wrodzona torbiel przewodu żółciowego
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonej torbieli choledochalnej Wrodzone torbiele choledochalne, znane również jako torbielowate poszerzenie przewodu żółciowego, są najczęściej wrodzonymi wadami rozwojowymi. Po zdiagnozowaniu choroby konieczna jest wczesna operacja w celu zmniejszenia marskości żółciowej spowodowanej infekcją żółci i żółtaczką obturacyjną. Cystektomia, zespolenie wątrobowo-rdzeniowe Roux-Y jest obecnie standardową procedurą leczenia torbieli choledochalnych. Z powodu laparoskopowej resekcji torbieli i powszechnego zespolenia Roux-Y jelita czczego w celu rekonstrukcji dróg żółciowych uraz chirurgiczny jest niewielki, a dziecko szybko wraca do zdrowia, co może doprowadzić do drenażu drożności. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% -0,003% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: żółtaczka
Patogen
Przyczyny wrodzonej torbieli choledochalnej
Przyczyna nadal nie jest w pełni poznana: pojawiły się nieprawidłowości kawitacji zarodkowych dróg żółciowych, teoria infekcji wirusowej, dystalny nerw przewodu żółciowego i dysplazja mięśni. Pod koniec lat 60. XX wieku Babbitt zaproponował bliski związek z anomaliami zrostu trzustkowo-żółciowego, a zwłaszcza po latach 70. XX wieku japoński naukowiec Komi Nobuhiko założył epizod anomalii zrostu trzustkowo-żółciowego. Rola, jaką odgrywa patogeneza rozszerzenia żółci, przyciąga coraz więcej uwagi. Obecnie większość uczonych uważa, że jest to choroba wrodzona.
Wada rozwojowa zarodka żółciowego (20%):
Powstawanie pozawątrobowego układu żółciowego następuje głównie w 5. do 7. tygodniu płodu. W tym czasie komórki nabłonkowe w rurce układu żółciowego namnażają się, tworząc stały sznur komórkowy, a tylne wakuole tworzą się i łączą ze światłem dróg żółciowych. Jeśli część komórek nabłonkowych namnaża się nadmiernie, zwężenie dystalne i bliższa hiperwentylacja mogą tworzyć rozszerzenie przewodu żółciowego, gdy powtarza się wakuolizację. Niektórzy uczeni sugerują, że niedrożność przewodu trzustkowo-żółciowego do dystalnego otworu dwunastnicy jest jedną z patologicznych zmian wrodzonego poszerzenia żółci, sugerując, że to uszkodzenie może być przyczyną przedłużenia wspólnej ścieżki przewodu trzustkowo-żółciowego.
Dystalna dysplazja nerwów i mięśni wspólnego przewodu żółciowego (15%):
Niektórzy naukowcy odkryli, że wrodzone żółciowe rozszerzenie wspólnej ściany dróg żółciowych nie ma komórek zwojowych, co sugeruje, że brak komórek zwojowych może prowadzić do zmniejszenia rytmicznego ruchu reumatoidalnego, podczas gdy dystalna funkcja mięśni lub dysplazja strukturalna mogą powodować wspólny przewód żółciowy. Niedrożność, zaburzenie wydzielania żółci i zwiększone ciśnienie w proksymalnym odcinku dróg żółciowych ostatecznie prowadzą do różnych stopni rozszerzenia przewodów żółciowych. W powiązanych badaniach przeprowadzonych przez chińskich uczonych stwierdzono również, że warstwa mięśniowa pod koniec zwężenia torbieli przewodu żółciowego wspólnego była znacznie pogrubiona, a komórki zwojowe były nieprawidłowe.
Czynniki dziedziczne (20%):
Chociaż nie ma dowodów potwierdzających, że choroba ma pozytywny łańcuch szlaków genetycznych, istnieją doniesienia o zachorowalności rodziny zarówno na arenie międzynarodowej, jak i krajowej. Autor wykonał operację 48-letniego ojca i 11-letniej córki z wrodzonym rozszerzeniem dróg żółciowych.
W 1916 r. Japoński uczony Muji przeprowadził sekcję u pacjenta z wrodzonym rozszerzeniem dróg żółciowych i stwierdził, że dolny koniec poszerzonego przewodu żółciowego miał wspólny szlak przewodu trzustkowego i przewodu żółciowego. Najpierw zaproponowano koncepcję zlewu trzustkowo-żółciowego. Później, na przełomie lat 60. i 70. XX wieku, amerykański Babbitt i starożytny japoński Japończyk Xinyan przeprowadzili bardziej szczegółowe badania nad zmianami patologicznymi nieprawidłowości przewodów trzustkowo-żółciowych i związkami z tą chorobą oraz zaproponowali nieprawidłową patogeniczną teorię przewodu trzustkowo-żółciowego. Autorzy wykonali również model zwierzęcy szczeniąt z nieprawidłowym połączeniem przewodu trzustkowo-żółciowego i dystalnym zwężeniem przewodu żółciowego wspólnego. Udało się ustalić model zwierzęcy poszerzenia przewodu żółciowego, co sugeruje, że nieprawidłowy przepływ przewodu trzustkowo-żółciowego prowadzi do refluksu soku trzustkowego do dróg żółciowych, co ostatecznie prowadzi do dróg żółciowych. Badania te potwierdzają teorię patogenezy zlewów trzustkowo-żółciowych.
W ostatnich latach wielu naukowców odkryło, że dwa typy wrodzonego rozszerzenia żółci, najczęstszy rodzaj wrodzonego rozszerzenia żółci w klinice, nie są całkowicie zgodne z typami torbielowatymi i wrzecionowatymi. Dlatego przyczyną może być wrodzona wada rozwojowa spowodowana różnymi czynnikami.
Zapobieganie
Wrodzone zapobieganie torbieli choledochalnej
Wczesna diagnoza tak szybko, jak to możliwe, terminowe leczenie chirurgiczne jest kluczem do zapobiegania tej chorobie, należy ją uzupełnić różnorodnymi witaminami rozpuszczalnymi w tłuszczach (A, D, K itp.), Aby utrzymać dobry stan odżywienia.
Powikłanie
Wrodzone powikłania torbieli choledochalnej Powikłania
Najczęstszą jest żółtaczka, która często jest pierwszym objawem zauważonym u dzieci. Może być przerywana lub postępująca. Żółtaczka może być swędząca, stolec jest szary, a ciemny mocz - żółć.
Objaw
Objawy wrodzonej torbieli choledochalnej częste objawy żółtaczka ból brzucha tępy ból nudności torbiel ciemny mocz zimna żółć atrezja anoreksja niedrożność dróg żółciowych
Objawy występują głównie u dzieci i dorosłości Według statystyk 25% przypadków rozpoznaje się w pierwszym roku po urodzeniu, 60% rozpoznaje się przed 10 rokiem życia, a 23% przed 40 rokiem życia. Najstarszy ma 78 lat. Objawy kliniczne przerywanego bólu w górnej części brzucha, prawej górnej ćwiartki i żółtaczki, zwanych triadą choledochalnej torbieli, ale stanowiły tylko 1/3 całości, 55% do 60% przypadków ma ból brzucha, 60% do 75% ma grudki, 65% do 80% ma żółtaczkę, objawy kliniczne są zupełnie inne, mogą być całkowicie bezbolesne lub tępy ból, który może być tolerowany w górnej części brzucha, a nawet poważne skurcze w prawym górnym kwadrancie. Żółtaczka jest najczęstszym objawem i często występuje najczęściej u dzieci. Objawy odnotowane po raz pierwszy mogą być przerywane lub postępujące; niemowlęta z postępującą żółtaczką powinny rozważyć wrodzoną atrezję żółciową, ciężka żółtaczka może swędzić skórę, kał w kolorze szarym, ciemny mocz w moczu z żółcią, żółtaczką i Niedrożność dróg żółciowych jest bezpośrednio związana ze stopniem zakażenia. Górny brzuch lub prawe żebro mogą dotykać masy. Duży może zajmować prawy brzuch. Worek jest seksowny, nieruchomy i nieaktywny. Mała torbiel może się nieznacznie poruszać. Po zakażeniu, Wtedy jest oczywista czułość i czułość odbicia, jeśli tak jest Finger jelit dróg żółciowych wybrzuszenia, natomiast objawy niedrożności dwunastnicy, a ponadto mogą one nadal występują nudności, wymioty, brak łaknienia, biegunka i utrata masy ciała, zakażenia, są dreszcze, gorączka, zwiększenie liczby białych krwinek.
Zbadać
Badanie wrodzonej torbieli choledochalnej
Badanie czynności wątroby: Konieczne jest ustalenie charakteru żółtaczki. Konieczna jest również diagnoza przedoperacyjna. Większość pacjentów ma przebadaną krew, mocz i kał przez żółtaczkę obturacyjną. Szereg badań żółtaczki obturacyjnej jest nieprawidłowy, w tym stężenie bilirubiny w surowicy. Prime, głównie bezpośredni wzrost stężenia bilirubiny, wzrost fosfatazy alkalicznej i transpeptydazy γ-glutamylowej, może mieć różny stopień ostrej niewydolności wątroby, niewielka liczba pacjentów może być zasadniczo normalnymi wskaźnikami U pacjentów z torbielami można zaobserwować zmiany zapalne, takie jak zwiększenie liczby białych krwinek i zwiększenie liczby granulocytów obojętnochłonnych we krwi obwodowej.
W tej chorobie występuje znaczna część przypadków, szczególnie w przypadku wrzecionowatych, stwierdza się krew, zwiększa się aktywność amylazy trzustkowej w moczu i błędnie rozpoznaje się ją jako zwykłe ostre zapalenie trzustki. Rzeczywiste przypadki kliniczne obejmują zapalenie trzustki, ale większość W przypadku nieprawidłowego zrostu trzustkowo-żółciowego sok trzustkowy przepłynie z powrotem do przewodu żółciowego, a nawet do wewnątrzwątrobowego przewodu żółciowego. W przewodach żółciowych włośniczkowych amylaza trzustkowa może być spowodowana zatoką wątrobową i wracać do krążenia krwi, głównie nierzeczywiste zapalenie trzustki.
Kontrola rentgenowska
Jest bardzo pomocny w diagnozie. Zwykły film górnej części brzucha można zobaczyć za pomocą gęstego cienia, rentgenowskiej angiografii baru w żołądku i jelitach lub niskoprofilowej angiografii dwunastnicy. Pozycja, wzrost krzywizny dwunastnicy, badanie rentgenowskie lewatywy baru wykazało zgięcie wątroby w okrężnicy do przodu i do dołu, angiografia pęcherzyka żółciowego często kończyła się niepowodzeniem, gdy stężenie bilirubiny w surowicy jest większe niż 3 mg / dl, doustne lub wenograficzne nie jest możliwe Dożylna cholangiografia może być cenna tylko przed wystąpieniem żółtaczki, oczekuje się, że zostaną wyświetlone małe torbiele; duże cysty są rozcieńczone z powodu środków kontrastowych, a cholangiopankreatografia może być potwierdzona przez nakłucie wątroby. Ekspansja płciowa, ale istnieją obawy dotyczące wycieku żółci, angiografii wstecznej intubacji za pomocą włóknistej duodenoskopii, jeśli się powiedzie, najbardziej wartościowa dla diagnozy torbieli choledochalnej, ale 50% przypadków ma zwiększoną amylazę po operacji, pojedyncze przypadki Może być spowodowany śmiercią z powodu zapalenia trzustki, cholangiografia śródoperacyjna, najskuteczniejsza, może przedstawiać kontur torbieli i stan wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, może stanowić korzystną podstawę do ustalenia planu leczenia.
2. Badanie ultrasonograficzne
Stały poziom płynu można znaleźć. Tomograf może niezawodnie wyświetlać lokalizację i rozmiar torbieli brzucha. Skanowanie radionuklidów wątroby może pomóc w identyfikacji wewnątrzwątrobowego przewodu żółciowego, a także lokalizacji i wielkości wspólnej torbieli dróg żółciowych. Angiografia tętnicza pokazuje duży obszar obszaru beznaczyniowego, co sugeruje lokalizację torbieli.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wrodzonej torbieli choledochalnej
Zgodnie z wczesnym wystąpieniem przez dziecko typowego bólu brzucha, żółtaczkę, masy brzucha należy wziąć pod uwagę przy trzech głównych objawach, ale niektóre nie mają trzech głównych objawów w połączeniu z badaniami laboratoryjnymi, USG jamy brzusznej, CT i cholangiografią w celu postawienia diagnozy .
Główną manifestacją żółtaczki należy odróżnić od żółtaczkowego zapalenia wątroby, atrezji przewodu żółciowego zwykłego i żółtaczki hemolitycznej. Główne objawy masy brzusznej należy odróżnić od zwykłych mas zaotrzewnowych i dootrzewnowych u dzieci, takich jak wodonercze. Guz zarodkowy nerki, potworniak, guz wątroby, torbiele krezkowe i omletowe; należy odróżnić pacjentów z bólem brzucha od wgłobienia, uchyłka jelitowego, roztoczy dróg żółciowych, zapalenia pęcherzyka żółciowego itp .; wewnątrzwątrobową torbiel żółciową należy odróżnić od wrodzonej torbieli wątroby .
