeń psychomotorycznych lub zaburzeń motorycznych zaleca się stosowanie wielu miar kompleksowej oceny lub wykorzystanie pełnej skali testu wysiłkowego.
Uwaga: ocena IQ oparta jest na testach Ravena i Wechslera (χ = 100, s = 15).
Diagnostyka różnicowa
W epidemicznym obszarze narządów płciowych nie jest trudno zdiagnozować chorobę plwociny, głupka, otępienia, zaburzeń neuroruchowych i słabego rozwoju fizycznego. Trudność w identyfikacji to głównie dysplazja bez tarczycy i niedoczynności tarczycy. Jak odróżnić pacjentów z innymi upośledzeniami umysłowymi i głuchoniemych (nie spowodowanych niedoborem jodu).
1. Sporadyczne kretynizm: u tych pacjentów występuje bardzo wyraźny obrzęk śluzówki i inne objawy niedoczynności tarczycy, upośledzenie umysłowe, opóźnione centrum kostnienia, ale ogólnie brak wyraźnej chrypki, szybkość wchłaniania jodu przez tarczycę jest prawie zerowa, prawie nie jest oczywista Dyskinezy mięśniowe, jądro tarczycy wykazuje niedobór tarczycy lub ektopowy i ogólnie nie ma objawów uszkodzenia dróg piramidowych, można je zidentyfikować.
2. Następstwa uszkodzenia mózgu spowodowane czynnikami nabytymi: uraz porodowy, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych, uraz mózgu, czynniki zatrucia itp., Ich identyfikacja zależy głównie od szczegółowej historii medycznej, a osoby z wyraźną historią można wykluczyć z diagnozy choroby gramowej.
3. Typ wrodzony (zespół Downa): Ten pacjent nie ma chrypki, niedoczynności tarczycy, często ma małe zniekształcenie ucha, małe zniekształcenie palców i ruchy dłoni, badanie chromosomów można jednoznacznie zdiagnozować, czyli 21 trisomii, więc łatwo je zidentyfikować .
4. Zespół Pendred: syndrom ma wole i wrodzoną głuchotę, ale nie ma niedoczynności tarczycy, upośledzenia umysłowego, a rozwój fizyczny jest normalny.
5. Pigmejowy pigmej: u pacjenta stwierdzono symetrię, proporcjonalne krótkie ciało, normalną inteligencję, brak barier słuchowych i językowych, normalną czynność tarczycy, którą można zidentyfikować z chorobą Dicka.
Zespół Laruence-Moon-Biedl: rzadki dziedziczny autosomalny recesywny, z niskim upośledzeniem umysłowym i dysplazją narządów płciowych, ale następujące trzy objawy są charakterystyczne dla tego zespołu i można je odróżnić od choroby Dicka: otyłość, więcej Wady rozwojowe palca (palec u nogi) lub palca (palec u nogi) i barwnikowe zapalenie siatkówki.
7. Fenyloketonuria: powszechne autosomalne zaburzenie recesywne z objawami w ciągu 4 do 6 miesięcy po urodzeniu, żółte (żółte włosy), białe (biała skóra), głupie (niskie intelektualnie), śmierdzące (Bicie i zapach mają zapach) i inne cztery cechy, test tlenku żelaza w moczu jest dodatni, stężenie fenyloalaniny we krwi wzrosło.
8. Mukopolisacharydoza (ograniczona przez poślizg): autosomalne dziedziczenie recesywne, niski wzrost, opóźnienie rozwojowe, bariery psychiczne, słuchowe i językowe. „Specjalna twarz: na przykład: brzydka, nos podniesiony, nozdrza odwrócone, dolna krawędź obu uszu jest niższa niż poziom obuoczny, język jest duży i gruby, szyja jest krótka, film rentgenowski żebra jest podobny do wstążki, kręgosłup jest podobny do języka, mocz Mukopolisacharyd jest pozytywny, a większość dzieci umiera około 10 lat.
9. Krwiomocz galaktozy: autosomalne dziedziczenie recesywne, trudności z karmieniem lub odmowa spożywania tygodni lub miesięcy po urodzeniu, upośledzenie umysłowe, wątroba, zaćma, pozytywny wynik testu kwasu moczowego w moczu.
