choroba Moyamoya
Wprowadzenie
Wprowadzenie do choroby Moyamoya Choroba Moyamoya, zwana także chorobą Moyamoya, jest również nazywana nieprawidłową siecią naczyniową w mózgu. Jest to grupa chorób naczyniowo-mózgowych charakteryzujących się zwężeniem lub niedrożnością wewnętrznego syfonu tętnicy szyjnej oraz przednich i środkowych tętnic mózgowych oraz nieprawidłowych małych naczyń krwionośnych w mózgu. . Ze względu na niewielkie formowanie naczyń w wielu gęsto upakowanych stosach w angiografii mózgowej nazwa pochodzi od wyplucia dymu. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0001% -0 0003% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zwężenie tętnicy nerkowej nadciśnienie tętniak śródczaszkowy malformacja naczyń mózgowych zawał mózgu padaczka
Patogen
Przyczyna choroby Moyamoya
Wada mózgowo-naczyniowa (55%):
Grupa naczyniowa mózgu nie jest widoczna na normalnym angiogramie i należy do nieprawidłowego naczynia krwionośnego. Choroba występuje częściej u dzieci i nie ma wyraźnej przyczyny. Niektóre przypadki obejmują inne wrodzone choroby naczyniowo-mózgowe, takie jak tętniaki mózgu lub wady rozwojowe naczyń mózgowych.
Czynniki chorobowe (45%):
Dynamiczne zmiany w angiografii mózgowej, objawy kliniczne i przebieg choroby postępują stopniowo w określonym czasie, zwłaszcza u dzieci, a postęp przebiegu choroby jest zwykle większy. Istnieje wiele chorób, które mogą powodować tę chorobę, takie jak zapalenie opon mózgowych, niespecyficzne zapalenie tętnic, liczne neurofibromatoza, promieniowanie, uraz, kiła, krętek, gruźlicze zapalenie opon mózgowych, guz mózgu, zakażenie śródczaszkowe, glejak wzrokowy, Guzy miażdżycowe starcze i guzy chrzęstne mogą powodować podobne zmiany patologiczne.
Patogeneza
1. Anatomia patologiczna: Istnieją trzy główne zmiany w patologicznych zmianach anatomicznych choroby Moyamoya.
(1) Okluzja dużych naczyń lub skrajne zwężenie u podstawy mózgu: rozwidlenie tętnicy szyjnej wewnętrznej, przednia tętnica mózgowa i środkowa tętnica mózgowa, zwężenie tętnicy mózgowej, niedrożność i uszkodzona tętnica wydają się małe. Hiperplazja komórek śródbłonka, pogrubienie błony wewnętrznej, pogrubienie wewnętrznej warstwy elastycznej, powodujące zwężenie lub niedrożność światła tętnic, zanik błony środkowej, słabe i częściowe zanikanie, naciek limfocytowy, niedrożność zmian patologicznych tętnic szyjnych wewnętrznych Wewnętrzna elastyczna warstwa jest silnie zapięta, częściowo przerzedzona, częściowo złamana, częściowo rozwarstwiona, częściowo pogrubiona; wewnętrzna błona jest lokalnie pogrubiona mimośrodowo, w błonie wewnętrznej znajdują się komórki mięśni gładkich, włókna kolagenowe i włókna elastyczne; warstwa środkowa jest oczywiście cieńsza. Większość komórek mięśni gładkich jest martwicza i zanika, a patologiczne właściwości okluzyjnych naczyń krwionośnych są zgodne z wrodzoną dysplazją tętnic, niektóre są zmianami zapalnymi lub miażdżycowymi, a niektóre zakrzepicą. Na przykład leptospiroza jest spowodowana zapaleniem tętnic. .
(2) nienormalna sieć naczyniowa: zlokalizowana głównie w dolnej części mózgu i zwojach podstawy mózgu, która charakteryzuje się przerzedzeniem ściany, rozszerzeniem, zwiększoną liczbą, łatwym pękaniem i krwotokiem itp. Nieprawidłowa sieć naczyniowa znajduje się z przodu pierścienia Willisa, tylnej tętnicy naczyniowej i przedniej tętnicy mózgowej. Środkowe lub małe naczynia mięśniowo-naczyniowe środkowej tętnicy mózgowej i tylnej tętnicy mózgowej. Naczynia te są zwykle trudne do rozróżnienia między tętnicami i żyłami. Wyściółkę nieprawidłowej sieci naczyniowej małych tętnic można zobaczyć z obrzękiem, pogrubieniem, środkowo-elastycznym zwłóknieniem i warstwą elastyczną. Pogrubienie, pęknięcie, tak że zastój krwi, niedrożność zakrzepicy, rozszerzone małe tętnice można scharakteryzować przez środkowe zwłóknienie, przerzedzenie światła, rozrost włókien elastycznych, pogrubienie błony wewnętrznej itp., Czasami wewnętrzna warstwa elastyczna jest zerwana, warstwa środkowa jest cienka, tworząc Zerwania i krwotok mikroaneurmy, wraz ze wzrostem wieku rozszerzone naczynia krwionośne można stopniowo rozrzedzać, liczbę zmniejsza się, a tętnicę zwężającą się zwiększa.
(3) Zmiany w wtórnym zaburzeniu krążenia krwi w miąższu mózgu: objawiają się jako zmiany patologiczne, takie jak krwotoczne lub niedokrwienne i zanik mózgu.
Obserwacje pod mikroskopem elektronowym wykazały, że choroba moyamoya jest szeroko zakrojoną chorobą naczyń mózgowych, a najbardziej oczywistą zmianą jest zwyrodnienie, martwica, zanikanie i zniszczenie wewnętrznej elastycznej warstwy komórek mięśni gładkich.
2. Patofizjologia: Gdy naczynia krwionośne są wąskie i dochodzi do okluzji, krążenie oboczne powstaje stopniowo, krążenie oboczne zwiększa się i staje się podobne do siatki, a światło znacznie rozszerza się, tworząc nieprawidłową sieć naczyniową. Nieprawidłowa sieć naczyniowa służy jako środek kompensujący dopływ krwi. Kiedy pierścień tętnicy mózgowej jest zatkany, pierścień tętnicy mózgowej utracił swoją funkcję silnego szlaku kompensacyjnego, dlatego tylko naczynia krwionośne, które pochodzą z bliższej części miejsca niedrożności, są kompensowane z dopływem krwi poprzez ekspansję i hiperplazję. Nieprawidłowa sieć naczyniowa może kontynuować kształt i normalne przednie i środkowe tętnice mózgowe. Jeśli miejsce niedrożności naczyń nadal rozwija się do bliższego końca, powstanie nieprawidłowej sieci naczyniowej może zostać zablokowane, powodując zanik nieprawidłowej sieci naczyniowej. Tworzenie nienormalnej sieci naczyniowej jest formą specjalnego wyrównawczego dopływu krwi w celu zamknięcia określonego miejsca, a nie istotną rzeczą, którą można zaobserwować w przedniej części pierścienia Willisa, a także w części tylnej. Jeśli okluzja nadal się rozwija, nieprawidłowa sieć naczyniowa zostaje zablokowana. Punkt początkowy lub miejsce okluzji znajduje się na bliższym końcu punktu początkowego, wtedy nie ma nieprawidłowego naczynia krwionośnego.
3. Patogeneza: zniszczenie komórek mięśni gładkich w środkowej warstwie naczyń krwionośnych, hiperplazja i ponowna destrukcja, ponowna proliferacja i powtarzające się podstawy morfologiczne mogą być patogenezą choroby moyamoya.
Kiedy naczynia krwionośne są zwężone lub zatkane, krążenie poboczne jest stopniowo ustanawiane, tworząc nieprawidłową sieć naczyniową. Większość nienormalnych sieci naczyniowych powstaje w wyniku wzrostu i ekspansji niektórych prymitywnych naczyń krwionośnych. Gdy naczynia krwionośne są zamykane tak szybko, że nie powstaje wystarczające krążenie uboczne. Spłacając dopływ krwi, jest to klinicznie objaw niedokrwienia mózgu. Jeśli powstaje niedrożność naczyń, ciśnienie proksymalne wzrasta, powodując nienormalnie kruche, pęknięcie sieci naczyniowej lub inne nieprawidłowe pęknięcie naczyń krwionośnych i kliniczny krwotok śródczaszkowy. Objawy, gdy aorta wewnątrzczaszkowa jest całkowicie zatkana, powstaje krążenie oboczne, a zmiany przestają się rozwijać. Ze względu na różne właściwości naczyniowe zmian stopień zmian jest różny Po utworzeniu krążenia obocznego, pod wpływem długotrwałych zaburzeń przepływu krwi, nowy W uformowanych naczyniach krwionośnych mogą rozwijać się zmiany, więc objawy kliniczne mogą objawiać się jako nawracające lub naprzemienne.
Zapobieganie
Zapobieganie chorobom Moyamoya
Kluczem do sukcesu jest wczesne wykrycie choroby moyamoya, wczesna diagnoza i wczesne leczenie. Dzięki wczesnemu leczeniu chirurgicznemu ponad 80% pacjentów może powrócić do normalnego życia.
1. Zwróć uwagę na funkcjonalne ćwiczenia odpoczynku i kończyn.
2, wzmacniają odżywianie, dają dietę wysokobiałkową i bogatą w witaminy.
3, występowanie krwotoku podpajęczynówkowego, nie może poruszyć pacjenta, aby uniknąć kaszlu, kichania i defekacji wstrzymującej oddech itp. W celu zwiększenia jamy klatki piersiowej, działania ciśnienia w jamie brzusznej.
4, powinien zapobiegać powodziom, zwalczaniu gryzoni, drób powinien być trzymany w niewoli, zapobiegać zanieczyszczeniu źródeł wody, dobrze wykonywać dezynfekcję wody pitnej.
5, edukuj dzieci, aby nie piły wody surowej, nie baw się wodą, kąpielą itp. W wodzie epidemicznej, aby uniknąć cierpienia na leptospirozę.
Powikłanie
Powikłania choroby Moyamoya Powikłania zwężenie tętnicy nerkowej nadciśnienie tętniak śródczaszkowy malformacja naczyń mózgowych zawał mózgu padaczka
1. Choroby, które mogą być związane z chorobą Moyamoya, obejmują nadciśnienie zwężające tętnicę nerkową, tętniak śródczaszkowy, wady rozwojowe naczyń mózgowych, pierwotne nadciśnienie płucne, okresowe kręcz szyi i zaburzenia rozwojowe.
Istnieją dwa rodzaje tętniaków mózgu związanych z chorobą Moyamoya:
(1) Zwykłe tętniaki śródczaszkowe: tętniaki na pierścieniu Willisa są bardziej powszechne, ale rozkład jest inny, głównie na szczycie tętnicy podstawnej, co jest związane ze zwiększonym obciążeniem hemodynamicznym kręgowej tętnicy podstawnej tej choroby, a następnie Wewnętrzna tętnica szyjna, środkowa tętnica mózgowa i tętniak komunikujący przedni są rzadkie.
(2) smog lub dodatkowe tętniaki: tętniaki te mogą same zniknąć, jeśli będzie wystarczająca ilość krwi do wyrównania lub rewaskularyzacji.
U dorosłych tętniaki te są jedną z przyczyn krwotoku śródmózgowego, krwotoku śródkomorowego i krwotoku podpajęczynówkowego.
2. Powikłania pooperacyjne
(1) Przewlekły krwiak podtwardówkowy: może być związany z wysokim zanikiem mózgu w zawale mózgu i lekami przeciwpłytkowymi, takimi jak aspiryna.
(2) Krwiak w zespoleniu zespolenia: może być związany z pęknięciem ściany naczynia krwionośnego i nadciśnieniem pooperacyjnym.
(3) Objawy niedokrwienne: mogą być zbyt cienkie z tętnicami biorcy, trudne do dopasowania, przepona przepony jest ściśnięta, przepływ krwi jest tymczasowo zablokowany podczas zespolenia, pierwotne krążenie oboczne jest zniszczone, a hipokapnia śródoperacyjna jest związana.
(4) Inne działania niepożądane: pooperacyjny ból głowy, epilepsja itp.
Objaw
Objawy choroby moyamoya Częste objawy Nudności krwotok śródczaszkowy Zanik Zanik otępienia rzekomobłoniastego
Podawany wiek zachorowania wynosił 2 lata, największy 65 lat, a średnia 29,25 lat. Większość literatury podaje, że choroba występowała częściej u dzieci i młodzieży oraz od 30% do 45% w wieku poniżej 15 lat.
Pacjenci z tą chorobą mają rzadkie ciśnienie krwi, na ogół nie ma gorączki, często pojawia się w formie udaru mózgu, mogą występować dwie grupy objawów niedokrwienia mózgu lub krwotoku mózgowego, jak następuje:
Grupa niedokrwienna
(1) Wiek początku jest stosunkowo niewielki, a średni wiek wynosi 18,4 lat, częściej występuje u dzieci i młodzieży, najczęściej jest ostry i ma podostrą chorobę.
(2) Klinicznie można to wyrazić jako zakrzepicę mózgową i może również wystąpić TIA. Pacjenci często mają wiele epizodów udaru mózgu. Literatura podaje, że 13,3% autorów, 60% dwóch autorów i 26,7% trzech autorów. .
(3) Częste objawy, takie jak zawroty głowy, ból głowy, drętwienie, paraliż, brak energii i niejasna mowa na początku choroby często występują po poprawie kończyn jednej strony i porażeniu kończyn drugiej strony. W przypadku all-in-one zmiany półkuliste mogą mieć afazję, a zmiany z wieloma zmianami mogą mieć paraliż rzekomobrzuchowy, zaburzenia psychiczne, upośledzenie umysłowe lub demencję, a około 40% pacjentów ma napady padaczkowe.
(4) W czasie badania CT lub MRI 80% mózgu wykazywało wiele zawałów.
2. Grupa krwawienia
(1) Wiek początku był znacznie późniejszy niż w grupie niedokrwiennej, ze średnim wiekiem początku wynoszącym 33,1 lat, głównie młodym i średnim.
(2) normalne ciśnienie krwi, nagły początek, wspólne miejsce krwawienia z krwotoku podpajęczynówkowego, pierwotny krwotok komorowy i krwotok mózgowy, powyższe trzy rodzaje krwawień stanowiły 78% do 90% krwotoku śródczaszkowego choroby, rzadkie dla skorupy Krwotok jądrowy, krwotok wzgórzowy i krwotok z jądra ogona, więc krwotok śródczaszkowy spowodowany chorobą Moyamoya jest głównie krwawieniem z oczywistymi objawami.
(3) często z bólem głowy, nudnościami i wymiotami, niektórzy pacjenci mogą mieć różne stopnie zaburzeń świadomości, objawy kliniczne i objawy są takie same jak inne przyczyny krwotoku śródczaszkowego, rokowanie wydaje się być lepsze, doniesiono, że 18 przypadków choroby moyamoya spowodowanej krwotokiem śródczaszkowym Pacjenci objęci obserwacją przez 5,4 lat, 13 pacjentów (72,2%) miało dobre rokowanie, a 5 pacjentów (27,8%) miało jeden lub więcej nawrotów.
Warto wspomnieć, że choroba moyamoya powoduje więcej pierwotnych krwotoków komorowych, co jest główną przyczyną pierwotnych krwotoków komorowych. Łatwo jest krwotok z wyjątkiem pęknięcia ściany komory i pęknięcia tętniaka prosówkowego. Ważnym powodem jest Niedokrwisty krwotok, ponieważ krew wokół komory jest grupą naczyń krwionośnych rozciągających się od powierzchni komory do miąższu, składającą się z przednich i tylnych gałęzi cholangio-plamkowych, naczyń krwionośnych rozmieszczonych z komór oraz drugiej grupy przechodzącej przez miąższ mózgu. Dostarczone są tętnice obwodowe rozmieszczone wokół komór. Naczynia krwionośne w obu grupach są końcowymi gałęziami i zasadniczo nie występuje zespolenie, które stanowi strefę brzeżną. Jednocześnie te dystalne gałęzie znajdują się najdalej od serca i są przerostem po uszkodzeniach głównych naczyń krwionośnych pierścienia tętniczego Willisa. , z kompensacją małych tętnic, łatwo powoduje niedokrwienne zmiękczenie ściany komory, krwawienie z zawału.
Zbadać
Kontrola choroby Moyamoya
Badanie lekarskie
Nie ma obrzęku dna, porażenia kończyn, afazji i podrażnienia opon.
Inspekcja laboratoryjna
1. Ogólne testy laboratoryjne: wiele bez konkretnych zmian, ogólne testy laboratoryjne, w tym rutyna krwi, szybkość sedymentacji erytrocytów, anty-„O”, białko C-reaktywne, oznaczanie mucyny, test tuberkulinowy i test leptospirozy w surowicy, rutyna krwi Większość pacjentów ma liczbę białych krwinek poniżej 10 × 109 / l; szybkość sedymentacji erytrocytów może być nieco wyższa, większość z nich jest normalna; anty-0 może być nieco wyższy i normalny; jeśli pacjent jest spowodowany gruźliczym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych, próba tuberkulinowa może być silna. Pozytywne; jeśli jest to spowodowane leptospirozą, wynik testu leptospirozy w surowicy może być dodatni.
2. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego: Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego jest podobne do innych chorób naczyniowo-mózgowych. Dzieci są w większości niedokrwienne, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego jest prawidłowe, a ciśnienie nakłucia lędźwiowego może być prawidłowe. Jeśli występuje gruźlicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, płyn mózgowo-rdzeniowy pacjenta jest gruźliczny. Reakcja zapalenia opon mózgowych, to znaczy wzrost liczby komórek płynu mózgowo-rdzeniowego, zmniejszenie cukru i chlorków, zwiększenie białka, takie jak leptospiroza, płyn mózgowo-rdzeniowy pacjenta Odpowiedź immunologiczna Leptospira może być dodatnia, jeśli wystąpi krwawienie z pęknięcia, może pojawić się badanie płynu mózgowo-rdzeniowego W płynie mózgowo-rdzeniowym lub w płynie mózgowo-rdzeniowym występuje skrzep krwi. Jeśli płyn mózgowo-rdzeniowy jest czerwony po 24 godzinach od krwotoku, w płynie mózgowo-rdzeniowym widać jednolite czerwone krwinki. Po 24 godzinach płyn mózgowo-rdzeniowy jest brązowawo-żółty lub żółty. Po 1 do 3 tygodni żółty kolor zanika, a białe krwinki w płynie mózgowo-rdzeniowym. Wysokie, wczesne neutrofile, limfocytoza w późnym stadium, jest to odpowiedź zapalna krwi spowodowana stymulacją opon mózgowo-rdzeniowych, zawartość białka można również zwiększyć, zwykle około 1 g / l, ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego jest wyższe niż 1,57 ~ 2,35 kPa.
Badanie obrazowe
1. EEG: generalnie brak konkretnych zmian, niezależnie od tego, czy chodzi o pacjentów z krwawieniem, czy o zawał, ich wydajność EEG jest mniej więcej taka sama, obie wykazywały boczny lub boczny wzrost powolnej fali, a także szeroki zakres od umiarkowanych do ciężkich zaburzeń rytmu W zależności od różnych przebiegów generowanych przez nienormalną mapę komputerową różne części można podzielić na trzy typy:
(1) Tylna półkula mózgu: jednokierunkowa napadowa lub niezaparciowa fala delta wysokiego rzędu, ograniczona do tylnej półkuli mózgu, z oczywistą stroną niedokrwienia.
(2) 颞 中 回 型: Średnio wysoka, ciągła fala δ i fala θ są głównie ograniczone do środkowej części płata skroniowego i dominuje również po oczywistej stronie niedokrwienia.
(3) Rozproszone włosy: rozproszona fala o niskiej amplitudzie,, nadmierna wentylacja może wywoływać powolne fale, poprawić pozytywny wskaźnik diagnozy EEG, mechanizm powolnej fali wywołanej nadmierną wentylacją i może być związany z dynamiką dopływu krwi do tkanki mózgowej Zmiany i zmiany pH krwi tętniczej w mózgu.
2. Angiografia mózgowa: angiografia mózgowa jest głównym sposobem diagnozy tej choroby, a jej angiografia mózgowa charakteryzuje się:
(1) Występuje poważne zwężenie lub niedrożność w górnej części obustronnego wewnętrznego łóżka tętnicy szyjnej oraz przednich i środkowych tętnic mózgowych: zwężenie lub niedrożność pierwszego odcinka szyi wewnętrznej tętnicy szyjnej wynosi prawie 100%, sięgając szyi. 2 pacjentów stanowiło 50%, niewielka liczba pacjentów może rozciągać się na szyję 3, szyję 4, podczas gdy dystalna morfologia naczyń odcinka okluzji jest normalna, obustronna angiografia mózgowa jest zasadniczo taka sama, ale obie strony nie są całkowicie symetryczne, w niektórych przypadkach tylko jedna strona Nieprawidłowe objawy wyżej wspomnianych naczyń krwionośnych zwykle zaczynają się po jednej stronie, a następnie rozwijają się w obustronne, najpierw obejmując pierwszą połowę pierścienia Willisa, a następnie rozwijając się do drugiej połowy, aż cały pierścień tętniczy zostanie zatkany, co powoduje zwoje podstawy, wzgórze, podwzgórze. Mózgowa niedrożność pnia mózgu przez mózg, taka jak pień mózgu, tworzy nienormalne naczyniowe kompensacyjne krążenie poboczne u podstawy mózgu.
(2) Istnieje znaczna sieć teleangiektazji w zwojach podstawy mózgu: krążenie oboczne koncentruje się na wewnętrznych i zewnętrznych tętnicach prążkowanych i wzgórzowych, górnych tętnicach wzgórzowych oraz przednich i tylnych tętnic naczyniówkowych.
(3) Występuje rozległe i obfite tworzenie krążenia obocznego, w tym tworzenie wewnątrzczaszkowych i zewnętrznych naczyń zespolonych: szlak krążenia obocznego obejmuje następujące trzy kategorie:
1 Kiedy zatkany jest koniec wewnętrznego syfonu tętnicy szyjnej, powstaje oboczne krążenie poprzez zespolenie między tylną tętnicą mózgową a przednimi i środkowymi tętnicami mózgowymi.
2 Nieuszkodzony pierścień tętniczy i wszystkie gałęzie tętnicze syfonu biorą udział w dopływie krwi zwojów podstawy mózgu, tworząc krążenie oboczne w celu zaopatrzenia gałęzi przedniej i środkowej tętnicy mózgowej, dlatego zwoje podstawy tworzą bardzo bogatą nienormalną sieć naczyniową. Najważniejsza boczna ścieżka krążenia choroby.
3 Gałąź zewnętrznej tętnicy szyjnej jest zespawana z naczyniami ślinowymi na powierzchni mózgu.
3. Skan CT: Choroba Moyamoya może być wykonana osobno lub łącznie w skanie CT.
(1) Wielokrotny zawał mózgu: Jest to spowodowane powtarzającym się zatkaniem naczyń krwionośnych w różnych częściach. Wielokrotny zawał mózgu może być stary lub nowotworowy, a także mogą występować zmiany zmiękczające mózg o różnej wielkości.
(2) wtórna atrofia mózgu: najczęściej zlokalizowana atrofia mózgu, ta atrofia mózgu jest bezpośrednio związana z zakresem wewnętrznej niedrożności tętnicy szyjnej, a im bardziej poważne jest zwężenie tętnicy szyjnej wewnętrznej, tym gorsze dopływ krwi, atrofia mózgu Im bardziej oczywiste, a krążenie oboczne jest dobre, nie ma atrofii mózgu w CT, zanik mózgu występuje w płatku skroniowym, płat czołowy, płat potyliczny, szczyty w ciągu 2 do 4 tygodni, a następnie stopniowo się poprawiają, przyczyna jego poprawy może być związana z odgałęzieniem bocznym Istnieje pewien związek między tworzeniem pętli.
(3) powiększenie komory: około połowa pacjentów ma powiększone komory, powiększone komory i zmiany po tej samej stronie, może być również obustronna, powiększenie komory często zbiega się z atrofią mózgu, powiększeniem komory i krwotokiem śródczaszkowym ma pewien związek, ciężka atrofia mózgu W przypadku powiększenia komory w przeszłości nie występował krwotok śródczaszkowy, a łagodny zanik mózgu z oczywistym powiększeniem komory, w przeszłości występował krwotok śródczaszkowy, który może być zrostem po krwotoku podpajęczynówkowym, wpływającym na krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego.
(4) krwotok śródczaszkowy: 61,6% do 77,3% pacjentów z chorobą moyamoya może wystąpić krwotok śródczaszkowy, najczęstszy krwotok podpajęczynówkowy, co stanowi około 60%, krwotok śródkomorowy jest również częstszy, stanowiąc 28,6% do 60%, więcej pajęczyn Krwotok śródbłonowy, 30% krwotoku śródkomorowego jest pierwotnym krwotokiem śródkomorowym, który jest spowodowany zerwaniem nieprawidłowej sieci naczyniowej. Krwiak śródmózgowy występuje częściej w płatu czołowym, nieregularny kształt, niespójny rozmiar, w sąsiedztwie komory, Może pęknąć i krwotok, krwiak dostaje się do komory, a sąsiednia pula mózgu może pęknąć i utworzyć krwotok podpajęczynówkowy.
(5) Ulepszony skan CT: Można zauważyć, że naczynia krwionośne w pobliżu pierścienia tętnicy podstawnej stają się cieńsze, słabo rozwinięte lub nie rozwinięte, a nieprawidłowe zlepki naczyniowe z punktowym lub łukowym wzmocnieniem można zobaczyć wokół zwojów podstawy i komór, a ich rozmieszczenie jest nieregularne.
4. MRI: Rezonans magnetyczny może wykazywać zmiany patologiczne w następującej chorobie Moyamoya:
(1) Zarówno stary, jak i niedawny zawał mózgu wykazywały długi T1 i długi T2, a zmiękczenie mózgu było również długie T1 i długie T2, pokazując sygnał niskiej gęstości na obrazie ważonym T1 i wysoki sygnał na obrazie ważonym T2.
(2) Krwotok wewnątrzczaszkowy wykazywał wysoki sygnał we wszystkich sekwencjach obrazowania.
(3) Zlokalizowana atrofia mózgu jest najbardziej widoczna w płatach czołowych i płatach skroniowych.
(4) Nieprawidłowa sieć naczyniowa u podstawy czaszki jest obrazem naczyniowym o strukturze plastra miodu lub siatkowym, o niskim sygnale, spowodowanym efektem przepływu powietrza.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja choroby Moyamoya
Diagnoza
Obecnie przyjęto międzynarodowe kryteria diagnostyczne choroby Moyamoya Standard ustanowiony przez Japońskie Towarzystwo Choroby Moyamoya w 1997 r. Jest taki, że przyczyna jest nieznana, a DSA lub MRA jest zgodny z końcem tętnicy szyjnej wewnętrznej oraz przednią i środkową tętnicą mózgową. Lub) okluzja; faza tętnicza wykazująca nieprawidłową smogopodobną sieć naczyniową; zmiany są obustronne; jednocześnie wykluczają następujące choroby: miażdżyca tętnic, choroby autoimmunologiczne, zapalenie opon mózgowych, guzy mózgu, zespół Downa, uraz mózgu, Promieniowanie napromienianie głowy i nadczynność tarczycy; należy również wykluczyć możliwą chorobę moyamoya, tj. Jednostronne zmiany u dzieci lub dorosłych.
Badanie obrazowe jest obecnie głównym sposobem diagnozowania choroby moyamoya. Domowy szpital medyczny Peking Union Medical College używa przezczaszkowej ultrasonografii dopplerowskiej (TCD) do badania przesiewowego wielu pacjentów z klinicznie podejrzaną lub niewyjaśnioną chorobą moyamoya, TCD może wykryć więcej niedokrwienia i W przypadku dorosłych pacjentów z moyamoya z klinicznymi objawami atypowej choroby naczyniowej angiografia cyfrowa (DSA) jest nadal najdokładniejszą i niezawodną metodą diagnostyczną. Obrazowanie rezonansu magnetycznego / angiografia rezonansu magnetycznego (MRI / MRA) może być Większość chorych na palących pacjentów ostatecznie diagnozuje.
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy odróżnić od miażdżycy mózgu, tętniaka mózgu lub deformacji tętniczo-żylnej mózgu i na ogół trudno jest ją zidentyfikować na podstawie objawów klinicznych i zmian w angiografii mózgowej.
1. Stwardnienie tętnic mózgowych: Większość pacjentów z niedrożnością tętnic szyjnych wewnętrznych spowodowanych stwardnieniem tętnic mózgowych jest w podeszłym wieku, często ma wieloletnie nadciśnienie tętnicze, wysoką historię lipidów we krwi, angiografia mózgowa wykazała nagłe przerwanie tętnic lub nieregularne zwężenie, ogólnie brak nieprawidłowych naczyń krwionośnych Pojawia się sieć.
2. Tętniak mózgowy lub wada tętniczo-żylna mózgu: W przypadku krwotoku podpajęczynówkowego spowodowanego krwotokiem moyamoya należy odróżnić go od tętniaka lub wady rozwojowej tętniczo-żylnej mózgu. Angiografia mózgowa może wykazywać tętniak lub gęstnienie ukrwienia. Można zidentyfikować tętnice, aglomerowane zniekształcone naczynia krwionośne i nienormalnie duże żyły drenażowe, bez zwężenia tętnicy szyjnej wewnętrznej, niedrożności i krążenia obocznego.
