guzkowe zapalenie tkanki podskórnej u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie dla dzieci z guzkowym zapaleniem tkanki podskórnej Guzkowe zapalenie gałki ocznej (NP), znane również jako choroba Webera-Christiana lub nawracające guzkowe, nie ropne, gorączkowe zapalenie płatków, z nawracającymi podskórnymi guzkami lub płytkami tłuszczowymi Choroba charakteryzująca się objawami ogólnoustrojowymi, takimi jak gorączka, która została po raz pierwszy opisana przez Pfeifer w 1882 r. W 1952 r. Weber opisał nawrót i nie ropne cechy choroby, aw 1928 r. Christian podkreślił gorączkę. Niektóre przypadki nie mają gorączki, a podobne doniesienia zgłoszono w Chinach. Choroba nie jest rzadka, ze względu na zróżnicowane objawy kliniczne, NP może wystąpić w każdym wieku, ale częściej występuje u kobiet w wieku 30-50 lat. Stosunek kobiet do mężczyzn wynosi około 2,5: 1, co jest trudne do rozpoznania i często błędnie zdiagnozowane. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0001% - 0,0002% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: padaczka
Patogen
Przyczyny guzkowego zapalenia wymienia u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna nie jest znana i może być związana z następującymi czynnikami:
1. Związane z lipodystrofią: donoszono, że choroba ta wiąże się z nieprawidłowościami w niektórych enzymach w procesie tłuszczowym, takimi jak niewielki wzrost lipazy w surowicy lub wykrycie aktywnej trypsyny i lipazy w uszkodzeniu.
2. Związany z alergiami: może być spowodowany różnymi bodźcami antygenowymi, takimi jak infekcje bakteryjne, żywność, leki (takie jak związki chlorowcowe, sulfonamidy, chinina i nalewki).
3. Towarzysząca choroba autoimmunologiczna: Choroba ta może być związana z chorobami takimi jak toczeń rumieniowaty, twardzina skóry, zapalenie skórno-mięśniowe lub guzkowe zapalenie tętnic.
(dwa) patogeneza
Niektórzy uważają, że dorosłe przypadki są ściśle związane z zapaleniem trzustki i nowotworami trzustki. Enzymy trzustkowe są uwalniane do krążenia, powodując rozpuszczenie i martwicę odległej tkanki tłuszczowej. Aktywność lipazy i amylazy można zmierzyć w zmianach, a także zapalenie płatków i tkanki łącznej. Niektóre doniesienia o współistniejących chorobach tkanek mogą być odmianą LE.
Zgodnie z ewolucją zmiany zmiany patologiczne można podzielić na trzy fazy:
1. Ostra faza zapalna: zwyrodnienie komórek tłuszczowych naciekanych przez neutrofile, limfocyty i komórki tkanek.
2. Faza makrofagów: Infiltracja składa się głównie z komórek tkankowych, a także niewielka liczba limfocytów i komórek plazmatycznych.
3. Etap zwłóknienia: Komórki piany są redukowane, zastępowane przez fibroblasty, limfocyty, komórki plazmatyczne i na koniec zwłóknienie.
Zapobieganie
Zapobieganie guzkowatemu zapaleniu jelit u dzieci
Przyczyna tej choroby jest nieznana i należy zapobiegać czynnikom predysponującym, takim jak infekcja, leki i uraz.
Powikłanie
Powikłania guzkowego zapalenia jelit u dzieci Powikłania
Hepatosplenomegalia, gdy zaangażowany jest szpik kostny, komórki krwi pełnej są zmniejszone, co może powodować epilepsję.
Objaw
Guzkowe zapalenie błony lipidowej u dzieci Częste objawy Zmniejszenie krwinek pełnych Podskórne guzki Zrosty skóry Cienki ból stawów Bolesne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
Uszkodzenie skóry
W dolnej części pleców, kości udowej, pośladków, górnej części ramienia, brzucha i części twarzy partii pojawia się średnica 1–2 cm, kolor skóry lub lekko czerwone guzki podskórne, niektóre z nich mogą być wtopione w płytkę nazębną, w większości symetryczne rozmieszczenie, dzieci z włosami na twarzy Rozpowszechnione podskórne guzki bólowe charakteryzują się mniej lub bardziej guzkami lub płytkami, twardą teksturą, niewielkim ruchem lub przyczepnością do skóry, łagodną tkliwością oraz zmiękczeniem i wchłanianiem zmian skórnych po kilku tygodniach. Tłuszcz podskórny ulega atrofii, tworząc depresję skórną w kształcie dysku, kilka guzków można złamać i wypływa żółta lub brązowa oleista ciecz.
2. Objawy ogólnoustrojowe
Ilekroć pojawia się nowa grupa zmian skórnych, pojawiają się wszystkie objawy ciała, takie jak gorączka, dyskomfort, powiększenie wątroby i śledziony, utrata masy ciała, ból stawów i tak dalej.
3. Zaangażowanie narządów
W niektórych przypadkach, oprócz guzków podskórnych, narządy wewnętrzne, takie jak naciek płuc, stłuszczenie wątroby, zajęcie szpiku kostnego, zmniejszenie liczby komórek krwi, wysiękowe zapalenie serowe, zmiany tłuszczowe opon mózgowych, epilepsja i objawy neurologiczne, krezka , zajęcie tkanki tłuszczowej i zaotrzewnowej, ból w górnej części brzucha i objawy ze strony przewodu pokarmowego.
Zbadać
Badanie guzkowego zapalenia wymienia u dzieci
1. rutynowa kontrola
Zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów, niedokrwistość i leukopenia, względny wzrost eozynofili, choroby trzustki, ostra krew, podwyższona amylaza moczowa, podwyższona lipaza w surowicy, dodatkowo podwyższona immunoglobulina, dopełniacz w surowicy, Współczynnik konwersji limfocytów jest zmniejszony.
2. Badanie patologiczne
Badanie patologiczne pomaga potwierdzić diagnozę, wczesne zmiany skórne, dużą liczbę nacieków komórek zapalnych w tkance tłuszczowej, ogniskową martwicę tkanki tłuszczowej, naciekanie tkanek w środkowej fazie, tworzenie ziarniniaka i wtórne zmiany zapalne naczyń, później przez ulotki Fibroblasty śródmiąższowe rozmnażają się, tworzą kolagen, zastępują pozostałą tkankę tłuszczową i ostatecznie kończą zwłóknienie.
3. Powinno być badanie rentgenowskie, ultrasonograficzne B, badanie EEG i tomografia komputerowa mózgu.
Diagnoza
Rozpoznanie i diagnostyka różnicowa guzkowego zapalenia jelit u dzieci
Diagnoza
Zgodnie z powyższymi objawami klinicznymi i testami laboratoryjnymi objawy nie są trudne do zdiagnozowania, a jeśli to konieczne, biopsja skóry jest potwierdzona.
Diagnostyka różnicowa
Zajęcie szpiku kostnego należy odróżnić od niedokrwistości aplastycznej, a naciek płucny należy odróżnić od zmian zapalnych płuc.
