Zapalenie błony naczyniowej oka związane z toczniem rumieniowatym układowym
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zapalenia błony naczyniowej oka związanego z toczniem rumieniowatym układowym Toczeń rumieniowaty układowy (toczeń rumieniowaty układowy) to autoimmunologiczna choroba tkanki łącznej, w której pośredniczą głównie kompleksy immunologiczne, charakteryzująca się zwykle wieloma produkcjami autoprzeciwciał i wieloma układami, zaangażowaniem wielu narządów i zapaleniem skóry oka. Zespół Sjögrena, zapalenie rogówki, zapalenie twardówki, przednie zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie naczyń siatkówki itp. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Ludzie podatni: kobiety Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie naczyń
Patogen
Przyczyny zapalenia błony naczyniowej oka związane z toczniem rumieniowatym układowym
(1) Przyczyny choroby
Niewyjaśnione przyczyny, szeroko zakrojone badania sugerują, że czynniki genetyczne, immunologiczne, zakaźne, leki itp. Mogą odgrywać rolę w ich patogenezie.
(dwa) patogeneza
Chociaż dokładna patogeneza tej choroby nie jest w pełni zrozumiała, stwierdzono, że jest ona związana z antygenami HLA-DR2 i HLA-DR3, szczególnie z allelem HLA-DRB1 * 0301 i allelem HLADQ * 0501. Antygen HLA-B8 jest blisko spokrewniony z pacjentkami, podczas gdy antygen HLA-B7 i HLA-B8.42 są związane z rumieniem tarczowatym; autoreaktywne komórki T stymulują autoreaktywne różnicowanie komórek B i wytwarzają autoprzeciwciała, te ostatnie przez III Rodzaj reakcji alergicznej (typ kompleksu immunologicznego) powoduje uszkodzenie wielu układów i wielu narządów; po infekcji wirusowej genom zostaje zintegrowany z genomem komórki gospodarza, a zmiana genu może indukować przeciwciała przeciwko zmienionemu DNA gospodarza, infekując powierzchnię komórki. Antygeny wirusowe mogą powodować zmiany w błonach komórkowych, wywołując w ten sposób humoralne odpowiedzi immunologiczne przeciwko tym zainfekowanym komórkom; zarówno leki, jak i czynniki środowiskowe mogą powodować uszkodzenie struktury organizmu, powodując odpowiedzi immunologiczne i uszkodzenie wielu narządów.
Immunologiczne cechy tocznia rumieniowatego układowego to zmniejszona hamująca funkcja komórek T, aktywacja poliklonalnych komórek B, hiperimmunizacyjna globulinemia i tworzenie autoprzeciwciał. Jej autoprzeciwciałami są przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała jednoniciowe DNA (przeciwciała anty-ssDNA). Przeciwciało przeciw dwuniciowemu DNA lub przeciwciało przeciw naturalnemu DNA (przeciwciało anty-dsDNA lub przeciwciało anty-nDNA), przeciwciało przeciwko składnikom cytoplazmatycznym, które są osadzane w różnych narządach i tkankach poprzez krążenie krwi, tworząc kompleks immunologiczny i aktywując dopełniacz. Zapalenie naczyń jest układowym, powodującym reakcje zapalne i uszkodzenie tkanki, początkowymi i najbardziej podstawowymi zmianami patofizjologicznymi.
Zapobieganie
Zapobieganie zapaleniu błony naczyniowej oka związane z toczniem rumieniowatym układowym
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Toczeń rumieniowaty układowy powikłany powikłaniami zapalenia błony naczyniowej oka Powikłania zapalenie naczyń
Krwotok siatkówki i zapalenie naczyń są częstsze.
Objaw
Toczeń rumieniowaty układowy związany z objawami zapalenia błony naczyniowej Często objawy Ból stawów zapalenie błony naczyniowej tarczowaty rumień defekt pola widzenia twardówka zapalenie zewnętrzne zespół krwotoczny siatkówki zespół nerczycowy obrzęk zapalenie nerwu tylnego wzrokowe zapalenie rogówki
Uszkodzenie oka
(1) zapalenie błony naczyniowej oka: zapalenie błony naczyniowej oka wywołane toczniem rumieniowatym układowym, objawiające się głównie jako zapalenie naczyń siatkówki i zapalenie naczyniówki naczyniówki, może również powodować ziarniniakowate zapalenie tęczówki, zapalenie naczyniówki i tak dalej.
Zapalenie naczyń siatkówki jest zwykle zapaleniem okluzyjnym. Klasycznym kurczem powiek siatkówki jest mikrourazenie warstwy włókien nerwu wzrokowego wywołane przez tętniczki siatkówki lub końcowe zamknięcie tętnic, które mogą towarzyszyć oczywistym objawom obejmującym obszar plamki żółtej. Powoduje poważną utratę wzroku, w przeciwieństwie do innych spowodowanych przez nią plam waty, niełatwo jest wywołać krwotok siatkówki, angiografia fluoresceinowa dna oka wykazała, że płytka nazębna waty jest równoważna nie perfundowanej powierzchni siatkówki.
Chociaż okluzyjne zapalenie naczyń siatkówki obejmuje głównie tętnicę siatkówki, może również obejmować żyłę siatkówki; chociaż łatwo można w nią zaangażować małą tętnicę, może również być zaangażowana tętnica środkowa siatkówki; u niektórych pacjentów nadal może wystąpić niedrożność naczyń włosowatych, taka jak retinopatia cukrzycowa.
Mogą również wystąpić inne objawy zapalenia naczyń siatkówki i zmian naczyniowych, takie jak osłona naczyń siatkówki, krwotok siatkówki, mikroanaczyniak, błona neowaskularna siatkówki i tym podobne.
Chociaż przednie zapalenie błony naczyniowej oka może wystąpić samodzielnie, często występuje rzadko i często towarzyszy mu zapalenie twardówki i wtórna jaskra.
(2) Neuro-okulistyka: Choroba ta może powodować szereg nieprawidłowości neuro-okulistycznych, takich jak przemijający rumień, ślepota korowa, wady pola widzenia, zapalenie nerwu wzrokowego, pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego, niedokrwienna neuropatia wzrokowa, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, atrofia wzrokowa , zez, złudzenie, guz rzekomy mózgu, zawał mózgu potyliczny itp.
(3) Inne zmiany:
1 powieki: zaczerwienienie i obrzęk powiek, rumień tarczowy, łuszczące się grudki itp.
2 spojówki i keratopatia: około 20% pacjentów z spojówką i keratopatią, głównie z powodu wtórnego zespołu Sjögrena lub zapalenia rogówki i spojówki sicca, 6,5% do 88% pacjentów z punktowym uszkodzeniem rogówki, około 8% Pacjenci z nawracającym zapaleniem spojówek, niektórzy pacjenci mogą mieć zwłóknienie podnabłonkowe i skurcz spojówek, niewielka liczba pacjentów może mieć głębokie śródmiąższowe zapalenie rogówki, neowaskularyzację rogówki.
3 zapalenie twardówki i zapalenie twardówki: zapalenie twardówki często objawia się jako przednie zapalenie twardówki lub guzkowe zapalenie twardówki, pacjenci na ogół nie mają martwiczego zapalenia twardówki, więc rokowanie jest lepsze, zapalenie twardówki jest rzadkie, zwykle łagodne, są Samoograniczające się prognozy są lepsze.
2. Wydajność całego ciała
(1) Ogólne wyniki: Większość pacjentów ma nieswoiste objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, zmęczenie, utrata masy ciała i ból stawów.
(2) Zmiany błony śluzowej jamy ustnej i skóry: około 85% pacjentów ma zmiany skórne, z których najczęstszy jest rumień skóry, zwykle charakteryzujący się rumieniem motyla (policzek, rumień korzenia nosa połączony w kształt motyla), płaski lub lekko uniesiony, Rumień tarczowy często ma zrogowaciały łuskowaty i blokadę mieszków włosowych, owrzodzenia skóry, rozdrobniony krwotok, purpurowe zmiany skórne, wypadanie włosów, wysypkę grudkowo-plamistą itp. Inne rzadkie zmiany obejmują rozrostowe zmiany dyskowe, duże pęcherze i pokrzywkę Zmiany skórne, powyższe zmiany skórne pogarszają się po ekspozycji na słońce, ponadto od 26% do 40% pacjentów ma bezbolesne owrzodzenia jamy ustnej.
(3) Zapalenie stawów: Zapalenie stawów jest częstą początkową manifestacją. Około 85% pacjentów ma takie zmiany. Zapalenie stawów często ma oczywisty ból lub tkliwość. Może to być migracyjne zapalenie wielostawowe, na ogół nie występuje. Deformacja stawów.
(4) Zmiany w nerkach: Około połowa pacjentów ma uszkodzenie nerek, które może charakteryzować się zespołem nerczycowym lub kłębuszkowym zapaleniem nerek, błoniastą chorobą kłębuszków nerkowych, ogniskowym proliferacyjnym zapaleniem nerek, rozproszonym proliferacyjnym zapaleniem nerek itp. Uszkodzenia są jedną z głównych przyczyn śmierci pacjentów.
(5) Choroby neurologiczne: Około jednej trzeciej pacjentów ma zmiany neuropsychiatryczne, które objawiają się jako padaczka, choroba organiczna, zespół mózgu, psychoza i poprzeczne zapalenie nerwowo-rdzenia, neuropatia obwodowa i porażenie nerwu czaszkowego.
(6) Choroby serca: Około 20% pacjentów ma choroby serca, które mogą objawiać się zapaleniem osierdzia, mięśnia sercowego i zapaleniem wsierdzia Libmana-Sacksa. Ta ostatnia choroba jest często związana z przeciwciałami przeciwfosfolipidowymi.
(7) Inne zmiany: pacjenci mogą mieć zapalenie opłucnej, zapalenie płuc, powiększenie wątroby i śledziony, limfadenopatię itp.
Zbadać
Badanie zapalenia błony naczyniowej oka związanego z toczniem rumieniowatym układowym
Rozpoznanie tej choroby opiera się głównie na objawach klinicznych i krwi, moczu i badaniu immunologicznym, przeciwciała przeciwjądrowe pojawiają się u 95% pacjentów, dlatego ten test jest dobrym testem przesiewowym, ale z powodu tego przeciwciała może się również pojawić W przypadku innych chorób reumatycznych, autoimmunologicznych chorób wątroby i chorób tarczycy nie jest on specyficzny, a testami specyficzności są przeciwciała anty-dsDNA i przeciwciała antygen Sm.
Angiografia fluoresceinowa dna oka może wykryć wycieki mikronaczyniowe i tętnicze siatkówki, barwienie ścian naczyń krwionośnych, mikroanaczyniak, perfuzję naczyń włosowatych, torbielowaty obrzęk plamki, neowaskularyzację siatkówki itp. Zmiany te są spowodowane innym zapaleniem naczyń siatkówki Nie ma zasadniczej różnicy w zmianie i nie ma znaczącej wartości w diagnozie tej choroby, jednak u pacjentów z potwierdzoną diagnozą zapalenie naczyń siatkówki stwierdza się w angiografii fluoresceinowej dna oka, co często wskazuje, że u pacjenta występuje aktywne zapalenie ogólnoustrojowe, a angiografia pokazuje brak perfuzji siatkówki i neoplazję siatkówki. Obrzęki naczyniowe i siatkówkowe są również ważne w kierowaniu leczeniem klinicznym, takim jak określenie, czy konieczna jest operacja laserowa.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie zapalenia błony naczyniowej oka związanego z toczniem rumieniowatym układowym
Objawy oczne zwykle pojawiają się po skórze i innych zmianach ogólnoustrojowych. Zdiagnozowanie tych pacjentów na ogół nie jest trudne, jednak zmiany oka mogą czasami pojawiać się, zanim pojawią się inne zmiany, które mogą powodować trudności w diagnozowaniu, dlatego mogą wystąpić młodzi pacjenci z płytką nazębną i krwawieniem. Należy wziąć pod uwagę możliwość choroby, a konsultacja z reumatologiem lub lekarzem pomoże zdiagnozować chorobę.
Zmiany oczne spowodowane tą chorobą powinny być związane z chorobami, które powodują zapalenie naczyń siatkówki, takie jak zapalenie błony naczyniowej oka Behceta, syfilityczne zapalenie błony naczyniowej oka, guzkowe zapalenie tętnic, choroba Takayasu, ziarniniak Wegenera itp. Identyfikacja stanu zapalnego, takiego jak pacjenci z wyraźną chorobą ogólnoustrojową, na ogół nie jest trudna do odróżnienia od innych chorób, takich jak pacjenci z zapaleniem naczyń siatkówki pojawiają się przed chorobą ogólnoustrojową, należy przeprowadzić odpowiednie testy laboratoryjne oraz obserwację kontrolną i inne Specjalistyczne konsultacje, bawełnianą płytkę siatkówki tej choroby należy również odróżnić od retinopatii spowodowanej cukrzycą i nadciśnieniem oraz retinopatii radioaktywnej.
