sarkoidoza u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do sarkoidozy dziecięcej Sarkoidoza, znana również jako sarkoidoza, jest niewyjaśnioną przyczyną zmian ziarniniakowych w różnych narządach, takich jak płuca, stawy, węzły chłonne, skóra, oczy, wątroba, śledziona, mięśnie i mózg. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: pęcherze, odma opłucnowa, rozstrzenie oskrzeli, moczówka prosta, krwiomocz
Patogen
Przyczyny sarkoidozy dziecięcej
(1) Przyczyny choroby
Chociaż przyczyna jest nieznana, według analizy większości przypadków wydaje się, że jest związana z infekcją lub ekspozycją na substancje toksyczne, ale nie znaleziono patogenów.
(dwa) patogeneza
Zwiększona normalna lub podwyższona odporność humoralna, podwyższone IgM, IgA i IgG, limfocyty pomocnicze T infiltrowały wokół ziarniniaka w stadium ostrym i po ustąpieniu zmiany limfocyty T zmniejszyły się, ale pozostałe limfocyty były głównie komórkami supresorowymi T.
Patologiczną cechą jest przewlekłe ziarniniakowe zapalenie bez martwicy sera. Dowolny narząd może zostać zaatakowany, ale widoczne są najczęstsze zmiany w płucach. Większość ziarniniaków ziarniniakowych można zobaczyć w obu płucach, od kilku milimetrów do 1-2 cm. Ziarniniaki płciowe, komórki nabłonkowe w centrum zmiany, makrofagi i wielojądrowe komórki olbrzymie (gigantyczne komórki Langerhansa), otoczone infiltracją monocytów, limfocytów i fibroblastów, limfocytów i gigantów w ziarniniakach Fagocyty mogą uwalniać różne mediatory, takie jak IL-1, IL-2, interferon i inne cytokiny, aby utrzymać ten ziarniniak W aktywnym stadium choroby limfocyty w ziarniniaku i wokół ziarniniaka są przeważnie pomocnicze T (CD4 +). Po ustąpieniu zmiany można ją przywrócić do normalnej tkanki, ale około 20% zwłóknienia występuje wokół ziarniniaka. Zmiany w płucach można zaobserwować w obwodowej części miąższu płucnego. Makrofagi w ziarniniaku choroby mogą wytwarzać 1,25. - (OH) 2-D3, taka substancja wykazująca aktywność witaminy D2 jest na ogół wytwarzana przez nerki, aw chorobie obserwuje się hiperkalcemię i hiperkalciurię z powodu nadmiernej produkcji aktywnej witaminy D.
Zapobieganie
Zapobieganie sarkoidozie u dzieci
Przyczyna jest nieznana i należy skupić się na zapobieganiu zakażeniom i zapobieganiu narażeniu na substancje toksyczne.
Powikłanie
Powikłania sarkoidozy u dzieci Powikłania, pęcherzowa, odma opłucnowa, rozstrzenie oskrzeli, moczówka prosta, krwiomocz
Pęcherze płucne mogą wystąpić w ciężkich zmianach w płucach, odma opłucnowa i oskrzeli mogą rozwinąć się w zwłóknienie, powodując niewydolność płuc i niewydolność serca, zmiany oczne mogą powodować ciężkie zaburzenia widzenia, powikłane mocznicą prostą i Adison ( Addison), czasami białkomocz, pyuria, krwiomocz, hiperkalcemia, niewydolność nerek i tak dalej.
Objaw
Objawy sarkoidozy dziecięcej Często objawy Zapalenie błony naczyniowej oka, obrzęk ślinianek przyusznych, ból stawów, utrata masy ciała, wysypka, arytmia dróg moczowych, zmiany śródpłucne, niewydolność serca, pogrubienie błony maziowej
Objawy różnią się znacznie w zależności od dotkniętego narządu, powolnego początku, kaszlu, zmęczenia, utraty masy ciała, bólu kości i stawów itp., Głównie z powodu limfadenopatii, obrzęku przyusznicy, wysypki lub zapalenia tęczówki, zapalenia błony naczyniowej oka Podczas wizyty można zaobserwować następujące objawy w zależności od dotkniętego narządu:
1. Infiltracja płuc w dzieciństwie wpływa głównie na płuca. Objawy na początku nie są oczywiste. Może wystąpić kaszel. Większość zmian stwierdza się podczas badania rentgenowskiego. Węzły chłonne wokół przełyku i tchawicy są obrzęknięte, aw płucach widać guzki mleczne. Cienie przypominające kropki są czasami trudne do odróżnienia od prosówkowej gruźlicy. Gdy ziarniniak jest obrzęknięty w pęcherzykach płucnych, może pojawić się jako kłaczkowaty cień. Czasami może wystąpić ból w klatce piersiowej. Kiedy opuchnięte węzły chłonne są spuchnięte, może wystąpić duszność. W ciężkich przypadkach płuca mogą mieć duże płuca. Pęcherze, odma opłucnowa i rozstrzenie oskrzeli, powyższe zmiany mogą być naturalnie wchłaniane, a niektóre mogą rozwinąć się w zwłóknienie W niektórych przypadkach funkcja płuc jest w znacznym stopniu zniszczona, powodując niewydolność płuc i niewydolność serca.
2. Powiększenie węzłów chłonnych Oprócz limfadenopatii śródpiersia może wystąpić powierzchowne powiększenie węzłów chłonnych, brak tkliwości, brak zrostu, zwiększenie czynności wątroby i śledziony, a obrzęk ślinianek przyusznych jest wyraźnym objawem.
3. Około 1/3 pacjentów z wysypką ma specjalne zmiany skórne, częściej występujące u dzieci w wieku poniżej 4 lat, na ogół cięższe, wykazujące różne ziarniniaki sarkomatoidalne, częściej na twarzy, dzieci z taką wysypką mają złe rokowanie, Wysypka może być woskowatymi guzkami prosowymi lub większymi grudkami, a niektóre mogą być omszałymi, wypukłymi lub płaskimi gładkimi fioletowo-czerwonymi plamkami lub grudkami o średnicy do 1 cm, a rumień guzkowy jest powszechny. Zwłaszcza u dziewcząt, często wczesnych objawów tej choroby, wysypka może wydawać się swędząca.
4. Objawy oka Zmiany oka mogą powodować ciężkie zaburzenia widzenia, zapalenie rogówki, zapalenie tęczówki, zapalenie tęczówki, zapalenie błony naczyniowej oka (zapalenie oka) i jaskra, częściej występują sporadyczne zapalenie siatkówki lub krwotok siatkówki, gruczoł łzowy Nawet jeśli zostanie naruszone, może występować wiele objawów, takich jak łzy, które mogą ostatecznie powodować zwłóknienie błony naczyniowej oka i powodować zaburzenia widzenia.
5. Powiększenie ślinianek Szczególnym objawem tej choroby jest bezbolesne powiększenie ślinianki przyusznej i innych gruczołów ślinowych, w połączeniu z zapaleniem błony naczyniowej oka, porażeniem nerwu twarzowego i gorączką, i jest znane jako „gorączka ślinianki przyusznej”.
6. Zmiany szkieletowe i stawowe Zmiany szkieletowe występują częściej w rękach i stopach, ale bardzo częste objawy, łagodny ból i ograniczony ruch, film rentgenowski wykazał wiele zmian torbielowatych, pogrubienie stawu stawowego, zajęcie osłonki ścięgna, ale brak kości Luźne zmiany, w przeciwieństwie do reumatoidalnego zapalenia stawów, rzadko rozwijają się u niemowląt w wieku poniżej 1 roku, ale głównymi objawami są zapalenie stawów, wysypka i objawy oczne, podobnie jak reumatoidalne zapalenie stawów.
7. Inne objawy, takie jak inwazja mięśnia sercowego lub osierdzia, mogą mieć odpowiednie objawy. Oprócz choroby serca płuc, często występujące zaburzenia rytmu serca, takie jak agresja mięśni, mogą powodować zanik mięśni lub rzekomy przerost, czasami objawy neurologiczne mogą powodować porażenie twarzy, a także Może to obejmować gruczoły wydzielania wewnętrznego, takie jak inwazja cukrzycy atakująca przysadkę mózgową; zespół Addisona może wystąpić w korze nadnerczy, a choroba nerek występuje rzadko u dzieci z sarkoidozą. Czasami białkomocz, pyuria, krwiomocz Lub sporadyczne występowanie cukrzycy i odlewów ziarnistych, niektórzy pacjenci z hiperkalcemią, których nasilenie i czas trwania mogą mieć związek z czynnością nerek, niewydolnością nerek z hiperkalcemią, niewielka liczba chorych dzieci ma przekrwienie błony śluzowej nosa, Głuchy, głuchota i nokturia.
Zbadać
Badanie sarkoidozy dziecięcej
Większość wyników badań laboratoryjnych dotyczy niespecyficznego, wysokiego poziomu proteinemii, obniżenia stosunku albuminy do globuliny, zwiększenia szybkości sedymentacji erytrocytów, zwiększenia liczby eozynofili we krwi obwodowej, zwiększenia stężenia wapnia w moczu, sporadycznego zwiększenia stężenia wapnia we krwi, enzymu konwertującego angiotensynę w osoczu (ACE) zwiększone stężenie itp.
Około 40% do 60% dzieci z prześwietleniem rentgenowskim można zobaczyć z limfadenopatią hilarną lub ze zwiększoną teksturą płuc, TV klatki piersiowej można zobaczyć ogólnie RTG nie można znaleźć w limfadenopatii hilarnej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka sarkoidozy dziecięcej
Zgodnie z objawami klinicznymi i badaniem rentgenowskim infiltracji wielu narządów, jeśli występują objawy płucne i wysypka, należy podejrzewać zapalenie oka lub zapalenie stawów w przypadku tej choroby, należy podejrzewać węzły chłonne, wysypkę i inną biopsję w przypadku podejrzanych przypadków, jeśli wystąpią objawy inne niż Ziarniniak podobny do przypadku można zdiagnozować. Jeśli objawami płucnymi są głównie biopsja otwartej klatki piersiowej lub biopsja płucna tchawicy, płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe, nawet jeśli zmiany w płucach nie są poważne, w limicie można zobaczyć dużą liczbę limfocytów, głównie Limfocyty T, w ostatnich latach, skany płuc można znaleźć w uszkodzeniach klatki piersiowej.
Należy wykluczyć podobne choroby przewlekłe, takie jak gruźlica, chłoniak Hodgkina i chłoniak nieziarniczy, choroba tkanki łącznej, zapalenie wątroby i histoplazmoza, a objawy oczne należy odróżnić od opryszczkowego zapalenia spojówek.
Węzły chłonne wokół przełyku i tchawicy, guzki prosowe lub cienie siatkowe w płucach, czasami trudne do zidentyfikowania z gruźlicą prosową, głównymi objawami niemowląt w wieku poniżej 1 roku są zapalenie stawów, wysypka i objawy oczne, podobnie jak reumatoidalne Zapalenie stawów należy odnotować w celu identyfikacji.
