Dziecięcy zespół antyfosfolipidowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu antyfosfolipidowego u dzieci Zespół antyfosfolipidowy (APS) to grupa objawów klinicznych wywołanych przez przeciwciała antyfosfolipidowe (przeciwciała APL), charakteryzujące się głównie zakrzepicą, nawykową aborcją i małopłytkowością. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0025% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: martwica naczyniowa zawał mięśnia sercowego zakrzepica mózgowa krwotok mózgowy padaczka
Patogen
Etiologia zespołu antyfosfolipidowego u dzieci
Powód
Przyczyna jest nadal niejasna i jest zaburzeniem immunologicznym.
(dwa) patogeneza
Dokładna patogeneza tej choroby jest nadal niejasna.
Przeciwciała przeciwfosfolipidowe mają wpływ na komórki śródbłonka naczyniowego i funkcję płytek krwi. Gdy przeciwciała przeciwfosfolipidowe wiążą się z fosfolipidami komórek śródbłonka naczyniowego, funkcja komórek śródbłonka jest zaburzona, co skutkuje zmniejszoną syntezą i uwalnianiem prostacykliny. Ważne agregacja przeciwpłytkowa i silne działanie rozszerzające naczynia krwionośne Przeciwciała przeciw fosfolipidom wiążą fosfolipidy płytkowe w celu aktywacji płytek krwi, uwalniając tromboksan A2 (tromboksan, TXA2), zwężający naczynia krwionośne i substancję przed agregacją. Kiedy APL jest dodatnia, surowica pacjenta ma znaczny wzrost tromboksanu i spadek poziomu prostacyklin Z powodu braku równowagi między tymi dwoma naczyniami krwionośnymi kurczą się, przepływ krwi jest wolny, a funkcja agregacji płytek krwi osłabiona.
Ponadto przeciwciała antyfosfolipidowe mogą wpływać na funkcję niektórych białek komórek śródbłonka, takich jak obniżone poziomy antytrombiny III (ATIII), a interakcja przeciwciał antyfosfolipidowych z trombomoduliną na komórkach śródbłonka prowadzi do nadkrzepliwości W tym stanie przeciwciała antyfosfolipidowe mogą również wiązać się z białkiem antykoagulacyjnym łożyska 1, PAP1, co zmniejsza miejscową zdolność przeciwzakrzepową łożyska, prowadząc do zakrzepicy łożyska i spontanicznej aborcji.
Zapobieganie
Pediatryczny zespół antyfosfolipidowy
Etiologia i patogeneza tej choroby nie są wystarczająco jasne, więc nie ma dokładnego środka zapobiegawczego. Taka choroba może być odpowiednio uwarunkowana przez tradycyjną medycynę chińską oraz qi i krew w celu podniesienia śledziony i żołądka w celu dostosowania snu, racjonalność w celu zwiększenia odporności organizmu. Możesz użyć sześciu panów, Guipi Tang, Yangxintang i innych leków, zwracać uwagę na codzienne utrzymanie złożonych witamin, aktywnie zapobiegać chorobie i zapobiegać zespołowi antyfosfolipidowemu dzieci.
Rokowanie
U pacjentów leczonych doustnymi lekami przeciwzakrzepowymi ryzyko nawrotu zakrzepicy jest bardzo niskie. Obecnie nie ma zatwierdzonych opcji leczenia u pacjentów z ciężkim APS i należy ich uważnie obserwować.
4-letnia śmiertelność pacjenta wynosi 15%. Rokowanie u pacjentów z powikłaniami nie jest dobre, przyczyną śmierci może być niewydolność nerek, wypadek naczyniowo-mózgowy, zawał mięśnia sercowego. Dzieci częściej chorują na zakrzepicę tętnic mózgowych.
Powikłanie
Powikłania dziecięcego zespołu antyfosfolipidowego Powikłania martwica niedokrwienna zawał mięśnia sercowego zakrzepica mózgu krwotok mózgowy
Może wystąpić zakrzepica tętnicza, martwica niedokrwienna, taka jak zawał mięśnia sercowego, zawał jelit, może prowadzić do niewydolności nerek itp .; uszkodzenie układu nerwowego może być powikłane niedokrwieniem mózgu, zakrzepicą mózgu, krwotokiem mózgowym, zaburzeniami zachowania psychicznego, padaczką, pląsawicą i rdzeniem kręgowym Zmiany, takie jak paraplegia, mogą prowadzić do małopłytkowości, spontanicznej aborcji i martwego porodu, zgorzel kończyn, przewlekłe wrzody kończyn, uszkodzenie zastawki serca i zapalenie wsierdzia.
Objaw
Objawy zespołu antyfosfolipidowego u dzieci Częste objawy Zakrzepica żylna Leukoplakia siatkowa niewydolność nerek Aborcja Zawał Obrzęk kończyny dolnej Niedokrwienie mózgu Zawał mięśnia sercowego Trombocytopenia
Zakrzepica
Zakrzepica może wystąpić w tętnicach lub żyłach. Objawy kliniczne zależą od rodzaju, lokalizacji i wielkości dotkniętych naczyń. Mogą objawiać się jako pojedyncze naczynia lub wiele naczyń. Najczęstszym miejscem jest zakrzepica żył głębokich kończyn dolnych. Obrzęk i ból nóg, ponadto mózg, nerka, tętnice i żyły siatkówki, zatok strzałkowy i zatoki jamiste mogą być zakrzepicą, chociaż zakrzepica może wystąpić w różnych ruchach, żyłach i ich gałęziach, ale większym zagrożeniem dla pacjenta jest tętnica Zakrzepica, niedrożność tętnic, martwica jałowa, taka jak zawał mięśnia sercowego, zawał jelit itp., Niedrożność tętnic nerkowych i mniejszych naczyń krwionośnych może prowadzić do niewydolności nerek, Szpital Dziecięcy w Pekinie zaobserwował 2 toczeń antyfosfolipidowy Ostrość wzroku była zmniejszona u dzieci z niedrożnością tętnicy siatkówki U jednego pacjenta z toczniem żyła podobojczykowa i żyła biodrowa uległy zatkaniu, powodując obrzęk i ból kończyny górnej.
2. Zakrzepica
Małopłytkowość jest jednym z przejawów zespołu antyfosfolipidowego. Doniesiono, że 30% pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową jest pozytywnych na przeciwciała przeciw fosfolipidom, a około 50% pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym może mieć trombocytopenię podczas choroby. Możliwe, że przeciwciało antyfosfolipidowe wiąże się z fosfolipidem błony płytkowej, aktywuje płytki krwi, przyspiesza aglutynację i powoduje małopłytkowość.
3. Uszkodzenie układu neuropsychiatrycznego
Objawy neuropsychiatryczne charakteryzują się głównie przemijającymi atakami niedokrwiennymi, wypadkami mózgowo-naczyniowymi, w tym zakrzepicą mózgu, krwotokiem mózgowym, zaburzeniami zachowania psychicznego, padaczką, pląsawicą i zmianami rdzenia kręgowego, takimi jak paraplegia.
4. Spontaniczna aborcja i poród martwy
Kobiety z przeciwciałami antyfosfolipidowymi często mają liczne spontaniczne poronienia lub w przeszłości śmiertelność płodu w końcowym stadium. Badania patologiczne wykazały, że zakrzepica naczyń krwionośnych i niedrożność łożyska są związane z łożyskiem w przypadku aborcji nawykowej dodatniej pod względem przeciwciał przeciw fosfolipidom W wyniku tego segment skurczu naczyń zostaje oddzielony od łożyska, co powoduje słabą perfuzję krwi przez łożysko, które jest główną przyczyną aborcji spowodowanej zmniejszonym zaopatrzeniem łożyska i płodu.
5. Inne wyniki
Niebiesko-siatkowata skóra, niedokrwistość hemolityczna i zgorzel z powodu zakrzepicy tętniczej i zakrzepicy żylnej mogą powodować zakrzepowe zapalenie żył lub przewlekłe wrzody kończyn. Ponadto patrz także związane z uszkodzeniem zastawki serca i zapaleniem wsierdzia. Zgłoś.
Zbadać
Test pediatrycznego zespołu antyfosfolipidowego
1. Dodatni wskaźnik fałszywie dodatniego testu kiły w surowicy (BFP-STS) i testu VDRL w toczniu lub innych chorobach tkanki łącznej wynosi od 5% do 19%, więc wrażliwość tych dwóch metod na zakrzepicę tej choroby Płeć i specyficzność nie są wysokie.
2. antykoagulant toczniowy (LA) LA jest immunoglobuliną IgG lub IgM, która ingeruje i przedłuża różne testy krzepnięcia zależne od fosfolipidów in vitro. Najbardziej czułą metodą badania przesiewowego LA jest W teście aglutynacji kaolinu (KCT) LA występuje nie tylko w toczniu, ale wiąże się z zakrzepicą.
3. Przeciwciało przeciw fosfolipidom, przeciwciało przeciw lipinoidom Przeciwciało przeciw fosfolipidom to grupa przeciwciał, które mogą reagować z różnymi substancjami antygenowymi zawierającymi strukturę fosfolipidów. Jednym z nich jest przeciwciało antykardiolipinowe (ACL) Niektóre z powyższych są związane z zakrzepicą, nawykową aborcją, trombocytopenią i chorobami neuropsychiatrycznymi, a ich specyficzność jest bardzo silna, dlatego wielu uczonych często łączy powyższe objawy kliniczne z zespołem antyfosfolipidowym takich przeciwciał, znanym również jako Zespół przeciwsercowy.
Rutynowe badanie obrazowe, możesz wybrać USG B, echokardiografię, selektywną angiografię, CT mózgu i inne badania.
Diagnoza
Identyfikacja diagnostyczna zespołu antyfosfolipidowego u dzieci
Diagnoza
Zespół antyfosfolipidowy nie jest specyficzną chorobą, ale kompleksową manifestacją kliniczną W 1999 r. Uproszczono międzynarodowy standard diagnozowania zespołu antyfosfolipidowego:
Standard kliniczny
(1) zakrzepica naczyniowa.
(2) Jedna lub więcej zakrzepica tętnicza, żylna lub małych naczyń w dowolnej tkance lub narządzie klinicznie
Powikłania ciążowe.
(3) Jedna lub więcej niewyjaśnionych zgonów normalnego morfologicznego płodu w 10 tygodni lub 10 tygodni po ciąży; lub niewyjaśniona śmierć normalnie morfologicznie noworodka jeden lub więcej razy przed lub w 34 tygodniu ciąży Lub spontaniczna spontaniczna aborcja o nieznanej przyczynie więcej niż 3 razy przed 10 tygodniem ciąży.
2. Standardy laboratoryjne
(1) Przeciwciała przeciwko kardiolipinie są zwiększone.
(2) Przeciwciała przeciw kardiolipinie IgG lub IgM o średnim lub wysokim mianie wykrywano we krwi ponad 2 razy, a dwa testy były w odstępie co najmniej 6 tygodni.
(3) Przeciwciało przeciw aglutynacji tocznia.
(4) Zgodnie z wytycznymi związanymi z zakrzepicą i hemostazą: przeciwciała przeciw aglutynacji tocznia są wykrywane we krwi więcej niż 2 razy, a dwa testy są w odstępie co najmniej 6 tygodni.
Diagnostyka różnicowa
Należy zidentyfikować pierwotne i wtórne zespoły antyfosfolipidowe. Trudno jest zdiagnozować PAPS na podstawie objawów klinicznych lub badań laboratoryjnych. Pacjent z umiarkowanym do wysokiego miana aCL lub LA jest pozytywny, a PAPS można rozważyć w następujących przypadkach: 1 Interpretacja zakrzepicy tętniczej lub żylnej; 2 zakrzepica w rzadkich obszarach (takich jak nerka lub nadnercza); 3 zakrzepica u młodych ludzi; 4 nawracająca zakrzepica; 5 nawracająca małopłytkowość; 6 poronienie występujące w drugim trymestrze ciąży .
Zakrzepica żylna wymaga niedoboru białka C, białka S i antytrombiny III, zakrzepowej plamicy małopłytkowej, nieprawidłowości fibrynolizy, zespołu nerczycowego, napadowej nocnej hemoglobinurii, choroby Behceta i związanych z doustnymi środkami antykoncepcyjnymi Identyfikacja chorób, takich jak zakrzepica.
Zakrzepicę tętnic należy odróżnić od hiperlipidemii, cukrzycowej choroby naczyniowej, zakrzepowo-naczyniowego zapalenia naczyń krwionośnych, zapalenia naczyń, nadciśnienia i innych chorób.
Należy zauważyć, że obecność aPL niekoniecznie powoduje zakrzepicę: u około 12% normalnych osób może występować dodatnie przeciwciało IgG lub IgM aCL, syfilis i AIDS, borelioza, mononukleoza zakaźna, gruźlica i inne choroby. 93%, 39%, 20%, 20% dodatni wskaźnik przeciwciał antyfosfolipidowych, niektóre leki, takie jak fenotiazyna, prokainamid, chlorpromazyna, hydralazyna, fenytoina, chinina, fenalol Doustne środki antykoncepcyjne mogą również wywoływać aPL; ponadto niektóre nowotwory złośliwe, takie jak czerniak, nerczyca, rak płuc, chłoniak i białaczka, mogą być również dodatnie pod względem aCL lub przeciwciał.
