mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej Mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna jest ciężką rozproszoną mikroangiopatią zakrzepową charakteryzującą się niedokrwienną niedokrwistością hemolityczną, zmniejszonym zużyciem agregacji płytek krwi i uszkodzeniem narządów spowodowanym przez zakrzepicę (na przykład nerkę, centralny układ nerwowy itp.) . Jest to zespół niedokrwistości hemolitycznej, w którym małe zmiany naczyń krwionośnych powodują rozpad czerwonych krwinek. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość
Patogen
Przyczyny niedokrwistości hemolitycznej mikroangiopatycznej
(1) Przyczyny choroby
Choroba związana z mikroangiopatyczną niedokrwistością hemolityczną.
(dwa) patogeneza
Uszkodzenie mikronaczyniowe (25%):
Uszkodzenie mikronaczyniowe jest kluczowym mechanizmem występowania tej choroby. Uszkodzone mikronaczynia są zwężane przez odkładanie fibryny, zakrzepicę lub inne czynniki. Kiedy przepływają czerwone krwinki, są zmuszone do przejścia lub zablokowania włókna fibryny pod ciśnieniem krążenia krwi. Jest kruszony, rozszczepiany i dochodzi do hemolizy wewnątrznaczyniowej. Niektóre uszkodzone czerwone krwinki są śledzioną, jednojądrzaste makrofagi w tkankach takich jak wątroba są fagocytowane i dochodzi do hemolizy pozanaczyniowej. Choroby te, wspólne dla mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej, różnią się specyficznymi procesami, które niszczą mikrokrążenie, powodują odkładanie fibryny i zakrzepicę.
Uszkodzenie układu krzepnięcia (15%):
Aktywacja układu krzepnięcia często odgrywa ważną rolę w występowaniu tej choroby. Eksperymenty wykazały, że wstrzyknięcie endotoksyny lub trombiny zwierzętom może powodować hemolizę mikroangiopatyczną. Jeśli zwierzęta zostaną wcześniej podane heparynie, można tego uniknąć i można uniknąć leków hamujących fibrynolizę. Zaostrzone, gdy naczynie krwionośne jest całkowicie zablokowane przez gęsty zakrzep, czerwone krwinki nie mogą przejść i nie dochodzi do hemolizy. Luźna sieć fibryny ma pewną szczelinę, a czerwone krwinki wchodzą do sieci fibryny w zależności od ciśnienia krążenia i wydajności deformacji i są blokowane w Na drobnym włóknie fibrynowym, jeśli ciśnienie krwi jest duże, ucisk czerwonych krwinek przez włókno fibrynowe można rozdzielić, a zatem ciśnienie jest również warunkiem powodującym zniszczenie czerwonych krwinek.
Inne (8%):
Istnieją również niektóre choroby, rozproszone lub miejscowe choroby mikronaczyniowe, ale żadnych nieprawidłowości krzepnięcia, takich jak rozproszone wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, można zaobserwować w naczyniaku jamistym, odrzuceniu przeszczepu nerki, nadciśnieniu złośliwym, rzucawce, niektórych naczyniach krwionośnych Zapalenie (takie jak zakażenie riketsji, guzkowe zapalenie tętnic, ziarniniakowatość Wegenera) i niektóre nowotwory szeroko przerzutowe, hemoliza może być lekka i ciężka.
Zapobieganie
Mikronaczyniowa anemia hemolityczna
Aktywnie leczyć pierwotną chorobę i zapobiegać rozwojowi choroby.
Zapobieganie anemii: Dopóki codzienne życie i uwaga dietetyczna są dostosowane, anemii można zapobiegać. Aby zapobiec anemii, musimy najpierw zapewnić wystarczający materiał krwiotwórczy dla szpiku kostnego. Żelazo jest głównym surowcem do produkcji hemoglobiny. Niemowlęta i małe dzieci potrzebują więcej żelaza, aby zaspokoić potrzeby wzrostu i rozwoju. Zwykle świadomie podawaj dziecku więcej produktów bogatych w żelazo, takich jak chude mięso, wątroba wieprzowa, żółtko i wodorosty, danie do włosów, wodorosty, grzyby, pachnące ru, fasola. Zwróć uwagę na rozsądne połączenie diety, takie jak spożywanie niektórych owoców po posiłku, owoc jest bogaty w witaminę C i kwas owocowy, które mogą promować wchłanianie żelaza. Picie mocnej herbaty po posiłku jest spowodowane połączeniem żelaza i kwasu garbnikowego w herbacie z utworzeniem osadu, który wpływa na wchłanianie żelaza. Gotowanie jedzenia w woku jest dobre dla zapobiegania anemii.
Powikłanie
Powikłania niedokrwistości hemolitycznej mikronaczyniowej Niedokrwistość powikłań
Powikłania mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej występują w różnych chorobach i procesach patofizjologicznych, takich jak infekcja, leki, choroby autoimmunologiczne, guzy i ciąża po przeszczepie szpiku kostnego.
Objaw
Objawy niedokrwistości hemolitycznej mikroangiopatycznej Często występujące objawy Krwinki czerwone skracają krwawienie z błony śluzowej skóry Krwinki czerwone Krwinki zwiększone żółtaczka Niewyjaśniona gorączka Hemoglobinuria Dziedziczne krwotoczne włosy ...
Hemoliza występuje ostrzej, z cięższą hemoglobinurią i niedokrwistością, oprócz wydajności pierwotnej choroby.
Zbadać
Badanie mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej
1. Krew obwodowa:
Znalezienie zniekształconych czerwonych krwinek w rozmazie jest typowe dla tej choroby. Te złamane czerwone krwinki mają kształt hełmu, kolców, trójkątów i mniejszych czerwonych krwinek i komórek sferycznych. W krwi obwodowej może wystąpić nadmierna hemoliza. Są jądrzaste czerwone krwinki, wzrost retikulocytów, liczba białych krwinek jest często łagodna, umiarkowanie podwyższona, ale morfologia jest normalna, mogą występować nieprawidłowości małopłytkowości i wskaźniki krzepnięcia.
2. Szpik kostny:
Linia komórek erytroidalnych namnaża się, a linię komórkową megakariocytów można również zwiększyć.
3. Zwiększona wolna hemoglobina w surowicy, zmniejszona haptoglobina.
4. Zwiększona bilirubina:
Zwiększona pośrednia bilirubina.
5. Krew utajona w moczu:
Hemoglobinuria dodatnia lub widoczna, przewlekła może mieć mocz hemosydrynowy.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej
Zgodnie z objawami klinicznymi i wynikami badań laboratoryjnych można go zdiagnozować.
1. Krajowe kryteria diagnostyczne:
(1) objawy kliniczne: 1 z różnym stopniem skóry, krwawieniem z błony śluzowej; 2 hemoliza może nagle wzrosnąć i gorączka, żółtaczka i niedokrwistość.
(2) Badanie laboratoryjne: 1 rozmaz krwi obwodowej pojawia się bardziej rozbite czerwone krwinki (3% lub więcej), może być w kształcie hełmu, trójkątny, zygzakowaty itp .; 2 wolne od osocza stężenie hemoglobiny może często przekraczać 50 mg / l; 3 liczba płytek krwi jest oczywista Redukcja; 4 ciężko hemolityczne krwinki mogą pojawić się zarodkowowane czerwone krwinki i wielokrotnie zabarwione czerwone krwinki, hiperplazja układu erytrocytów szpiku kostnego jest aktywna; 5 retikulocytów często wzrasta; 6 pośrednich wzrostów bilirubiny; 7 obniżonych haptoglobin; 8 hemoglobinurii; Przewlekłe przypadki mogą mieć mocz hemosydrynowy.
Zgodnie z manifestacją kliniczną 2 plus test laboratoryjny można zdiagnozować pierwszą pozycję i dowolne dwie pozostałe pozycje.
2. Zagraniczne kryteria diagnostyczne:
(1) Zerwane czerwone krwinki mają od 3% do 5%.
(2) Dane kliniczne spełniają następujące kryteria: 1 niedokrwistość, żółtaczka, hemoglobinuria; 2 wzrost retikulocytów; 3 skrócone życie czerwonych krwinek; 4 hiperhemoglobinemia; 5 hemosyderyny w moczu.
Każdy, kto spełnia pozycję (1) plus dowolne dwie pozycje w ust. (2), może zostać zdiagnozowany.
Kluczem do identyfikacji jest diagnoza pierwotnej choroby i identyfikacja różnych chorób, które mogą być związane z tą chorobą, a także przesłanka prawidłowego i terminowego leczenia tej choroby.
