Ziarniniak Wegenera
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ziarniniaka Wegenera Wegenersgranulomatosis charakteryzuje się postępującym martwiczym ziarniniakiem i rozległym małym zapaleniem naczyń, które wpływa głównie na drogi oddechowe, nerki, skórę i inne narządy, powodując odpowiednie objawy kliniczne. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Populacja podatna: wiek początku wynosi od 30 do 50 lat Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zakażenie gronkowcem
Patogen
Ziarniniak Wegenera
Nie jest jasne, że ponieważ większość pacjentów ma objawy górnych dróg oddechowych i kłębuszkowe zapalenie nerek, niektórzy uważają, że wolno wydzielone białko po infekcji górnych dróg oddechowych może stać się alergenem, powodując reakcję alergiczną i całą chorobę. Długotrwałe przeżycie zgłoszono w przypadku trimetoprimu (TMP) i jodometyloizoksazolu (SMZ), co sugeruje, że choroba jest związana z zakażeniami drobnoustrojami, a połowa przypadków ma pozytywny wpływ na czynnik reumatoidalny, z wysoką globulinemią gamma i krążeniem. Związane z kompleksem immunologicznym, a interwencje immunologiczne w chorobach autoimmunologicznych. Wiele danych wykazało, że pacjenci z aktywną ziarniniakowatością Wegenera mają autoprzeciwciała przeciw leukocytom, przeciwciała anty-SSA i anty-SSB, leczeni środkami immunosupresyjnymi, gdy choroba jest złagodzona, Przeciwciało cytoplazmatyczne przeciw neutrofilom w surowicy (ANCA) może zniknąć i pojawić się ponownie, gdy choroba powróci, co wskazuje, że ANCA jest związana z patogenezą tej choroby. Kilka przypadków ostatecznie rozwinęło się w złośliwego chłoniaka, więc czy choroba jest nowotworem złośliwym Odpowiedź nie została jeszcze zbadana.
Zapobieganie
Zapobieganie ziarniniakowi Wegenera
Po pierwsze, zapobieganie poziomowi
1. Wzmocnij odżywianie i popraw kondycję fizyczną.
2. Zapobiegaj i kontroluj infekcje oraz popraw funkcję autoimmunologiczną.
3. Unikaj wiatru i zimna, unikaj zbyt zmęczenia, unikaj alkoholu i tytoniu, unikaj pikantnych potraw.
4. Chroń oczy i nos podczas zajęć na świeżym powietrzu.
Po drugie, wtórna prewencja
Wczesna diagnoza, zrozumienie infekcji nosa i nosa, dobra obserwacja kliniczna, wczesne wykrycie uszkodzenia różnych układów, wczesne leczenie, głównie kontrola oka, infekcja nosa.
Profilaktyka trzeciego i trzeciego poziomu
Zwracaj uwagę na zmiany w płucach, nerkach, sercu i skórze oraz zwracaj uwagę na występowanie wtórnego zakażenia gronkowcem złocistym. Ponadto może być również zaangażowany układ nerwowy i układ trawienny. Zastosowanie tradycyjnej medycyny chińskiej może mieć wpływ na regulację odporności, usuwanie ciepła i detoksykację, promowanie krążenia krwi i usuwanie zastoju krwi. .
Powikłanie
Powikłania ziarniniakowe Wegenera Powikłania zakażenie gronkowcem
Głównym powikłaniem tej choroby jest zakażenie Staphylococcus aureus.
Objaw
Objawy ziarniniakowatości Wegenera objawy wspólne ból w klatce piersiowej błonę śluzową nosa owrzodzenie zapalenie błony naczyniowej powieki opadanie powieki zapalenie rogówki brak zespołu nerczycowego moczu perforacja przegrody nosowej przekrwienie błony śluzowej nosa
Mogą występować zarówno mężczyźni, jak i kobiety, mężczyzna: kobieta ma 3: 2, ponad połowa wieku początku ma 30 do 50 lat, większość pacjentów ma gorączkę, utratę masy ciała, zmęczenie i bóle stawów, bóle mięśni itp., Typowi pacjenci mają zmęczenie górnych dróg oddechowych, płuc i Trzy objawy choroby nerek.
1. Na początku choroby często występują uporczywe nieżyt nosa lub zapalenie zatok górnych dróg oddechowych, takie jak przelewanie nosa, ropna plwocina, wydzielina z nosa lub nawet brak martwiczej tkanki. Szorstkie i nierówne granulki na przegrodzie nosowej i przegrodzie nosowej są połączone z bliznami. Ciężka perforacja przegrody nosowej, zniszczenie kości nosowej z utworzeniem siodła, niewielka liczba przypadków ostrej niedrożności gardła, objawy dolnych dróg oddechowych, takie jak kaszel, niewielka ilość krwioplucie, często wtórne zakażenie bakteryjne, ciężkie przypadki mogą wystąpić w dużej liczbie krwotoków pęcherzykowych, Trudności w oddychaniu, a nawet niewydolność oddechowa.
2. Uszkodzenie nerek występuje prawie we wszystkich przypadkach. Białkomocz, czerwone krwinki i cewkowy mocz zwykle pojawiają się w ciągu pół roku po wystąpieniu choroby. Gdy stan się pogarsza, towarzyszy mu wysokie ciśnienie krwi, co może prowadzić do niewydolności nerek. Jeśli nie ma choroby nerek, choroby nie można wykluczyć.
3. Uszkodzenie skóry i błony śluzowej stwierdza się w 60% przypadków, objawiających się plamą, opryszczką krwotoczną, guzkami, inwazyjnymi płytkami i owrzodzeniami itp., 1/4 przypadków zmian pojawia się we wczesnych stadiach choroby, objawiających się jako martwicze grudki i pęcherze, często Uszkodzenie przedniej piodermii, symetrycznie rozmieszczone w kończynach i pośladkach, może być czasem stosowane jako wczesna manifestacja.
4. Uszkodzenie oka stanowi około 20% do 60% przypadków, które mogą być spowodowane ziarniniakiem i zapaleniem naczyń, w tym zapaleniem rogówki i spojówek, wrzodem twardówki rogówki, ziarnistym zapaleniem twardówki, zapaleniem naczyń nerwu wzrokowego, zapaleniem tętnic siatkówki, Gałki oczne i inne wypukłości.
5. Uszkodzenie ucha stanowiło około 1/4 przypadków z powodu ziarniniakowatości spowodowanej jamą ucha środkowego, zniszczeniem zatoki zatokowej, wrzodami nosa, niedrożnością trąbki słuchowej spowodowaną wysiękowym lub ropnym zapaleniem ucha środkowego, utratą słuchu, zawrotami głowy itp. .
6. Zmiany w układzie nerwowym stanowią około 1/5. Zapalenie naczyń układu nerwowego jest główną przyczyną objawów, w tym zapalenia wielonerwowego, zaburzeń neurologicznych indukowanych przez silnik itp. Może być również spowodowane przez ziarniniak nosowy lub zatokowy atakujący sąsiednią tkankę nerwową, powodujący opadanie powiek. Oftalmoplegia: angażowanie tylnej przysadki mózgowej w celu wywołania moczówki prostej.
7. Na układ sercowo-naczyniowy wpływa około 15%, co objawia się zapaleniem osierdzia, mięśnia sercowego, arytmią itp. W zaawansowanym stadium może wystąpić nadciśnienie i niewydolność serca.
8. Wpływ na układ trawienny, objawiający się jako jama ustna, rozmiar błony śluzowej jelit, różne głębokości wrzodów, ból brzucha, biegunka, krew w stolcu, sporadyczne świnki, zapalenie wątroby, zapalenie trzustki, choroba często rozwija się progresywnie Prognozy są złe. Rozpoczynają się wczesne objawy ze strony układu oddechowego. Po zajęciu układu ogólnoustrojowego nerki są najczęstsze. Zwykle są wydawane w ciągu pół roku. Gdy dojdzie do niewydolności nerek, jest to główna przyczyna zgonu, dlatego też zanim pacjent dozna uszkodzenia nerek. Wczesne leczenie za pomocą aktywnego leczenia jest kluczem do opóźnienia przebiegu choroby. Niewielka liczba pacjentów może wpływać tylko na płuca lub skórę, przewód pokarmowy, brak kłębuszkowego zapalenia nerek i zmian górnych dróg oddechowych i ogranicza się do ziarniniakowatości Wegenera, która jest łagodna i typowa. Związek między ziarniniakiem wewnątrzgranulkowym jest niejasny.
Zbadać
Badanie ziarniniaka Wegenera
Białe krwinki
Eozynofile często się zwiększają, przewlekła niewydolność nerek często ma niedokrwistość drobnokomórkową, zwiększoną szybkość sedymentacji erytrocytów, szczególnie gdy zaangażowany jest system, pojawia się białko moczu, czerwone krwinki sugerują zajęcie nerek, czynność nerek i uszkodzenie nerek Zmiany były spójne, niektóre przypadki były dodatnie pod względem czynnika reumatoidalnego, zwiększenie r-globuliny, zwiększenie krążących kompleksów immunologicznych, uzupełnienie surowicy było prawidłowe lub nieznacznie podwyższone, anty-SSA, przeciwciało SSB, pozytywne przeciwciało przeciw mięśniom gładkim.
W ostatnich latach wiele literatur donosiło, że surowica przeciw granulocytom obojętnochłonnym (ANCA) jest swoistym przeciwciałem przeciw tej chorobie poprzez pośrednią immunofluorescencję z użyciem neutrofili jako substratu antygenu. Jest jasna, gruboziarnista i aktywna. Czułość tego okresu wynosi od 70% do 100%, a swoistość wynosi 86%, co można wykorzystać jako wskaźnik do diagnozowania choroby i monitorowania aktywności.
2. Kontrola rentgenowska
Radiografia klatki piersiowej pokazuje wiele zmian w płucach, głównie nieswoistych naciekach śródmiąższowych we wczesnym stadium, a następnie inwazyjnych, guzkowych, a nawet pustych zmian, pojedynczych mas itp., Podobnych do zapalenia płuc, gruźlicy, raka płuc itp., Niewielka liczba pacjentów może być spowodowana granulacją Ablacja dróg oddechowych tworzy niedodmę, warstwa oskrzeli wykazuje zwężenie tchawicy lub oskrzeli, górne drogi oddechowe wykazują pogrubienie błony śluzowej zatok, a nawet zniszczenie kości i zatok.
3. Badanie patologiczne
Biopsja uszkodzenia górnych dróg oddechowych może wykazać zapalenie naczyń lub ziarniniak martwiczy, biopsję ujemną i wykluczyć chorobę, powtórne badanie może zwiększyć częstość dodatnią, biopsję nerki można zaobserwować w niektórych przypadkach kłębuszkowego ogniskowego, segmentowego, martwiczego kłębuszka nerkowego Zapalenie nerek, w którym złogi fibryny często występują w obszarach aktywnego uszkodzenia i martwicy.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza ziarniniaka Wegenera
Diagnoza
Rozpoznanie opiera się na połączeniu badań klinicznych i histopatologicznych:
1. Ziarniniak martwiczy występuje w górnych lub dolnych drogach oddechowych.
2. Płuca, skóra ma pierwotne ogniskowe martwicze zapalenie naczyń.
3. Ogniskowe martwicze cewkowe zapalenie nerek.
Aby móc wcześnie zdiagnozować, sprawdź następujące warunki i w razie potrzeby powtórz badanie patologiczne:
1. Przewlekłe zapalenie błony śluzowej nosa i / lub zapalenie zatok z erozją błony śluzowej lub przerostem tkanki ziarninowej.
2. Oko, owrzodzenie błony śluzowej jamy ustnej, martwica lub ziarniniak.
3. W płucach występują zmienne cienie guzkowe lub dziury.
4. Skóra ma plamę, guzkową inwazyjną płytkę, martwicę, wrzody i tak dalej.
Standardy zaproponowane przez American College of Rheumatology w 1990 r. Są dostępne w celach informacyjnych: 1 zapalenie nosa lub jamy ustnej (bolesne lub bezbolesne owrzodzenia jamy ustnej, krwawe wydzieliny z nosa), 2 zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej z guzkami, utrwalony naciek płucny lub tworzenie się jamy ustnej, 3 mocz Płynne mikroskopijne krwiomocz (czerwone krwinki> 5 / pole dużej mocy) lub odlew czerwonych krwinek, 4 zakrzep tkanki pokazujący ścianę tętnic lub tętnice i małe tętnice wokół tkanki oraz zmiany zapalne ziarniniakowe, zgodnie z powyższymi dwoma lub więcej kryteriami, można zdiagnozować jako Ziarniniak Wegenera ma czułość 88,2% i swoistość 92%.
Diagnostyka różnicowa
Należy zdiagnozować:
1. Guzkowe zapalenie tętnic, głównie segmentalne zajęcie małych i średnich tętnic ze zmianami zapalnymi i martwiczymi, brak zmian ziarniniakowych, wiele narządów i narządów, objawy kliniczne, często guzki podskórne, nadciśnienie, brzuch Często nie ma to wpływu na objawy, wczesne uszkodzenie nerek i zmęczenie oddechowe.
2. Ziarniniakowatość limfatoidalna, ogólnoustrojowe naciekanie naczyń i ośrodkowa martwicza ziarniniakowatość ziarniniakowa, górne drogi oddechowe często nie są zaangażowane, uszkodzenie dotyczy głównie płuc, skóry, nerwów i nerek śródmiąższowych, limfocytów, komórek plazmatycznych Komórki tkanek, nietypowe limfocyty naciekają, chociaż ziarniniakowe zapalenie naczyń, ale uszkodzenie ziarniniakowe często nie jest oczywiste, zapalenie naczyń jest również nietypowym zaburzeniem leukocytów lub martwicą fibrynową.
3. Retikuloza złośliwa pośrodku, destrukcyjne uszkodzenie nosa i twarzy, zwykle nie obejmuje płuc, patologicznie głównie martwicy krzepnięcia, naciekania komórek pleomorficznych, widocznych także atypowych limfocytów, bez zapalenia naczyń I ziarniniak.
4. Zespół krwotocznego zapalenia nerek płuc (zespół Goodpasture'a), metoda immunofluorescencji nerkowej i płucnej może wykryć przeciwciało przeciw małej błonie podstawnej błony nerkowej i wykryć krążące przeciwciało anty-GBM, można odróżnić od ziarniniaka Wegenera.
