kardiomiopatia rozstrzeniowa u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie dla dzieci z kardiomiopatią rozstrzeniową Kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM), znana również jako kardiomiopatia zastoinowa (CCM), jest najczęstszą kardiomiopatią z powiększonym sercem, zaburzeniami skurczowymi, niewydolnością serca itp., Spowodowaną pierwotną chorobą mięśnia sercowego. Jedna lub obie strony niewyjaśnionej kardiomiopatii. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: prawdopodobieństwo choroby u niemowląt i małych dzieci wynosi 0,064% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niewydolność serca, arytmia, obrzęk płuc, zator mózgu
Patogen
Przyczyny rozszerzonej kardiomiopatii u dzieci
Wirusowe zapalenie mięśnia sercowego (30%):
1 ciągłe zakażenie wirusem: od 17% do 62% tkanki mięśnia sercowego u pacjentów z DCM może wykryć mRNA enterowirusa, ciągłe zakażenie wirusem może rozpuścić włókna mięśnia sercowego, przerost mięśnia sercowego, zwłóknienie śródmiąższowe.
2 uszkodzenie immunologiczne za pośrednictwem wirusa: reakcja autoimmunologiczna powodująca uszkodzenie tkanki mięśnia sercowego pod wpływem indukcji wirusa, u pacjentów z DCM stwierdzono humoralne i komórkowe nieprawidłowości immunologiczne, w tym cytotoksyczne komórki T, limfocyty T hamujące i komórki naturalnych zabójców Różne nieprawidłowości w komórkach T, wiele badań wykazało, że wykryto przeciwciała przeciw miokardialne odpowiadające różnym antygenom (w tym wektory ADP / ATP, β1-AR, receptory muskarynowe M2 i łańcuch ciężki miozyny), niektóre Te autoprzeciwciała (takie jak przeciwciała anty-ADP / ATP) mają istotny wpływ na zmiany patologiczne w mięśniu sercowym i funkcję mięśnia sercowego oraz zakłócają normalną funkcję regulacyjną receptora. Badanie wykazało, że HLA-B27, HLA-A2 stwierdzono w badaniu tkanki mięśnia sercowego pacjentów z DCM. Zwiększona ekspresja HLA-DR4, HLA-DQ4 i HLA-DQ8 sugeruje, że te nieprawidłowości immunologiczne (odporność humoralna, odporność komórkowa i autoimmunizacja) mogą być spowodowane wcześniej występującym wirusowym zapaleniem mięśnia sercowego.
Czynniki genetyczne (rodzinne) (25%):
Analiza powiązań rodzinnych DCM, około ≤20% pacjentów z krewnymi pierwszego stopnia również wykazała dowody DCM, większość przypadków rodzinnych była autosomalna dominująca, kilka było autosomalnych recesywnych i sprzężonych z chromosomem X (rodzina przewożąca kobiety) Geny związane z DCM na tle seksualnym, ale niełatwe do rozpoczęcia, pacjenci to głównie mężczyźni).
Analiza powiązań autosomalnych dominujących rodzin, ukierunkowanych na geny patogenne na chromosomach 1q32, 2q14, 2q31, 3p22, 6q12, 6q23, 6q24, 9q13 i 10q23, geny patogenne są nieznane, Olsen i wsp. (1998) podali rodzinę i potwierdzili Gen miokardialnej α-aktyny (CACT) zlokalizowany na chromosomie 15q14 jest genem wywołującym chorobę, a gen laminin A / C (LMNA) i gen desminy znajdują się później. Wykazano, że mutacje takie jak (DES) i gen delta-glikan (SAGD) powodują DCM.
Kamisago i wsp. (2000) podali, że rodowody DCM wykazały mutacje w genach patogennych HCM MYH7 i TNNT2, a Olson i wsp. (2001) znaleźli pacjentów z mutacją DCM1 w TCM1.
DCM z rodziny autosomalnych recesywnych ma doniesienia o mutacjach w genach CPT2 i DSP.
Początek DCM sprzężonego z chromosomem X jest spowodowany mutacją genu dystrofiny (DMD) zlokalizowanego na chromosomie X-p21.2, DMD jest jego genem sprawczym i zespołem Bartha (DCM z neutropenią) , choroba mięśni szkieletowych) jest spowodowana mutacją genu białka Tafazzin (G4,5), a także odnotowano mutacje w mitochondrialnym DNA.
Zmiany patologiczne (25%):
Patologia jest głównie rozszerzana przez komorę serca, a jama lewej komory jest szczególnie widoczna. Może występować skrzeplina ściany, która jest histologicznie niespecyficzna, z przerostem kardiomiocytów, zwyrodnieniem, przerostem tkanki włóknistej z powodu zmian w mięśniu sercowym i przerostu tkanki włóknistej. Kurczliwość mięśnia sercowego jest osłabiona, pojemność minutowa serca jest zmniejszona, krew resztkowa jest zwiększona podczas fazy rozkurczowej, a ciśnienie końcowe skurczowe w końcowym etapie wzrasta, powodując krążenie płucne i przekrwienie ogólnoustrojowe.
Zapobieganie
Profilaktyka kardiomiopatii rozstrzeniowej u dzieci
Obecnie nie ma konkretnych środków zapobiegawczych, ale aktywne zapobieganie i leczenie wirusowego zapalenia mięśnia sercowego; zbilansowana dieta, wzmocnienie odżywiania, szczególnie zapobieganie niedoborowi selenu, brak kwasu linolowego, brak potasu i magnezu itp. Mogą powodować uszkodzenie mięśnia sercowego. Pij dużo wody, aby utrzymać wilgotność błon śluzowych nosa i ust.
Powikłanie
Powikłania kardiomiopatii rozstrzeniowej u dzieci Powikłania niewydolność serca arytmia obrzęk płuc zatorowość mózgowa
Może być komplikowany przez przewlekłą lub ostrą niewydolność serca, arytmię, niedomykalność zastawki mitralnej, obrzęk płuc, zator mózgu.
1. Ostra niewydolność serca (AHF): odnosi się do niewydolności perfuzji tkanek i narządów oraz zespołu ostrego przekrwienia spowodowanego ostrą chorobą serca spowodowaną ostrym rzutem serca.
2, arytmia (arytmia serca): odnosi się do częstotliwości, rytmu, pochodzenia, prędkości przewodzenia lub kolejności pobudzenia czynności elektrycznej serca, zgodnie z jego zasadą występowania nieprawidłowości w tworzeniu impulsów i nieprawidłowości w przewodzeniu impulsów.
3, zator mózgu: odnosi się do różnych zatorów we krwi (takich jak ściana skrzepliny ściany, blaszka miażdżycowa, tłuszcz, komórki nowotworowe, chrząstka włóknista lub powietrze itp.) Z krwią do tętnicy mózgowej i zablokowana Naczynia krwionośne, gdy krążenie poboczne nie może być kompensowane, powodują martwicę niedokrwienną tkanki mózgowej w obszarze dopływu krwi do tętnicy i występuje ogniskowy deficyt neurologiczny.
Objaw
Objawy kardiomiopatii rozstrzeniowej u dzieci Częste objawy Drażliwość, obrzęk, zmęczenie, skurczowy szmer, arytmia, anoreksja, ból brzucha, powiększenie serca, obrzęk żyły szyjnej
Dzieci w każdym wieku mogą być dotknięte chorobą, większość zachorowań jest powolna, objawiająca się głównie jako przewlekła zastoinowa niewydolność serca, czasami z nagłym początkiem ostrej niewydolności serca lub arytmii, starsze dzieci pojawiają się jako zmęczenie, anoreksja, nie kochają czynności Ból brzucha, duszność po wysiłku i oczywisty tachykardia, skąpomocz, obrzęk, trudności w karmieniu, niska waga, trudności w oddychaniu podczas pocenia się, nadmierne pocenie się, drażliwość, zmniejszone spożycie pokarmu, około 10% dzieci z omdleniami lub Objawy omdlenia, twarz pacjenta jest blada, oddychanie i częstość akcji serca są przyspieszone, puls jest słaby, ciśnienie krwi jest normalne lub niskie, przedni obszar jest wybrzuszony, wierzchołek bije w lewo i w lewo, serce rozszerza się w lewo, pierwszy dźwięk serca jest osłabiony i często galopuje. Z powodu powiększenia komory serca dochodzi do czynnościowej niedomykalności zastawki mitralnej, a szczytowa część wierzchołka wydaje się mieć łagodny do umiarkowanego szmer skurczowy. Lewe przedsionek powiększa lewy główny oskrzela, powodując niedodmę lewego dolnego płuca, więc dźwięk dolnego lewego tylnego oddechu jest zmniejszony, a Mogą występować głosy, ból wątroby, obrzęk kończyn dolnych, większe dzieci mogą zobaczyć obrzęk żył szyjnych, ponadto może wystąpić zatorowość mózgowa.
Zbadać
Badanie dzieci z kardiomiopatią rozstrzeniową
1. rutynowa kontrola
2. Biopsja endomyokardialna: brak konkretnych zmian patologicznych, ograniczona wartość, może być wykorzystana jako odniesienie do diagnostyki różnicowej specyficznej kardiomiopatii, histologię można zaobserwować przerost komórek mięśnia sercowego, zwyrodnienie, zwłóknienie śródmiąższowe, komórki mięśnia sercowego w biopsji mięśnia sercowego pacjentów z DCM Różne stopnie przerostu, zwłóknienia i brak wyraźnego naciekania limfocytów można wykluczyć metodami histologicznymi lub PCR, aby wykluczyć zapalenie mięśnia sercowego, dziedziczną kardiomiopatię metaboliczną i chorobę mitochondrialną, biopsja mięśnia sercowego jest stosowana głównie do oceny przeszczepu serca.
3. Badanie genetyki molekularnej: można zdiagnozować rodzinne nieprawidłowości genu DCM i kardiomiopatię dziedziczną mitochondriów.
4. Badanie rentgenowskie klatki piersiowej: Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej wykazało umiarkowany do silnego wzrost cienia serca, powiększenie lewej komory serca było bardziej widoczne, a bicie serca osłabione W przypadku fluoroskopii bicie serca zostało osłabione, a przekrwienie płucne obserwowano w niewydolności serca. Obrzęk płuc, czasami widoczny wysięk opłucnowy i niedodma lewej dolnej płuca.
5. Badanie elektrokardiograficzne: Badanie elektrokardiograficzne wykazało uszkodzenie mięśnia sercowego, arytmię i przerost komory, jako że główne zmiany, częstoskurcz zatokowy, przerost lewej komory serca i zmiany ST-T były najczęstsze i mogą mieć przerost przedsionkowy, przerost prawej komory i nieprawidłową falę Q Arytmia z blokiem przedsionkowo-komorowym pierwszego stopnia, blokiem gałęzi wiązki i przedwczesnym skurczem komór częstszym, dynamicznym monitorowaniem elektrokardiogramu u około połowy pacjentów z arytmią komorową i nadkomorową.
(1) Zmiana ST-T: odcinek ST zmniejsza się głównie w poziomie, a fala T jest odwrócona lub niska.
(2) rytmy pozamaciczne i rytm ektopowy: przedwczesny skurcz komorowy lub przedsionkowy jest najczęstszy, może być częsty, polimorficzny, przedwczesny skurcz komorowy z wielu źródeł, może przerodzić się w częstoskurcz komorowy lub Migotanie komór
(3) zaburzenie przewodzenia: w niektórych przypadkach blok przedsionkowo-komorowy (od jednego do trzech stopni), wewnątrz, gałąź wiązki i blok gałęzi.
(4) przerost komory: niektóre przypadki mają różny stopień przerost lewej komory, przerost prawej komory lub obustronny przerost komory.
6. Echokardiografia: Każda jama komorowa jest znacznie powiększona, głównie lewa komora; przegroda komorowa i amplituda ruchu tylnej ściany lewej komory jest zmniejszona, amplituda otwarcia przedniej i tylnej zastawki mitralnej jest niewielka; dysfunkcja skurczowa lewej komory (frakcja wyrzutowa i krótka Zmniejszyło się skrócenie osiowe), zmniejszyła się ruch ściany lewej komory i przegrody międzykomorowej, znacznie zmniejszyła się frakcja wyrzutowa i skrócenie, a badanie dopplerowskie sugerowało niedomykalność mitralną.
7. Obrazowanie radionuklidowe: Widoczny przerost mięśnia sercowego, powiększenie jamy komorowej, ruch ściany jest osłabiony, frakcja wyrzutowa często cytrynian skan 67Ga i rozwój przeciwciał przeciw mioglobulinie 111In może wykryć ostre zapalenie mięśnia sercowego.
8. Tomografia serca: Tomografia pojedynczego fotonu (SPECT) i pozytonowa tomografia emisyjna (PET), które mogą mierzyć frakcję wyrzutową lewej komory, prawej komory oraz szczytową szybkość wyrzutu lewej komory i prawej komory; SPECT i PET mogą mierzyć częstość napełnienia lewej komory, szczytową komorę prawej komory i wczesne wykrycie uszkodzenia funkcji rozkurczowej.
9. Cewnik serca i angiografia sercowo-naczyniowa: Echokardiografia może pomóc w diagnozowaniu DCM. Cewnikowanie serca jest rzadko stosowane. Cewnikowanie serca, angiografia sercowo-naczyniowa i biopsja mięśnia sercowego mogą być używane do monitorowania hemodynamiki. Zmiany, choroba wieńcowa i histologia mięśnia sercowego, końcowe ciśnienie rozkurczowe lewej komory, ciśnienie w lewym przedsionku i ucisk klina płucnego, zmniejszenie rzutu serca i objętości wyrzutowej, zmniejszenie frakcji wyrzutowej, widoczna angiografia lewej komory Jama lewej komory jest powiększona, a ściana lewej komory jest osłabiona.
Diagnoza
Diagnoza i rozpoznanie kardiomiopatii rozstrzeniowej u dzieci
Diagnoza
Historia rodziny powinna zostać szczegółowo zapytana, a jeśli to konieczne, pierwsze pokolenie krewnych powinno zostać poddane badaniu echokardiograficznemu w celu znalezienia rodzinnego DCM. Obecnie choroba nie ma konkretnych wskaźników diagnostycznych i nadal jest diagnozą wykluczenia, klinicznie pokazującą powiększenie serca, zastoinową niewydolność serca. U dzieci z arytmią badanie echokardiograficzne wykazuje znaczny wzrost jamy komorowej, przegrody międzykomorowej i ruchu ściany tylnej lewej komory są zmniejszone i nie należy brać pod uwagę innych przyczyn. DCM charakteryzuje się głównie niewydolnością serca i funkcją skurczową lewej komory. Przeszkody, poprzez obserwację kliniczną i echokardiografię, można ogólnie zdiagnozować, ale należy poprosić o szczegółowy wywiad medyczny i wywiad rodzinny w celu zidentyfikowania kardiomiopatii spowodowanej przez DCM rodzinnych i innych przyczyn.
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy odróżnić od reumatycznej choroby serca, wirusowego zapalenia mięśnia sercowego, wysięku osierdziowego i ograniczającej kardiomiopatii.
1. Reumatyczna choroba serca: gorączkę reumatyczną i szmer zastawkowy, echokardiografię, wysięk osierdziowy można zaobserwować w nieprzezroczystym obszarze osierdzia, bez powiększenia komory, DCM może mieć niedomykalność mitralną lub trójdzielną Szmer i powiększenie lewego przedsionka można łatwo pomylić z reumatyczną chorobą serca. DCM nie ma historii gorączki reumatycznej, szmer serca jest głośniejszy w niewydolności serca, a hałas zmniejsza się lub zanika po poprawie niewydolności serca. Rytm jest oczywiście oczywisty po kontroli niewydolności serca. Często dochodzi do rozkurczowego rozkurczu zastawki mitralnej i (lub) zastawki aortalnej. Zawór jest ogólnie wolny od deformacji.
2. Ograniczona kardiomiopatia: przedsionek jest oczywiście powiększony, jama komorowa nie jest duża, może wystąpić deformacja, dysfunkcja komorowa i funkcja skurczowa są w większości prawidłowe.
3. Wirusowe zapalenie mięśnia sercowego: historia zakażenia wirusem prekursora, wielokrotny ostry początek, zwiększenie aktywności enzymu mięśnia sercowego w surowicy (jakość CK-MB) i zwiększenie stężenia troponiny w sercu (cTnT, cTnI), zmiany w zapisie EKG z ST-T, niskie napięcie fali QRS i Arytmia jest częstsza, obrazowanie radionuklidów mięśnia sercowego może wykazywać stan zapalny lub martwicę, ale czasami nadal wymaga diagnozy na podstawie biopsji mięśnia sercowego.
4. DCM u niemowląt należy odróżnić od wad rozwojowych lewej tętnicy wieńcowej, pierwotnego zwłóknienia mięśnia sercowego i choroby spichrzeniowej glikogenu typu 2. Wiek pierwotnego zwłóknienia mięśnia sercowego ma mniej niż rok. EKG pokazuje przerost lewej komory ze zmianami ST-T, echokardiografię oprócz lewego przedsionka, powiększenie lewej komory, wzmocnienie echa wsierdzia, biopsja mięśnia sercowego jest pomocna w diagnozie.
5. Arytmia: utrzymująca się arytmia i przewlekły częstoskurcz przedsionkowy, pacjenci z tachykardią występują częściej, pacjenci z powiększeniem lewej komory, zmniejszona funkcja skurczowa, objawy kliniczne niewydolności serca I objawy mogą być błędnie rozpoznane jako DCM, pacjenci z szybką kardiomiopatią częstoskurczu po kontroli arytmii, cofnięciu serca, czynności serca powrócili do normy.
6. Wysięk osierdziowy: gdy duża ilość wysięku osierdziowego powiększa kształt serca, podobnie jak uogólnione serce rozszerzonej kardiomiopatii, wierzchołek DCM bije w lewo, w lewą zewnętrzną krawędź serca brzmiącą granicę, zastawka mitralna, obszar osłuchiwania zastawki trójdzielnej Może być słyszalny i piskliwy; uderzenie wierzchołka nie jest oczywiste, gdy znajduje się wysięk osierdziowy lub znajduje się po wewnętrznej stronie lewej zewnętrznej krawędzi granicy sondowania serca, dźwięk serca jest daleko, zastawka mitralna, obszar osłuchiwania trójdzielnej nie ma szmeru skurczowego, a niewydolność serca DCM może być również Pojawia się niewielka wysięk osierdziowy, a echokardiografia może potwierdzić diagnozę.
7. Wrodzona choroba serca (wrodzona choroba serca): Niektóre wrodzone choroby serca mogą mieć oczywistą niewydolność serca, pierwszy dźwięk serca jest osłabiony, pojawia się trzeci lub czwarty dźwięk serca, promieniowanie rentgenowskie pokazuje powiększenie sferyczne serca, należy odróżnić od DCM, wrodzona choroba serca U małych dzieci występują wyraźne oznaki serca, często z oczywistymi szmery, niektóre dzieci mają oczywistą sinicę, echokardiografia i cewnikowanie serca nie są trudne do wykluczenia, niektóre dzieci z DCM i wrodzoną chorobą serca mogą współistnieć lub po operacji wrodzonej choroby serca Pojawił się, w tej chwili diagnoza często ma pewne trudności, klinika wymaga uwagi.
8. Choroba płuc: Dzieci z chorobą płuc mają wyraźną historię chorób układu oddechowego, z rozszerzoną prawą komorą i prawym przedsionkiem, słychać obszar zastawki płucnej i względna niedomykalność płucna jest zamknięta. Okresowy szmer, wzrost nadciśnienia płucnego, powiązane badanie wykazało oczywiste uszkodzenia płuc, a identyfikacja z DCM nie jest trudna.
9. Choroba Keshan: Objawy kliniczne choroby Keshan są trudne do odróżnienia od DCM, ale choroba Keshan ma pewne obszary epidemii, arytmia jest ciężka i powszechna, ostra faza kinazy kreatynowej w surowicy, aminotransferaza asparaginianowa i dehydrogenaza mleczanowa często Znacząco podniesiony, różni się od DCM.
10. Wtórna kardiomiopatia wyklucza wtórną kardiomiopatię spowodowaną toczniem rumieniowatym układowym, twardziną skóry i amyloidozą.
