guzkowe zapalenie tętnic u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do guzkowego zapalenia tętnic u dzieci Zapalenie węzłów chłonnych (PAN) jest małym i średnim tętniczym martwiczym zapaleniem naczyń z guzkami wzdłuż ściany naczynia, szczególnie w łożysku naczyniowym krezki, w które zaangażowane są również sąsiednie żyły. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0005% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość, białkomocz
Patogen
Przyczyny guzkowego zapalenia tętnic u dzieci
Przyczyna:
Głównie dotyczy to małych i średnich tętnic mięśniowych, charakteryzujących się pełnokomórkowym nekrotycznym zapaleniem ściany tętniczej podobnym do celulozy; zmiany są segmentowe, występują w rozwidleniu naczyniowym, zmiany zaczynają się od środkowej warstwy, a proces dzieli się na środkową fazę martwicy celulozopodobnej W fazie zapalnej, fazie zakrzepowej i fazie gojenia nowe i stare zmiany często współistnieją w różnych narządach lub różnych częściach tego samego narządu, z prawidłową tkanką naczyniową.
Zapobieganie
Zapobieganie guzkowemu zapaleniu tętnic u dzieci
Przyczyna nie jest znana, ale jest związana z infekcją paciorkowcem i wirusem zapalenia wątroby typu B. Dlatego konieczne jest aktywne zapobieganie i leczenie infekcji. Na przykład szczepienie przeciw szczepionce przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu B może skutecznie zapobiegać infekcji wirusem zapalenia wątroby typu B; aktywnie zapobiegać infekcjom układu oddechowego, takim jak dławica piersiowa, zapalenie migdałków Itd., Aby zmniejszyć częstość występowania tej choroby.
Powikłanie
Powikłania guzkowego zapalenia tętnic u dzieci Powikłania niedokrwistość białkomocz
Krew obwodowa to niedokrwistość, leukocytoza, wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów, wzrost CRP, wzrost immunoglobulin w surowicy, antygeny RF i ANA i HBV mogą być dodatnie, rutynowa proteinuria, mocz rurkowy, β-tromboksyna w osoczu (β- Oznaczenie tromboglobuliny i antygenów związanych z czynnikiem VIII jest pomocne w obserwacji i odzwierciedla stopień aktywności zapalenia naczyń.
Angiografia wykazała tętnice wątrobowe, nerkowe, mózgowe, krezkowe i wieńcowe z rozszerzeniem podobnym do guza lub niedrożnością naczyń, a angiografia rezonansu magnetycznego potwierdziła uszkodzenia powyższych naczyń.
Biopsja skóry, guzka i nerki ma znaczenie diagnostyczne, tkankę biopsyjną można zaobserwować na różnych etapach martwiczego zapalenia naczyń, a między chorymi naczyniami znajdują się normalne naczynia krwionośne.
Objaw
Dzieci z objawami guzkowego zapalenia wielostawowego Częste objawy Ból brzucha, wybroczyny, bóle stawów, nadciśnienie, zmęczenie, bóle szyjne, utrata masy ciała, zapalenie wielonerwowe, drgawki
PAN jest chorobą ogólnoustrojową o złożonych i różnorodnych objawach klinicznych oraz uszkodzeniu wielu narządów.
1. Ogólnoustrojowe objawy gorączki, zmęczenia, utraty wagi, bólu brzucha, bólu stawów i tak dalej.
2. Skóra biegnie wzdłuż tętnicy powierzchniowej lub nieregularnie gromadzi się w podskórnych guzkach w pobliżu naczynia krwionośnego, jest czerwona, delikatna i bardziej powszechna w kończynach dolnych, może również mieć wybroczyny, siatkowate plamiste niebieskawe plamy, obrzęki lub owrzodzenia.
3. Nerka często objawia się nadciśnieniem, krwiomoczem, białkomoczem, moczem kanalikowym; może być powikłana zawałem nerki, guzem tętnicy nerkowej lub pęknięciem tętniaka nerki; ciężkie przypadki niewydolności nerek lub encefalopatia nadciśnieniowa i śmierć.
4. Zator tętnicy krezkowej układu trawiennego może mieć rozlany ból brzucha i krwawe stolce, częściową niedrożność lub zawał gałęzi mogą charakteryzować steatorrhea i utrata masy ciała; równoczesna perforacja wrzodów charakteryzuje się ostrym brzuchem, obejmującym trzustkę, wątrobę, tętnicę pęcherzyka żółciowego Może wystąpić ostre zapalenie trzustki, podwyższona żółtaczka i transaminaza oraz ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego.
5. Układ nerwowy może mieć drgawki, drgawki, pojedynczą ślepotę itp. Lub zapalenie nerwu mnogiego.
6. Oprócz uszkodzenia serca spowodowanego wysokim ciśnieniem krwi, zapalenie tętnic wieńcowych może powodować niedokrwienie mięśnia sercowego lub zawał; zapalenie naczyń może nadal obejmować jądro, najądrze, pęcherz lub jajnik.
Zbadać
Badanie guzkowego zapalenia tętnic u dzieci
Krew obwodowa to niedokrwistość, leukocytoza, wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów, wzrost CRP, wzrost immunoglobulin w surowicy, antygeny RF i ANA i HBV mogą być dodatnie, rutynowa proteinuria, mocz rurkowy, β-tromboksyna w osoczu (β- Oznaczenie tromboglobuliny i antygenów związanych z czynnikiem VIII jest pomocne w obserwacji i odzwierciedla stopień aktywności zapalenia naczyń.
Angiografia wykazała tętnice wątrobowe, nerkowe, mózgowe, krezkowe i wieńcowe z rozszerzeniem podobnym do guza lub niedrożnością naczyń, a angiografia rezonansu magnetycznego potwierdziła uszkodzenia powyższych naczyń.
Biopsja skóry, guzka i nerki ma znaczenie diagnostyczne, tkankę biopsyjną można zaobserwować na różnych etapach martwiczego zapalenia naczyń, a między chorymi naczyniami znajdują się normalne naczynia krwionośne.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa guzkowego zapalenia tętnic u dzieci
Oprócz objawów klinicznych i testów laboratoryjnych diagnoza PAN wymaga angiografii, aby wykazać charakterystyczne rozszerzenie tętniaka i / lub biopsję wykazującą typowe zapalenie naczyń, z granulocytami lub granulocytami z naciekaniem komórek jednojądrzastych w ścianie tętnicy.
Wczesne pojawienie się guzkowego zapalenia tętnic jest podobne do plamicy alergicznej, ale można zidentyfikować guzki podskórne i ogólnoustrojowe zajęcie wieloukładowe. W przypadku zespołu krwotocznego płucnego zapalenia nerek można znaleźć komórki hemosyderyny, granulację Wegnera Film rentgenowski guza można zaobserwować w niszczeniu kości nosowej i płatkowatym naciekaniu płuc i cieni guzkowych, można zidentyfikować alergiczne zapalenie naczyń i eozynofilowe eozynofile, a ponadto należy je również powiązać z innymi chorobami tkanki łącznej Takie jak toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe i twardzina skóry.
