Dziecięcy zespół zwichnięcia stawu płaskiej twarzy
Wprowadzenie
Krótkie wprowadzenie pediatrycznego zespołu zwichnięcia stawu płaskiego twarzy Zespół nieprawidłowego zwichnięcia stawu płaskiej twarzy, znany również jako zespół Larsena, jest grupą kompleksowych wad rozwojowych charakteryzujących się specjalnymi rysami twarzy, dużym zwichnięciem stawu i innymi nieprawidłowościami szkieletowymi. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wrodzona choroba serca rozszczep kręgosłupa
Patogen
Przyczyna nieprawidłowego zespołu twarzy u dzieci ze zwichnięciem stawu płaskiego twarzy
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna tej choroby jest nieznana.
(dwa) patogeneza
Może to być uszkodzenie tkanki łącznej, opisywano, że typ genetyczny jest autosomalny recesywny lub dominujący, ale może też być pojedynczy.
Zapobieganie
Zapobieganie nienormalnemu zespołowi twarzy u dzieci ze zwichnięciem stawu płaskiego twarzy
Przyczyna jest nieznana i nawiązano do środków zapobiegawczych w przypadku chorób dziedzicznych.
Powikłanie
Powikłania zespołu pediatrycznego zwichnięcia stawu płaskiego twarzy Powikłania wrodzone choroby serca rozszczep kręgosłupa
Przy wielu deformacjach, oprócz twarzy, deformacji szkieletu, występują wrodzone choroby serca, rozszczep kręgosłupa i tak dalej.
Objaw
Zwichnięcie stawu płaskiego u dzieci pediatryczne objawy zespołu nietypowego stopy Częste objawy Płaskie załamanie nosa Odległość od oczu Szeroka płaska twarz Skolioza czoło i wysięg kości ramiennej 腭 Nieprawidłowe zwichnięcie stawu biodrowego Szyjkowe segmentowe nieprawidłowe zwichnięcie stawu łokciowego Podkowa
Wygląd specjalny
Czoło jest wydatne, policzki płaskie, grzbiet nosa płaski, a odległość oczu szeroka.
2. Zwichnięcie stawu
Wrodzone zwichnięcie wielu dużych stawów, głównie stawu łokciowego, stawu biodrowego, stawu kolanowego.
3. Nieprawidłowe dłonie i stopy
Palec ma kształt kiełbasy, krótki pręt; stopa ma deformację podkowy i koślawości.
4. Inne wyniki
Nie ma to wpływu na inteligencję i mogą występować rozszczep kręgosłupa, skolioza, kifoza, nieprawidłowości stawu skokowego, nieprawidłowa segmentacja szyjki macicy i wrodzona choroba serca.
Analiza częstości występowania tej deformacji przeprowadzona przez Massona w 1978 r. Była następująca: 1 zwichnięcie stawu kolanowego 100%; 2 nieprawidłowości stopy 95%; 3 nieprawidłowości twarzy 93%; 4 zwichnięcie stawu biodrowego 60%; 5 dłoni, deformacja palca 50%; 6 zwichnięcia łokcia 47 %; 7 腭 nieprawidłowo 37%.
Zbadać
Badanie nieprawidłowego zespołu twarzy u dzieci ze zwichnięciem stawu płaskiego twarzy
Jednoczesne infekcje mogą mieć odpowiednie zmiany w krwawych infekcjach.
Należy wykonać zdjęcie rentgenowskie, elektrokardiogram, echokardiografię itp.
Punkty diagnostyczne rentgenowskie:
1. Zwichnięcie dużego stawu: zmiany symetrii, w kolejności pojawiania się: staw kolanowy - piszczel przed kością udową, zwichnięcie stawu biodrowego i proste wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego, zwichnięcie stawu łokciowego po stronie łokciowej, któremu często towarzyszy rozwój dolnego końca kości ramiennej Nieukończone
2. Nieprawidłowości stopy: 95% przypadków ze zniekształceniem stopy (różyczka hooffa, deformacja koślawości itp.), Kości piętowej, dłoni, nadgarstka, kolana, łokcia itp. Może mieć dodatkowe centrum kostnienia, które wydaje się być cechą tego zespołu Jeden
3. Nieprawidłowość ręki: kształt palca ma kształt kiełbasy, kości śródręcza są krótkie i nierówne, a dystalna paliczka kciuka jest szeroką deformacją noża do skrobania.
4. Nieprawidłowości kręgosłupa: częste nieprawidłowości kręgosłupa szyjnego, kręgi szyjne i piersiowe w bocznej przedniej kifozie, rozszczepie kręgosłupa, procesie bocznym i kifozie.
5. Nieprawidłowość czaszki: czoło jest płaskie, odległość między dwoma oczami jest zbyt szeroka, grzbiet nosa jest wklęsły, mała plwocina, a część potyliczna ma kość międzysekcyjną.
6. Wrodzona choroba serca: rozszerzenie korzenia aorty, zwężenie aorty i niewydolność.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa nieprawidłowego zespołu twarzy u dzieci ze zwichnięciem stawu płaskiego twarzy
Zgodnie z cechami klinicznymi, w połączeniu z nieprawidłowościami rentgenowskimi w diagnostyce, biochemia krwi, elektromiografia, biopsja mięśni są w większości prawidłowe.
Chorobę należy odróżnić od zespołu Rubinsteina-Taybiego, zespołu rozluźnienia stawów (Ehlersa-Danlosa) i zespołu płaskiej twarzy (otopalatodigital), które mają tylko jedną lub dwie wady rozwojowe. Nie było dużych wielokrotnych dużych zwichnięć stawów.
