postępujące zapalenie mięśni kostnych u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do postępującego zapalenia kości i szpiku u dzieci Myositisossificans można podzielić na trzy kategorie, mianowicie traumatyczne, ograniczone i postępowe. Traumatyczne kostnienie mięśni odnosi się do kostnienia pewnej części mięśnia wielokrotnie spowodowanej uszkodzeniem siły zewnętrznej, a ograniczona natura zwykle tworzy kość w bliznie mięśnia. Tylko progresywne zapalenie mięśni (myositisossificans progressiva) zostanie tutaj opisane. Choroba ta charakteryzuje się domięśniowym ektopowym zwapnieniem i kostnieniem; cechami klinicznymi są (toe) mała deformacja i postępujące kostnienie tkanki łącznej w powięzi, ścięgnach, wiązadłach, sarcolemmie i tkankach śródmiąższowych mięśni szkieletowych. Ponieważ sam mięsień szkieletowy jest w zasadzie normalny, na przykład termin „fibrodysplaiaossificans” określający zmianę, wydaje się bardziej dokładny. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: obrzęk
Patogen
Pediatryczne postępujące kostnienie mięśniowe
(1) Przyczyny choroby
Patogen nie został w pełni poznany. Podstawowym czynnikiem jest wtórne zwapnienie i kostnienie spowodowane wadami w składnikach genetycznych tkanki łącznej, które jest dominującym dziedzictwem i zostało zgłoszone u bliźniąt.
(dwa) patogeneza
Wczesne zmiany charakteryzują się obrzękiem śródmiąższowym i naciekaniem tkanki łącznej, włóknami mięśniowymi w wtórnym zanikiem i zwyrodnieniem, a później zwapnieniem i kostnieniem dotkniętej mezodermy.
Uszkodzenie można podzielić na 4 warstwy:
1. Centrum: obszar słabo zróżnicowany, obszar ten jest bogaty w komórki, wielkość i kształt komórek są różne, a występuje nitkowaty podział jądrowy (cytologia w tym obszarze jest trudna do odróżnienia od mięsaka).
2. Przylegające do centrum: Tkanka kostna przylegająca do centrum i luźne komórki śródmiąższowe są dobrze ułożone.
3. Obszar obwodowy: Osteoblasty i tkanki włókniste tworzą beleczki i tworzą nową kość.
4. Najbardziej zewnętrzna warstwa: istnieje struktura kości, która jest owinięta tkanką włóknistą i ma wyraźną granicę. Zjawisko stratyfikacji charakteryzuje się łagodnymi zmianami. Wewnętrzna warstwa zmiany jest słabo zróżnicowana, a bardziej dojrzała warstwa zewnętrzna, aż do najbardziej zewnętrznej normalnej tkanki kostnej, Im bardziej dojrzała tkanka kostna, tym mniejszy zasięg rozprzestrzeniania się.
Zapobieganie
Postępowanie pediatryczne w postępującym skostniającym zapaleniu mięśni
Choroba jest dominującą chorobą genetyczną, więc aby zapobiec dominującym chorobom genetycznym, zobacz następujące aspekty:
1. Kontrola stanu przedmałżeńskiego: kobiety i mężczyźni, którzy nawiązali związek miłości, powinni przejść kompleksowy system kontroli zdrowia przed złożeniem wniosku o rejestrację małżeństwa. W szczególności ważne jest, aby unikać zawierania małżeństw przez bliskich krewnych. Potomkowie bliskich krewnych cierpiących na upośledzenie umysłowe, wrodzone wady rozwojowe i różne choroby genetyczne są kilkakrotnie bardziej skłonni do małżeństwa niż nie-bliscy krewni.
2, poradnictwo genetyczne przed ciążą: zarówno mężczyźni, jak i kobiety lub jedna ze stron, jeśli krewni mają pacjentów z chorobą genetyczną, obawiając się, czy urodzą tę samą chorobę genetyczną po ślubie, powinni skonsultować się, czy mogą się pobrać, jeśli konsekwencje małżeństwa są bardzo poważne; Choroba, ale nie wiem, czy jest to choroba genetyczna, czy mogę wyjść za mąż, jaka jest szansa na przekazanie jej przyszłym pokoleniom? Lekarz dokona jasnej diagnozy i zaleci rozsądne leczenie.
3, prenatalne badania przesiewowe w celu uniknięcia narodzin dzieci: prenatalne badania przesiewowe dotyczą głównie niektórych chorób, które obecnie nie są dobrze leczone, celem jest zapobieganie porodom wadliwych dzieci. Zwykle w 16–20 tygodniu ciąży należy zbadać 2-3 ml krwi obwodowej kobiet w ciąży W przypadku stwierdzenia ryzyka wysokiego ryzyka (wysoki współczynnik ryzyka przekracza 1/270) należy wykonać amniopunkcję w celu potwierdzenia rozpoznania.
Powikłanie
Stopniowe powikłania kostne u dzieci Obrzęk powikłań
Kręgosłup jest często sztywny, a ramiona nie mogą się swobodnie poruszać, ramiona, nogi i przepona są sztywne. Może wystąpić lokalny obrzęk.
Objaw
Pediatryczne postępujące kostnienie objawy zapalenia mięśni częste objawy obrzęk mięśni szyi twarde guzki niska gorączka
Częściej u mężczyzn, większość chorób przed 6 rokiem życia, nawet zmiany powięzi i ścięgien istniały przed urodzeniem, większość dzieci z różnorodnymi wadami wrodzonymi, małymi deformacjami kciuka lub palców stóp jest szczególnie powszechna.
Typowe zmiany pojawiają się najpierw na szyi, grzbiecie i ramionach tułowia, a na końcu bliższego końca kończyny. Zmiana jest spuchnięta, z niewielkim zasięgiem, czasem nawet do wielkości jaja. Wczesna faza ostra to miękki, przypominający błoto obrzęk, ból. , tkliwość i łagodna gorączka, może towarzyszyć układowa hipotermia, guz często blisko głębokiej powięzi, miejscowa skóra może być luźna, zaczerwienienie skóry i obrzęk mogą być opcjonalne, po kilku dniach lub tygodniach miejscowy obrzęk ustąpił Pozostałe stałe guzki, po 2 do 8 miesiącach, zlokalizowane tworzenie tkanki kostnej, można dotknąć, co można potwierdzić przez badanie rentgenowskie.
Łokcie, kończyny kolana są rzadko zajęte, a dłonie, stopy, język, kostka, gardło, zwieracz i mięśnie gładkie nie są atakowane.
Zbadać
Pediatryczne postępujące kostnienie mięśniowe
Nie ma konkretnych wyników rutynowych badań laboratoryjnych.
Zdjęcia rentgenowskie pokazały rozproszone zwapnienie w tkance miękkiej guza Po pewnym czasie objawy i oznaki zniknęły w fazie ostrej, masa stała się mniejsza, cień zwapnienia również się zmniejszył, ale gęstość wzrosła, a na filmie rentgenowskim widoczny był słupkowy lub nieregularny kształt. Skostniałe cienie o różnej gęstości mogą być połączone z kościami lub całkowicie wolne, a kości wykazują atrofię nieużytkowania.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa postępującego kostnienia mięśniowego u dzieci
Diagnoza
Znacząca diagnoza przypadku nie jest trudna, należy wcześnie zwrócić uwagę na obrzęk mięśni, choroba stopniowo postępuje, kciuk i palce są małe, a guzki domięśniowe, masa kostna zaczyna się tylko od grochu, bez bólu, a następnie stopniowo powiększa się, łączy się w nieregularne grupy Blokuj
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy odróżnić od reumatyzmu, wielu osteofitów, zapalenia włóknisto-mięśniowego, zapalenia skórno-mięśniowego, uogólnionego zwapnienia, gorączki reumatycznej, stawów, tkanek miękkich, bez zwapnienia, wielu osteofitów, bez ruchu, Łatwo jest go rozpoznać po badaniu rentgenowskim. W zapaleniu mięśniowo-szkieletowym nie ma tkanki kostnej. Objawy skórne zapalenia skórno-mięśniowego są na ogół znaczące. Najpierw zaczyna atakować kończynę, a następnie dotyczy tułowia. Skóra i znajdujące się pod nią mięśnie często mają zapalenie. Występują delikatne stwardnienia, a martwica mięśni i tłuszczu podskórnego może ulec zwapnieniu Uogólnione zwapnienie nie ogranicza się tylko do mięśni, aw kończynach występuje więcej zmian.
Zapalenie kości i szpiku należy odróżnić od zwapnienia krwiaka, kalcynozy śródmiąższowej i kostniakomięsaka Miejsce zwapnienia kostniącego zapalenia mięśni znajduje się w przeponach, równolegle do powierzchni kości, z wyraźną prawidłową korą i okostną. Kostniakomięsak zawsze wykazuje oznaki uszkodzenia korowego i okostnowego. Uszkodzenie znajduje się przy metafizie. W podejrzanych przypadkach krótkotrwałe ciągłe promieniowanie rentgenowskie jest pomocne w diagnostyce różnicowej. Indywidualne badanie histologiczne może nadal być źle zdiagnozowane.
