Zespół Shay-Dragera
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu Xiay-Dreiga Zespół Schei-Draggera (SDS), znany również jako postępująca niewydolność autonomiczna, idiopatyczne niedociśnienie ortostatyczne, neurogenne niedociśnienie ortostatyczne, został po raz pierwszy wprowadzony przez Shy i Dragera w 1960 roku. Zgłoszone przypadki autopsji polegają na tym, że choroba jest chorobą neurodegeneracyjną. Choroba jest rzadką chorobą polegającą na rozległym zwyrodnieniu ośrodkowego układu nerwowego, w tym autonomicznego układu nerwowego. Pacjenci są sporadyczni. Objawami klinicznymi są dyspareunia, impotencja, inne zaburzenia autonomiczne i inne zaburzenia autonomiczne. Układ stożka, pozapiramidowa, ataksja móżdżkowa i inne objawy somatycznego układu nerwowego Niektóre osoby uważają, że OPCA towarzyszą objawy autonomiczne, takie jak niedociśnienie ortostatyczne, zawroty głowy lub omdlenia, impotencja, nietrzymanie moczu itp. Uważany jest za zespół Shay-Dreiga, który jest obecnie uważany za rodzaj zaniku wieloukładowego (MSA). Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% - 0,005% Osoby podatne: osoby starsze Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: impotencja, brak pocenia się
Patogen
Przyczyna zespołu Xiay-Dreiga
Dysfunkcja (30%):
Uważa się, że jest to spowodowane zwyrodnieniem ośrodkowego układu nerwowego lub otaczającego go autonomicznego układu nerwowego, co z kolei prowadzi do dysfunkcji centralnego lub obwodowego autonomicznego układu nerwowego.
Wady funkcji przewodzenia (30%):
Doniesiono, że funkcja przewodzenia w układzie jest niewystarczająca, co powoduje, że synteza noradrenaliny jest niewystarczająca. Niektórzy autorzy wskazują, że zaburzenie metaboliczne katecholamin stanowi podstawę chorób autonomicznych i pozapiramidowych, i stwierdzono, że zmniejsza się również dekarboksylaza dopa i wysoki kwas wanilinowy.
Aberracje sensoryczne (25%):
Doniesiono również, że baroreceptory w kończynach dolnych i ścianach trzewnych naczyń krwionośnych są dysfunkcyjne, co powoduje małe zaburzenie odruchu skurczowego tętnic i zmniejszenie przepływu powrotnego żylnego.
Zmiany patologiczne: przewlekła dysfunkcja autonomicznego układu nerwowego lub z somatyczną dysfunkcją neurologiczną, objawiająca się zanikiem wielu układów (MSA); zmiany w centralnym i obwodowym układzie nerwowym stwierdzone podczas sekcji nie są spójne, w zwojach autonomicznych Zmiany w jądrze rdzenia kręgowego, pniu mózgu, móżdżku, korze i zwojach podstawy mózgu, szczególnie w części grzbietowej i istocie czarnej skorupy, jądrze locus, jądrze dolnej oliwki i jądrze błędnego grzbietu Oczywiste.
Powyższe zmiany wskazują, że funkcja autonomiczna może być najpierw zmieniona, powodując powtarzające się epizody niedociśnienia, powodując niedotlenienie mózgu, a zmiany patologiczne w tkance nerwowej są wtórne do niedotlenienia.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi Shay-Dreiger
Zwróć uwagę na odżywianie, popraw kondycję fizyczną, weź ogólnie silne środki i różne witaminy lub zastosuj odpowiednią chińską medycynę, taką jak tabletki Buzhong Yiqi lub proszek Shengmai, aby zwiększyć lub zmniejszyć leczenie i odpowiednio wzmocnić ćwiczenia fizyczne.
Powikłanie
Powikłania zespołu Xiay-Dreiga Komplikacje, impotencja, brak potu
Często towarzyszy im impotencja, brak potu i zaburzenia czynności pęcherza moczowego lub móżdżek, zaburzenia pozapiramidowe.
Objaw
Objawy zespołu Xiay-Dreiga Częste objawy Zaparcia Biegunka Pocenie się Nieprawidłowe oczy Zawroty głowy 腱 Odruch Nadczynność tarczycy Plwocina Zaburzenia moczu Zaburzenia defekacji Ataksja
Choroba jest zwyrodnieniową chorobą obejmującą wiele układów, charakteryzującą się autonomicznymi objawami neurologicznymi, klinicznie charakteryzuje się niedociśnieniem ortostatycznym i innymi zaburzeniami autonomicznymi, której towarzyszy zwyrodnienie móżdżku, zwojów podstawy mózgu lub neuronów ruchowych kręgosłupa. Nieprawidłowości nerwowe.
Początek choroby może być podstępny, od kilku miesięcy do kilku lat, osoby starsze mogą osiągnąć więcej niż 10 lat, od średniego wieku i starości, wiek początku wynosi 55 lat, około 65% to mężczyźni, bez wywiadu rodzinnego, przebieg choroby postępuje, Objawy autonomiczne często pojawiają się jako pierwsze, z objawami neurologicznymi somatycznymi w miesiącach lub latach, a kilku pacjentów z objawami neurologicznymi somatycznymi wcześniej niż objawy autonomiczne.
Niedociśnienie w pozycji pionowej
Wczesne objawy kliniczne obejmują zawroty głowy podczas nagłego wstawania lub zbyt długiego stania. Pacjenci często mają niewyraźne widzenie i zmęczenie. Pacjenci często widzą omdlenia erekcyjne. Z powodu rozległej degeneracji nerwów autonomicznych łuki barorefleksowe są blokowane. Nie może powodować odruchowej akcji serca i skurczów tętnic obwodowych, a pojawienie się niedociśnienia ortostatycznego, niedociśnienie ortostatyczne jest najczęstszymi objawami, normalne ciśnienie krwi w pozycji leżącej na plecach, ale także wyższe niż normalne, ciśnienie krwi znacznie spadło podczas wstawania [skurczowe ciśnienie krwi spadło więcej niż 4,0 ~ 6,7 kPa (30 ～ 50 mmHg)], ciśnienie krwi w pozycji stojącej i leżącej często różni się o 4,0 / 2,67 kPa (30/20 mmHg) w ciągu 2 min. Ponieważ ton współczulny jest niski, częstość tętna stojącego pacjenta nie zmienia się, brak bladości, nudności Według statystyk objawy takie jak wymioty i pocenie się stanowiły 11% pacjentów z niedociśnieniem ortostatycznym.
2. Inne zaburzenia autonomiczne
Takie jak pęcherz, zaburzenia zwieracza odbytnicy powodują oddawanie moczu, zaburzenia defekacji, w tym częste oddawanie moczu, naglące oddawanie moczu lub nietrzymanie moczu, naprzemiennie biegunka i zaparcia, zaburzenia popędu seksualnego mogą wystąpić kilka lat przed pojawieniem się innych objawów układu nerwowego, nieprawidłowości w poceniu się Nadmierne pocenie się, a następnie mniej potu lub sucha skóra, brak potu, oprócz rzadkich nieprawidłowości temperatury skóry, zespołu Hornera, atrofii tęczówki itp., Choroba najczęściej zaczyna się od rdzenia, stopniowo rozwija się w górę, więc kolejność objawów jest pierwsza Impotencja, utrata libido, dysuria, zawroty głowy, zawroty głowy, omdlenia, niedociśnienie ortostatyczne i inne objawy zaburzeń autonomicznych, a na koniec ataksja móżdżkowa, objawy uszkodzenia pnia mózgu i układu piramidalnego.
3. Zaburzenia móżdżku, takie jak celowe drżenie
Kończyny, ataksja tułowia, słaba rotacja, oczopląs, niejasna mowa, dyzartria.
Trzy główne objawy niedociśnienia ortostatycznego, dysfunkcji autonomicznej i objawów móżdżku to podstawowe objawy kliniczne.
Można go również łączyć z nieprawidłowościami nerwu somatycznego spowodowanymi zwyrodnieniem pozapiramidowych, zwojów podstawy mózgu lub neuronów ruchowych kręgosłupa, a później może dojść do uszkodzenia dróg piramidowych, takich jak zwiększenie napięcia mięśniowego, hiperrefleksja, objawy patologiczne itp .; Zanik mięśni i fascikulacja, EMG pokazuje zmiany zwyrodnieniowe komórek rogu przedniego; zespół Parkinsona może objawiać się również przez istoty czarnej lub skurcz nerwu czaszkowego.
Stridor krtani występuje w nocy z powodu słabej siły mięśni krtani i może mu towarzyszyć bezdech. Znaczna liczba pacjentów ma trudności z przełykaniem. W zaawansowanym stadium, ze względu na autonomiczną funkcję nerwową, mogą mieć bezdech podczas snu. Śmierć, powszechna niestabilność emocjonalna w późniejszych stadiach choroby, depresja, późne objawy upośledzenia umysłowego, a nawet otępienie, obłożnie chore.
Zbadać
Badanie zespołu Xiay-Dreiga
1.24h wydalanie noradrenaliny i adrenaliny z moczem można określić poniżej normy.
2. Niektórzy pacjenci mają zmniejszone wydzielanie aldosteronu.
3. Pomiar ciśnienia krwi w pozycji leżącej i wyprostowanej.
4. Autonomiczne badanie nerwu test potu, test zarysowania skóry, test ciśnienia zimna osłabiony lub zniknął; 1% adrenaliny lub 3% kropli do oczu kokainy, wykazujących nieprawidłową odpowiedź źrenic.
5. Badanie MRI ma znaczenie diagnostyki różnicowej.
6. Elektromiografia ma diagnozę różnicową.
Diagnoza
Identyfikacja diagnostyczna zespołu Xiay-Dreiga
Diagnoza
1. Objawy zespołu Xiay-Dreiga są zróżnicowane i łatwo je zdiagnozować. Podstawą diagnozy jest:
(1) Postępująca autonomiczna dysfunkcja ze sporadycznym utajonym początkiem u dorosłych, objawy kliniczne niedociśnienia ortostatycznego, obniżenie skurczowego ciśnienia stojącego o 4 do 6,67 kPa (30 do 50 mmHg) oraz obniżenie rozkurczowego ciśnienia krwi w porównaniu z pozycją na plecach 2,67 kPa, a częstość akcji serca niewiele się zmienia, impotencja lub brak miesiączki, zaburzenia pocenia się, bolesne oddawanie moczu i zmiany źrenic.
(2) Zespół Parkinsona.
(3) Pojawia się znak móżdżku.
(4) Pojawia się znak piramidy.
(5) Wyklucz inne choroby.
Wśród powyższych pięciu pozycji (1) musi być (2), (3) mieć jeden punkt, (4), (5) jako odniesienie.
2. Diagnozę kliniczną można podzielić na 3 typy
(1) Postępująca dysfunkcja autonomiczna.
(2) Postępująca autonomiczna dysfunkcja z zespołem Parkinsona.
(3) postępująca dysfunkcja autonomiczna ze znakiem móżdżku.
Diagnostyka różnicowa
Zwykle należy odróżnić od następujących chorób.
1. Identyfikacja z ogólnym omdleniem
(1) prosty omdlenie: istnieją oczywiste zachęty do omdlenia, takie jak ból, strach, napięcie emocjonalne, zanieczyszczenie powietrza, zmęczenie itp., Istnieją krótkotrwałe objawy prodromalne przed omdleniem, takie jak zawroty głowy, nudności, bladość, pocenie się itp .; omdlenie jest najczęstsze Występuje w pozycji pionowej, ale nie ma szczególnego związku z wyżej wspomnianą oczywistą prostą zmianą pozycji sterycznej; ciśnienie krwi spada, gdy omdlenie, tętno zwalnia i słabe, blade i trwa do późnego omdlenia, powrót do zdrowia jest szybszy, bez oczywistych konsekwencji.
(2) omdlenie w moczu: występuje podczas oddawania moczu lub pod koniec oddawania moczu, powoduje odruchowy spadek ciśnienia krwi i omdlenie, najczęściej występuje, gdy pacjent budzi się o północy w celu oddania moczu lub rano lub drzemki w celu oddania moczu.
(3) Omdlenia serca: choroby sercowo-naczyniowe, takie jak blok przedsionkowo-komorowy, tachykardia, choroba zastawek serca, zawał mięśnia sercowego itp., Mogą powodować omdlenia z powodu braku krwi, powodując omdlenia, badanie EKG Nienormalne.
2. Identyfikacja z porażeniem drżenia
Objawy autonomiczne są dość powszechne w chorobie Parkinsona Z powodu uszkodzenia jądra grzbietowego nerwu błędnego pacjenci często mają nieuleczalne zaparcia lub osłabione są żołądek i jelita cienkie, ale choroba nie ma niedociśnienia ortostatycznego i nie atakuje zwieracza odbytnicy i pęcherza. Kiedy dysfunkcja dróg moczowych jest spowodowana czynnikami takimi jak przerost prostaty, w celu dalszego potwierdzenia diagnozy wykonuje się elektromiogram mięśnia krocza pacjenta i wykonuje się normalny elektromiogram.
3. Inne
Choroby, które należy zidentyfikować wtórnie do niektórych chorób, które powodują niedociśnienie ortostatyczne, takie jak niewydolność nadnerczy, przewlekły alkoholizm, cukrzyca, skurcz rdzenia kręgowego, jamistość rdzenia, porfiria, pierwotna amyloidoza, ostre choroby zakaźne Należy zwrócić uwagę na okres rekonwalescencji, zapalenie mózgu i współczulną resekcję tułowia lub zespół pourazowy Niektórzy pacjenci otrzymują pewne leki przeciwnadciśnieniowe, takie jak chlorpromazyna, guanetydyna i inne leki, nagle stojąc z pozycji leżącej. Może wystąpić omdlenie.
