Mielopatia spowodowana toczniem rumieniowatym układowym
Wprowadzenie
Wprowadzenie do mielopatii wywołanej toczniem rumieniowatym układowym Mielopatia wywołana toczniem rumieniowatym układowym (SLE) jest manifestacją SLE w rdzeniu kręgowym. SLE jest specyficzną chorobą autoimmunologiczną obejmującą wiele czynników (genetyczne, hormony płciowe, środowisko, infekcja, leki, odpowiedź immunologiczna), które mogą wpływać na wiele układów, więc występuje wiele objawów uszkodzenia narządów i wiele nieprawidłowości na początku choroby. Gorączka, najczęstsze uszkodzenie skóry, rumień motyla na policzkach i nosie, wysypka na szyi lub tułowiu; ponadto często łączy się z bólem stawów i limfadenopatią. Uszkodzenie TRU centralnego układu nerwowego jest główną przyczyną śmierci, według statystyk od 20% do 60%, a niektóre raporty mogą być tak wysokie, jak 75% (Johnson, 1968). Powtarzające się epizody drgawek są najczęstsze, a następnie zaburzenia nerwów czaszkowych, zaburzenia psychiczne, wypadki mózgowo-naczyniowe, wzrost ciśnienia śródczaszkowego i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, mimowolne ruchy i uszkodzenie nerwów obwodowych, takie jak zjawisko Raynauda. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0052% Ludzie podatni: kobiety Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedokrwistość hemolityczna małopłytkowość
Patogen
Przyczyny mielopatii spowodowane toczniem rumieniowatym układowym
Czynniki genetyczne (25%):
SLE to przewlekła choroba zapalna spowodowana brakiem równowagi immunologicznej, której cechami immunologicznymi są aktywacja poliklonalnych autoreaktywnych komórek T i / lub komórek B oraz wytwarzanie różnych autoprzeciwciał. W ostatnich latach coraz więcej Badania potwierdziły, że czynniki genetyczne są związane z patogenezą tocznia rumieniowatego układowego, a apoptoza może odgrywać rolę w patogenezie SLE.
Nieprawidłowości immunologiczne (35%):
SLE ma wiele autoprzeciwciał. Przeciwciała te są zarówno wynikiem dysfunkcji immunologicznej, jak i przyczyną zmian patologicznych. Przeciwciała mogą pośredniczyć w uszkodzeniu tkanki mózgowej, takim jak przeciwciała anty-neuronalne związane z rozproszonym uszkodzeniem mózgu; badania wykazały oporność w płynie mózgowo-rdzeniowym Przeciwciała limfocytów mogą powodować demielinizację tkanki nerwowej i spekuluje się, że wiąże się z tym uszkodzenie rdzenia kręgowego.
Zmiany naczyniowe (5%):
Eksperymenty wykazały, że krążące kompleksy immunologiczne mogą pośredniczyć w uwalnianiu substancji wazoaktywnych spowodowanych uszkodzeniem płytek krwi, podczas gdy przeciwciała przeciwkrzepliwe tocznia i przeciwciała przeciwko kardiolipinie bezpośrednio uszkadzają naczyniowe komórki śródbłonka. Zapalenie naczyń jest jedną z podstawowych chorób tocznia rumieniowatego układowego. Zwężenie lub niedrożność światła powoduje rozległe mikroinfekcje, podczas gdy długotrwałe stosowanie glukokortykoidów może prowadzić do zmian ciśnienia krwi i hemodynamiki oraz wczesnego początku miażdżycy.
Toczeń rumieniowaty układowy może być w pewnym sensie uważany za kompleksową chorobę immunologiczną, a zapalenie naczyń jest wywoływane przez tę chorobę. Patologiczne zmiany choroby w rdzeniu kręgowym są podobne do zmian w mózgu, głównie naczyniowe zmiany zapalne oraz zmiany w zapaleniu tętnic w rdzeniu kręgowym i małych tętnicach. Kapilary mogą być pogrubione przez zwłóknienie i może wystąpić mały krwotok. Istnieje reakcja zapalna wokół naczyń krwionośnych. Doniesiono, że biała istota rdzenia kręgowego jest podostra zwyrodnienie, a jej mielina znika i zmienia się wakuole (wakuolarne). Zmień) i tak dalej.
Zapobieganie
Zapobieganie mielopatii spowodowanej toczniem rumieniowatym układowym
Wczesna diagnoza, terminowe i prawidłowe leczenie; unikaj czynników indukowanych.
Typowymi czynnikami predysponującymi są: ekspozycja na słońce, promieniowanie ultrafioletowe, zimna stymulacja może prowadzić do nawrotu choroby; niektórzy pacjenci z toczniem są oczywiście związani z lekami, takimi jak penicylina, sulfonamidy, fenylobutazon, hydralazyna (hydrazynazyna), Prokainamid, chlorpromazyna, fenytoina, izoniazyd, doustne środki antykoncepcyjne itp. Mogą powodować, że pacjenci z toczniem rumieniowatym w remisji wprowadzą zmiany aktywne i laboratoryjne.
Powikłanie
Powikłania mielopatii wywołane toczniem rumieniowatym układowym Powikłania niedokrwistość hemolityczna małopłytkowość
Istnieją typowe objawy SLE, takie jak rumień motyla twarzy, alergia na słońce, ból stawów, serce, nerki i inne uszkodzenie wielu narządów.
Objaw
Objawy mielopatii wywołanej toczniem rumieniowatym układowym Częste objawy Twarzy rumień motyli małopłytkowość Choroba rdzenia kręgowego Fotoalergia Leukopenia Wtórne zakażenie Paraplegia Niezamierzone ruchy Uszkodzenie nerwów obwodowych Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe
Objawy kliniczne uszkodzenia rdzenia kręgowego przypominają ostre zapalenie rdzenia kręgowego, często zlokalizowane w odcinku piersiowym, z których większość to nagły początek, szybka paraplegia, a także może objawiać się wiotkością na początku choroby, z płytką płaszczyzną czuciową utraty, utraty pozycji i wibracji lub zachowania. Niektóre mają rosnący rozwój, mogą mieć zatrzymanie moczu, rokowanie poprzecznego zapalenia rdzenia jest złe, często z powodu wtórnej infekcji i śmierci, ponadto pacjenci nadal muszą mieć typowe działanie SLE, takie jak rumień twarzy, skóra Alergia na słońce, ból stawów, uszkodzenie serca, nerek i innych narządów.
Badanie laboratoryjne komórek tocznia można znaleźć we krwi, przeciwciała przeciwkomórkowe: takie jak przeciwciało przeciw jednoniciowemu DNA (ssDNA), przeciwciało przeciw dwuniciowemu DNA (dsDNA), dodatnie przeciwciało przeciwjądrowe (ANA), normalne ciśnienie badania płynu mózgowo-rdzeniowego, niektórzy chłonni Komórki są lekko podwyższone, zawartość białka może wzrosnąć, na ogół rzadko przekracza 1 g / l, 50% pacjentów ma podwyższone IgG, a czasami zawartość cukru jest zmniejszona. Niektórzy uważają, że zawartość cukru jest znacznie zmniejszona, co jest stosunkowo specyficzną zmianą poprzecznego zapalenia rdzenia. Można znaleźć przeciwciała anty-neuronalne IgG i przeciwciała przeciw limfocytom.
Obecnie SLE stosuje kryteria klasyfikacji zmienione przez American College of Rheumatology w 1982 r.
1. Rumień twarzy motyla.
2. Rumień w kształcie dysku.
3. Alergia na słońce.
4. Wrzody jamy ustnej lub nosogardzieli.
5. Nieerozyjne zapalenie stawów.
6. Serositis.
7. Uszkodzenie nerek.
8. Napady neuropatyczne lub psychoza.
9. Nieprawidłowa anemia hemolityczna, leukopenia, limfopenia lub trombocytopenia.
10. Immunologiczne nieprawidłowe komórki tocznia dodatnie, dodatnie przeciwciało anty-ds-DNA, dodatnie przeciwciało anty-SM lub fałszywie dodatnie wyniki testu surowicy przeciwko kiły przez 6 miesięcy.
11. Pozytywny dla przeciwciał przeciwjądrowych.
Klinicznie, jeśli inne objawy są wykluczone, jeśli są 4 lub więcej z powyższych 11 kryteriów, można zdiagnozować jako SLE.
Zbadać
Badanie mielopatii spowodowanej toczniem rumieniowatym układowym
1. Badanie immunologiczne we krwi przeciwciała jednoniciowego DNA (ssDNA), przeciwciała dwuniciowego DNA (dsDNA), dodatniego przeciwciała przeciw jądrowemu (ANA), przeciwciała anty-Sm i przeciwciała przeciw żebrowi są przeciwciałami znakowanymi i nie reprezentują aktywności chorobowej Pacjenci z dodatnimi przeciwciałami anty-SSA i anty-SSB często mają objawy, takie jak suchość w ustach i suche oczy. Pacjenci z dodatnimi przeciwciałami anty-RNA często mają zjawisko Raynauda, a od 50% do 70% pacjentów jest pozytywnych na przeciwciała anty-histonowe.
2. Ciśnienie w badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego jest prawidłowe, limfocyty mogą być nieznacznie podwyższone, zawartość białka rzadko przekracza 1,0 g / l, 50% pacjentów z podwyższonym poziomem IgG, czasami zmniejszoną zawartością cukru, przeciwciałami anty-neuronalnymi IgG i lekami przeciw limfie Przeciwciała komórkowe.
3. ESR, rutyna krwi, rutyna moczu.
4. Dopełniacz w surowicy C3, C4, CH50 Poziom dopełniacza jest ujemnie skorelowany z aktywnością SLE, dopełniacz w surowicy jest niezwykle niski, choroba jest w zaawansowanym stadium, a krążący kompleks immunologiczny: okres aktywności SLE jest wydłużony.
5. Aktywna elektroforeza białkowa w surowicy gamma globulina lub α2, β globulina wzrosły i powróciły do normy po leczeniu.
6. Przeciwciała przeciwfosfolipidowe Obecność przeciwciał przeciwfosfolipidowych może powodować zakrzepicę tętniczą i żylną, może także powodować małopłytkowość i krwotok Oprócz encefalopatii przeciwciała przeciwfosfolipidowe mogą również powodować poronienia lub poronienia.
7. Test tocznia skórnego Pacjent będzie miał odkładanie się kompleksu immunologicznego na styku naskórka i skóry właściwej Po biopsji skóry, fluorescencję zieloną typu linii na styku naskórka i skóry właściwej można zobaczyć pod mikroskopem fluorescencyjnym. Test pasa tocznia, pas tocznia jest pomocny w diagnozie SLE, ale nie jest unikalny dla pacjentów SLE, ale silny pozytywny test pasa tocznia często wskazuje, że SLE może być.
8. Badanie MRI kręgosłupa z diagnostyką różnicową.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza mielopatii spowodowanej toczniem rumieniowatym układowym
Zgodnie z typowymi objawami klinicznymi SLE i objawami zmian rdzenia kręgowego, rozpoznanie tej choroby nie jest trudne.
Uwaga i ostre zapalenie rdzenia kręgowego, guz rdzenia kręgowego, ucisk rdzenia kręgowego itp., Poprzez badania laboratoryjne i badanie MRI kręgosłupa, identyfikacja nie jest trudna.
