Kretynizm endemiczny u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do lokalnego kretynizmu u dzieci Endemiczny kretynizm jest wynikiem zróżnicowania rozwojowego mózgu i ośrodkowego układu nerwowego spowodowanego niedoborem jodu i niedoczynnością tarczycy w okresie embrionalnym i wczesnym okresie poporodowym. Główne objawy kliniczne to upośledzenie umysłowe i chrypka. Ogólny wskaźnik rozpowszechnienia wynosi od 1% do 5% populacji w obszarze wola, a może wynosić od 5% do 10% w obszarach ciężkich. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: upośledzenie umysłowe
Patogen
Przyczyny endemicznego kretynizmu u dzieci
Przyczyna choroby:
Powszechnie uważa się, że z powodu niedoboru jodu w okresie embrionalnym niedobór tyroksyny powoduje nieodwracalne uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego i układu kostnego. Powszechnie uważa się, że choroba ma wyłącznie niedobór żywieniowy i istnieją indywidualne różnice w tolerancji jodu w organizmie. Czy istnieje dziedziczenie, które należy odziedziczyć w przyszłości? Research.
Patogeneza:
Niedoczynność tarczycy u matek w okresie ciąży jest głównym czynnikiem ryzyka częstego występowania kretynizmu endemicznego Z powodu niedoboru jodu tarczyce u matki i płodu konkurują o ograniczone spożycie jodu, co z kolei wpływa na syntezę hormonów tarczycy u matki i noworodka. Niektóre miejscowe kretynizmy z objawami neurologicznymi są spowodowane ciężkim niedoborem jodu wewnątrzmacicznego we wczesnym stadium uszkodzenia zarodka, a niektóre endemiczne kretynizmy śluzowe występują w istniejących wadach układu nerwowego. Na podstawie zmniejszenia zdolności syntezy hormonów tarczycy, nie potwierdzono, że prawidłowy rozwój samej tarczycy zależy od jodu, czynników genetycznych, autoimmunologicznych i innych.
Zmiany patologiczne:
Zmiany patologiczne endemicznego kretynizmu są różnorodne i niespecyficzne, a głównymi zmianami patologicznymi są utrata masy mózgu, atrofia, głównie zmiany zwyrodnieniowe komórek neuronalnych, powiększenie tarczycy, normalne lub kurczące się, a kurczenie się to małe pęcherzyki. Nierówna dystrybucja, rozrost tkanki włóknistej między pęcherzykami.
Zapobieganie
Endemiczny profilaktyka pediatryczna u dzieci
Leczenie choroby Dicka nie jest skuteczne. Po powstaniu choroby Dicka, zwłaszcza po dwóch latach, zaburzenia rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego są zasadniczo nieodwracalne. Kluczem do tej choroby nie jest leczenie, ale zapobieganie. Możliwe jest wykorzenienie choroby Dicka, o ile skorygowany zostanie niedobór jodu w populacji, a zwłaszcza niedobór jodu u kobiet w wieku rozrodczym, kobiet w ciąży i karmiących, nie powstanie lokalny kretynizm. Tak długo, jak przestrzegane będzie długoterminowe zaopatrzenie w wykwalifikowaną jodowaną sól, choroba i obrzęk organizmu zostaną wyeliminowane razem.
(1) Sól jodowana jest łatwym i skutecznym środkiem do zapobiegania i leczenia zaburzeń związanych z niedoborem jodu. Stosunek jodowania soli wynoszący 1: 50 000 może skutecznie zapobiegać chorobie paznokci; 1: 2 miliony może zapobiegać chorobie. Jodek potasu dodany do soli łatwo utlenia się i sublimuje, a od 1993 r. Zamieniany jest na jodan potasu o dobrej stabilności. Podczas procesu pakowania, przechowywania, transportu i konsumpcji soli jodowanej konieczne jest, aby sól jodowana była sucha, szczelnie zapakowana, szczelna i przechowywana w ciemnych miejscach. Ustalono, że wskaźnik utraty jodu jodowanej soli po pół roku różnych metod przechowywania wynosi: 10% w cylindrze; 29,4% w worku; 57,8% w szufladzie; 1,9% straty w gotowaniu przez 2 godziny; 66,1% straty w pieczeniu przez 2 godziny.
(2) Wstrzyknięcie oleju jodowego lub podawanie doustne. Olej jodowany jest długo działającym, ekonomicznym, wygodnym i ubocznym lekiem do zapobiegania i leczenia, szczególnie odpowiednim dla odległych, niewygodnych i drenażowych obszarów, szczególnie dla kobiet w wieku rozrodczym. Po wtrysku oleju jodowanego wydajność jodu może osiągnąć od 3 do 5 lat. Metoda doustnego oleju jodowanego jest prosta, masa jest łatwa do zaakceptowania, efekt kontrolny jest również oczywisty, a wydajność dostarczania jodu wynosi zwykle około półtora roku.
(3) Zagwarantować ilość jodu wymaganą przez organizm ludzki:
1 grupa <4 lata normalny zakres 30 ~ 105 μg / d; odpowiednia ilość 70ug / d;
2 ≥ 4 lata i normalny zakres 75 ~ 225μg / d; odpowiednia ilość 150ug / d;
3 Normalny zakres kobiet w ciąży i matek karmiących wynosi 150–300 μg / d; odpowiednia ilość to 200 μg / d.
(4) Kobiety w wieku rozrodczym podczas ciąży mogą zapobiegać niedoborowi jodu w okresie embrionalnym (kretynizm, kreatynizm subkliniczny, niedoczynność tarczycy u noworodków, nadczynność tarczycy u noworodków, przedwczesne porody, martwe narodziny, wrodzone wady rozwojowe).
Powikłanie
Endemiczne powikłania kretynizmu dziecięcego Komplikacje, upośledzenie umysłowe
Upośledzenie umysłowe, niski wzrost, chrypka, bariera językowa, mogą mieć dyskinezy nerwowo-mięśniowe.
Objaw
Objawy endemicznego kretynizmu u dzieci Typowe objawy Wady twarzoczaszki Niestabilność chodu w rozwoju językowym Kretynizm Głuchota na twarzy Otępienie jodu Obrzęk Wole
Jego głównymi objawami klinicznymi są upośledzenie umysłowe, chrypka i dyskinezy nerwowo-mięśniowe, które są podzielone na dwa typy:
Typ neurologiczny
Upośledzenie umysłowe, ekspresja jest powolna, sklasyfikowana według upośledzenia umysłowego może mieć:
(1) Idiota: Rozwój funkcji nerwowej jest całkowicie zahamowany w okresie niemowlęcym.
(2) Głupie: Są pewne zdolności i pamięć mechaniczna, samoopieka, prosta poród, słabe myślenie, demencja między nimi, niski wzrost, normalny, chrypka, bariera językowa, ruch nerwowo-mięśniowy Niedrożność, niestabilność chodu, paraliż chodu, odruchy kolanowe mogą być również osłabione, odruch patologiczny dodatni, umiarkowane powiększenie tarczycy, brak znaczącego zmniejszenia czynności tarczycy.
2. Obrzęk śluzowy
Mogą występować oczywiste objawy niedoczynności tarczycy, oczywiste opóźnienie wzrostu i typowe sporadyczne kretynizm.
Zbadać
Badanie endemicznego kretynizmu dziecięcego
Zmniejszone stężenie T4 we krwi pępowinowej, zwiększenie TSH, zwiększenie T3, odpowiednie w przypadku obrzęku śluzowego.
1. Badanie rentgenowskie: dystalna nasadka kości udowej: zarodki powinny pojawić się średnio 38 tygodni, kretynizm i wcześniaki mogą się nie pojawić, kłykcia kości udowej miednicy: punktowy kolor i deformacja, ponad pół roku po urodzeniu.
2. Badanie EEG: często występują nieprawidłowe fale mózgowe.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza lokalnego kretynizmu u dzieci
Diagnoza
Lokalny kretynizm kładzie również nacisk na wczesną diagnozę. Typy neurologiczne mogą nie mieć typowych klinicznie objawów niedoczynności tarczycy i objawiać się jedynie jako nieprawidłowości neurologiczne. Metody wczesnej diagnozy obejmują głównie następujące cztery elementy:
Podstawa diagnostyczna
1. Pacjenci z dominujących obszarów muszą pochodzić z obszarów, w których wola z niedoborem jodu jest endemiczna.
2. Cechy kliniczne obejmują zaburzenia psychiczne i neurologiczne, tępą ekspresję, opóźnienie rozwoju języka i upośledzenie słuchu.
3. Test czynności tarczycy stosuje się do typu obrzęku śluzowego, T4 zmniejsza się, a TSH wzrasta.
4. Pomocnicze badanie wieku kostnego jest niskie i widoczny jest kolor czaszki.
Diagnostyka różnicowa
1. Upośledzenie umysłowe hipoplazji, zwiększenie napięcia mięśniowego, hiperrefleksja kolana, prawidłowy poziom T4 i TSH we krwi, prawidłowy lub nieco za kością.
2. Sporadyczna tarczyca Sporadyczna tarczyca to nadczynność tarczycy spowodowana niezlokalizowaną nadczynnością tarczycy, guzem lub stanem zapalnym oraz prawidłową czynnością tarczycy.
3. Głuchota - zespół wola (zespół Pendreda) jest autosomalnym zaburzeniem recesyjnym z głuchotą i głuchotą po urodzeniu, wola może wystąpić w dzieciństwie, czynność tarczycy jest w zasadzie normalna lub niska, test wydalania nadchloranów jest często Pozytywna (zwykle ponad 30%) choroba jest wadą organizacji wrodzonego jodu, zwiększonego stężenia jodu tyrozyny we krwi, zwiększonego stosunku MIT / DIT i jodu tyrozyny / jodolininy oraz braku zmniejszenia ilości jodu w moczu.
4. Ogólna głuchota i brak upośledzenia umysłowego, poziom jodu w moczu nie ulega zmniejszeniu, wskaźnik 131I nie jest wysoki, brak jodu lub głodu jodu.
