Histiocytoza z komórek Langerhansa u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do dziecięcej histiocytozy komórek Langerhansa Histiocytoza komórek Langerhansa (LCH) jest histiocytozą typu I. Histiocytoza komórek Langerhansa jest monoklonalną chorobą proliferacyjną komórek dendrytycznych o różnorodnych objawach klinicznych. Zmiany mogą być ogniskowe lub rozprzestrzenione. Jest to grupa pilności, objawów klinicznych i różnic w zakresie zmian. Duży zespół, jak dotąd, przyczyna nie jest jeszcze jasna. Wraz z postępem metod chemioterapii rokowanie tej choroby uległo znacznej poprawie w ostatnich latach. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niewydolność oddechowa, moczówka prosta, zespół żyły głównej górnej
Patogen
Przyczyny histiocytozy komórek Langerhansa u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Etiologia i patogeneza LCH są nadal niejasne. Możliwa etiologia obejmuje infekcję, zaburzenia odporności i guzy. Ogólnie uważa się, że LCH nie ma predyspozycji genetycznych. Obecnie uważa się, że ta choroba jest chorobą immunologiczną. Natura jest wciąż gorącym tematem debaty. Chociaż kilka przypadków ostatecznie przekształca się w nowotwory złośliwe, większość badań uważa ją za chorobę immunologiczną. Nie ma badań potwierdzających korelację między bakteriami a infekcjami grzybiczymi i LCH. Wirus był kiedyś podejrzewany o LCH. Przyczyną jest to, że LCH może być spowodowany przez ludzki herpeswirus-6 (HHV-6) i ludzki wirus cytomegalii (HCMV), ale wciąż nie ma mocnych dowodów na to, że lokalizacja zakażenia HHV-8 w patogenezie LCH jest również Nieokreślone jeszcze, podsumowując, ultrastrukturalne badania LCH nie ujawniły cząstek wirusowych ani produktów komórek specyficznych dla wirusa.
(dwa) patogeneza
1. Patogeneza prawidłowej LC pochodzącej z komórek macierzystych CD34 szpiku kostnego, jest komórką prezentującą antygen (APC), może wydzielać różne biologicznie aktywne cytokiny, pLC wytwarzają IL-1α, IL- Różne cytokiny, takie jak 1β, IL-4, TNF-α, INF-γ, GM-CSF, TGF-α i TGF-β. Ta „burza” cytokin jest ważnym składnikiem patogenezy LCH i jest związana z LCH. Cechy kliniczne, takie jak przerost zapalny, martwica, zwłóknienie i zmiany osteolityczne, makrofagi, eozynofile, gigantyczne komórki, limfocyty, zwłaszcza limfocyty, wytwarzają cytokiny w zmianach LCH Odgrywa także bardzo ważną rolę. Proliferacja LCH jest zbliżona do proliferacji tkanki zapalnej i niższa niż proliferacji tkanki nowotworowej. Niektórzy uczeni uważają, że klonalny rozrost pLC jest odpowiedzią na bodźce zapalne, podobne do innych chorób zapalnych, gdy komórki T, B lub NK Rozszerzanie się klonów, zmiany są łagodne i można je naprawić; podczas gdy zmiany są złośliwe, mogą się rozprzestrzeniać i mieć czynniki wysokiego ryzyka prowadzące do zgonów, co może tłumaczyć zmienność objawów klinicznych, a także może wyjaśniać płuca dorosłych. LCH jest po prostu Miejscowa infiltracja pLC w płucach ma różne opinie na temat tego, czy LCH jest odpowiedzią zapalną, czy przerostem nowotworowym, ale może odzwierciedlać fakt, że niektóre przypadki proliferacji reaktywnej na infekcję mogą przekształcić się w choroby nowotworowe.
Na przykład jednym z przedstawicieli jest mięsak Kapozy spowodowany zakażeniem ludzkim herpeswirusem 8 (HHV8) Yousem i wsp. Przeanalizowali klonowanie molekularne LCH płuca dorosłego i stwierdzili, że tylko 29% chorych tkanek wykazało klonalność. Dlatego LCH płuca nie jest poparte jako hipoteza choroby nowotworowej. Ziarniniak jest uważany za odpowiedź fizjologiczną, która zapobiega rozprzestrzenianiu się patogenów w komórce. W przypadku ziarniniakowatości równowaga między proliferacją komórek a apoptozą jest wysoce odwracalna i sieciowa. Aglomeracja odgrywa kluczową rolę w chorobach zapalnych, takich jak łagodna limfogranulomatoza, choroba Crohna i ziarniniak Wegenersa. Obrzęk ta zmiana ma raczej ochronny wpływ na tkankę niż ochronny. Badania Geissmanna i wsp. Wykazały, że stopień różnicowania pLC jest różny w różnych procesach choroby, a ekspresja niedojrzałych komórek dendrytycznych w pLC u pacjentów z przewlekłym lub naciekiem kostnym Typ (np. CD68, CD14), ale nie cząsteczka głównego kompleksu zgodności tkankowej (MHC) klasy II lub cząsteczki kostymulującej CD86, podczas gdy IL-10 jest dodatnia, u dorosłych pacjentów z LCH płuc pLC wyrażały negatywny CD86 i IL-10. Wyniki te dalej sugerują, że LHC dorosłego płuca i LHC przewlekłe lub naciekające kości mogą różnić się od procesów klinicznych i patofizjologicznych. To pierwsze jest rozrostem włóknistym, a nie procesem nowotworowym po zapaleniu, i można go również spekulować IL-10 wytwarzana przez makrofagi CD1 odgrywa kluczową rolę w utrzymaniu niedojrzałych właściwości pLC.
2. Zmiany patologiczne Zmiany patologiczne LCH to ziarniniak proliferacyjny.PLC są komórkami jednojądrzastymi pod mikroskopem świetlnym o średnicy około 13 μm. Cytoplazma jest jednolicie różowa, a jądro jest zakrzywione jak ziarno kawy lub jądro wielocząsteczkowe. Nieregularna chromatyna, zawierająca 1 do 3 jąder podstawnych, jąderka są oczywiste, pod mikroskopem elektronowym cytoplazma jest nieregularna, pseudopod jest łatwy do zauważenia, cytoplazma jest obfita, i istnieje wiele rozproszonych organelli, takich jak gruboziarniste Retikulum endoplazmatyczne, wolne polisomy, lizosomy i mitochondria itp. Cytoplazma pLC zawiera specjalną organellę, unikalną dla grudek komórek LC - Langerhansa lub cząstek Birbecka, które mają długi kształt płytki. Ma długość 190-360 nm i szerokość 33 nm. Ma prążkowia pośrodku. Czasami może być postrzegany jako rozszerzenie worka na końcu. Jest rakietą tenisową lub wędką. Oprócz LC zmiany można również zobaczyć w eozynofilach, makrofagach i limfocytach. Komórki namnażają się w różnym stopniu.
Ponadto istnieją również połączone wielojądrzaste komórki olbrzymie, kilka neutrofili i komórek plazmatycznych. W miarę postępu choroby zmiany mogą być zwłóknieniowe lub żółte zmiany podobne do guza, i można zobaczyć ogniskowy krwotok, martwicę i gigantyczne cząsteczki hemoglobiny. W komórkach fagocytarnych mogą jednocześnie wystąpić różne stadia przerostu, martwicy lub zwłóknienia. Wczesny etap zmiany to tylko pojedyncze nielipidowane LC. Im dłuższe uszkodzenie, tym łatwiej widoczne są komórki wypełnione tłuszczem (komórki piankowate) i im dłużej choroba jest widoczna. Duża liczba wypełnionych tłuszczem LC i eozynofili lub eozynofili tworzy głównie ziarniniak, centrum hiperplazji często ma martwicę, poprzez zamrożenie parafiny w próbkach LCH, znaleziono badania patologiczne za pomocą barwienia immunoperoksydazą Komórki Langerhansa i pLC wyrażają białka MHC klasy I i klasy II, CD1a, CD4, CD14, S-100, CD74 i wimentynę, jednocześnie wyrażając CD25, IFN-γ, CD11b, CD35, CD21 i Cząsteczki fascin i adhezyjne CD54 i CD58, cząsteczki te można wykryć w aktywowanych komórkach Langerhansa, komórki Langerhansa są dodatnie poprzez barwienie immunohistochemiczne ATPazy, α-mannozy i białka S-100 Barwienie immunohistochemiczne zostały wykorzystane jako podstawa do jednej diagnozy LCH.
Zapobieganie
Pediatryczne zapobieganie histiocytozie komórek Langerhansa
Etiologia i mechanizm nie są jeszcze jasne, a nacisk kładziony jest na aktywne zapobieganie chorobom zakaźnym i ich leczenie.
1. Unikaj kontaktu ze szkodliwymi czynnikami, aby uniknąć narażenia na szkodliwe chemikalia, zwłaszcza narkotyki, zwracaj uwagę na racjonalne stosowanie narkotyków, kontakt z truciznami lub substancjami radioaktywnymi oraz wzmacniaj różne środki ochronne.
2. Energicznie przeprowadzaj profilaktykę i leczenie różnych chorób zakaźnych, zwłaszcza infekcji wirusowych.
3. Wzmocnij ćwiczenia fizyczne, zwracaj uwagę na higienę żywności, utrzymuj komfortowy nastrój, pracę i odpoczynek oraz zwiększaj odporność organizmu.
Powikłanie
Powikłania histiocytozy komórek Langerhansa u dzieci Powikłania, niewydolność oddechowa, moczówka prosta, zespół żyły głównej górnej
Wypryskopodobna, wysypka podobna do łoju, może pozostawić białe plamy lub pigmentację; rozległe naciekanie płuc, często powikłane infekcjami dróg oddechowych, podatne na zapalenie płuc, odma opłucnowa i rozedma podskórna, niewydolność oddechowa jest główną przyczyną śmierci; mogą wystąpić zmiany kostne Patologiczne złamania, ale także osteolityczne uszkodzenia kości; zniszczenie łuku kręgowego, któremu często towarzyszą objawy ucisku nerwów, takie jak drętwienie kończyn, ból, osłabienie, paraliż, a nawet nietrzymanie moczu; mogą być komplikowane przez wrzody trawienne; wątroba, śledziona Powiększenie węzłów chłonnych; ropa ucha, niedożywienie, opóźnienie wzrostu, biegunka i niedokrwistość; powikłane moczówka prosta, atrezja żółciowa i zespół żyły głównej górnej.
Objaw
Objawy pediatryczne histiocytoza komórek Langerhansa typowe objawy wysypka hiperplazja komórek tkanek brodawkowych biegunka biegunka zdyszany dyszący zapaść moczu podświetlenie gałki ocznej wysoka gorączka niskie blizny cieplne
Objawy kliniczne różnią się znacznie i mogą być ogniskowe lub ogólnoustrojowe. Początek może być ostry i powolny, a przebieg choroby może trwać kilka tygodni lub nawet kilka lat. Każdy podtyp ma względnie szczególną manifestację kliniczną, ale może być nadmierny lub Nakładająca się wydajność.
1. Zespół Le-Ray'a (ostry typ niemowlęcia) to głównie zmiany trzewne. Ten typ objawów klinicznych jest najpoważniejszy i najczęstszy, liczący ponad 1 rok, początek jest ostry i poważny, głównie narządów wewnętrznych i skóry. Charakteryzuje się gorączką, wysypką, kaszlem, bladością, ropą uszną, wątrobą, śledzioną gwałtownie się powiększa, płuca są w dużym stopniu naciekane, węzły chłonne są lekko spuchnięte, rodzaj ciepła jest nieregularny, a częściej występuje w okresowej lub utrzymującej się wysokiej gorączce. Zobacz ciepło dziwnego, wysypka jest bardziej wyjątkowa, głównie w tułowiu, szyi, skórze głowy i linii włosów, kończyny są rzadkie, początek to jasnoczerwona wysypka grudkowo-grudkowa o średnicy 1 ~ 3 mm, a następnie krwotoczna lub wypryskowa, wysypka podobna do łoju, Po wysypce powierzchni wysypki, złuszczeniu, pozostawiając białe plamy lub pigmentację po zwichnięciu, wysypka może istnieć w tym samym czasie, często w partiach, partia opadła, partia w górę, dotyk dłoni, gdy jest szorstkie uczucie, przed wysypką Często gorączka, wysypka z towarzyszącą wątrobą, powiększenie śledziony, gorączka wysypkowa, wątroba, śledziona również kurczą się, często mają lekki kaszel, któremu towarzyszą infekcje dróg oddechowych, objawy gwałtownie nasilone, podatne na zapalenie płuc, astmę i sinicę Jednak objawy płuc nie są oczywiste z powodu płuc śródmiąższowych Zmiany mogą być komplikowane przez odma opłucnową i rozedmę podskórną. Niewydolność oddechowa jest główną przyczyną śmierci. Ponadto ropa ucha, niedożywienie, biegunka i niedokrwistość mogą również mieć osteolityczne uszkodzenia kości, ale w porównaniu z innymi typami 2 Mniej, jeśli nie jest leczone, często umiera w ciągu 6 miesięcy.
2. Zespół Han-Xue-Ke Uszkodzenie kości z umiarkowaną inwazją innych narządów, znaną również jako przewlekła czernica, występuje u dzieci w wieku od 3 do 4 lat, wada czaszki, wytrzeszcz, moczówka prosta to trzy cechy tego typu Te trzy cechy mogą pojawiać się jedna po drugiej lub tylko jedna lub dwie w przebiegu choroby. Początkowe uszkodzenie czaszki jest guzowatym wybrzuszeniem, twardą i łagodną tkliwością. Kiedy zmiana penetruje zewnętrzną płytkę czaszki, masa staje się miękka. Istnieje poczucie lotności, często dotykają krawędzi czaszki, tkliwość nie jest oczywista, po stopniowym wchłanianiu grudek, miejscowa depresja, wada może dotknąć mózgu, a przy uderzeniu pulsu gałka oczna jest w większości jednostronna, w celu zniszczenia kości ramiennej W rezultacie moczówka prosta jest spowodowana zajęciem przysadki lub podwzgórza, niekoniecznie zniszczeniem siodła, wysypką izolowaną, rzadkimi żółtymi grudkami, jak pół prosa lub kształtem podobnym do soi, wystającymi na powierzchnię skóry, po naciśnięciu przez zjeżdżalnię Na powyższym widać, że wysypka centralna wysypki jest przyczyną przewlekłej żółtej choroby nowotworowej, po czym wysypka zaczyna blaknąć i staje się miękka, płytka i powoli się wchłania. Ponadto niska gorączka, łagodna wątroba, powiększenie śledziony, niedokrwistość i bruzda dziąseł Obrzęk, zapalenie, martwica, atrofia, luźne zęby, Spadek jest także wspólna, ciężka zaangażowanie płuc widoczne świszczący oddech i sinica, długotrwały przebieg choroby tego typu, inter-face, większość pacjentów w końcu odzyskać.
3. Ziarniniak eozynofilowy kości jest prostym rodzajem zmiany kostnej, która jest najlepszym rokowaniem w tej chorobie. Zwykle jest wywoływana przez dzieci w wieku od 4 do 7 lat, ale można ją również zaobserwować u niemowląt i dorosłych. Można dotknąć każdej kości, ale z czaszką. Najczęstsze są kończyny, kręgosłup i miednica. Zmiany są przeważnie pojedyncze lub mnogie. Pacjent nie ma innych objawów lub ma tylko niską gorączkę, z wyjątkiem zmian kostnych. Wiele dzieci znajduje się przypadkowo lub patologicznie. Jedynie dzieci ze zmianami kręgosłupa, szczególnie te ze zniszczeniem łuku kręgowego, często mają objawy ucisku nerwów, takie jak drętwienie kończyn, ból, osłabienie, porażenie, a nawet nietrzymanie moczu, stają się główną dolegliwością choroby i szukają pomocy medycznej.
Zbadać
Badanie histiocytozy komórek Langerhansa u dzieci
1. Nie ma charakterystycznych zmian w obrazie krwi, ogólnie dodatnie komórki to dodatnia niedokrwistość pigmentowa, ciężkie przypadki mogą mieć małopłytkowość lub leukopenię.
2. Badanie szpiku kostnego U pacjentów z LCH z częstszym przerostem szpiku kostnego można znaleźć niewielką liczbę przerostów, pLC rzadko występują w szpiku kostnym, więc badanie cytologiczne szpiku kostnego nie jest specyficzne, ogólnie jako rutynowe badanie w przypadku nieprawidłowej krwi.
3. Nieprawidłowe funkcje wątroby i nerek wątroby i nerek wskazują na złe rokowanie Testy czynności wątroby obejmują SAST, SALT, wzrost fosfatazy alkalicznej i zwiększenie stężenia bilirubiny we krwi, zmniejszenie białka w osoczu, wydłużenie czasu protrombinowego, zmniejszenie zawartości fibrynogenu itp. Testy czynności nerek obejmują azot mocznikowy, kreatyninę, ciśnienie osmotyczne w moczu itp. Jeśli występują objawy moczówki prostej, należy również zbadać gęstość względną moczu i test ograniczenia wody.
4. Funkcja płuc, taka jak analiza gazometrii, wykazała oczywistą hipoksemię, co sugeruje upośledzoną czynność płuc, a dysfunkcja płuc często wskazuje na złe rokowanie.
5. Rutynowe badanie immunologiczne Badanie immunologiczne jest bardziej normalne, podgrupy komórek T można zmniejszyć T4, T8 można zmniejszyć, funkcję transformacji limfocytów można zmniejszyć, limfocyty T nie mają receptorów histaminowych.
6. Biopsja patologiczna lub biopsja wysypki pokazuje typowe komórki Langerhansa jako podstawę diagnozy: zmiany skórne, węzły chłonne, zmiany kostne, miejscowe nakłucia lub skrobania można badać patologicznie, co charakteryzuje się lepszym różnicowaniem. Można również zaobserwować proliferację komórek tkanek, komórki piankowate, eozynofile, limfocyty, komórki plazmatyczne i wielojądrowe komórki olbrzymie. Różne typy mogą mieć różne składniki komórkowe. W ciężkich przypadkach pierwotna tkanka może zostać zniszczona, ale zróżnicowanie jest słabe. W komórkach tkanki nowotworowej w przewlekłych zmianach obserwuje się dużą liczbę komórek tkanki lipidowej i eozynofilów, tworząc ziarniniak eozynofilowy, który może mieć krwotok i martwicę.
7. Barwienie immunohistochemiczne Barwienie białka S-100 dodatnie, CD1a dodatnie, oprócz α-D-mannozydazy, ATPaza i aglutynaza orzechowa mogą być również dodatnie.
8. Mikroskopia elektronowa Olbrzymie komórki Langerhansa, które są dużymi komórkami jednojądrzastymi o nieregularnych ciałach komórkowych, o średnicy do 13 μm, z rozproszonymi organellami w cytoplazmie oraz specjalnymi organellami zwanymi cząsteczkami Langerhansa lub cząstkami Birbecka, można zobaczyć w zmianach. Wesprzyj diagnozę tej choroby, długość cząstek wynosi 190-360 nm, szerokość wynosi 33 nm, koniec może być ekspansją piankową, kształt przypomina rakietę tenisową, jądro jest nieregularne, skręcone, a jądro jest oczywiste, głównie 1 ~ 3.
9. Można znaleźć rentgenowskie badanie szkieletowe całego filmu kostnego ciała, uszkodzenie wykazuje zniszczenie osteolityczne, zniszczenie kości płaskiej i kości kostnej długiej kości, uszkodzenia płaskich kości są podobne do dużych wad, nieregularny kształt, krawędź może być Jest postrzępiony, czaszka ma ogromny defekt i może być mapą. Kręgi są ściśnięte płaskimi kręgami, ale przestrzeń międzykręgowa nie jest wąska. Długie kości są głównie wadami torbielowatymi. Pojedyncze lub międzyfazowe połączenie jest przedsionkowe, kora korowa jest cienka i nie ma martwej kości. Powstawanie, zniszczenie może być oczywiste na warstwie przerostu okostnej, zniszczenie górnej i dolnej szczęki może powodować utratę zębów, powyższe typowe zmiany rentgenowskie kości sugerują histiocytozę komórek Langerhansa.
10. Badanie rentgenowskie płuc może mieć rozproszone cienie siatkowe lub punktowe, ukazujące zlokalizowane lub ziarniste cienie, które należy odróżnić od prosówkowej gruźlicy W ciężkich przypadkach można zobaczyć rozedmę płuc lub torbiele płuc o strukturze plastra miodu, śródpiersia. Obrzęk, odma opłucnowa lub rozedma podskórna.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza histiocytozy komórek Langerhansa u dzieci
Diagnoza
Potrzebujesz pomocy klinicznej, promieniowania i patologii w połączeniu z diagnozą, gorączką, niedokrwistością, powiększeniem wątroby i śledziony, plwociną ucha z typową wysypką, rozważ histiocytozę komórek Langerhansa typu I, wytrzeszcz, moczówki prostej, czaszki Wada jest typowym objawem zespołu II, podejrzewanym, a ta choroba, typowe zmiany rentgenowskie kości, wysypka lub biopsja, patologiczne badanie zmian kostnych w celu wykrycia typowych komórek Langerhansa jest podstawą do diagnozy, badania laboratoryjnego Barwienie białka S-100 było dodatnie, a cząsteczki Birbecka znaleziono za pomocą mikroskopii elektronowej w celu wsparcia diagnozy tej choroby W 1987 r. Grupa piśmiennicza Tissue Cell Association zaproponowała trzypoziomowy standard diagnozy LCH, który został powszechnie przyjęty na arenie międzynarodowej i pomaga LCH. Identyfikacja z inną histiocytozą sprzyja również wymianie międzynarodowej.
Diagnostyka różnicowa
1. Chorobę należy odróżnić od następującej histiocytozy
(1) histiocytoza zatokowa z masywną limfadenopatią (SHML): często objawiająca się jako bezbolesny obrzęk obustronnych węzłów chłonnych szyjnych, innych części powiększonych węzłów chłonnych i zmian pozanodalnych, takich jak skóra, Uszkodzenie tkanek miękkich i kości można zaobserwować u prawie połowy pacjentów, zmiany skórne są żółte lub żółte, podobne do guza, zmiany kostne są zmianami osteolitycznymi, więc objawy kliniczne i wyniki badań rentgenowskich trudno odróżnić od LCH, zmiany histologiczne SHML są komórkami tkankowymi Hiperplazja płciowa, często mieszana z innymi komórkami limfoidalnymi i komórkami plazmy, chore komórki nie mają typowych charakterystyk depresji jądrowej komórek LC, ujemnych względem antygenu CD1a i żadnych cząstek Birbecka pod mikroskopem elektronowym.
(2) Hemofagocytarna limfohistiocytoza (HLH), w tym rodzinna hemofagocytarna limfohistiocytoza (FHL) i związane z wirusem komórki krwiotwórcze Wirusowy zespół hemofagocytarny (VAHS) jest również znany jako wtórny zespół hemofagocytarny. HLH jest autosomalnym zaburzeniem recesyjnym. Jest to grupa zespołu klinicznego charakteryzująca się gorączką, całkowitą cytopenią oraz wątrobą i powiększeniem śledziony. Naturalny przebieg jest krótki, a rokowanie złe - około 10% przypadków FHL ma nieprawidłowości w chromosomie 9q21.3-22, 20% do 30% przypadków ma nieprawidłowości w chromosomie 10q21-22, a większość przypadków to niemowlęta w ciągu 6 miesięcy. 50% przypadków ma dodatni wywiad rodzinny, prawie 30% rodziców miało w przeszłości bliskich krewnych, wysoki poziom trójglicerydów (> 2,0 nmola / l), niski poziom fibrynogenemii i limfocytoza w płynie mózgowo-rdzeniowym to typowe zmiany FHL Nie ma wysypki u dziecka, nacieku kostnego, nacieku eozynofilowego w zmianach można odróżnić od LCH, ale jeśli nie ma pozytywnego wywiadu rodzinnego, trudno jest klinicznie zidentyfikować się z VAHS. Należy to zauważyć w diagnozie, cechami klinicznymi VAHS jest całkowita redukcja krwinek, jednojądrzaste makrofagi w szpiku kostnym oraz zjawisko fagocytozy komórek krwi, dzieci z wysoką gorączką, powiększenie wątroby i śledziony, zaburzenia czynności wątroby i koagulopatia Uważa się, że oprócz infekcji wirusowej, VAH mogą być wtórne do infekcji bakteryjnych lub grzybiczych, znanych również jako LAHS (zespół hemofagocytarny związany z infekcją), który może leczyć się samoczynnie po usunięciu czynników zakaźnych.
(3) złośliwe zaburzenia histiocytowe: rzadkie choroby nowotworowe wywodzące się z makrofagów tkankowych lub histiocytów, które trudno jest odróżnić od chorób takich jak HLH lub SHML, klinicznie bardziej powszechne u dorosłych i dzieci w każdym wieku. Może być początkowy, często objawiający się wysoką gorączką, utratą masy ciała, niewydolnością, krwotokiem z błon śluzowych skóry, powiększeniem wątroby i śledziony oraz limfadenopatią, splenomegalia jest szczególnie oczywista, wczesne krwawe nieprawidłowości choroby nie są oczywiste, z postępem choroby może pojawić się całkowita redukcja komórek krwi, choroba postępuje szybko Rokowanie jest złe, a przebieg choroby wynosi nie więcej niż 6 miesięcy. Głównymi cechami patologicznymi są złośliwe komórki tkankowe lub wysoko zróżnicowane komórki tkankowe w wątrobie, śledzionie, węzłach chłonnych i szpiku kostnym oraz rozległe naciekanie ogniskowe w narządach. Komórki krwi są fagocytowane, a typowe nieprawidłowe komórki tkankowe znalezione w rozmazach szpiku kostnego są ważną podstawą do diagnozy i można je odróżnić od LCH.
2. Identyfikacja z innymi chorobami
(1) Choroby powodujące zmiany kostne: kliniczne zapalenie kości i szpiku, mięsak Ewinga, kostniakomięsak, mięsak olbrzymiokomórkowy kości i inne guzy kości oraz przerzuty do kości nerwiaka niedojrzałego mogą powodować nieregularne zniszczenie kości, stwardnienie i reakcję okostnej. Podczas diagnozowania LCH należy zachować ostrożność, aby odróżnić te choroby, które mogą powodować zmiany kostne.
(2) Choroby skóry: LCH ma różne zmiany skórne i nie ma swoistości i należy je odróżnić od łojotokowego zapalenia skóry, piodermii, plamicy małopłytkowej i tym podobnych.
(3) Choroby układu oddechowego: Objawy LCH w płucach są często mylone z gruźlicą prosową i należy zwrócić uwagę na identyfikację.
(4) Choroba sieci limfatycznej Wątroba, śledziona i limfadenopatia powinny być odróżnione od choroby Hodgkina, ostrej białaczki, przewlekłej ziarniniakowatości, choroby Niemanna-Picka.
