dziecięcy zespół nadlepkości
Wprowadzenie
Wprowadzenie dla dzieci z zespołem wysokiej lepkości Zespół wysokiej lepkości, znany również jako zespół lepki, zespół purpurowej hiperglobuliny, zespół Reimanna, jest chorobą spowodowaną podwyższoną lepkością krwi. Objaw ten odnosi się do ostrej lepkości krwi, gdy hematokryt wynosi ponad 70%. Rosnąco, powodując wzrost odporności na dynamikę płynów krwi, utrudniając prowadzenie czerwonych krwinek przez pacjenta, szereg unikalnych objawów klinicznych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% -0,005% Osoby wrażliwe: niemowlęta i małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: żółtaczka, hipoglikemia, plamica
Patogen
Etiologia zespołu nadlepkości u dzieci
Niedotlenienie tkanek lub zaburzenia uwalniania tlenu (30%):
(1) Fizjologiczne: 1 okres płodowy; 2 zawartość tlenu w środowisku nie jest wysoka na obszarze plateau.
(2) Patologiczny: 1 Niewystarczająca wentylacja płuc: choroby płuc, takie jak rozstrzenie oskrzeli, choroba płuc, otyłość (zespół Pickwickiana), 2 przetoki tętniczo-żylne płucne, 3 wrodzone wady serca sinica, 4 nieprawidłowe choroby hemoglobiny: hemoglobina M Hemoglobina siarkowa i methemoglobina mają słabą zdolność przenoszenia tlenu.
Zwiększona funkcja czerwonych krwinek pochodzących ze szpiku kostnego (30%):
(1) Endogenny: 1 nerka: guz tkanki zarodka nerki, gruczolak nadnerczy, policystyczna nerka, zwężenie tętnicy nerkowej itp. 2 Gruczoł nadnerczy: guz chromochłonny, zespół Cushinga, wrodzony przerost nadnerczy, gruczolak nadnerczy Pierwotny aldosteronizm itp., 3 wątroba: wątrobiak, 4 móżdżek: naczyniak krwionośny.
(2) Egzogenny: 1 testosteron lub podobny lek, 2 podanie hormonu wzrostu.
Noworodek (30%):
(1) Transfuzja przez łożysko: matka przetoczona na płód, transfuzja między bliźniakami.
(2) Pępowinę podwiązuje się zbyt późno.
Patogeneza
Główną przyczyną zaczerwienienia jest niedotlenienie tkanek i wyrównawcze wzmocnienie czerwonych krwinek pochodzących ze szpiku kostnego. Zwiększenie czerwonych krwinek we krwi krążącej może zwiększyć zdolność przenoszenia tlenu przez krew. W tym czasie wydzielanie EPO w nerkach jest ogólnie zwiększone, w kilku przypadkach. Na przykład niektóre choroby nerek i nowotwory złośliwe mogą powodować Ji Hong (Pekiński Uniwersytet Nauk Medycznych Kobiet i Dzieci Szpital Yang Xiaoyun zgłosił 15 przypadków zespołu nerczycowego u dzieci z Jihong, Szpital Dziecięcy w Pekinie zgłosił przypadek policystycznej nerki z czerwonym), ta sytuacja Nie występuje niedotlenienie tkanek W tym czasie wzrost czerwonych krwinek i wzrost zdolności przenoszenia tlenu nie mają oczywistej potrzeby u pacjentów, ale są patologiczne, co jest spowodowane zwiększonym wydzielaniem EPO.
2. Zwiększona lepkość krwi
Lepkość normalnej krwi składa się głównie ze specyficznego produktu czerwonych krwinek i białek osocza. Wzrost lepkości krwi obserwuje się w następujących przypadkach:
(1) Liczba czerwonych krwinek jest znacznie zwiększona, na przykład różne policytemii.
(2) Deformacja czerwonych krwinek, takich jak sierpowata choroba i sferyczna choroba czerwonych krwinek.
(3) Nieprawidłowy wzrost stężenia białka w osoczu, taki jak makroglobulinemia, klinicznie odnosi się do pierwszego przypadku, niedotlenienie tętnicze może stymulować namnażanie czerwonych krwinek przez szpik kostny, a zwiększona hemoglobina może zwiększyć zdolność przenoszenia tlenu przez jednostkową objętość krwi. Może wystąpić zdolność, makroglobulinemia IgM> 5 g, lepkość surowicy> 6%, ponieważ masa cząsteczkowa IgM jest duża, ale jej lepkość jest również duża.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi wysokiej lepkości u dzieci
Wykonuj dobrą pracę w zakresie opieki nad ciążą, zapobiegaj niedotlenieniu płodu, porodom i niedotlenieniu poporodowemu; zapobiegaj ciąży, szczególnie infekcji wirusowej we wczesnej ciąży; zapobiegaj różnym uszkodzeniom związanym z toksycznością chemiczną i fizyczną; aktywnie zapobiegaj wrodzonej chorobie serca.
Powikłanie
Powikłania zespołu nadmiernej lepkości u dzieci Powikłania żółtaczka hipoglikemia
Może być powikłany żółtaczką, tachykardią, niewydolnością serca, trudnościami w oddychaniu, powiększeniem wątroby i śledziony, plamicą, hipoglikemią, hipokalcemią, krwotokiem, DIC, zakrzepicą, niedokrwistością, zmianami dna oka, upośledzeniem słuchu, szumem usznym, wrzodami błony śluzowej skóry i zgorzel , uszkodzenie nerek i tak dalej.
Objaw
Objawy zespołu wysokiej lepkości u dzieci Częste objawy Żółtaczka, zawroty głowy, duszność, tachykardia, powiększenie wątroby i śledziony, drżenie oka, dysmotywność, zaburzenia widzenia, niewydolność serca, krwawienie dziąseł
Noworodka
Może być wyrażony jako wymioty, żółtaczka, drżenie, tachykardia, niewydolność serca, duszność, trudności w oddychaniu, powiększenie wątroby i śledziony, plamica małopłytkowa, hipoglikemia, hipokalcemia i objawy mózgowe.
2. Krwawienie
Częściej, często nagłe krwawienia z nosa i krwawiące dziąsła, krwawienie i hamowanie czynników krzepnięcia przez białko M, w ostatnich latach zespół lepkości krwi jest uważany za jedną z przyczyn rozlanej wewnątrznaczyniowej krzepnięcia (DIC), dzieci z siniczą wrodzoną chorobą serca Koagulopatia może być z tym związana.
3. Zakrzepica
Większość niemowląt, które są niedotlenione w wieku 2 lat, hematokryt nie jest bardzo wysoki w tym wieku, a starsze dzieci mają wyższe skrzepy krwi niż te wyższe.
Niedokrwistość
Częstsze w niedokrwistości pierwotnej choroby, ale także ze zwiększoną lepkością w surowicy, zwiększoną wydajnością osocza i rozcieńczeniem krwi.
5. Wydajność oka
Objawami oka są nieprawidłowe widzenie, podwójne widzenie i zaburzenia widzenia. Zmiany dna oka są charakterystyczne dla tej choroby i są równoległe ze zmianami lepkości. Na przykład zwiększa się wypełnienie żylaków siatkówki, wykazując wygląd podobny do kiełbasy, a następnie krwawienie lub krwawienie.
6. Objawy neurologiczne
Występują zawroty głowy, upośledzenie słuchu, zaburzenia ruchowe, oczopląs, szumy uszne i inne uszkodzenia nerwów obwodowych oraz objawy pakietu piramidalnego.
7. Objawy sercowo-naczyniowe
Objawy zaburzenia czynności serca spowodowane zwiększoną lepkością surowicy, zwiększoną objętością krwi i odpowiednim wzrostem obciążenia serca, a także obwodowymi zaburzeniami krążenia spowodowanymi zwiększoną lepkością surowicy i wewnątrznaczyniową agregacją krwinek czerwonych, takimi jak zjawisko Raynauda, owrzodzenie błony śluzowej skóry i Zjawisko gangangi.
8. Zmiany funkcji nerek
Częściej u pacjentów ze szpiczakiem zwiększona lepkość surowicy może powodować zmniejszenie przepływu krwi przez nerki, co prowadzi do uszkodzenia czynności nerek.
Zbadać
Badanie dzieci z zespołem wysokiej lepkości
Analiza białek osocza
Oznaczanie białka w osoczu, fibrynogenu nie wzrasta, a globulina znacznie wzrasta Po elektroforezie na elektroforezie papierowej lub agarowej można zdiagnozować prążek makroglobulinowy lub znaczny wzrost globuliny gamma lub tak zwanego składnika M. W przypadku nieprawidłowej globulinemii.
2. Jakościowe i ilościowe oznaczanie nieprawidłowych białek
U ciężkich pacjentów podczas pobierania żyły pobrana krew szybko zestala się, niezdolna do dalszego pobierania krwi, nawet przy użyciu normalnej ilości antykoagulantu, nie może blokować krzepnięcia krwi, oznaczania lepkości krwi, analizy immunoelektroforezy, odporności na promieniowanie Oznaczanie i określanie współczynnika sedymentacji, jakościowe i ilościowe oznaczanie nieprawidłowych białek, rutynowe prześwietlenie klatki piersiowej, USG B, elektrokardiogram, badanie EEG i CT.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie dzieci z zespołem wysokiej lepkości
Diagnoza
Zgodnie z objawami klinicznymi może stanowić podstawę diagnozy, ale diagnoza musi opierać się na testach laboratoryjnych, objętości właściwej komórek krwi, pomiarze lepkości krwi (wartość normalna od 3,5 do 5 razy wody), badaniach chemii białek, w tym analizie immunoelektroforezy, badaniu radioimmunologicznym Pomiar i wyznaczanie współczynnika sedymentacji można wykorzystać do jakościowej i ilościowej analizy nieprawidłowych białek, co jest bardzo pomocne w diagnozowaniu.
Diagnostyka różnicowa
Należy odróżnić od policytemii vera (prawdziwa czerwień) i pseudoerytrocytozy (fałszywa czerwień) spowodowanej koncentracją krwi.
