Dziecięcy zespół moczowodu olbrzymiego pęcherza moczowego
Wprowadzenie
Wprowadzenie ogromnego pęcherza u dzieci - ogromny zespół moczowodu Zespół dużego pęcherza moczowo-płciowego, znany również jako wielki pęcherz moczowy, ma ogromny znak moczowodu, który charakteryzuje się ogromnym pogrubieniem pęcherza moczowcowego, ale nie ma niedrożności dróg moczowych i odpływu pęcherzowo-moczowodowego oraz braku niedrożności dróg moczowych. Niektórzy uważają, że ogromny pęcherz Lub ogromny moczowód powinien zostać zdiagnozowany jako osobna choroba. Wraz z postępem technik inspekcji stwierdzono, że rozszerzony pęcherz jest również odwracalny, a rozszerzanie moczowodów również jest odwracalne. Jeśli chodzi o brak niedrożności dróg moczowych, stwierdzono również niedrożność. Jednocześnie można zdiagnozować stopień powiększenia moczowodu i pęcherza moczowego i nie ma standardu. Pęcherz neurogenny jest czasami trudny do odróżnienia od tego stanu. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zakażenie dróg moczowych, nietrzymanie moczu, niedokrwistość
Patogen
Ogromny pęcherz u dzieci - przyczyna ogromnego zespołu moczowodów
(1) Przyczyny choroby
Było wiele wyjaśnień:
1. Komórki przywspółczulne w dystalnej ścianie moczowodu zmniejszają redukcję przywspółczulnych komórek zwojowych w dystalnej ścianie moczowodu, dysplazja lub nieobecność, co prowadzi do utraty ruchliwości moczowodów i niedrożności funkcjonalnej, ale nie jest to potwierdzone histologicznie.
2. Brakuje podłużnego mięśnia ściany moczowodu (normalny mięsień pierścieniowy), co powoduje niedrożność funkcjonalną, i uważa się, że niedobór mięśni podłużnych jest spowodowany uciskiem moczowodu w środkowej rurce nerkowej 12 tygodni po zarodku.
3. W dystalnej warstwie mięśniowej moczowodu występują nieprawidłowe włókna kolagenowe w dystalnej warstwie mięśniowej moczowodu, a nerwy są normalne, ale nieprawidłowe włókna kolagenowe w warstwie mięśniowej zakłócają układ warstw warstwowych, utrudniając przenoszenie fal perystaltycznych i funkcje produkcyjne. Niedrożność seksualna, muszą to być dalsze badania histologiczne.
4. Czynniki genetyczne Istnieją doniesienia o matkach i córkach cierpiących na tę chorobę, dlatego należy zbadać, czy istnieje predyspozycja genetyczna rodziny.
(dwa) patogeneza
Znaczne rozszerzenie moczowodu charakteryzuje się częstszymi jednostronnymi, dwustronnymi pacjentami stanowiącymi około 20%, ale waga może być niespójna, jej cechy charakterystyczne to:
1. Dolna lub moczowód ma różne stopnie rozszerzania, ściana jest cienka i nie ma widocznych zniekształceń.
2. Brak organicznej niedrożności moczowodów.
3. Brak niedrożności dolnych dróg moczowych.
4. Brak refluksu pęcherzowo-moczowodowego.
5. Brak pęcherza neurogennego.
6. Nie ma anatomicznego zwężenia w połączeniu pęcherza moczowodu.
7. Po spuszczeniu moczu nie można cofnąć różnicy napięcia moczowodów do normy (średnica moczowodu u dzieci jest mniejsza niż 0,7 cm).
Zapobieganie
Ogromny pęcherz u dzieci - zapobieganie ogromnemu zespołowi moczowodów
Choroba ta jest wrodzoną anomalią. Obecnie nie ma określonego środka zapobiegawczego. Osoby z wywiadem rodzinnym powinny wykonywać poradnictwo genetyczne. W odniesieniu do środków zapobiegawczych w przypadku wad wrodzonych profilaktyka powinna być przeprowadzana od ciąży przedporodowej do prenatalnej, a przedmałżeńska kontrola lekarska ma zapobiegać wadom wrodzonym. Odgrywają pozytywną rolę, wielkość roli zależy od elementów kontrolnych i zawartości, w tym głównie testów serologicznych (takich jak wirus zapalenia wątroby typu B, Treponema pallidum, HIV), testów układu rozrodczego (takich jak badanie przesiewowe w kierunku zapalenia szyjki macicy), ogólnych badań fizycznych (takich jak ciśnienie krwi, EKG) ) i zapytaj o historię choroby w rodzinie, osobistą historię medyczną itp., wykonaj dobrą robotę w zakresie poradnictwa w zakresie chorób genetycznych, kobiety w ciąży, aby unikać szkodliwych czynników, w tym z dala od dymu, alkoholu, narkotyków, promieniowania, pestycydów, hałasu, lotnych szkodliwych gazów, toksycznych i szkodliwych metali ciężkich itp. W procesie opieki przedporodowej w czasie ciąży wymagane jest systematyczne badanie wad wrodzonych, w tym regularne badanie ultrasonograficzne, badania serologiczne itp. Oraz, w razie potrzeby, badanie chromosomów. Po pojawieniu się nieprawidłowych wyników należy ustalić, czy przerwać ciążę; Bezpieczeństwo płodu w macicy; czy po porodzie występują następstwa, czy można je leczyć, Itd. Po jak podjąć praktyczne środki dotyczące diagnostyki i leczenia.
Powikłanie
Ogromny pęcherz u dzieci - powikłania ogromnego zespołu moczowodów Powikłania, zakażenie dróg moczowych, nietrzymanie moczu, niedokrwistość
Nawracające infekcje dróg moczowych, nietrzymanie moczu, niedokrwistość, zaburzenia odżywiania itp.
Objaw
Ogromny pęcherz dziecięcy - ogromne objawy zespołu moczowodów Częste objawy Częstość oddawania moczu krwiomocz Ogromny pęcherz Ból brzucha Pilność Nietrzymanie moczu Ból moczu Pyuria Wysoka gorączka Nudności
Objawy zakażenia dróg moczowych, krwiomocz i bóle brzucha są częste, często prowadzą do ropomoczu, zmętnienia, częstego oddawania moczu, nagłej potrzeby, bolesnego oddawania moczu, z różnym stopniem talii, bólu brzucha, a nawet rażącego krwiomoczu, nawracających infekcji dróg moczowych i leczenia antybiotykami Nie jest łatwo goić się i jest to ważny przejaw tego objawu: w hodowli moczu występują bakterie chorobotwórcze, u dzieci może wystąpić nietrzymanie moczu, ciężkie objawy, takie jak zatrucie ogólnoustrojowe, wysoka gorączka itp., Którym często towarzyszą nudności i wymioty, słaby apetyt, opóźnienie wzrostu, niedokrwistość, czasami Może to być miękka masa brzucha i brzucha, angiografia pęcherza może być rozwinięta i odpływ moczowodu, żylna angiografia wydzielnicza może być widoczna w rozszerzeniu pęcherza i moczowodu, określenie ciśnienia wewnątrzpęcherzowego jest wyższe niż normalnie.
Zbadać
Ogromny pęcherz dziecięcy - badanie zespołu ogromnego moczowodu
1. Badania krwi pod kątem zakażeń dróg moczowych często wykazują znaczny wzrost całkowitej liczby białych krwinek i granulocytów obojętnochłonnych, przy białku odpowiedzi> 20 mg / l.
2. Rutynowe badanie moczu czyste mikroskopowe badanie wirówki moczu w średnim stadium białe krwinki ≥ 5 / Hp natychmiastowe zakażenie dróg moczowych, jeśli zobaczysz odlew białych krwinek, sugerujący odmiedniczkowe zapalenie nerek, ciężkie zapalenie dróg moczowych, może mieć przejściowy białkomocz, niektóre chore dzieci mogą Masz krwiomocz lub krwiomocz końcowy.
3. Badanie bakteriologiczne Wymagania dotyczące kultury moczu należy spełnić przed zastosowaniem antybiotyków. Nie pić więcej wody przed oddaniem moczu. W procesie zatrzymywania moczu należy ściśle przestrzegać normalnej pracy, aby uniknąć zanieczyszczenia moczu. Hodowla moczu może być zanieczyszczona przez bakterie w przedniej cewce moczowej i cewce moczowej. Przed leczeniem konieczne jest oczyszczenie środkowego moczu i liczby kolonii. Jeśli liczba kolonii ≥105 / ml ma znaczenie w diagnozowaniu infekcji dróg moczowych, 104 ～ 105 / ml jest podejrzana, ale pacjenci z podrażnieniem dróg moczowych mają białe krwinki w moczu. Zwiększona liczba kolonii w hodowli moczu wynosząca 103 ~ 104 / ml powinna również brać pod uwagę rozpoznanie czucia w moczu, ponadto niektóre Gram-dodatnie ziarniaki, takie jak Streptococcus mutans, powolny podział, taki jak 103 / ml, mogą również zdiagnozować czucie w moczu u niemowląt i Noworodki i dzieci, u których podejrzewa się zaburzenia czynności dróg moczowych i mają trudności z pęcherzem moczowym, mogą wykonywać kulturę nakłucia pęcherza łonowego. Pozytywna kultura ma znaczenie diagnostyczne. Jeśli moczu do hodowli bakteryjnej nie można wysłać na czas, należy go tymczasowo umieścić w lodówce w temperaturze 4 ° C. W przeciwnym razie Wpłynie na wyniki, na dużą liczbę leków moczopędnych lub zastosował leczenie przeciwbakteryjne, wpłynie na wyniki posiewu moczu, posiew moczu, np. Posiew pozytywny, należy wykonać test wrażliwości na lek, leczenie przewodnie.
4. Bezpośredni rozmaz moczu w celu znalezienia bakterii. Użyj kropli równomiernie świeżego moczu, aby wysuszyć na szklanym szkiełku, zabarwić błękitem metylenowym lub gramem. Pod dużym powiększeniem lub lustrem olejowym, jeśli na polu znajduje się ≥1 bakterii, oznacza to liczbę kolonii moczu. > 105 / ml, zgodnie z rozmazem osadu moczu Barwienie metodą Grama i morfologia bakterii mogą być wykorzystane jako punkt odniesienia przy wyborze leczenia farmakologicznego.
5. bakteriobójczy test moczu test redukcji azotynu w moczu, może być stosowany jako test przesiewowy, wskaźnik dodatni może osiągnąć 80%.
6. Symptomom zakażenia posiewem krwi należy jednocześnie towarzyszyć posiew krwi, zgodnie z objawami, oznakami i badaniem obrazowym dróg moczowych, może postawić prawidłową diagnozę.
7. Urografia dożylna może wykazać duże zgrubienie rozszerzonego moczowodu, miedniczka nerkowa i miedniczka nerkowa mogą być normalne, ale mogą być również rozszerzane w różnym stopniu, ale ogólny rozwój jest jaśniejszy niż normalna strona, opóźnione drenaż moczowodów może być opóźniony, może wystąpić blizna nerkowa.
8. Angiografia cewki moczowej pęcherza moczowego Kształt pęcherza jest normalny, bez refluksu, niedrożności cewki moczowej, ale ciężkie zakażenie może mieć odpływ pęcherzowo-moczowodowy, zmiany zapalne pęcherza.
9. B-ultradźwięki można znaleźć w rozszerzonym moczowodzie i mogą zrozumieć zarówno nerki, jak i pęcherz.
10. Przezskórna nefrolitotomia B USG nerki moczowodów moczowodu, urografia dożylna jest niejasna może być stosowana do przezskórnej nefrolitotomii, wielokrotna obserwacja pod ekranem jest bardzo pomocna w diagnozie, może w pełni zrozumieć stopień ekspansji oraz jej obecność lub brak Przeszkoda i niedrożność.
11. Badanie radionuklidowe Badanie nerek jest również pomocne w zrozumieniu czynności nerek, wydalania moczowodu i niedrożności. Obecnie badanie moczopędne jest szeroko stosowane w badaniu chorób dróg moczowych.
12. W cystoskopii nie ma nieprawidłowości i nie ma niedrożności w kaniuli moczowodu.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa zespołu dużego moczowodu-dużego moczowodu u dzieci
Diagnoza
Zgodnie z klinicznym występowaniem nawracającego zakażenia dróg moczowych w połączeniu z angiografią sekrecyjną żył i cystografią można postawić wstępną diagnozę. Warunki diagnozy zaproponowane przez Tongji Xinfu to:
1 wrodzony;
2 dwustronne rozszerzenie moczowodu;
3 rozszerzenie pęcherza;
4 nieodwracalne;
5 brak niedrożności dróg moczowych;
6 brak pęcherza neurogennego;
7 bez dysurii.
Diagnostyka różnicowa
1. Wrodzone moczowody olbrzymie wrodzone zwężenie cewki moczowej, zastawka, atrezja, otwarcie ektopowe itp., Nabyte polipy moczowodu, kamienie, infekcja, uraz itp., Mogą powodować obturacyjny olbrzymi moczowód.
2. Refluks olbrzymi moczowód pierwotny lub wtórny odpływ pęcherzowo-cewkowy, taki jak wtórna wrodzona tylna zastawka cewki moczowej, zwężenie cewki moczowej, uchyłek cewki moczowej, pęcherz neurogenny, choroba obturacyjna dolnych dróg moczowych itp. Trudno jest odróżnić pęcherz od choroby.
3. Wtórna nieobstrukcyjna olbrzymia moczowód, taka jak cukrzyca, moczówka prosta itp., Długotrwała wielomocz prowadzi do poszerzenia moczowodu, w celu identyfikacji pęcherza neurogennego, elektromiografię moczowodu i telewizję rentgenowską można wykorzystać do ciągłego wykazywania ruchliwości moczowodu, Ponadto można wykonać cystoskopię i cystografię w celu potwierdzenia obecności lub braku niedrożności dolnych dróg moczowych.
