złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc
Wprowadzenie
Wprowadzenie do złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc Desmotyczne śródmiąższowe zapalenie płuc (DIP) jest rodzajem śródmiąższowego zapalenia płuc, które charakteryzuje się przewlekłym zapaleniem płuc charakteryzującym się naciekaniem komórek jednojądrzastych dróg oddechowych. DIP to klinicznie i patologicznie niezależna nazwa choroby, która dotyka palaczy w wieku od 30 do 40 lat. Większość pacjentów ma duszność. Charakteryzuje się dużą liczbą złuszczania komórek pęcherzykowych i przerostem w jamie zębodołowej oraz dobrą odpowiedzią na hormony steroidowe. Liebow i wsp. Uważają, że jest to niezależna choroba, ale Sceding i wsp. Uważają, że może to być etap rozwoju zwłóknienia pęcherzyków płucnych, inni autorzy idiopatycznego śródmiąższowego zwłóknienia płuc, ziarniniaka eozynofilowego, proteinozy płucnej, Choroba reumatoidalna, długotrwałe stosowanie furanów i inne przypadki wykazały, że zmiany patologiczne w płucach są podobne do złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niewydolność oddechowa
Patogen
Przyczyna złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc
Przyczyna złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc jest nieznana. Jest to reakcja na ciało obce lub zjawisko autoimmunologiczne lub następstwa infekcji. Nie jest jasne. Ponieważ znaleziono czynnik reumatoidalny, przeciwciało przeciwjądrowe i komórki tocznia rumieniowatego, kiedyś uważano go za rodzaj łącznika. Istnieją również doniesienia o proteinazie pęcherzykowej związanej z proteinozą pęcherzykową Donoszono, że u dzieci z nieswoistymi zapaleniami jelit leczonymi Sulfesalazyną zgłaszano wtórne do wirusów oddechowych i zakażeń mykoplazmą lub brak wyraźnej przyczyny.
Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc to śródmiąższowe zapalenie płuc. Główne cechy histologiczne są następujące:
1 Komórki nabłonkowe płuc (głównie komórki płuc typu II) namnażają się w dużej ilości i wpadają do przestrzeni pęcherzykowej.
2 Makrofagi gromadzą się w pęcherzykach płucnych i są dodatnie pod względem barwienia PAS Granulki cytoplazmatyczne przeciw amylazie są wolne w przestrzeni pęcherzykowej.
3 śródmiąższowe limfocyty płucne, monocyty, komórki plazmatyczne i naciek eozynofili.
4 Ściana pęcherzyków płucnych jest znacznie pogrubiona przez obrzęk, przekrwienie i naciekanie komórek Wtrącenia eozynofilowe w komórkach płuc typu II i złuszczonych komórkach są spowodowane zwyrodnieniem, które składa się z mieliny, bez martwicy ściany pęcherzyków płucnych. I bez tworzenia przezroczystej błony, czasami makrofagi łączą się, tworząc komórki wielojądrzaste, więc jest bardzo podobny do komórek gigantycznych, więc niektórzy ludzie myślą, że ta choroba jest wczesnym stadium śródmiąższowego zapalenia płuc gigantycznych komórek, choroba nie jest jasna, ale istnieją obserwacje Po kilku latach choroba może przekształcić się w rozproszone zwłóknienie płuc, a nawet przekształcić się w chorobę płuc.
Zapobieganie
Złuszczające śródmiąższowe zapobieganie zapaleniu płuc
1. Unikaj przeziębienia i zapobiegaj infekcjom górnych dróg oddechowych.
2. Aktywnie poprawiać jakość powietrza w środowisku życia.
3, rzuć palenie i picie alkoholu, zmień złe nawyki.
Powikłanie
Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc Powikłania, niewydolność oddechowa, odma opłucnowa
Infekcja płuc jest częstym powikłaniem, może wywoływać niewydolność oddechową, a nawet prowadzić do śmierci, powinna być aktywnie leczona, hipoksemia jest powszechna, mogą nie występować oczywiste zachęty, takie jak PaO2 <7,33 kPa (55 mmHg), Domową terapię tlenową należy wykonać W późnym stadium choroby płuc z niewydolnością prawej serca, zgodnie z leczeniem niewydolności serca, odma opłucnowa może wystąpić wielokrotnie w przypadku zrostów opłucnej.
Objaw
Objawy złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc Częste objawy klubowa (palec u nogi) plamica suchy kaszel zwłóknienie płuc duszność duszność duszność
Chorobę można podzielić na pierwotną i wtórną, pierwotna choroba jest bardziej ostra, wtórna do innych chorób, objawy są podobne do rozproszonego zwłóknienia płuc, częstości występowania bardziej podstępnych, ale także nagle Choroba, objawiająca się głównie szybkim oddychaniem, postępującą dusznością, przyspieszeniem akcji serca, plamą, suchym kaszlem, utratą masy ciała, osłabieniem i utratą apetytu, gorączką nie wyższą niż 38 ° C, ciężką niewydolnością serca, może nagle umrzeć po zjedzeniu mleka, Badanie fizykalne czasami pokazuje maczugę, palec u nogi, objawy w płucach nie są oczywiste, czasami dolne płuco słyszy drobne mokre rzędy, skrzynia rentgenowska pokazuje dwa płuca szklane lub siatkowe, łuszczący się cień, może mieć krawędzie Zamazany trójkątny cień dynastii Qing jest uwalniany od krawędzi płuc wzdłuż serca do podstawy płuc i obwodu. Czasami dochodzi do powikłań, takich jak rozedma płuc, odma opłucnowa i wysięk opłucnowy.
Rentgen, dwa płuca mają symetryczne matowe cienie szklane, najbardziej widoczne na dole płuc, są też trójkątne rozmyte cienie, rozciągające się od zwoju do płuc po obu stronach, czasami ze spontaniczną odma opłucnową lub wysiękiem opłucnowym.
Chore płuca są szaro-żółte, stałe, bezpowietrzne i badane mikroskopowo. Najbardziej widoczną cechą jest to, że w jamie pęcherzykowej znajduje się duża liczba złuszczonych komórek ziarnistych o wielkości od 7 do 8 μm; niektóre komórki są wrzecionowate, wielojądrowe i komórki. Może zawierać bardzo mało wakuoli, brak węgla, cytoplazmy z dodatnim barwieniem PAS, granulki przeciw amylazie, często granulki pigmentów bez żelaza, dodatnie pod względem barwienia lipidów, mikroskopia elektronowa, większość komórek złuszczających jest gigantyczna Fagocytoza, komórki nabłonka pęcherzykowego i komórki złuszczające widzą podział mitotyczny, komórki nabłonka pęcherzykowego namnażają się lub przerost, brak tworzenia przezroczystej błony, nierówna ilość zwłóknienia śródmiąższowego i tworzenie włókien siatkowych, czasami pokazując naturę śluzaka, śródmiąższowe włókna mięśniowe Przerost, sztywność płuc, wspólna przegroda płatowa płuca, przegroda pęcherzykowa i obrzęk opłucnej i zwłóknienie, niedrożność pęcherzyków płucnych nie jest powszechna, w ciężkim obszarze płuc, często okluzyjne zapalenie tętnic płucnych, ogniskowa agregacja limfocytów, która Centrum kiełkowania.
Zbadać
Badanie złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc
Rutynowe badanie czerwonych krwinek, zwiększenie stężenia hemoglobiny, szybkość sedymentacji erytrocytów, test DIP u pacjentów z funkcją płuc, czynność płuc wykazała restrykcyjne zaburzenia wentylacji, zmniejszenie DLCO, podwyższona hipoksemia od łagodnego do umiarkowanego, zwiększenie P (A-aDO2), wczesne PaCO2 Niższe.
RTG klatki piersiowej mają charakterystyczne zmiany, około 75% pacjentów ma bardzo podobne cienie w płucach, głównie jako trójkątny cień, rozciągający się od bramki płucnej do podstawy dwóch płuc wzdłuż serca, spód trójkąta jest z boku, a końcówka znajduje się w rogu serca. W tym samym czasie cień jest zamazany, a szlifowane szkło. Tekstura wypromieniowana z drzwi płuc jest wyraźnie pogrubiona. Jest to poszerzony cień naczyniowy płuc, cień jest pogrubiony w sercu, a obwodowa krawędź płuca jest płytka i zmniejszona. Ten typowy cień czasami trwa 4 ~ 6 lat w niezmienionej postaci, niektóre zmiany lub stopniowo wchłaniają się w ciągu kilku miesięcy, 25% pacjentów może wykazywać rozproszone niewyraźne plamiste cienie w płucach lub oprócz cienia trójkąta podstawy płuc, ale także z drzwi płuc Górne pole płuc jest radioaktywnie wyłożone i rozmazane rozmytymi cieniami. Całe pole płuc ma wygląd „brudnego płuca”. 50% do 70% HRCT to szkło mielone, a także piece. Płciowe, łuszczące się cienie, główne zmiany są rozmieszczone w dolnych płucach i środkowych polach płucnych, 50% do 60% ma różne stopnie zwłóknienia, ale znacznie mniej niż IPF, jest niewiele płuc komórkowych, a niektóre przypadki mają podśluzówkowe pęcherzyki płucne Łatwa do samoistnej odmy opłucnowej, płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe limfocyty, makrofagi pęcherzykowe rozwiązanie i komórki plazmatyczne na podstawie zmian zapalnych.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc
Diagnoza
Na podstawie objawów klinicznych można wykryć wyniki badań rentgenowskich, a diagnozę można potwierdzić za pomocą bronchoskopii lub otwartej biopsji klatki piersiowej. Patologiczne kryteria diagnostyczne zaproponowane przez Ashen i wsp. (1984) są następujące:
Stwierdzono, że 1 makrofagi zawierające granulki PAS-dodatnie gromadzą się w pęcherzykach płucnych.
2 obrzęk i rozrost komórek nabłonkowych typu II w pęcherzykach płucnych.
Limfocyty w osoczu, komórkach plazmatycznych i eozynofilach naciekają i łagodne zwłóknienie śródmiąższowe.
Diagnostyka różnicowa
Idiopatyczne zwłóknienie płuc (patologicznie znane jako śródmiąższowe zapalenie płuc), zapalenie oskrzeli dróg oddechowych z śródmiąższową chorobą płuc, niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc, ostre śródmiąższowe zapalenie płuc, limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc I kryptogenne organizujące zapalenie płuc.
DIP różni się histopatologiczną różnicą od śródmiąższowego zapalenia płuc, przy czym te pierwsze są rozproszone i jednolite i mogą mieć przegrodę pęcherzykową z powodu zwłóknienia tkanki, od łagodnego do umiarkowanie poszerzonego, z umiarkowanymi limfocytami, osoczem. Komórki i czasami eozynofilowy naciek śródmiąższowy. Ściana pęcherzykowa jest wyłożona obrzękniętymi sześciennymi komórkami pęcherzykowymi. Najbardziej uderzającą cechą jest duża liczba makrofagów w większości dalszych komór powietrznych. Może wystąpić zmiana plastra miodu, ale zwykle nie jest tak rozległa i oczywista, jak w IUP. Niektórzy eksperci uważają, że rozróżnianie między DIP i UIP jest sztuczne, ponieważ oba rodzaje tkanek często występują w tym samym płucu (co może reprezentować różne okresy tej samej choroby). Jednak odpowiedzi podobne do DIP w UIP są zwykle łagodne i w DIP nie stwierdzono podobnych inwazji miąższu płucnego.
Testy czynności płuc wykazały ograniczoną zmianę ze spadkiem DLCO, a gazometria krwi tętniczej wykazała hipoksemię. Rentgen klatki piersiowej jest normalny w maksymalnie 20% przypadków. W przypadku nieprawidłowości nasilenie jest niższe niż śródmiąższowe zwłóknienie płuc. HRCT wykazał niejednolite, hipotermiczne zmielone szklane cienie.
