nefropatia z minimalną zmianą
Wprowadzenie
Wprowadzenie do minimalnie patologicznej nefropatii Minimalchangenefrosis (MCN), wcześniej znany jako nerczyca lipidowa. Chorobą jest grupa kłębuszków pod mikroskopem świetlnym, to normalne, stłuszczenie komórek nabłonkowych kanalików bliższych, mikroskopia elektronowa mikrokroskopii kłębuszków nabłonkowych, proces fuzji i zanikania podocytów. Pierwotna choroba kłębuszkowa charakteryzująca się brakiem rozszerzenia macierzy proliferacji komórek mezangialnych i immunoprecypitacji. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% - 0,004% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedożywienie zakrzepica hipokaliemia zapalenie otrzewnej zapalenie opłucnej zapalenie opłucnej niewydolność nerek hiperlipidemia choroba wieńcowa choroba miażdżycowa ostra niewydolność nerek cukrzyca nerka
Patogen
Przyczyny minimalnie patologicznej nefropatii
Zakażenie wirusem (25%):
MCN można podzielić na pierwotne i wtórne. Pierwotna przyczyna jest nieznana. Początek może być związany z infekcją i reakcją alergiczną. Obecnie jest uważany za układ odpornościowy, w którym pośredniczy nieprawidłowe klonowanie limfocytów T. Choroby związane z reakcją.
Czynniki alergiczne (45%):
Wtórny początek może być związany z antygenami i głównymi kompleksami zgodności tkankowej u ludzi. Pacjenci często mają znacznie większą częstość występowania specyficznej nadwrażliwości, takiej jak alergiczny nieżyt nosa, pokrzywka i inne choroby alergiczne. Drugorzędnymi powszechnymi czynnikami są alergeny, takie jak leki biotoksyny pyłkowej (penicylamina, niesteroidowe leki przeciwzapalne) oraz chłoniak i inne terapie radiacyjne mogą również wywołać możliwość wystąpienia MCN związanego z tą chorobą.
Patogeneza:
Patogeneza MCN pozostaje niejasna i ogólnie uważa się, że jest związana z mechanizmami odpornościowymi, ale mogą być również zaangażowane inne czynniki. Sugeruje się, że krążące kłębuszkowe toksyczne limfokiny wytwarzane przez nieprawidłowe populacje limfocytów T powodują MCN. Ponieważ pacjenci MCN mogą być zwolnieni po cierpieniu na odrę. Pacjenci są podatni na infekcje paciorkowcami i są wrażliwi na leczenie cyklofosfamidem i glukokortykoidem.
Zapobieganie
Zapobieganie minimalnie chorym chorobom nerek
Kluczem do zapobiegania tej chorobie jest wzmocnienie ćwiczeń, poprawa sprawności fizycznej, poprawa odporności organizmu, dzieci powinny zwracać uwagę na redukcję do miejsc publicznych, unikać infekcji krzyżowej, jeśli występuje infekcja, terminowo stosować skuteczne, wrażliwe i mniej nefrotoksyczne leczenie antybiotykami, jeśli w ogóle Oczywistą infekcję należy usunąć, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się infekcji. Jednocześnie należy unikać narażenia na różne toksyczne i szkodliwe substancje i ograniczyć występowanie chorób alergicznych. Pacjenci już cierpiący na tę chorobę powinni aktywnie leczyć pierwotną chorobę oraz kontrolować występowanie i rozwój powikłań. Powikłania, które miały miejsce, należy leczyć agresywnie, a także starać się odwrócić lub spowolnić chorobę.
Powikłanie
Minimalne powikłania nefropatii zmian Powikłania, niedożywienie, zakrzepica, hipokaliemia, zapalenie otrzewnej, zapalenie opłucnej, zakrzepica żylna, niewydolność nerek, hiperlipidemia, choroba wieńcowa, miażdżyca, ostra niewydolność nerek, glukozuria nerkowa
Długotrwała hipoproteinemia, pacjenci z niedożywieniem, wtórne infekcje; stan nadkrzepliwości może prowadzić do zakrzepicy; nieodpowiednia moczopędna i zabroniona sól może wystąpić z niską zawartością sodu lub hipokaliemią.
Infekcja
Przed pojawieniem się antybiotyków zakażenie jest częstą przyczyną śmierci w tej chorobie, szczególnie u dzieci. Patogenami są głównie pneumokoki, paciorkowce hemolityczne i inne przyczyny zapalenia otrzewnej, zapalenie opłucnej, zapalenie podskórne, infekcje dróg oddechowych itp., Mogą również powodować infekcje dróg moczowych, szczególnie U pacjentów otrzymujących kortykosteroidy i / lub leki immunosupresyjne zakażenia bakteryjne są często pogarszane, a wrażliwość na infekcje wirusowe jest również zwiększona, na przykład podatny na wirus opryszczki i wirus odry, a choroba jest podatna na zakażenie: 1 w moczu Utrata dużej ilości IgG; 2 nieprawidłowości immunologiczne: choroba może mieć nieprawidłowości w humoralnej odporności i komórkowej funkcji immunologicznej, zmniejszona synteza IgG w limfocytach, zmniejszona synteza IgM za pośrednictwem komórek T obniżona, czynnik B (komponent szlaku zastępowania dopełniacza) brak odporności Nieprawidłowe uwarunkowanie, aktywność komórek T jest zahamowana; 3 niedożywienie; 4 niskie transferyny i hipozyncemia: Istnieją testy, które dowodzą, że transferyna przenosi cynk odgrywa ważną rolę w funkcji limfocytów, a hipozincemia może powodować uzależnienie od cynku Niewystarczająca produkcja hormonu grasicy może spowodować spadek odporności organizmu.
2. Zakrzepica
Powikłania zatorowe Zakrzepica tętnicza i żylna jest powszechna u pacjentów z zespołem nerczycowym, takich jak zakrzepica zatorowo-płucna i zakrzepica płucna, zakrzepica tętnic obwodowych i żylnych, zakrzepica żył nerkowych jest w większości subkliniczna, ale może również wystąpić ciężka białkomocz. Krwiomocz, a nawet niewydolność nerek, choroba zakrzepowo-zatorowa tętnicy udowej jest jednym z ostrych stanów choroby. Jeśli nie jest leczona na czas, może prowadzić do martwicy akromionowej. Wystąpieniu tej chorobie towarzyszy niskie stężenie krwi, zwiększona lepkość krwi, silne leki moczopędne i Długotrwałe stosowanie dużej liczby glukokortykoidów i innych związanych ze stanem nadkrzepliwości.
3. Hiperlipidemia
Długotrwała hiperlipidemia, szczególnie podwyższona LDH i obniżona HDL, może powodować chorobę wieńcową i miażdżycę tętnic Badania potwierdziły, że receptory lipoprotein o niskiej gęstości są obecne na komórkach mezangialnych, a receptory lipoprotein o niskiej gęstości mogą powodować proliferację komórek mezangialnych. Zwiększona matryca mezangialna, pogarszająca stwardnienie kłębuszkowe postępujące.
4. Uszkodzenie funkcji nerek
(1) ostra dysfunkcja nerek: pacjenci z ciężkim zmniejszeniem objętości krwi w objawach klinicznych skąpomoczu, bez moczu, zmniejszone stężenie sodu w moczu, zimne kończyny, obniżone ciśnienie krwi, małe ciśnienie tętna, zwiększony hematokryt i inna ostra niewydolność nerek Charakterystyczne jest to, że jest to skąpomocz przednerkowy i można go łatwo skorygować za pomocą osocza lub białka osocza.
Czasami u pacjentów z dużymi ilościami białkomoczu i bez zmniejszenia objętości krwi może wystąpić ostra niewydolność nerek, ze znacznym zmniejszeniem wskaźnika filtracji kłębuszkowej, kompresji obrzęków śródmiąższowych kanalików nerkowych i niedrożnością kanalików nerkowych typu białkomoczowego.
(2) zaburzenia czynności kanalików nerkowych: podstawowe choroby wywołujące zespół nerczycowy mogą powodować uszkodzenie kanalików nerkowych, dużą liczbę atrofii kanalików indukowanych białkiem moczu i zwłóknienia śródmiąższowego, szczególnie w pobliżu zaburzeń skurczu kanalików, objawiających się jako hipokaliemia Objawy, glukozuria nerek, aminokwasomia, kwasica itp.
Objaw
Objawy minimalnie patologicznej nefropatii Częste objawy Wodobrzusze skąpomocz Białkomocz Nadciśnienie Nitrogenemia Zespół nerczycowy Hipoproteinemia Zapalenie kanalików nerkowych Niedociśnienie Białko moczu
Występowanie minimalnie patologicznej nefropatii jest szybkie, często z obrzękiem jako początkową manifestacją, 50% pacjentów ma infekcję wstępną (częściej u dorosłych), niektórzy pacjenci mają w przeszłości użądlenia pszczół i alergię na leki, pacjenci często wykazują nefropatię niezależnie od wieku Syndrom, szczególnie u małych dzieci, MCN stanowi 63–93% zespołu nerczycowego, a około jedna trzecia dorosłych pacjentów ma krwiomocz mikroskopowy, a gdy objętość krwi jest zbyt mała, może powodować ostrą niewydolność nerek.
Obrzęk: oczywisty obrzęk jest często pierwszym objawem początku. Większość dzieci ma obrzęk twarzy. Dorośli mają oczywisty obrzęk kończyny dolnej, któremu towarzyszy obrzęk podpajęczynówkowy (białe łóżko jest białe), obrzęk moszny, wysięk opłucnowy i wodobrzusze są częste. W przypadku masywnego wodobrzusza lub obrzęku płuc pacjent ma objawy takie jak trudności w oddychaniu i niewydolność oddechowa.
Białkomocz: Wysoce selektywny białkomocz, głównie albumina, białko moczu może wynosić nawet 10 g dziennie, a elektroforeza w moczu to selektywne pasmo średniocząsteczkowego białka.
Hipoproteinemia: albumina w osoczu jest często znacznie zmniejszona, do 10 g / l, a hipoproteinemia jest ściśle związana z utratą białka, albumina i globulina gamma są zmniejszone przez elektroforezę białka w surowicy, a globulina α1 jest normalna lub łagodna. Zwiększono, podczas gdy globula α2 i β wzrosły, immunoglobuliny IgG, IgA zmniejszyły się, IgM, IgE wzrosły, ze względu na zmiany zawartości białka w osoczu i zmiany lipidów, szybkość sedymentacji erytrocytów u pacjenta została znacznie przyspieszona (ponad 70 mm / h), ponadto Hipoproteinemia może powodować zmniejszenie stężenia wapnia we krwi, zmniejszenie albuminy we krwi o 10 g / l oraz zmniejszenie stężenia wapnia we krwi o 8 mg / l, ale rzadkie objawy kliniczne i brak niskiej zawartości fosforu.
Hiperlipidemia: U pacjentów z MCN może występować zaburzenie metabolizmu lipidów, poziom cholesterolu w osoczu i trójglicerydów są znacznie podwyższone, surowica może być chylomikronem, pacjenci z hiperlipidemią często mają mocz lipidowy i może również wystąpić pseudo-niski poziom sodu.
Nadciśnienie, niedociśnienie: Znacząca hipoproteinemia, pacjenci ze zmniejszoną objętością krążącej krwi mogą mieć niedociśnienie w pozycji pionowej, słaby puls itp., A niektórzy pacjenci mogą mieć przejściowe nadciśnienie z powodu zwiększonej aktywności angiotensyny reninowej.
Krwiomocz: Niektórzy pacjenci mogą mieć krwiomocz mikroskopowy (20% do 30%), głównie przemijający, rzadki krwiomocz.
Czynność nerek: pacjenci z prawidłową czynnością nerek, wczesnym początkiem, ze względu na zwiększony nerkowy przepływ krwi, klirens kreatyniny w surowicy zwiększany przejściowo, wraz ze wzrostem objętości moczu może szybko wrócić do normy, obrzęku i ciężkiego niedoboru objętości krwi, z powodu nerek Zwiększone wewnętrzne krążenie mocznika i zwiększony katabolizm białek może prowadzić do zmniejszenia współczynnika filtracji kłębuszkowej (80% do 20% normy), skąpomoczu i azotemii przednerkowej, ale zjawisko to występuje Odwracalne, więc nie wpływa na rokowanie, u niektórych pacjentów, zwłaszcza starszych, może wystąpić niewydolność nerek, główny powód i obowiązkowe działanie moczopędne, ciężki obrzęk śródmiąższowy prowadzący do zapaści kanalików i uszkodzenie komórek nabłonkowych spowodowane filtracją kłębuszkową Zmniejszone, ze względu na stężenie we krwi wtórne do hipoproteinemii, u pacjentów z prawidłową lub podwyższoną hemoglobiną i hematokrytem, czynnością nerek spowodowaną zmianami miąższowymi nerek często towarzyszy niedokrwistość.
Zbadać
Badanie minimalnie patologicznej nefropatii
Nieprawidłowe testy laboratoryjne, głównie z powodu utraty dużej ilości białka w moczu i kompensacji po utracie białka, są również mechanizmem kompensacyjnym dla powikłań, takich jak stan nadkrzepliwości wtórny do utraty.
Hipoproteinemia
Albumina w osoczu pacjentów z tą chorobą jest zwykle mniejsza niż 25 g / l, kilka może osiągnąć poniżej 10 g / l, gdy albumina w osoczu spada poniżej 20 g / l, obrzęk jest bardziej oczywisty, stężenie albuminy w osoczu jest syntezą albuminy i albuminy w wątrobie W wyniku metabolizmu i utraty z przewodu pokarmowego zwiększa się ilość albuminy MCN. Spekuluje się, że po wycieku albuminy jest ponownie wchłaniany przez kanaliki proksymalne i metabolizowany. W normalnych warunkach działa jak sinusoidalne koloidalne ciśnienie osmotyczne i lepkość. W reakcji zmniejszonej stagnacji ilość albuminy syntetyzowanej przez wątrobę można zwiększyć o 300%, około 12 g / d, podczas gdy szybkość metabolizmu albuminy wzrasta, a bezwzględna szybkość metabolizmu maleje, jednak szybkość syntezy albuminy w wątrobie nie może nadążyć za moczem. Ilość utraconego białka jest sumą metabolizmu albuminy przez nerki, częściowo z powodu niewystarczającego spożycia białka.
Elektroforeza białek w surowicy wykazała wzrost α2 i β globuliny, α1 globulina była normalna lub zwiększona, gamma globulina zmniejszyła się lub zależy od pierwotnej choroby, immunoglobuliny IgG, poziomy IgA znacznie spadły, IgM, IgE nie zmieniły się ani nie zwiększyły, uzupełnienie C3, C1q, C8 mogą się zmniejszać; wzrost fibrynogenu, II, VII, VIII i czynnika X może być związany ze zwiększoną syntezą wewnątrzwątrobową, zmniejszony poziom antytrombiny III (czynnik związany z heparyną), może być spowodowany zwiększoną produkcją moczu W rezultacie poziomy białka C i białka S są normalne lub zwiększone, ale aktywność jest zmniejszona, co jest związane z powstawaniem stanu nadkrzepliwości, obniżone są również czynniki IX, XI, X II, plazminogen, antyplazmina i α1 poziomy antytrypsyny Zmniejszone produkty degradacji fibryny w moczu (FDP) głównie odzwierciedlają przepuszczalność kłębuszkową, niekoniecznie odzwierciedlają koagulację kłębuszkową, zmiany białka transportowego: białko wiążące metal śladowy w moczu - ceruloplazmina, ferrytyna z moczu Utrata krwi, zmniejszenie zawartości białka we krwi, w którym znajdują się ważne jony metali (żelazo, miedź, cynk), zmniejszenie stężenia miedzi i żelaza, zmniejszenie zawartości żelaza w czerwonych krwinkach, niedobór żelaza niedokrwistość hipochromiczna z małych komórek, cykl 2/3 Cynk i białe jajka W połączeniu z niską albuminemią i utratą cynku z moczem może prowadzić do obniżenia poziomu cynku w osoczu, obniżenia poziomu cynku we krwi, zahamowania wzrostu, prowadzącego do upośledzenia funkcji odpornościowej i opóźnionego gojenia się ran oraz ważnych hormonów hormonalnych (tyroksyny, endoteliny, Prostaglandyna połączyła białko i aktywne białko wiążące 25-hydroksywitaminę D3 (25-OH witamina D3).
2. Białkomocz
Do badania moczu ilość białka w moczu można z grubsza oszacować metodą pasków testowych: + równowartość 30 mg / dl, () odpowiada 100 mg / dl, () odpowiada 300 ml / dl, () odpowiada 1000 mg / dl i stosuje się IgG. Masa cząsteczkowa 170 kD) i współczynnik klirensu ferrytyny (masa cząsteczkowa 88 kD) w celu ustalenia jej selektywności, stosunek <0,1 dla selektywnego białkomoczu, co sugeruje, że białka o małej masie cząsteczkowej są preferencyjnie wyciekane, stosunek wynosi> 0,2, co wskazuje na uszkodzenie bariery molekularnej mitochondriów Oczywiście białko makrocząsteczek wycieka. Wysoce selektywna białkomocz jest cechą MCN dzieci. Dorośli pacjenci pokrywają się z innymi typami NS, a ich wartość jest gorsza niż u dzieci. W ostatnich latach prace potwierdziły, że selektywność białek nie jest dodatnia. Wartość kliniczna, reakcja na leczenie i ocena rokowania nie mają znaczenia przewodniego, dlatego zastosowano go klinicznie. Dla przepuszczalności kłębuszkowej, chociaż białko wiążące siatkówkę z moczem i mikroglobulina β2 nie są swoiste. Płeć, ale w NS przeciwko hormonom, uwalnianie tych dwóch białek w moczu jest większe niż w przypadku wrażliwego na hormony NS, a wzrost ilości tych dwóch białek w moczu jest oznaką uszkodzenia kanalików proksymalnych. Znaczące Uszkodzenie miąższu nerek, które nie są wrażliwe na hormon, 23% dzieci MCN pojawi mikroskopijne krwiomocz.
W ostatnich latach osiągnięto konsensus, że białkomocz, a zwłaszcza utrzymująca się duża ilość białkomoczu, może zaostrzyć uszkodzenie nerek, ale jej patogeneza od dawna nie jest jasna. Podkreślono, że zaostrzył hiperfiltrację kłębuszkową i sprzyjał stwardnieniu kłębuszkowemu. Pokazuje, że głównie przyspiesza postęp uszkodzenia nerek, powodując nerkowe zmiany cewkowo-śródmiąższowe. Proksymalne komórki nabłonkowe kanalików nerkowych mogą wchłaniać ponownie ponownie przesączone kłębuszkowe białka poprzez pinocytozę lub szlak wiązania receptora. Wewnątrz składnik dopełniacza jest aktywowany przez amoniak po jego wejściu do komórki, wytwarzając chemokiny C3a, C5a i C5b-9, C3a i C5a. C5b-9 można wprowadzić do błony, stymulując uwalnianie zapalnej mediatora interleukiny z proksymalnych komórek nabłonka kanalika. -1 i czynnik martwicy nowotworów α i syntetyzuje fibronektynę macierzy pozakomórkowej, powodując uszkodzenie cewkowo-śródmiąższowe, przefiltrowany insulinopodobny czynnik wzrostu-1 może dostać się do bliższych kanalikowych komórek nabłonkowych drogą pośredniczoną przez receptor Następnie stymuluje syntezę składników macierzy pozakomórkowej kolagenu I i IV, które uszkadzają kanaliki śródmiąższowe. Kwas tłuszczowy związany z albuminą może zostać ponownie wchłonięty przez bliższe nerkowe komórki nabłonkowe kanalików nerkowych po filtracji, a lipid zostanie ponownie uwolniony. Ponadto chemokiny odgrywają rolę w uszkodzeniu śródmiąższowych kanalików nerkowych. Przefiltrowany kompleks transferyny z żelazem uwalnia żelazo w kwaśnym środowisku bliższych kanalików nerkowych, a dwuwartościowy jon żelaza może redukować nadtlenek wodoru z wytworzeniem wolnego od hydroksylu. Baza, powodując peroksydację lipidów, uszkodzenie kanalików śródmiąższowych, po tym, jak organelle proksymalnych komórek nabłonkowych kanalików i białka wchłonięte ponownie w cytoplazmie są mocno wypełnione, proksymalne kanaliki komórkowe nabłonka są aktywowane, uwalniając w ten sposób różnorodne Mediatory zapalne, takie jak białko stymulujące monocyty, endotelina, aktywowane komórki wytwarzające integrynę αVβ5 i osteonektynę przez czynnik jądrowy κB, czynniki te stymulują syntezę macierzy w bliższych rurkowych komórkach nabłonkowych, wywierając chemokiny i czynniki adhezji Po zaostrzeniu uszkodzenia kanalikowo-śródmiąższowego i dużej liczbie przefiltrowanych białek zostaje ponownie wchłoniętych, wewnątrzkomórkowe lizosomy uwalniają różne enzymy w celu degradacji tych białek, które mogą uszkodzić same proksymalne kanalikowe komórki nabłonkowe, powodując uszkodzenie komórek. A pęknięcie błony podstawnej, co z kolei powoduje wynaczynienie kanalików nerkowych i zawartości komórek, powodując śródmiąższowe reakcje zapalne, a różne środki mające na celu zmniejszenie białka w moczu opóźnią postęp uszkodzenia nerek. Ochrona nerek.
3. Hiperlipidemia i liposukcja
W nawrocie MCN może wystąpić hiperlipidemia. Po ustąpieniu choroby i zatrzymaniu hormonu hiperlipidemia może trwać przez pewien czas. W lipidach krwi może wystąpić szereg zaburzeń (Tabela 4). Lipoproteina o dużej gęstości i niezidentyfikowane substancje są tracone w moczu. Zmniejszyło się ciśnienie osmotyczne koloidu żylnego w wątrobie, dzięki czemu wzrosła synteza β-lipoproteiny, co prowadzi do hiperlipidemii, MCN zawsze towarzyszy hipercholesterolemia, albumina w osoczu jest znacznie zmniejszona, hiperlipidemia, choroby nerek często Występuje wzrost lipoprotein o niskiej gęstości (LDL) i lipoprotein o niskiej gęstości (VLDL), czasami lipoproteiny o wysokiej gęstości (IDLS), lipoproteiny o wysokiej gęstości (HDL) są prawidłowe, ale lipidy i Składnik apolipoproteinowy jest również nieprawidłowy lub aktywność acylotransferazy cholesterolu lecytyny (LCAT) jest obniżona z powodu produkcji lipourea, co powoduje dojrzewanie HDL. Hemolityczna lecytyna jest na ogół wiązana z albuminami, hamuje LCAT, a także jest tracona w moczu. LCAT, zatem aktywność LCAT jest zmniejszona, estryfikacja HDL, zmniejszenie transferu cholesterolu, wzrost wolnego cholesterolu, spadek aktywności lipazy lipoproteinowej, spadek stosunku HDL / LDL, lipidacja i cholesterol nielipidowany w LDL i VLDL Zwiększona zawartość, zwiększona synteza cholesterolu, stężenie cholesterolu w osoczu jest odwrotnie proporcjonalne do albuminy i ciśnienia osmotycznego, dodatnio skorelowane z szybkością usuwania albuminy nerkowej oraz indukowana enzymem ograniczającym szybkość syntezy COA-hydroksymetyloglutarylu COA w biosyntezie cholesterolu Wlew albuminy i dekstranu może przejściowo zwiększać ciśnienie osmotyczne, obniżać poziom cholesterolu, cholesterol jest stopniowo normalny, gdy MCN zostaje zwolniony, nie wszyscy pacjenci mają hipertriglicerydemię, apolipoproteinę A, B i Wzrosła synteza E. W eksperymentalnej nefropatii wzrosła zawartość mRNA tych apolipoprotein, zwiększył się stosunek triacyloglicerolu do albuminy w chylomikronach i VLDL, a klirens chylomikronów, VLDL, IDL i LDL zmniejszył się w tkankach obwodowych. Konwersja VLDL w LDL jest upośledzona, a aktywność lipazy lipoproteinowej jest zmniejszona ze względu na wzrost czynników hamujących (wolne kwasy tłuszczowe) i spadek aktywatorów (glikozoaminoglikany, ApoCII).
W przypadku lipomocznika w moczu pojawia się dwójłomny tłuszcz, który może być komórką nabłonkową lub rurką tłuszczową zawierającą składnik cholesterolowy.
4. Inne
Retencja wody może powodować spadek stężenia sodu we krwi Długotrwała niedobór sodu lub nabyta nadnercza może również prowadzić do zmniejszenia stężenia sodu we krwi Hiperlipidemia może powodować pseudohiponatremię Po zastosowaniu nowych metod eksperymentalnych z powodu hiperlipemii Pseudohyponatremia spowodowana przez chorobę jest rzadka. Ponieważ płytki krwi mogą uwalniać jony potasu in vitro, trombocytoza może również powodować pseudohiperkaliemię. Z powodu nadczynności przytarczyc i chorób kości niektóre Stężenie zjonizowanego wapnia u pacjenta nie jest proporcjonalne do hipoalbuminemii. Transport 25 (OH) witaminy D3 może być normalny lub zmniejszony. Choroba kości MCN występuje lub nie, z osią przytarczyc witaminy D3 (PTH), wiek początku, Długość choroby, częstość nawrotów i stosowanie hormonów, dorośli pacjenci z NS z białkiem wiążącym tarczycę (FBG), tyroksyna (troiksyna, T4), trijodioloninolina (T3), hormon stymulujący tarczycę (FSH) jest ogólnie normalny Dzieci z TBG i T3 straciły więcej niż dorośli, zmniejszyły się poziomy TBG i T4 w osoczu, wzrosło stężenie TSH, ale nie wystąpiła niedoczynność tarczycy, a jedna trzecia dzieci rozwinęła przemijający azot mocznikowy we krwi i kreatyninę Wysoki, krew Zmniejszenie ilości danych, może powodować zwiększone wartości hematokrytu, klasyfikacja leukocytów i płytek krwi normalnych nieco podwyższona szybkość przesączania kłębuszkowego (GFR), nieco zmniejszona, zazwyczaj o około 20% do 30% wyższa niż normalna.
Biopsja nerki:
Lekkie lustro
Pod mikroskopem świetlnym występuje kilka zmian morfologicznych w kłębuszku nerkowym. Światło naczyń włosowatych może zostać powiększone, ale nie dochodzi do proliferacji komórek. Powtarzające się epizody mogą mieć niewielki wzrost w komórkach mezangialnych i macierzy. Czasami pojedyncze kłębuszki są odrzucane. Bez znacznego zaniku kanalików zmiany śródmiąższowe lub naczyniowe nie były oczywiste, w komórkach nabłonkowych kanalików nerkowych zaobserwowano podwójnie złożone kropelki tłuszczu, aw proksymalnych kanalikowych komórkach nabłonka zaobserwowano zmiany podobne do wakuolarnych.
Mikroskop elektronowy
Pod mikroskopem elektronowym komórki nabłonkowe warstwy trzewnej są spuchnięte, a procesy stóp tracą swój pierwotny rozproszony kształt siatki, który jest wtopiony w arkusz, pory są zatkane, z wakuolarną degeneracją komórek nabłonkowych, morfologią mikrokosmków, spadkiem absorpcji białka i wzrostem lizosomów. Nie jest to unikalne dla tej choroby, a okres remisji można całkowicie przywrócić do normy. Badania potwierdziły, że zniknięcie lub nagłe stopienie procesów skórnych stóp komórkowych jest jedyną kłębuszkową zmianą patologiczną tej choroby, spowodowaną dużą ilością filtracji białek, takich jak Zwierzęta wstrzyknęły dużą ilość białka, które może przejść przez błonę podstawną, co może również wywołać te same zmiany procesu stopy. Można również zaobserwować inne rodzaje chorób nerek, takie jak duże ilości proteinurii.
3. Immunofluorescencja
Immunofluorescencja była głównie negatywna, czasami IgG i / lub IgM, IgA, złogi C3, częściej w kilku ekspansjach mezangialnych i klinicznie wykazano, że są to pacjenci zależni od hormonów.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza nefropatii minimalnie patologicznej
Diagnoza
Głównymi cechami klinicznymi tej choroby są mały wiek początku, ostry początek, objawy kliniczne typowego zespołu nerczycowego, a mianowicie duża ilość białka w moczu (≥3,5 g / d), wysoki obrzęk, hiperlipidemia i białaczka w osoczu o niskim poziomie ( ≤30 g / l), ogólnie brak nadciśnienia, krwiomocz i zaburzenia czynności nerek, białkomocz jest wysoce selektywny, wrażliwy na leczenie glukokortykoidami, ale łatwy do nawrotu, zgodnie z powyższymi cechami w połączeniu z testami laboratoryjnymi może postawić diagnozę, diagnozę indywidualnego przypadku Niewystarczające warunki, jeśli występuje nadmierna hipoproteinemia, ilość białka w moczu może nie spełniać kryteriów diagnostycznych zespołu nerczycowego, a badanie patologiczne biopsji nerki może potwierdzić diagnozę.
Diagnostyka różnicowa
Dzieci w wieku od 1 do 6 lat są najpierw poddawane eksperymentalnemu leczeniu, ale nie biopsji nerki. Przypadki, które nie są wrażliwe na wystarczającą ilość glukokortykoidów, szczególnie dorośli, muszą zostać zdiagnozowane i zidentyfikowane na podstawie biopsji nerek, biorąc pod uwagę inne choroby nerek, szczególnie z Ogniskowe stwardnienie segmentowe i wczesne różnicowanie nefropatii błoniastej, wczesne FSGS, zmiany są głównie ograniczone do połączenia skóry i szpiku, biopsja nerki często trudna do zidentyfikowania z powodu miejsca nie można zidentyfikować, w razie potrzeby powtórzyć biopsję nerki, seryjną biopsję Może poprawić wskaźnik diagnozy, ponadto diagnoza MCN musi wykluczyć przyczynę wtórną i należy ją odróżnić od uszkodzenia nerek spowodowanego toczniowym zapaleniem nerek, purpurowym zapaleniem nerek, nefropatią cukrzycową, amyloidozą i zaciskającym zapaleniem osierdzia. Pacjentów należy wykluczyć z chłoniaków i innych guzów litych, w niektórych przypadkach MCN, a nawet najwcześniejsze objawy chłoniaka.
