Przewlekłe zapalenie trzustki u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do przewlekłego zapalenia trzustki u dzieci Przewlekłe zapalenie trzustki (przewlekłe zapalenie trzustki) odnosi się do miejscowego lub rozproszonego przewlekłego postępującego stanu zapalnego trzustki, który jest postępujący, uporczywy i nieodwracalny. Coraz większe uszkodzenie miąższu trzustki prowadzi do postępującego spadku funkcji endokrynnych i zewnątrzwydzielniczych trzustki. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,2% (częstość występowania zaburzeń trzustki i dróg żółciowych jest większa) Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: Cukrzyca Rak trzustki
Patogen
Przyczyny przewlekłego zapalenia trzustki w dzieciństwie
Przewlekłe wapniowe zapalenie trzustki (25%):
(1) dziedziczne zapalenie trzustki: autosomalna recesywna choroba dziedziczna. Gen dziedzicznego zapalenia trzustki znajduje się na długim ramieniu chromosomu 7, a arginina w pozycji 117 trypsynogenu jest zastąpiona histydyną. Powoduje samo-trawienie trzustki i wywołuje zapalenie trzustki.
Obserwacje patologiczne obejmowały zanik trzustki, zwłóknienie i zwapnienie, prawie zanikowe komórki groniaste, niedrożność przewodów i rozległe zwłóknienie oraz nienaruszone komórki wysp trzustkowych.
(2) Tropikalne (odżywcze) zapalenie trzustki u nastolatków: tropikalne (odżywcze) zapalenie trzustki jest częstą przyczyną przewlekłego zapalenia trzustki u dzieci, obserwowaną w południowych Indiach, Indonezji i niektórych tropikalnych regionach Afryki w pobliżu równika. Populacja wynika z niedożywienia i konsumpcji mąki z tapioki, która zawiera toksyczne glikozydy i jest klinicznie podobna do innych rodzajów przewlekłego zapalenia trzustki.
Przewlekłe obturacyjne zapalenie trzustki (25%):
(1) Schizofrenia trzustkowa: częstość występowania schizofrenii trzustkowej w populacji ogólnej wynosi od 5% do 15%, co jest najczęstszą wadą rozwojową trzustki, ponieważ nie można stopić grzbietowej i brzusznej pierwotnej trzustki, prowadzi ona do ogona trzustki, trzustki i Część głowy trzustki przepływa przez stosunkowo wąski dodatkowy przewód trzustkowy, a nie przez główny przewód trzustkowy. Wielu uczonych uważa, że schizofrenia trzustkowa jest związana z nawracającym zapaleniem trzustki. ERCP może zdiagnozować schizofrenię trzustki, a nacięcie zwieracza sutka może pomóc.
(2) Uraz brzucha: Po urazie brzucha recesywne uszkodzenie przewodu trzustkowego może prowadzić do zwężenia, tworzenia torbieli rzekomej i przewlekłej niedrożności.
Idiopatyczne zwłóknieniowe zapalenie trzustki (30%):
Idiopatyczne zwłóknieniowe zapalenie trzustki jest rzadkie i może powodować ból brzucha lub żółtaczkę obturacyjną, aw gruczołach można zaobserwować rozlany rozrost tkanki włóknistej.
Inne (10%):
U pacjentów z hiperlipidemią typu I, IV, V może rozwinąć się zapalenie trzustki, w zapaleniu trzustki może wystąpić przemijająca hiperlipidemia, więc podwyższone stężenie lipidów we krwi w ostrym zapaleniu trzustki musi zostać ponownie zbadane po poprawie, inne przyczyny obejmują pęcherzyk żółciowy Zwłóknienie, stwardniające zapalenie dróg żółciowych, nieswoiste zapalenie jelit itp.
Patogeneza
Istnieją dwa główne typy patologiczne przewlekłego zapalenia trzustki: zwapnienie i niedrożność, które występują rzadko u dzieci: u dzieci przewlekłe wapniowe zapalenie trzustki obserwuje się w dziedzicznym zapaleniu trzustki i idiopatycznym zapaleniu trzustki. Trzustka jest twarda i można ją dotknąć wapniem i kamieniem podczas zabiegu chirurgicznego. Kiedy lepka zatyczka zawierająca różne białka, takie jak enzymy trawienne, mukopolisacharydy i glikoproteiny, wtapia się w światło cewnika, dochodzi do niedrożności i wytrąca się węglan wapnia, tworząc kamienie śródprzewodzące. Toksyczne metabolity nasilają uszkodzenie trzustki.
Trypsyna jest glikoproteiną, która zapobiega wytrącaniu się soli wapnia w normalnym soku trzustkowym, a przewlekłe spożywanie etanolu i niedobór białka zmniejszają syntezę trypsyny, obniżają poziom białka trzustkowego i tworzenie się wtórnych kamieni wapniowych. Istnieje wiele typowych ścieżek prowadzących do wapniowego zapalenia trzustki.
Wrodzone wady rozwojowe lub nabyte choroby, takie jak nowotwory, zwłóknienie lub niszczące zwężenie, obturacyjne zapalenie trzustki występuje, gdy główny przewód trzustkowy jest zablokowany, zapalenie pojawia się w nabłonku trzustki, jest zastępowane tkanką włóknistą, wolne rodniki i przeciwutleniacze są chroniczne w trzustce Ważną rolę odgrywa zarówno powstawanie, jak i rozwój stanu zapalnego.
Zapobieganie
Zapobieganie przewlekłemu zapaleniu trzustki u dzieci
Dziedziczne przewlekłe nawracające zapalenie trzustki powinno być dobrą konsultacją w sprawie chorób genetycznych; młodzieńcze tropikalne zapalenie trzustki powinno zapobiegać niedożywieniu białka, zbilansować dietę; zapobiegać hiperlipidemii, hiperkalcemii; zapobiegać zatruciu witaminą D i niedożywieniu; Dokładne leczenie ostrego zapalenia trzustki, aby zapobiec opóźnieniu choroby.
Powikłanie
Powikłania pediatryczne przewlekłego zapalenia trzustki Powikłania Cukrzycowy rak trzustki
Często komplikowane przez zaburzenia wchłaniania i dysplazję wzrostu, cukrzycę, raka trzustki i tak dalej.
Objaw
Objawy przewlekłego zapalenia trzustki u dzieci Częste objawy Niedobór witaminy Cukrzycowy ból brzucha Nieprawidłowa czynność wątroby Niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach Nudności i wymioty Martwica tkanki tłuszczowej
Częstymi początkowymi objawami klinicznymi u pacjentów z przewlekłym zapaleniem trzustki są nawracające ostre zapalenie trzustki, które stopniowo powoduje uszkodzenie trzustki i stopniowo osłabia funkcję trzustki, ale u niektórych pacjentów proces ten pogarsza się Nie jest oczywiste, może nie występować ból lub inne specjalne objawy, tylko gdy ta postępująca utajona zmiana rozwinie się do stadium środkowego lub późnego, objawy kliniczne pacjenta są oczywiste, gdy wystąpi niewydolność trzustki.
Ból brzucha
Większość dzieci z przewlekłym zapaleniem trzustki ma przerywany lub przewlekły ból brzucha. Przyczyna bólu nie jest bardzo wyraźna. Objawia się głównie w górnej części brzucha, żebrach ćwiartki lub w okolicy pępka. Ból występuje również z tyłu. Wymioty i gorączka nie występują często, czasem ból. Może trwać kilka tygodni, a stopień bólu jest różny, ale w miarę postępu choroby ból można stopniowo zmniejszać.
2. Zaburzenia absorpcji i dysplazja
Ta manifestacja kliniczna wynika głównie z poposiłkowego bólu brzucha, który ogranicza przyjmowanie pokarmu i niedostateczne zaopatrzenie w składniki odżywcze, a ponadto słaba funkcja trzustki wpływa na wchłanianie tłuszczu i białka, a steatorrhea to więcej niż biegunka białkowa. Znacząco zmniejszone, chociaż występuje ciężka steatorrhea, zaburzenie wchłaniania witamin rozpuszczalnych w tłuszczach jest mniej powszechne, tylko wchłanianie witaminy B12 jest bardziej oczywiste, lipidy we krwi i aminokwasy w moczu są zwiększone.
3. Cukrzyca
Nieprawidłowy metabolizm glukozy jest zaburzony przez uwalnianie insuliny i glukagonu, które mogą czasem wystąpić we wczesnej fazie choroby. Cukrzyca jest najczęstszym objawem klinicznym młodzieńczego tropikalnego zapalenia trzustki w zwapnionym zapaleniu trzustki i alkoholowym zapaleniu trzustki Można również zauważyć, że chociaż wydzielanie insuliny jest zmniejszone z powodu uszkodzenia komórek wysp trzustkowych, dysfunkcja spowodowana zwłóknieniem wokół wysp zmniejsza uwalnianie insuliny do krwi.
4. Nowotwór złośliwy trzustki
U niektórych pacjentów z przewlekłym zapaleniem trzustki częstość występowania raka trzustki jest znacznie zwiększona, a poziom tego ryzyka różni się w zależności od przyczyny i może być naturalnym skutkiem przewlekłego zapalenia trzustki. Nie ma doniesień o nowotworach złośliwych trzustki u pacjentów z zapaleniem trzustki.
5. Inne
Przewlekłe zapalenie trzustki z wodobrzuszem jest rzadkie, wysięk opłucnowy jest rzadszy, a niektóre mogą powodować martwicę tkanki tłuszczowej trzustki z powodu ucieczki enzymu trzustkowego do skóry, tworząc rumień i guzki, a niektórzy pacjenci mogą mieć brzuch Masą może być zapalna masa trzustki lub może to być torbiel rzekoma lub łagodny lub złośliwy guz trzustki.
U wielu pacjentów występowało nawracające ostre zapalenie trzustki. Ból brzucha jest najbardziej widocznym i powszechnym objawem. W większości przypadków nasilenie bólu brzucha jest zmniejszone, a czas jego trwania zmniejsza się z czasem. Zwapnienie trzustki, ból jest złagodzony, ale funkcja hormonalna jest niewystarczająca, a gdy 98% funkcji trzustki jest utracona, funkcja zewnątrzwydzielnicza jest niewystarczająca. Brak funkcji zewnątrzwydzielniczej trzustki może prowadzić do niedożywienia, bulimii i zaburzeń wzrostu. Brak odżywiania, zwłaszcza witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, witaminy B12 i brak niezbędnych kwasów tłuszczowych, w ciężkich przypadkach może wystąpić steatorrhea, ilość kału u dzieci jest znacznie zwiększona, smród lub smród kwasu kałowego, może wystąpić cukrzyca, ale ogólnie nie jest poważna.
Wiek wystąpienia dziedzicznego zapalenia trzustki jest częstszy u 5 do 10 lat. Z powodu historii rodzinnej diagnoza jest bardzo łatwa. Pacjent ma silny ból brzucha z nudnościami, wymiotami, badaniem fizykalnym i procesem klinicznym podobnym do ostrego zapalenia trzustki spowodowanego innymi przyczynami. Objawy ustąpiły po 4 do 8 dniach, a uszkodzenie tkanki trzustki ulegnie pogorszeniu po każdym odcinku. Okres międzyoperacyjny jest ogólnie akceptowalny. Okres bezobjawowy może trwać kilka tygodni lub lat. W przypadku przewlekłego zapalenia trzustki amylaza i Lipaza może być normalna w ostrych atakach, CT lub ultrasonografia pokazuje kurczącą się, zwapnioną trzustkę z rozszerzeniem przewodowym, ERCP można znaleźć w rozszerzonych lub wąskich kamieniach przewodowych, wiele lat później rozwija się niewydolność trzustki, późne powikłania, w tym cukrzyca, Zakrzepica tętnic, rak trzustki i inne guzy w jamie brzusznej.
Zbadać
Badanie przewlekłego zapalenia trzustki u dzieci
Inspekcja laboratoryjna
1. Ogólna kontrola laboratoryjna
(1) Amylaza w surowicy może wzrosnąć w okresie ostrego ataku, ale w większości przypadków amylaza w surowicy nie zwiększa się z powodu zaburzenia wydzielania soku trzustkowego.
(2) Mikroskopia kału ma dużą liczbę kropelek tłuszczu i niestrawionych włókien mięśniowych.
(3) W niektórych przypadkach wynik testu na cukier w moczu i test tolerancji glukozy był dodatni.
2. Test funkcji wydzielania zewnętrznego trzustki
(1) Test pankretiny-sekretyny (test PS): Jest to jedyna metoda bezpośredniego wykrywania funkcji wydzielania trzustki w przewlekłym zapaleniu trzustki, gdy nie jest poważna. Przed testem należy wykonać test wrażliwości PS. Po 12 godzinach postu wykonano domięśniowe wstrzyknięcie metoklopramidu i diazepamu przed śródoperacyjnym wstrzyknięciem 2% tetrakainy do gardła. Podwójne światło przewodu żołądkowo-jelitowego umieszczono pod monitorem ekranu fluorescencyjnego. Usytuowany w dolnym końcu schodzącej części dwunastnicy, gdy sok dwunastnicy stał się klarowny i alkaliczny, zebrano 10 do 20 minut soku dwunastniczego do kontroli eksperymentalnej, dożylne wstrzyknięcie sekretyny 2 ~ 3U / kg, każdy Sok dwunastnicy zbierano raz na 10 minut 2 razy, a następnie sekrecję powoli wstrzykiwano dożylnie 1 do 2 jednostek / kg, a sok dwunastnicy zbierano raz na 10 minut 3 razy. Normalny zakres testu.
Po podaniu trypsyny lub sekretyny może wystąpić odpływ soku trzustkowego, a wydalanie wodorowęglanu i enzymu trzustkowego jest niższe niż normalnie.
(2) test kwasu benzoilo-tyrozylo-p-aminobenzoesowego (test BT-PABA, test bentimomidowy): 3 dni przed testem zabronione są trypsyna, sulfonamidy, witamina B2 i inne leki, które mają wpływ na test. Poszcząc wieczorem, doustnie BT-PABA 15 mg / kg (około PABA 5 mg / kg), można przyjmować ze zwykłym śniadaniem, regularnie pić wodę, zbierać 6 godzin moczu, określać zawartość PABA, wynikiem jest ilość PABA wydalana z moczem Współczynnik przyjmowania PABA wskazuje, że w normalnych okolicznościach 6-miesięczny wskaźnik wydalania PABA z moczem wynosi 60% do 87%, średnio 70%, a wskaźnik wypisu dzieci z przewlekłym zapaleniem trzustki wynosi <60%. Ten test jest dokładniejszy w stadium zaawansowanym (czułość wynosi około 70). %), ale wrażliwość wczesnego lub łagodnego przewlekłego zapalenia trzustki jest niska, a fałszywe pozytywne wyniki mogą wystąpić w chorobach wątroby i dróg żółciowych, chorobach nerek i jelit.
Badanie obrazowe
1. Zwykły film brzuszny można zobaczyć w zwapnieniu trzustki lub w kamieniach przewodu trzustkowego.
2. B bardzo widoczne zwapnienie trzustki, kamienie przewodu trzustkowego, rozszerzenie kanału trzustki, zlokalizowane lub rozproszone powiększenie lub zanik trzustki, torbiel rzekoma trzustki i inne zmiany.
3. Badanie TK wykazało nieregularny kontur trzustki, zwapnienie trzustki, rozszerzenie lub nieregularność przewodu trzustkowego i zanik gruczołu.
4. Endoskopowa wstecznie cholangiopancreatogra-
Phy, ERCP) Angiografia przewodów trzustkowych pokazuje, że światło jest rozszerzone lub nieregularnie zgrubione, z zwapnieniem lub kamieniami i torbieli rzekomych.
5. Angiografia trzustki Angiografię trzustki poprzez tętnicę śledzionową lub angiografię krezkową dwunastnicy można zaobserwować w zwężeniu lub niedrożności segmentalnej wewnętrznej tętnicy trzustkowej lub tętniaku, żyła trzustkowa może być również wąska lub niedrożna.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza przewlekłego zapalenia trzustki u dzieci
Diagnoza
Przewlekłe zapalenie trzustki jest łatwe do zdiagnozowania na podstawie typowej dla pacjenta historii zapalenia trzustki i przewlekłych objawów w obrazowaniu. Bardziej typowi pacjenci mają nawracający ból brzucha, wymioty i podwyższoną amylazę w surowicy. Niektórzy pacjenci mają zespół złego wchłaniania i wzrostu. Bariery, niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach jest rzadkością.
1. Test enzymatyczny trzustki: amylaza we krwi i lipaza we krwi są podwyższone podczas ostrego ataku.
2. Nietolerancja glukozy: brak witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, hipoglobulinemia, zaburzenia czynności wątroby.
3. Test funkcji trzustki: taki jak test tłuszczu radionuklidowego, CCK-secrelina, test BT-PABA itp., Bez testu funkcji trzustki jest wystarczająco czuły, aby zdiagnozować łagodne wczesne lub umiarkowane zapalenie trzustki.
4. Zwykły film brzuszny: Rozpoznanie przewlekłego zapalenia trzustki ustala się, gdy widoczne jest zwapnienie trzustki brzucha w zwykłym filmie brzusznym.
5. ERCP: najwyższa czułość w diagnozie przewlekłego zapalenia trzustki.
Diagnostyka różnicowa
Różni się od innych przyczyn, takich jak steatorrhea, cukrzyca, masa górnej części brzucha i żółtaczka.
