nadciśnienie płucne u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do nadciśnienia płucnego u dzieci Tętnicze ciśnienie w płucach przekracza normalną maksymalną wartość zwaną nadciśnieniem płucnym Zasadniczo skurczowe ciśnienie w płucach jest wyższe niż 4 kPa (30 mmHg), a średnie ciśnienie przekracza 2,7 kPa (20 mmHg). Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,1% - 0,3% Wrażliwi ludzie: małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: infekcje dróg oddechowych zapalenie płuc
Patogen
Przyczyny nadciśnienia płucnego u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Nadciśnienie płucne występuje często we wrodzonych chorobach serca, utrzymującym się noworodkowym nadciśnieniu płucnym, zaburzeniach niedotlenienia (takich jak astma oskrzelowa, zapalenie płuc u niemowląt, choroby serca na dużych wysokościach i dysplazja oskrzeli) i pierwotne nadciśnienie płucne.
1. Klasyfikacja: (1) Według przyczyny: 1 Pierwotne nadciśnienie płucne: Przyczyna nadciśnienia płucnego jest nieznana.
2 wtórne nadciśnienie płucne: dotyczy nadciśnienia płucnego, najczęstszej przyczyny wrodzonej choroby serca u dzieci, szczególnie w grupie lewej i prawej bocznika dużej wady przegrody międzykomorowej, przetrwałego przewodu tętniczego.
(2) Podzielone według stopnia: Ogólnie metody podziału akceptowane przez większość uczonych to:
1 ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej: łagodne do 4 ~ 5,3 kPa (30 ~ 40 mm Hg); 5,3 ~ 9,3 kPa (40 ~ 70 mm Hg) jest umiarkowane;> 9,3 kPa (> 70 mm Hg) jest bardziej dotkliwe, 2 z ciśnieniem skurczowym płuc i ciałem Stosunek tętniczego skurczowego ciśnienia krwi (Pp / Ps) jest podzielony: Pp / Ps0,75 jest ciężki.
(3) Zgodnie z cechami hemodynamicznymi są podzielone na: 1 pasywne nadciśnienie płucne: ze względu na podwyższone ciśnienie w lewym przedsionku i żylne ciśnienie w płucach, nadciśnienie płucne spowodowane przez mikrokrążenie płuc, takie jak niewydolność lewego serca, choroba zastawki mitralnej, trzy pokoje Serce, niedrożność żylna płuc, 2 ruchliwość nadciśnienie płucne: nadciśnienie płucne z powodu wysokiego przepływu krwi w tętnicy płucnej, takie jak wrodzona choroba serca bocznikowana od lewej do prawej, 3 reaktywne nadciśnienie płucne: skurcz tętniczo-płucny, przerost mięśnia ściany tętnicy Lub skurcz powoduje wzrost oporu naczyniowego płuc, taki jak choroba serca płuc, pierwotne nadciśnienie płucne, 4 okluzyjne nadciśnienie płucne: głównie z powodu zatorowości płucnej, różnego stopnia niedrożności płuc i zmniejszenia łoża płucnego, proliferacji śródbłonka naczyń płucnych, Przerost mięśni gładkich, nagromadzenie kolagenu, zwężenie światła jest częstym objawem patologicznym różnych nadciśnienia płucnego.
2. Przyczyny wtórnego nadciśnienia płucnego: Zgodnie z zasadą mechaniki płynów ciśnienie w tętnicy płucnej jest związane z ciśnieniem w żyle płucnej, naczyniowym oporem płucnym i płucnym przepływie krwi, co można wyrazić jako: pa = pv + Rp · Qp, gdzie pa odnosi się do ciśnienia w tętnicy płucnej, pv W przypadku żylnego ciśnienia płucnego Rp jest naczyniowym oporem płucnym, Qp to płucny przepływ krwi, a wszystkie czynniki, które powodują wzrost pa, Rp i Qp, mogą powodować nadciśnienie płucne.
(1) Zwiększony przepływ krwi w płucach: wrodzona wada serca od lewej do prawej, taka jak wada przegrody międzyprzedsionkowej, wada przegrody międzykomorowej, przetrwały przewód tętniczy, droga przedsionkowo-komorowa, trwały pień tętniczy i pojedyncza komora itp. Układ wysokociśnieniowy jest spowodowany wzrostem Qp i (2) chorobą naczyń płucnych: głównie spowodowaną wzrostem naczyniowego oporu płucnego (Rp).
1 rozlana zatorowość płucna: taka jak zakrzepica, ropa, zatorowość płynów owodniowych, pierwotna zakrzepica płucna sierpowatokrwinkowej choroby hemoglobinowej.
2 płucne zapalenie tętnic: spowodowane przez zapalenie tętnic, zespół Raynauda, twardzinę skóry, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie wielomięśniowe, zapalenie skórno-mięśniowe, zespół eozynofilowy, guzkowe zapalenie tętnic i inne tętnice płucne.
(3) Choroby płuc: 1 Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP): obserwowana w astmie oskrzelowej, rozedmie płuc, przewlekłym zapaleniu oskrzeli, 2 rozlanych chorobach śródmiąższowych lub pęcherzykowych: takich jak idiopatyczna hemosyderyna płucna Choroba septyczna, sarkoidoza, ziarniniakowatość, śródmiąższowe zwłóknienie płuc, proteinoza pęcherzyków płucnych, kamica pęcherzykowa pęcherzyków płucnych, 3 niewystarczająca wentylacja pęcherzykowa: pierwotna i nerwowo-mięśniowa wentylacja pęcherzykowa.
(4) Nadciśnienie płucne na dużej wysokości.
(5) Nadciśnienie żylne w płucach: wspomniano, że gdy podwyższony jest poziom pv, pa również musi wzrosnąć, a chorobę powodującą nadciśnienie żylne w płucach obserwuje się w Sanfangxin, zwężenie zastawki mitralnej, całkowity drenaż żylny w płucach i niedrożność żył płucnych.
3. Przyczyna pierwotnego nadciśnienia płucnego Przyczyna tej choroby jest niejasna, co może wynikać z kombinacji czynników wrodzonych:
(1) Podobnie jak samoistne nadciśnienie tętnicze, należy do chorób neuro-humoralnych.
(2) Wtórna choroba naczyniowa płucnego zapalenia tętnic.
(3) Zmiany naczyniowe w płucach w chorobach kolagenowych (tkanka łączna).
(4) Wyniki przewlekłej embolizacji mikroembolicznej.
(5) Dziedziczna dziedziczna rodzina, literatura donosiła, że 63 z 25 członków rodziny miało nadciśnienie płucne, jedno jest pewne, nie ma wrodzonej choroby serca i płuc w pierwotnym nadciśnieniu płucnym.
(dwa) patogeneza
1. Struktura tętnicy płucnej i przepływ krwi
(1) Struktura tętnicy płucnej: Tętnica płucna jest podzielona na trzy segmenty z histologii:
1 segment elastycznej tętnicy: średnica zewnętrzna większa niż 1 mm, równoległa do oskrzeli, bogata w elastyczne włókna w kształcie pierścienia, mniej tkanki mięśniowej.
2 tętnice typu mięśniowego: ten segment jest równoległy do oskrzelików, oskrzelików oddechowych i przewodów pęcherzykowych. Ściana ma więcej tkanki mięśniowej, ściana jest cienka, światło jest duże, i chociaż ściana ma skurcz i funkcję rozkurczową, opór nie jest duży. , jego średnica zewnętrzna <1 mm.
3 mały segment tętniczy: z kanału pęcherzykowego zewnętrzna średnica ściany pęcherzykowej wynosi <80 μm, warstwa mięśniowa jest nieobecna, pozostawiając jedynie warstwę komórek śródbłonka.
(2) Dystrybucja przepływu krwi w płucach: Główna tętnica płucna jest krótka i gruba, mniejsza niż 4 cm od dolnej części prawej komory, to znaczy podzielona na dwie lewą i prawą, prawa tętnica płucna stanowi 55% całkowitego przepływu krwi, a lewa tętnica płucna stanowi 45% 2. Krążenie płucne reguluje krążenie płucne. Układ względnie niskiego ciśnienia, niskiej oporności i dylatacyjny, w regulacji krążenia płucnego, regulacja pasywna odgrywa bardzo ważną pozycję, a następnie aktywna regulacja i regulacja płynów ustrojowych.
(1) Pasywna regulacja krążenia płucnego; najbardziej wpływowymi czynnikami są ciśnienie hydrostatyczne krwi i pojemność minutowa serca.
1 ciśnienie hydrostatyczne krwi: płucne naczynia krwionośne dzielą się na 2 kategorie: jedna to naczynia pęcherzykowe, bezpośrednio pod wpływem ciśnienia pęcherzykowego, głównie naczyń włosowatych płuc; druga to naczynia pozapęcherzykowe, Obejmuje naczynia krwionośne w miąższu płucnym i naczynia krwionośne poza miąższu płucnego. Wśród nich na pęcherzykowe naczynia krwionośne i naczynia krwionośne w miąższu płucnym wpływa hydrostatyczne ciśnienie krwi i stan napompowania płuc. Kiedy normalna osoba jest wyprostowana, czubek płuca jest o około 30 cm wyższy niż dno płuca. Ze względu na grawitację krwi ciśnienie hydrostatyczne w dolnej części płuca jest o 3,1 kPa (23 mmHg) wyższe niż czubek płuca. Ta różnica ciśnień powoduje, że krew całego płuca jest z góry. I stopniowo narasta, różnica między górną i dolną może osiągnąć 5 do 10 razy, co wpłynie na ciśnienie śródpłucne i jego różnicę ciśnień z ciśnieniem pęcherzykowym i wpłynie na rozkład przepływu krwi w płucach. Zgodnie z wynikami eksperymentów przygotowania perfuzji płuc West in vitro, płuca podzielono na trzy strefy od góry do dołu: PA, Pa i Pv oznaczają odpowiednio ciśnienie pęcherzykowe, ciśnienie tętnicze pęcherzykowe i ciśnienie żylne. W normalnych okolicznościach, Pa> PA, ciśnienie pchania krwi jest dodatnie; i to, czy pęcherzykowe naczynia krwionośne mogą pozostać niedrożne, zależy od ciśnienia przez ściany (Pa-PA), Pa> PA drożności naczyń, Pa PA, pasywnego rozszerzania naczyń włosowatych, krwi Poprzez, w fazie rozkurczowej serca Pa obniża się, PaPv> PA, ciśnienie przezścienne jest dodatnie, a pęcherzykowe naczynia krwionośne są w większości rozszerzone, co jest efektem hydrostatycznym krwi spowodowanym grawitacją.
2 zmiany rzutu serca w krążeniu płucnym: naczynia krwionośne pęcherzyków płucnych mają dużą podatność, ciśnienie tętnicy płucnej nieznacznie wzrosło, to znaczy znaczna pasywna ekspansja; niektóre naczynia krwionośne pęcherzyków płucnych nie są otwarte, gdy pojemność minutowa serca i ciśnienie w tętnicy płucnej są prawidłowe, ale wysokie Przy rzucie serca niewielki wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej jest wystarczający, aby otworzyć tę część naczynia krwionośnego i zwiększyć nową ścieżkę przepływu krwi. Zgodnie ze wzorem Poiseuille'a R =, P / Q, naczyniowy opór płucny (R) i płucny przepływ krwi (Q) W przeciwieństwie do tego, gdy ciśnienie tętnicze w płucach (P) jest stałe lub nieznacznie podwyższone, a przepływ krwi w płucach wzrasta, opór naczyniowy w płucach zmniejsza się lub niewiele się zmienia. We wczesnym stadium wrodzonej wady serca od lewej do prawej, przepływ krwi w płucach znacznie wzrasta, ale Oporność naczyń płucnych jest związana z normalnym lub nieznacznie podwyższonym ciśnieniem tętniczym płucnym, a zmiana ta nie jest związana z podatnością naczyń pęcherzykowych i otwieraniem naczyń.
(2) Aktywna regulacja krążenia płucnego: Podstawą aktywnej regulacji krążenia płucnego jest to, że mięsień gładki naczyń płucnych wytwarza reakcję skurczową pod wpływem nerwów, płynów ustrojowych i czynników chemicznych, a także samoregulacji naczyń krwionośnych, co powoduje zmiany oporu naczyniowego i ciśnienia w tętnicy płucnej.
1 neuromodulacja płucna: A. unerwienie płucne: w naczyniach płucnych dominują nerwy współczulne i nerw błędny, większość włókien nerwowych znajduje się w zewnętrznej krawędzi warstwy mięśniowej mięśni gładkich naczyń krwionośnych 5 ~ 10 μm, większa tętnica elastyczna ma większy rozkład nerwów niż mięsień Tętnica płucna; tętnica płucna o średnicy zewnętrznej mniejszej niż 30 μm nie ma rozkładu nerwów, więc poziom tętniczek płucnych ma mniejsze prawdopodobieństwo wpływu na opór naczyniowy i zmianę przepływu krwi przez neuromodulację B. Regulacja autonomicznego układu nerwowego: centralny układ nerwowy poprzez nerw autonomiczny Krążenie płucne jest regulowane w celu stymulowania nerwów współczulnych klatki piersiowej, zwojów szyjnych współczulnych i nerwów gwiaździstych wywołuje wywołane energią nadciśnienie płucne, i potwierdzono, że wzrost ten jest spowodowany zwężeniem naczyń płucnych.C. Chemiczne receptory obwodowe i baroreceptory odzwierciedlają: Każdy z centralnych nerwów odprowadzających i aferentnych w celu odcięcia łuku odruchowego chemoreceptora w tętnicy szyjnej może znacznie wzmocnić odpowiedź ciśnienia tętnicy płucnej wywołaną niedotlenieniem, sugerując w ten sposób, że odruch uczestniczy w regulacji krążenia płucnego podczas niedotlenienia i do pewnego stopnia Zwiększona pojemność minutowa serca, kompensuje niedotlenienie i opóźnia niedotlenienie tętnicy płucnej Rola procesu rozwoju.
2 Humoralna regulacja krążenia płucnego: Wiele biologicznie aktywnych substancji jest aktywowanych, inaktywowanych, syntetyzowanych lub uwalnianych w płucach Wiele biologicznie aktywnych substancji odgrywa ważną rolę w naczynioruchowym układzie oddechowym, szczególnie w regulacji krążenia płucnego. Pod względem regulacji płynów ustrojowych regulacja humoralna odgrywa ważną rolę i nie wymaga zaangażowania nerwów, uwalniania histaminy; angiotensyny II; prostaglandyny, zwłaszcza PGF2a, PGD2, PGE2 i TXA2; leukotrieny, zwłaszcza LTC4, LTD4 itp., Mają zwężenie naczyń płucnych Rola, nowo odkryte komórki pochodzące ze śródbłonka wytwarzają i uwalniają zależny od śródbłonka czynnik relaksacyjny (EDRF), który działa bezpośrednio na komórki mięśni gładkich, aktywuje rozpuszczalną cytoplazmatyczną rozpuszczalną cyklazę cytozolową w komórkach mięśni gładkich, zwiększa cGMP i promuje fosforylację białek. Rozluźniające naczyniowe mięśnie gładkie i rozszerzające naczynia krwionośne komórki śródbłonka mogą również uwalniać pewne czynniki wzrostu, bezpośrednio stymulować przerost i rozrost komórek mięśni gładkich naczyń krwionośnych 3. Podstawowy mechanizm nadciśnienia płucnego Podstawowy mechanizm nadciśnienia płucnego można wyjaśnić po prostu prawem Ohma, Rp = (pa- Pv) / Qp, Rp oznacza opór krążenia płucnego; Qp oznacza płucny przepływ krwi; pa oznacza średnie ciśnienie w tętnicy płucnej, pv oznacza Średnie ciśnienie żylne, to równanie można sortować: PA = Rp + PV x Qp widać ze wzoru, gdy płucnego ciśnienia żylnego i płucnego przepływu krwi lub naczyniowego oporu płucnego, płucnego ciśnienia tętniczego może być zwiększana.
(1) zwiększone ciśnienie żylne w płucach: różne przyczyny długotrwałego odwracalnego nadciśnienia płucnego w żyłach spowodowanego ciśnieniem naczyń włosowatych płuc i wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej, gdy ciśnienie naczyń włosowatych w płucach przekracza ciśnienie osmotyczne koloidu we krwi, płyn śródnaczyniowy wypływa do przestrzeni śródmiąższowej, tworząc płuca Zmniejszona podatność, powodująca niedotlenienie pęcherzyków płucnych i zwężenie naczyń płucnych, pogarszające nadciśnienie płucne.
(2) Zwiększony opór naczyniowy płuc: Gdy ciecz przepływa przez cylindryczną rurkę, jej opór, ciśnienie i przepływ można określić za pomocą wzoru zmodyfikowanego przez Pois-suille'a: R = (8π) (l / kr4) (η), gdzie R jest oporem l jest długością rurki, r jest promieniem rurki, a η jest lepkością płynu. Długość naczynia krwionośnego nie ma znaczących zmian przed i po chorobie. Głównymi czynnikami wpływającymi na opór naczyń płucnych są różna lepkość η, promień światła i liczba naczyń krwionośnych.
1 zmiana lepkości: zmiany lepkości są często spowodowane policytemią, wzrost hematokrytu zwiększa lepkość, wpływa na opór naczyniowy płuc, opór naczyniowy płuc i iloczyn krwinek czerwonych jest z grubsza logarytmiczny.
2 zmiany w liczbie naczyń krwionośnych: A. Rezerwa w naczyniu płucnym: Gdy liczba naczyń płucnych zostaje zmniejszona, inne naczynia płucne zostają kompensacyjnie rozszerzone i otwarte. Według badań, gdy liczba naczyń płucnych jest zmniejszona o ponad 75%, ciśnienie w tętnicy płucnej może wzrosnąć. Pojemność naczyń krwionośnych płucnych jest bardzo duża, ale u noworodków niemowlęta mają ograniczone możliwości magazynowania płucnych łóżek naczyniowych, co wynika z małej liczby naczyń płucnych u noworodka, małej liczby naczyń płucnych u dziecka oraz ograniczonego otwarcia naczyń krwionośnych, co ogranicza ekspansję naczyń krwionośnych. Opór naczyniowy płucny wzrasta i dochodzi do nadciśnienia płucnego B. Liczba tętnic zębodołowych jest zmniejszona: tętnice pęcherzykowe towarzyszące rozwojowi ścięgien rozwijają się w wieku od 8 do 10 lat Tętnica pęcherzykowa jest kluczowym segmentem naczyniowym, który kontroluje krążenie płucne i wymianę gazową. Stosunek dolnej tętnicy pęcherzykowej do pęcherzyków płucnych wynosi 1:10. Tętnica pęcherzykowa i pęcherzyków płucnych rosną w tym samym czasie. Stosunek tych dwóch jest stały. U pacjentów ze zwiększonym oporem naczyń płucnych stosunek tętnicy płucnej do pęcherzyków płucnych zmniejsza się do 1:30, tj. Około 2/3 pęcherzyków płucnych. Rozwój, płucne łożysko naczyniowe jest znacznie zmniejszone, przyspieszając płucny opór naczyniowy i nadciśnienie płucne.
3 zmniejszenie wewnętrznej średnicy światła naczynia: czy zmniejszenie średnicy światła powoduje wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej, co zależy głównie od liczby dotkniętych naczyń, co powoduje zmniejszenie średnicy światła: A. Zewnętrzna kompresja lub skurcz naczyń krwionośnych: obrzęk płuc, powiększone lewe przedsionek Ściśnij drogi oddechowe, powodując niedotlenienie pęcherzyków płucnych i zwężenie naczyń płucnych, B. Pogrubienie ściany naczyń płucnych: pogrubienie ściany naczyń płucnych zwęzi światło naczynia, pogrubioną warstwę mięśniową lub ekscentryczny endometrium spowodowany zakrzepicą Pogrubienie, wrodzona wada serca, nadciśnienie płucne i płucny opór naczyniowy są ważnymi przyczynami przerostu ściany naczyń płucnych, C. zwiększony przepływ krwi w płucach: gdy wrodzona choroba serca jest ponad dwukrotnie większa niż normalna pojemność minutowa serca, ciśnienie w tętnicy płucnej Może nie być żadnych zmian. Jest to spowodowane kompensacyjnym rozszerzeniem naczyń płucnych. Gdy natężenie przepływu jest dalej zwiększane i przekracza granicę rozszerzenia naczyń płucnych, nastąpi dynamiczne nadciśnienie płucne. Należy zauważyć, że sam wzrost przepływu krwi w płucach niekoniecznie powoduje nadciśnienie płucne, często W wyniku niedrożności tętniczek płucnych i zwiększonej oporności po zwężeniu, ponieważ oporność tętniczek płucnych jest odwrotnie proporcjonalna do czwartej mocy promienia tętniczek płucnych, niektórzy uczeni zauważyli, że duże komory Wada przegrody często ma oczywisty przerost krezki płucnej i zwężenie światła w 2 miesiące po urodzeniu.
4. Zmiany patologiczne nadciśnienia płucnego
(1) Podstawowe zmiany patologiczne dynamicznego nadciśnienia płucnego: dynamiczne nadciśnienie płucne może powodować splot tętnicy płucnej, a wczesnym etapem splotowej choroby tętnic płucnych jest pogrubienie tętnicy płucnej typu mięśniowego, tworzenie się mięśni cienkich tętnic, przerost błony wewnętrznej komórki i rurki Wnęka jest zwężona, zmiana rozwija się dalej, a włókna kolagenowe i elastyczne zwiększają się, powodując zwłóknienie błony wewnętrznej układu blaszkowatego. Ten rodzaj koncentrycznego zwłóknienia blaszkowatego może całkowicie zamknąć światło, a ekspansja może nastąpić później. Zmiany, martwica celulozowa, zapalenie tętnic i tworzenie się zmian splotowych.
(2) Klasyfikacja zmian patologicznych: wysoko dynamiczne nadciśnienie płucne, Heath i wsp. Po raz pierwszy zaproponowali 6-poziomową klasyfikację: stopień I wykazał przerost płuc; stopień II był przerostem płuc i przerostem komórek endometrium; stopień III wykazał obturacyjny endometrium w płucach Zwłóknienie; zmiany splotowe IV stopnia; stopień V na podstawie pierwszych 4 stopni zmian dylatacyjnych płuc; stopień VI z martwiczym zapaleniem tętnicy płucnej, Department of Pathology, Fuwai Hospital, zaproponował czteropoziomową klasyfikację: Heath opisuje zmiany I, II zmiany Sklasyfikowany jako klasa I (łagodny); Klasa II to klasa III (umiarkowana) klasyfikacji Heath; Klasa III to klasa IV i V (ciężka) w klasyfikacji Heath; Klasa IV to klasa VI klasy Heath (bardzo ciężka), Sugeruje się również, że zmiany stopnia I i stopnia II są odwracalne; stopień III jest zmianą krytyczną, a pacjenci mają uporczywe nadciśnienie płucne po operacji, ale niektórzy mogą prawie powrócić do normy, podczas gdy stopień IV, V i VI mają wysoce ustalony opór naczyniowy płuc. Rozległa i nieodwracalna obturacyjna choroba naczyń płucnych.
(3) Zależność między stopniowaniem zmian a średnim ciśnieniem w tętnicy płucnej i całkowitym oporem: Według badania 阮 英 茆: średnie ciśnienie w tętnicy płucnej wynosi powyżej 6,7 kPa (50 mmHg), całkowity opór wynosi> 1000 dyn · s · cm -5 należy do zmian III stopnia IV, z których większość umiera. W przypadku powikłań nadciśnienia płucnego, gdy średnie ciśnienie w tętnicy płucnej jest mniejsze niż 6,7 kPa (50 mmHg), całkowity opór wynosi 600-800 dyn · s · cm-5, a umiarkowany wzrost wynika z przyczyn innych niż nadciśnienie płucne i proponuje się obustronne bocznikowanie. Dzielenie wrodzonej choroby serca na zmiany stopnia III i IV z prawej strony, co sugeruje, że większość pacjentów z wielokierunkowym przeciekiem ma zaawansowaną chorobę naczyń płucnych.
Zapobieganie
Pediatryczne zapobieganie nadciśnieniu płucnemu
Wtórne nadciśnienie płucne jest związane z wrodzonymi wadami serca. Obecna przyczyna pierwotnego nadciśnienia płucnego jest wciąż niejasna. Występowanie wrodzonych chorób serca jest kompleksowym wynikiem różnych czynników. Aby zapobiec występowaniu wrodzonych chorób serca, należy promować i rozpowszechniać wiedzę popularnonaukową. Skoncentruj się na monitorowaniu populacji odpowiedniej do wieku i w pełni wykorzystaj rolę personelu medycznego oraz kobiet w ciąży i ich rodzin.
1. Pozbądź się złych nawyków, w tym kobiet w ciąży i ich małżonków, takich jak palenie, alkohol i tak dalej.
2. Aktywnie leczyć choroby wpływające na rozwój płodu przed ciążą, takie jak cukrzyca, toczeń rumieniowaty, niedokrwistość itp.
Powikłanie
Powikłania pediatrycznego nadciśnienia płucnego Powikłania, infekcja dróg oddechowych, zapalenie płuc
Często komplikowane przez infekcje dróg oddechowych, zapalenie płuc i niewydolność serca, zespół Eisenmengera w późnym stadium, dzieci często opóźniają wzrost, zaburzenia odżywiania.
Objaw
Pediatryczne objawy nadciśnienia płucnego częste objawy arytmia bradykardia skurcz skurczowy podnoszenie pulsacji szmer serca zmęczenie poród duszność dusznica mózgowa żylne zaburzenia czynności serca
Wtórne nadciśnienie płucne
(1) Objawy: Oprócz objawów klinicznych pierwotnych chorób, same objawy nadciśnienia płucnego są niespecyficzne. Ogólne objawy nadciśnienia płucnego nie są oczywiste na wczesnym etapie. Po pojawieniu się objawów klinicznych pacjenci z zaawansowanym nadciśnieniem płucnym osiągnęli stadium zaawansowanej choroby. Ze względu na zmniejszoną pojemność minutową serca transport tlenu jest ograniczony, a pacjenci z niedotlenieniem mają skłonność do zmęczenia i osłabienia. Wraz ze spadkiem podatności naczyń płucnych pojemność minutowa serca nie może się zwiększać wraz z ćwiczeniami. Pacjenci wykazują duszność porodową i nagłe zmniejszenie podaży tlenu w tkance mózgowej. W wyniku omdlenia może również wystąpić arytmia, zwłaszcza bradykardia, z powodu przerostu prawej komory, niewydolność mięśnia sercowego u pacjentów z dopływem krwi może mieć dusznicę bolesną, jeśli tętnica płucna rozszerza nawracający nerw krtaniowy, może wystąpić chrypka.
(2) Badanie fizykalne: Wraz ze wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej może powodować powiększenie przedsionka i niewydolność czynnościową. Do powszechnych objawów należą pulsacja podnoszenia prawej komory i pulsacja tętnicy płucnej. Palpacja znajduje się w okolicy zastawki płucnej. Osłuchiwanie serca może wykryć niechęć P2, dźwięki skurczowe w okolicy zastawki płucnej i szmer rozkurczowy spowodowany względną niedomykalnością płuc oraz oznaki zaburzeń czynności serca, takie jak obrzęk żyły szyjnej, powiększenie wątroby, szyja wątroby Refluks żylny, obrzęk obu kończyn dolnych.
2. Pierwotne nadciśnienie płucne
Objawy kliniczne nadciśnienia płucnego często występują w dzieciństwie, a ponad 5 lat po urodzeniu pojawiają się objawy, ale występują również w okresie niemowlęcym, objawiające się trudnościami z karmieniem, wzrostem i rozwojem, dusznością, zmęczeniem, zmęczeniem, głównymi objawami w dzieciństwie są ćwiczenia Trudności w oddychaniu, omdlenia podczas ćwiczeń, ból w okolicy przedniej, ze względu na zmniejszoną objętość udaru, choroba w okresie noworodkowym z powodu nadciśnienia płucnego może powodować przepływ krwi żylnej przez owalny otwór od prawego przedsionka do lewego przedsionka, tak że krew tętnicza Nasycenie tlenem jest zmniejszone, klinicznie może występować sinica, nazywa się to ciągłym krążeniem krwi płodu (PFC), osłuchiwanie serca to głównie niechęć P2, większość braku hałasu, sporadyczny szmer skurczowy, może być spowodowany niedomykalnością trójdzielną, z powodu prawej Odporność na wyrzut komorowy wzrasta, obciążenie skurczowe jest zbyt duże, więc mogą wystąpić objawy niewydolności serca, takie jak powiększenie wątroby i obrzęk żyły szyjnej. Objawy kliniczne wrodzonej wady serca od lewej do prawej zależą od charakteru zmiany i wielkości podprzepływu. Małe natężenie przepływu zwykle nie jest łatwe do spowodowania oczywistych nieprawidłowości hemodynamicznych, opór naczyń płucnych jest normalny, nadciśnienie płucne nie jest łatwe do wystąpienia, więc klinicznie długotrwałe bezobjawowe lub łagodne objawy Podzielona od lewej do prawej wrodzona zastawka wrodzona serca, szczególnie u dzieci po zastawce trójdzielnej, często ma infekcje dróg oddechowych, zapalenie płuc i przewlekłą niewydolność serca Po 1. roku życia, z powodu podwyższonego ciśnienia w tętnicy płucnej, od lewej do prawej Szybkość przepływu jest zmniejszona, objawy są stopniowo łagodzone, aw ciągu następnych kilku lat nie ma żadnych oczywistych objawów Objawy zespołu Eisenmengera pojawiają się powoli w dzieciństwie, które charakteryzuje się dusznością po aktywności, zmniejszoną aktywnością, powolnym wzrostem, sinicą i łagodnymi objawami. Palce u stóp, w tym czasie nasycenie tętniczego tlenu zmniejszyło się, stwierdzono, że oryginalny szmer został złagodzony podczas badania fizykalnego, P2 był znacznie nadaktywny z poczuciem bodźców, a skurczowe odrzuty II-III często słyszano w drugiej przestrzeni międzyżebrowej na lewej granicy mostka.
Zbadać
Badanie nadciśnienia płucnego u dzieci
Rozpoznanie opiera się na historii choroby, badaniu fizykalnym, badaniu rentgenowskim i danych laboratoryjnych. Nawet jeśli do dostarczenia 100% tlenu zostanie użyte nadciśnienie, dziecko może nadal mieć hipoksemię. Jeśli dziecko ma pierwotne nadciśnienie płucne, prześwietlenie klatki piersiowej pokazuje, że płuco jest całkowicie normalne, ale może wykazywać znaczną chorobę płuc (taką jak zespół aspiracji smółki lub noworodkowe zapalenie płuc) lub wrodzoną przepuklinę przeponową. Echokardiografia została wykorzystana do oceny chorób serca, aby wykluczyć wrodzoną chorobę serca i określić obecność ciśnienia w tętnicach płucnych, które przekraczały krążenie ogólnoustrojowe.
Zwiększony opór naczyniowy płuc może prowadzić do nadciśnienia płucnego i przecieku od prawej do lewej, nasilając niedotlenienie i kwasicę oraz poprawiając te objawy poprzez zwiększenie ciśnienia parcjalnego tlenu i pH. Dlatego u każdego noworodka, który jest bliski porodu i ma niedotlenienie tętnicze, obecność podejrzanego nadciśnienia płucnego u noworodka należy podejrzewać i leczyć jak najwcześniej, aby zapobiec dalszemu postępowi.
Ponieważ taki pacjent ma dużą liczbę boczników od prawej do lewej przez otwarty cewnik tętniczy, ciśnienie parcjalne tlenu w tętnicy prawego ramienia jest wyższe niż ciśnienie parcjalne tlenu w aorcie zstępującej. Jeśli fotoksymetr pulsacyjny zostanie umieszczony zarówno w prawej, jak i dolnej części kończyny, nasycenie tlenu w stopie zostanie pokazane jako niskie, co pokazuje, że poziom bocznika od prawej do lewej znajduje się w cewniku tętniczym.
Badanie USG Dopplera
Ta metoda może wykluczyć obecność wrodzonej choroby serca i może ocenić ciśnienie w tętnicy płucnej.
(1) Pośrednie objawy nadciśnienia płucnego
1 Stosunek czasu skurczowego prawej komory i czasu skurczowego prawej komory (PEP / RVET) można zmierzyć za pomocą ultradźwięków M lub metody Dopplera. Normalna częstość wynosi na ogół około 0,35, a prawdopodobieństwo nadciśnienia płucnego wynosi> 0,5.
Metodę Dopplera zastosowano do pomiaru czasu przyspieszenia przepływu krwi w tętnicy płucnej (AT) oraz czasu przyspieszenia / stosunku czasu wyrzutu prawej komory (AT / RVET), a wartość zmniejszono, co sugeruje nadciśnienie płucne.
3 Doppler zastosowano do pomiaru średniej prędkości przepływu krwi w lewej lub prawej tętnicy płucnej. Spadek prędkości przepływu wskazywał na wzrost oporu naczyniowego płuc i nadciśnienie płucne. Normalna wartość powyższych wskaźników jest bardzo różna, ale seria obserwacji dynamicznych ma pewne znaczenie dla oceny efektu terapeutycznego PPHN.
(2) bezpośrednie objawy nadciśnienia płucnego
1 Dwuwymiarowe kolorowe badanie ultrasonograficzne Dopplera służy do wyświetlenia otwartego cewnika tętniczego w górnej lewej części mostka, bocznik od prawej do lewej, dwukierunkowy lub bocznik od lewej do prawej można określić zgodnie z kierunkiem przepływu krwi przez cewnik. Punkt próbkowania Dopplera został również umieszczony w cewniku tętniczym, a ciśnienie w tętnicy płucnej obliczono przez uproszczenie równania Bemoulliego (różnica ciśnień = 4X prędkość ^ 2) zgodnie z szybkością przepływu i odniesieniem do systemowego ciśnienia krążenia.
2 Stosując niedomykalność zastawki trójdzielnej u dzieci z nadciśnieniem płucnym, ciągłe natężenie przepływu zmierzono za pomocą ciągłego Dopplera, aby uprościć obliczanie ciśnienia w tętnicy płucnej za pomocą równania Bernoulliego: ciśnienie skurczowe w płucach = 4x prędkość przepływu krwi pod chłodnicą zwrotną ^ 2 CVP (przy założeniu CVP Jest to 5 mmHg). Kiedy skurczowe ciśnienie w płucach wynosi ≥75% ogólnoustrojowego skurczowego ciśnienia krwi, można rozpoznać nadciśnienie płucne.
3 przez kolorową Dopplerowską bezpośrednią obserwację poziomu przedsionka przez prawy do lewego bocznika owalu otworu przedniego, jeśli nie jest wyświetlany, możesz również użyć 2 ~ 3m1 soli fizjologicznej przez kończynę górną lub żyłę na skórze głowy (lepsza żyła centralna), np. Widzenie w tym samym czasie Cień „płatka śniegu” jest wprowadzany do lewego przedsionka prawym przedsionkiem, co potwierdza bocznik od prawej do lewej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza nadciśnienia płucnego u dzieci
Diagnoza
Wczesna diagnoza nadciśnienia płucnego jest dość trudna. Umiarkowanie ciężkie nadciśnienie płucne spowodowało przerost prawego serca. Pracownicy z obciążeniem lub prawą niewydolnością serca są bardziej podatni na diagnozę, ale choroba osiągnęła zaawansowany etap choroby. Dlatego wczesna diagnoza nadciśnienia płucnego jest bardzo ważna, pełna diagnoza. Powinny obejmować potwierdzenie podwyższonego ciśnienia tętniczego w płucach, określenie wpływu nadciśnienia płucnego na serce, układ oddechowy i przyczynę nadciśnienia płucnego, wrodzonej choroby serca i przewlekłej choroby płuc są częstymi przyczynami nadciśnienia płucnego, zmęczenia, duszności wysiłkowej i omdlenia Często jest to najwcześniejszy i jedyny objaw nadciśnienia płucnego, którego nie można wyjaśnić. P2 jest głównym objawem nadciśnienia płucnego. Szmer serca jest pomocny w ocenie wrodzonej choroby serca lub reumatycznej choroby zastawkowej w połączeniu z promieniowaniem rentgenowskim, elektrokardiogramem, echokardiografią i sercem. Badanie cewnika może potwierdzić rozpoznanie pierwotnego PH po wrodzonej chorobie serca.
Diagnostyka różnicowa
Należy zwrócić uwagę na identyfikację pierwotnego i wtórnego PH:
Wtórne nadciśnienie płucne
Powoduje przerost prawej komory, obciążenie lub prawą niewydolność serca jest łatwiejsze do zdiagnozowania PH, ale stan pacjenta jest często krytyczny, osiągnął późny etap choroby, leczenie jest trudne, rokowanie nie jest dobre, dlatego należy wykonać wczesną diagnozę nadciśnienia płucnego, aby znaleźć nadciśnienie płucne Przyczyną, wrodzoną chorobą serca i przewlekłą chorobą płuc są częste przyczyny nadciśnienia płucnego. Szmer serca pomaga określić wrodzoną chorobę serca lub reumatyczną chorobę zastawkową, ale pierwotny szmer serca może być złagodzony lub zaniknięty podczas nadciśnienia płucnego. Elektrokardiogram wysokociśnieniowy charakteryzuje się nadmiernym obciążeniem skurczowym w prawej komorze. Jeśli przerost lewego przedsionka lub lewej komory jest często przyczyną nadciśnienia płucnego, może być kardiogenny. Badanie rentgenowskie jest również charakterystyczne i pomocne jest znalezienie przyczyny nadciśnienia płucnego. Diagnostyka radiologiczna choroby płuc jest oczywista, redystrybucja dużej żylnej płucnej płuca i linia Kerleys B odzwierciedlają nadciśnienie płucne żylne. Można znaleźć duże i zwapnienie zastawek, a echokardiografia może dokładnie określić stopień nadciśnienia płucnego i zmiany w strukturze serca. Cewnikowanie prawego serca może mierzyć zakres nadciśnienia płucnego, oszacować, czy jest ono odwracalne, selektywna angiografia płucna (w tym DSA) w celu wykrycia zakrzepicy, wad rozwojowych naczyń, hipoplazji lub zwężenia oraz biopsji płuc z powodu niewyjaśnionego nadciśnienia płucnego Następnie potwierdź diagnozę.
2. Pierwotne nadciśnienie płucne
Każdego pacjenta z niewyjaśnioną dusznością wysiłkową, mdlejącą podczas wysiłku, należy podejrzewać o tę chorobę, jeśli P2 jest niechętny, w połączeniu z promieniowaniem rentgenowskim, EKG, echokardiografią i cewnikowaniem serca, po wrodzonej chorobie serca można wykluczyć Potwierdzona diagnoza.
